本组3例消化道支气管源性囊肿分别位于食管、胃底及十二指肠，其中男2例，女1例，年龄47~58岁。临床上发生于食管的1例表现为烧心不适、偶有阵发性隐痛，发生于胃肠道的2例无特殊表现，均在查体中发现。术前2例误诊为黏膜下平滑肌瘤，1例误诊为左肾上腺肿瘤。3例均行手术治疗，病变最大径0.3~5.5 cm。术后恢复良好，随访至今无复发及转移。

目的:探讨新生儿血色病-妊娠同族免疫性肝病（NH-GALD）的临床病理特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2018年9月至2021年3月3例NH-GALD的临床资料，尸体解剖检查内脏及脑组织，各脏器常规取材并行HE染色观察各脏器形态学改变，行普鲁士蓝染色观察铁沉积情况，应用免疫组化染色检测肝脏组织肝细胞膜复合攻击物C5b-9的表达。病例1由于病情危重死亡未做基因检测，病例2及病例3两例均行全外显子高通量测序。同时进行相关文献回顾。结果:3例NH-GALD均为男性，死亡年龄分别为9、58、50 d。病例1及病例2母孕期无异常，均为G1P1，胎龄分别为36 +4 W、33 +6 W。病例1出生时羊水少，出生体质量2300 g。病例2为胎龄双胎之大，出生体质量1450 g。病例3母妊娠期糖尿病，G2P2，胎龄37 +3 W，出生体质量2900 g。3例均无窒息抢救病史。3例临床均表现为急性肝衰竭及多脏器损害，包括凝血功能障碍、黄疸、水肿、新生儿肺炎等。实验室检查3例均提示贫血、血糖降低、严重的凝血障碍、直接及间接胆红素均增高、转氨酶正常或增高后降至正常、铁蛋白增高；2例AFP增高。3例尸体解剖主要病症均为NH-GALD，急性重型肝坏死并肝纤维化（或肝硬化），其他诊断包括肺出血、肺水肿、间质性肺炎、淤血性脾肿大、脑水肿及急性胸腺退化等。尸体解剖时大体观察3例肝脏重41.1~73.1 g（均低于同龄儿平均值），病例1及2肝脏表面细颗粒状，切面灰黄或暗红，病例3表面及切面可见大小不等暗红或墨绿色结节。镜下，3例肝脏均可见肝小叶结构破坏，肝细胞大片坏死，病例1及2见残留肝细胞呈梁索状或假腺样散在分布于疏松纤维间质中，胞质内含色素颗粒，可见少量多核肝巨细胞，微胆栓形成，小胆管相对增生。病例3肝组织见大小不等呈结节状分布的假小叶，结节内肝细胞大片坏死，周边残留多少不等的肝细胞。普鲁士蓝染色3例肝脏、胰腺及甲状腺均可见弥漫铁沉积；其他铁沉积组织包括肾上腺皮质（病例1和2），心肌和颌下腺（病例2和3），口腔黏膜涎腺、喉和支气管黏膜涎腺和小肠黏膜上皮（病例3）。免疫组化染色3例肝细胞膜复合攻击物C5b-9均弥漫阳性。2例全外显子高通量测序，均未检测到与肝脏遗传代谢性及胆汁淤积性疾病相关基因改变。 结论:新生儿急性肝衰竭时需要考虑到罕见的NH-GALD的可能，肝外器官铁沉积是其特征性改变，明确病理诊断对于患儿治疗及孕母再次妊娠预防性干预的意义重大。

副肿瘤天疱疮（PNP）是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病，1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道，PNP常见的伴发血液系统肿瘤，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）排在首位。除皮肤黏膜病变外，超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎（BO），常出现呼吸衰竭，预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病，诊断CLL伴发PNP，应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合，但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难，考虑肺部感染合并BO，最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析，以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

目的:探讨难治性肺炎支原体肺炎(MPP)患儿肺泡灌洗液中肺炎支原体(MP)-DNA载量检测在病情评估中的临床意义。方法:选取中国医科大学附属盛京医院小儿呼吸内科2018年5月至2018年11月确诊为难治性MPP的98例住院患儿作为研究对象，并对其进行纤维支气管镜检查，留取肺泡灌洗液，对灌洗液中MP-DNA进行定量检测，根据检测结果分为高载量组(>10 6/ml，28例)，中载量组(10 3～10 6/ml，54例)，低载量组(≤10 3/ml，16例)。比较不同载量组患儿的临床表现、实验室数据、影像学资料、纤维支气管镜的镜下表现。 结果:高载量组患儿C-反应蛋白水平较中载量组和低载量组明显增高，且差异有统计学意义( P<0.05)；三组患儿乳酸脱氢酶比较差异有统计学意义( P＝0.001)。高载量组患儿镜下见结节样突起及黏膜糜烂坏死、支气管开口炎性狭窄及黏液栓堵塞的比例分别为35.7%、32.1%、64.3%，明显多于中载量组(13.0%、5.6%、38.9%)和低载量组(0、0、12.5%)，差异均有统计学意义( P均<0.05)。高载量组患儿影像学表现为大片肺实变/肺不张及胸腔积液的比例分别为100%和60.7%，明显高于中载量组(61.1%、27.8%)和低载量组(25.0%、12.5%)，差异均有统计学意义( P均<0.05)。与低载量组和中载量组相比，高载量组患儿的住院天数更长，使用大环内酯类药物后热退时间也更长，差异均有统计学意义( P均<0.05)。 结论:难治性MPP患儿其MP-DNA载量的高低与临床特征密切相关，高载量组患儿临床表现更为严重。局部载量的高低可以指导临床医师合理用药，更好地预测疾病的转归。

目的:探讨肺黏膜相关淋巴组织（mucosa-associated lymphoid tissue，MALT）淋巴瘤合并肺鳞状细胞癌的临床表现、影像学特征、病理特点及诊断治疗，提高对该病的认识。方法:以“pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue，squamous cell carcinoma”为检索词，在PubMed数据库进行检索，从1983年1月1日至2020年8月31日共检索到国外病例3例；在万方数据库以“肺黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，肺鳞癌”为检索词，从1990年1月1日至2020年8月31日共检索到相关文献1篇；在中国知网数据库以“（肺）黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，（肺）鳞癌”为检索词，未检索到相关病例报道。阅读文献入选4例及本文病例，共5例进行文献复习。结果:患者男，64岁，因“胸闷、气促10 d， 咳嗽、发热1 d”入院。胸部增强CT示右下肺门区可见软组织肿块影，相邻支气管局部阻塞，增强后局部轻度强化，双肺下叶见实变影，散在片状结节影，纵隔多发淋巴结肿大，右侧少量胸腔积液；支气管镜检查见右下基底段开口处菜花样新生物，约7 mm×8 mm；支气管镜活检示部分黏膜结构破坏，鳞状上皮层次消失，细胞核大深染，部分呈巢团状分布，伴不良角化和少量坏死、纤维组织反应；免疫组织化学染色示甲状腺转录因子-1（thyroid transcription factor-1，TTF-1）、NapsinA、程序性死亡配体-1（programmed cell death-Ligand 1，PD-L1）及p53均阴性，p40、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）5/6及表皮生长因子受体（epidermal growth factor receptor，EGFR）均阳性， Ki-67阳性细胞约30%。右肺下叶穿刺活检示肺泡腔内充满巢状排列的淋巴样细胞，由小淋巴细胞、中心细胞样细胞及单核样细胞构成，偶见大细胞；免疫组织化学染色CD 20+、CD 79a+、平滑肌肌动蛋白（smooth muscle actin， SMA）血管及Bcl2均阳性，CD 3散在阳性，Bcl6、CD 10、细胞周期蛋白D1（CyclinD1）均阴性，Ki-67阳性细胞约3%。病理诊断：黏膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT淋巴瘤），肺鳞状细胞癌。 结论:肺 MALT 淋巴瘤合并肺鳞状细胞癌罕见，极易漏诊或误诊，胸部CT影像学可表现为单发或多发结节、团块影或实变影，常伴有病灶内空气支气管征、支气管扩张及病灶周围的磨玻璃密度影，肺门及纵隔淋巴结肿大，偶可见胸腔积液。肺组织活检是诊断的金标准。

目的:探讨神经激肽1受体拮抗剂WIN 62，577对哮喘小鼠气道炎症及气道高反应性的影响。方法:SPF级BALB/c小鼠32只，随机分为4组：对照组、哮喘组、WIN 62，577干预组、地塞米松组。哮喘组、WIN 62，577干预组、地塞米松组，分别在第0、7、14天给予OVA致敏液0.2 ml腹腔注射；在21 d～28 d每天给予OVA激发液雾化吸入30 min/次，连续7 d；WIN 62，577干预组每次激发前1 h，给予WIN 62，577 300 μg，腹腔注射；地塞米松组，每次激发前1 h，给予地塞米松2 mg/kg，腹腔注射。无创肺功能仪检测各组小鼠的气道反应性，肺泡灌洗液炎性细胞计数，肺组织HE染色观察小鼠气道炎症情况。结果:与哮喘组比较，WIN 62，577干预组小鼠烦躁不安、直立、弓背蜷缩、抓耳挠腮、呼吸急促、口唇发绀等表现减轻。在吸入不同浓度的乙酰胆碱激发后，与哮喘组比较，WIN 62，577干预组和地塞米松组小鼠Penh值明显降低( P<0.05)。与哮喘组比较，WIN 62，577干预组和地塞米松组小鼠肺泡灌洗液中白细胞计数及嗜酸性粒细胞数显著减少( P<0.01)。HE染色显示WIN 62，577干预组小鼠肺组织病理改变明显减轻，支气管上皮无明显脱落，黏膜水肿不明显，平滑肌增生减轻，炎性细胞浸润减轻，与地塞米松组小鼠气道变化相似。 结论:神经激肽1受体拮抗剂WIN 62，577可减轻哮喘小鼠气道炎症及气道高反应性。

患者男，56岁，以“咳嗽、咳痰3个月余，活动后气促5个月余”于2017年3月至广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科就诊。3个月前曾因主诉症状就诊于当地医院，CT报告仅提示右肺上叶小结节，余无特殊；完善气管镜检查后，当地医院诊断气管多发软骨炎。后为进一步治疗转入广州医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科，体格检查、实验室检查、肺功能检查等均未见明显异常；CT 提示气管前中份可见多发软骨环钙化，可见局部高密度影突向气管腔内，气管膜部未见异常（图1）；气管镜检查可见气管中上段多发弥漫结节样增生性改变，结节样病灶位于气管软骨环处，呈满天星样表现，气管软骨环间黏膜及膜部无异常（图2）。镜下取黏膜活检，并结合当地医院病理玻片，经病理会诊后提示黏膜基底细胞增生，基底膜增厚，大量淋巴细胞浸润，并见多灶软骨骨化，符合骨化性气管支气管病。间断予以止咳化痰、调节免疫等对症治疗，并长期门诊随访，病情稳定。2021年5月患者因气促症状加重入院，复查气管镜病灶未见明显增多，肺泡灌洗结果提示为金黄色葡萄球菌感染；后经抗感染、止咳化痰等治疗后好转出院。骨化性气管支气管病的气管镜下特征明显。CT对该病具有重要诊断价值，特征性CT表现为气管前壁多发钙化性结节，而气管膜部未见异常；其CT表现需与气管淀粉样变、气管复发性多软骨炎鉴别。治疗以对症为主，若病灶增大导致气道狭窄，则需予以呼吸介入治疗。因此，联合CT及气管镜是识别该病的重要手段。

支气管镜能利用自然腔道进入肺内，用于肺和纵隔病变的诊断、穿刺活检，并能在镜下行气道内止血、肿瘤治疗、支架置入等手术，在呼吸道疾病诊疗中具有重要地位。手术操作可刺激气道黏膜，容易引起剧烈呛咳、气道痉挛，引发低氧血症、血压急剧波动，给患者带来强烈不适和呼吸循环风险。镇静与麻醉应用于支气管镜诊疗能降低诊疗风险，改善患者就医感受。

目的:研究儿童肺炎支原体坏死性肺炎的早期预测指标。方法:回顾性分析2016年8月至2018年9月在山东大学齐鲁儿童医院呼吸介入科住院的291例肺炎支原体感染所致大叶性肺炎患儿的病历资料，将其分为坏死性肺炎组(154例)和非坏死性肺炎组(137例)，比较2组患儿的一般资料、实验室检查、支气管镜检查结果，将有统计学意义的指标进行多因素 Logistic回归分析，得出肺炎支原体坏死性肺炎的独立预测指标，然后通过受试者工作特征曲线(ROC)分析找到各指标诊断价值最大的cut off值。 结果:2组在性别及年龄分布、入院前病程、血小板计数方面差异均无统计学意义(均 P>0.05)。坏死性肺炎组血常规白细胞计数11.0(8.3～14.4)×10 9/L，中性粒细胞百分比0.740±0.115，C-反应蛋白(CRP) 44.2(21.2～72.0) mg/L，红细胞沉降率55(35～80) mm/1 h，降钙素原0.19(0.08～0.60) ng/L，D-二聚体2.63(1.62～3.79) mg/L，血清乳酸脱氢酶456(340～665) U/L，血清白蛋白(35.6±4.3) g/L，支气管镜下黏膜糜烂121例(78.6%)，灌洗液脓性浑浊75例(48.7%)，大量分泌物栓塞119例(77.3%)；非坏死性肺炎组血常规白细胞计数8.7(6.9～11.6)×10 9/L，中性粒细胞百分比(0.660±0.127)，CRP 15.9(7.5～34.3) mg/L，红细胞沉降率45(30～60) mm/1 h，降钙素原0.10(0.06～0.20) ng/L，D-二聚体0.69(0.46～1.24) mg/L，血清乳酸脱氢酶314(250～419) U/L，血清白蛋白(38.9±3.7) g/L，支气管镜下黏膜糜烂53例(38.7%)，灌洗液脓性浑浊20例(14.6%)，大量分泌物栓塞76例(55.5%)。2组以上各指标比较差异均有统计学意义(均 P<0.05)。其中红细胞沉降率、血清乳酸脱氢酶、D-二聚体、支气管镜下黏膜糜烂为肺炎支原体坏死性肺炎独立预测指标，ROC曲线下面积分别为0.643、0.749、0.858、0.699。红细胞沉降率、血清乳酸脱氢酶、D-二聚体的cut off值分别为53 mm/1 h、335 U/L、1.36 mg/L。 结论:红细胞沉降率≥53 mm/1 h、血清乳酸脱氢酶≥335 U/L、D-二聚体≥1.36 mg/L及支气管镜下黏膜糜烂均是肺炎支原体坏死性肺炎的早期独立预测指标，其中D-二聚体的价值最大。

探讨半乳糖凝集素-13（galectin-13，Gal-13）在过敏性疾病中的表达情况，为过敏性疾病的诊疗提供新途径。采用回顾性分析方法，筛查2018年3月至2021年5月于华中科技大学同济医学院附属同济医院过敏反应科和呼吸内科就诊的，以屋尘螨或曲霉为过敏原的过敏性疾病患者216例。这些过敏性疾病包括过敏性哮喘、变应性支气管肺曲霉病、过敏性鼻炎、变应性结膜炎、特应性皮炎、变应性荨麻疹。选取25例无基础疾病受试者作为健康对照。检测各组疾病血浆Gal-13含量，并采用Pearson相关判断各组疾病血浆Gal-13含量与血嗜酸性粒细胞计数、血特异性IgE、过敏性疾病相关评分量表等的相关性。结果显示，Gal-13在过敏性哮喘组（71.44±39.44）pg/ml、变应性支气管肺曲霉病组（100.10±47.62）pg/ml、过敏性鼻炎组（54.11±24.81）pg/ml、特应性皮炎组（44.12±19.51）pg/ml中表达均显著升高，在变应性荨麻疹组（32.75±10.29）pg/ml和变应性结膜炎组（30.55±9.87）pg/ml无明显升高。过敏性哮喘患者血浆Gal-13含量与血嗜酸性粒细胞计数（ r s=0.54， P<0.001）、屋尘螨特异性IgE呈正相关（ r s=0.51， P<0.001）；变应性支气管肺曲霉病患者血浆Gal-13含量与血嗜酸性粒细胞计数（ r s=0.63， P=0.025）、曲霉特异性IgE呈正相关（ r s=0.58， P=0.046）；过敏性鼻炎患者血浆Gal-13含量与血嗜酸性粒细胞计数（ r s=0.52， P=0.000 2）、屋尘螨特异性IgE呈正相关（ r s=0.41， P=0.005）；变应性结膜炎患者血浆Gal-13含量与结膜炎症状评分呈正相关（ r s=0.47， P=0.048）；特应性皮炎患者血浆Gal-13含量与血嗜酸性粒细胞计数（ r s=0.58， P<0.001）、屋尘螨特异性IgE呈正相关（ r s=0.47， P=0.002）；变应性荨麻疹患者血浆Gal-13含量与血嗜酸性粒细胞计数及屋尘螨特异性IgE无明显相关性。综上，Gal-13可能与过敏性疾病的发生与发展相关，且可能参与嗜酸性粒细胞炎症的发生。