目的:应用三维斑点追踪(3D-STE)技术评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者行改良扩大Morrow手术治疗后双心室重构及功能改变。方法:收集2013年8月至2016年9月西京医院实施改良扩大Morrow手术治疗的HOCM患者28例，随访12～24个月。术前及术后均采集常规及全容积超声图像，图像输入TomTec分析软件，计算左室及右室舒张末期容积(EDV)、收缩末期容积(ESV)、每搏量(SV)及射血分数(EF)，左室16节段纵向应变(LS)、圆周应变(CS)、径向应变(RS)，左房最大容积(LAVmax)、左房最小容积(LAVmin)、左房每搏量(LASV)、左房射血分数(LAEF)，室间隔右室侧纵向应变[RVLS(S)]、右室游离壁纵向应变[RVLS(FW)]、三尖瓣环位移(TAPSE)、右室面积变化分数(RVFAC)。结果:术后室间隔厚度较术前明显变薄，左室流出道压差减低，左室流出道内径增加，差异有统计学意义(均 P<0.05)；术后左室基底部的前壁及侧壁LS较术前增加(均 P<0.05)；术后基底部及中部左室侧壁CS较术前增加(均 P<0.05)；左室基底部的前壁、侧壁及后壁，中部的前壁及侧壁RS较术前增加(均 P<0.05)。术后左房LAVmax、LAVmin、LASV较术前减低，LAEF较术前增加(均 P<0.05)。术后右室RVLS(FW)及TAPSE较术前增高(均 P<0.05)。 结论:改良扩大Morrow手术治疗HOCM患者后，可同时改善左室、左房及右室心肌运动能力，导致其形态学重构；3D-STE技术在评估改良扩大Morrow术后疗效方面具有较高的临床应用价值。

2015年1月至2018年6月采用改良扩大Morrow术同期行Cox-maze Ⅳ手术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并房颤(AF)患者43例。围手术期死亡2例。超声心动图显示生存患者术后左心室流出道压差明显降低( P<0.01)，SAM征均消失。随访6～60个月，平均(21.88±12.09)个月，期间无死亡，无再次手术患者，患者心功能(NYHA分级)Ⅰ～Ⅱ级。随访终点时窦性心律维持率75.61%(31/41)，经药物控制后窦性心律维持率87.80%(36/41)。Morrow/Cox-maze Ⅳ术后1年AF免于复发率(82.1±6.2)%，3年免于复发率(71.8±7.7)%。应用药物控制后，1年窦性心律维持率(89.7±4.9)%, 3年AF免于复发率(83.3±7.7)%。本组研究结果显示，改良扩大Morrow术同期行Cox-maze Ⅳ手术治疗HOCM合并AF安全有效。术后窦性心律维持率可维持在满意水平，患者心功能和生活质量明显改善。应用药物控制可提高Morrow/Cox-maze Ⅳ术后窦性心律维持率。

目的:观察改良Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的近中期随访疗效.方法:选取我院2014年1月—2020年12月采用改良Morrow手术治疗的HOCM病人25例.所有病人术前均经超声心动图和心脏磁共振成像确诊为HOCM,行冠状动脉CT或冠状动脉造影,评估冠状动脉情况.所有病人均有二尖瓣前叶前向运动(收缩期前向运动征阳性).所有病人均在全身麻醉、中度低温体外循环下经主动脉切口行改良Morrow手术,术中经食道超声评估手术效果,术后定期随诊.结果:25例病人住院期间无死亡,其中1例病人术后出现完全性房室传导阻滞,行永久起搏器置入,所有病人均治愈出院.结论:改良Morrow手术是治疗HOCM的有效方法,对药物治疗无效和乙醇消融术后再次复发的病人有效,可彻底解除左心室流出道梗阻,近中期疗效良好.

外科手术是治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)最有效的方法.由于该疾病特殊的病理生理改变,此类患者围术期处理存在较大的挑战.本文综述HOCM病理生理特征及围术期处理要点.围术期经食管超声心动图监测是保证手术成功最为重要的监测手段,合并左心收缩功能不全或严重肺动脉高压的患者,可行肺动脉导管监测.改良扩大Morrow手术是外科治疗HOCM的金标准,患者经过精细的围术期处理,可以获得良好的临床结局.

目的 总结分析改艮Morrow手术治疗肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)中远期随访的临床结果.方法 2003年3月至2014年12月,62例患者接受外科手术治疗肥厚型梗阻性心肌病,所有患者均行改良Morrow手术.患者的平均年龄为(39.6±15.1)岁,其中男性43例,女性19例.所有患者在全麻、中度低温体外循环下行扩大的室间隔心肌切除术(改良Morrow术),术中常规行经食管超声心动图(TEE)监测.患者术后每年随访并行超声心动图、心电图检查,通过对比术前、术中、术后一周及随访时TTE和心电图结果,评估左心室流出道梗阻解除效果及心律失常的发生.采用Kaplan-Meier生存曲线评估患者远期存活率.结果 所有62例患者住院期间无死亡,均顺利出院,未发生严重并发症(室间隔穿孔、完全性房室传导阻滞等).超声心动图结果显示术后左室流出道压差(LVOTG)下降幅度较大[(17.0±13.6) mmHg vs (88.1±34.4) mmHg;P=0.0000)],术后室间隔厚度较手术前有明显的变化[(12.8±4.1) mm vs (28.1±8.8) mm;P=0.000)].术后二尖瓣前叶收缩期前向运动现象以及二尖瓣关闭不全的程度于术前比较明显减轻甚至消失.平均随访(67.5±47.2)个月(12～ 146个月),随访率96.7％ (60/62).随访发现1例死亡,原因不详,其中仅8例患者偶有轻度胸闷或头晕症状,其症状较轻未影响正常工作和生活,余52例患者无症状,全部患者的心功能均改善明显.术后1年、5年、10年的经胸超声(TTE)提示LVOTG等超声心动图指标与术后早期无明显差别.术后1年存活率100％,5年存活率97.6％,10年存活率97.6％.结论 改良Morrow手术是治疗HOCM最有效的方法,可以彻底解除左心室流出道梗阻,无复发,患者症状明显改善或消失,心功能明显改善,远期存活率高.

目的:分析改良扩大Morrow手术(室间隔心肌切除术)治疗儿童肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)的近期和远期疗效.方法:回顾性分析中国医学科学院阜外医院对2010-01至2017-07实施改良扩大Morrow手术的50例HOCM患儿(年龄≤14岁) 住院结局、围术期以及远期超声心动图(UCG)变化.结果:47例患儿术后症状明显改善或消失,1例术后因停机困难行体外膜肺氧合(ECMO)辅助120 h脱机后出院,2例术后死于肺部感染;3例发生三度房室阻滞.与术前相比,患儿室间隔厚度(IVST)显著减小[(14.3±6.7) mm vs(21.2±9.7)mm,P<0.001],左心室流出道压力阶差(LVOTG)明显降低[(19.6±17.3)mmHg vs(74.8±25.0) mmHg,P<0.01,1 mmHg=0.133 kPa].仅4例(8.5%) 术后仍存在二尖瓣前向运动(SAM).45例存活患儿平均随访(27.7±14.0)月,纽约心脏协会(NYHA)心功能分级均为Ⅰ级或Ⅱ级,UCG示LVOTG[(15.5±12.5)mmHg vs(74.8±25.0) mmHg]和IVST[(14.3±7.9)mm vs(21.2±9.7)mm]仍较低(P均<0.01).结论:改良扩大Morrow手术可明显改善HOCM患儿的症状及心功能,远期结果满意.

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病患者的二尖瓣及瓣下结构(瓣叶、腱索和乳头肌)对左室流出道梗阻及外科手术效果的影响.方法 回顾性分析因肥厚型梗阻性心肌病行改良morrow术27例患者的术前、术后及术后6个月的临床数据,随访患者生存情况及复查结果至2018年6月30日,评估左心室流出道梗阻解除效果及记录不良事件的发生.结果 所有患者均有二尖瓣前叶SAM现象,均接受改良morrow术,6例患者行扩大室间隔心肌切除术,21例患者在扩大切除肥厚心肌后同期处理解剖异常的二尖瓣和(或)瓣下结构.围手术期死亡1例(3.7％).与术前相比,术后左心室流出道压差明显下降,室间隔厚度明显变薄,二尖瓣返流程度明显减少.随访时间为6～42个月,随访期无死亡病例.所有患者症状较术前明显缓解,未再次出现明显SAM现象,无中度及中度以上二尖瓣返流.结论 二尖瓣及瓣下结构是导致左心室流出道梗阻的重要影响因素,在行左心室流出道疏通术过程中,不仅要充分扩大切除肥厚室间隔,也要积极处理异常的二尖瓣及瓣下结构以达到最佳手术效果.

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并心肌桥的患者行改良扩大Morrow术时同期心肌桥松解术的处理策略及早期结果 .方法 回顾性分析2015年6月至2018年6月阜外医院第二住院部实施手术治疗的HOCM合并心肌桥的患者36例,男性30例(30/36,83.3％),女性6例(6/36,16.7％),年龄12～57岁,平均(37.4±13.2)岁.手术前后及随访期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片、核磁共振检查,评价心功能、左心室流出道及二尖瓣的结构和功能变化.结果 术前出现胸闷症状者27例,胸痛症状者5例,晕厥史13例.术前左心室流出道峰值压差(LVOTG)为51～120 mm Hg,平均(73.1±18.6)mm Hg.全部患者均接受改良扩大Morrow术联合肌桥松解术,同期行冠状动脉旁路移植术2例,二尖瓣置换术1例,二尖瓣成形术3例,房间隔缺损修补术1例,改良迷宫手术1例.全组无术中死亡及术后30 d内死亡.心肌桥的位置为前降支的患者共34例,心肌桥的位置为后降支的患者为2例,心肌桥的长度范围7～50 mum,平均长度为(21.8±15.5)mm.术后ICU时间1～5 d,平均(2.6±1.4)d,术后住院时间7～13 d,平均(7.9±2.6)d,术后未见严重并发症,术后完全性左束支传导阻滞9例,术后完全性右束支传导阻滞1例.术后左心室流出道峰值压差[(73.1±18.6)mm Hg比(11.2±5.5)mm Hg,P=0.00]、室间隔厚度[(19.2±4.2)mm比(14.8±4.3)mm,P=0.00]与术前比较均明显降低.术后二尖瓣反流程度较术前明显减轻(P＜0.001),二尖瓣前向运动(SAM征)基本消失.本组术后随访3～52个月,平均(24.6±12.5)个月,随访患者症状均消失,心功能NYHA分级级别较术前降低Ⅰ～Ⅱ级,无远期死亡、并发症或再次手术.结论 对于肥厚型梗阻性心肌病合并严重心肌桥的患者行改良扩大Morrow术时同时行心肌桥松解术是安全的,可明显改善患者的生存率及症状,起到协同作用,不增加患者的手术并发症.

目的 总结肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)合并冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)的患者行改良扩大Morrow术时同期冠状动脉旁路移植术(CABG)的围术期处理策略及早期结果.方法 回顾性分析2012年1月至2017年12月阜外医院住院二部实施手术治疗的HOCM合并冠心病32例患者的临床资料,男20例、女12例,年龄37 ～ 67(53.7±8.7)岁;术前出现胸闷症状者24例,胸痛症状者14例,晕厥史6例.手术前后及随访期常规行心脏超声心动图、心电图及胸部X线片、核磁共振检查,评价心功能、左室流出道及二尖瓣的结构和功能变化.结果 全部患者均接受改良扩大Morrow术联合CABG,术前左室流出道峰值压差(LVOTG)为40～152(79.6±28.7)mm Hg,同期行心肌桥松解术4例,二尖瓣置换术2例,二尖瓣成形术3例,三尖瓣成形术3例,改良迷宫手术2例.全组无术中死亡及术后30d内死亡.患者合并行CABG的分支包括前降支26例,对角支16例,回旋支8例,右冠状动脉11例.合并行CABG搭桥1支的患者15例,合并行CABG搭桥2支的患者5例,合并行CABG搭桥3支的患者12例,平均CABG支数(1.9±0.6)支.术后住ICU时间1～13 (4.1±2.8)d,术后住院时间6～30(12.6±5.5)d,术后未见严重并发症,术后切口愈合不良1例,术后新发左束支传导阻滞6例.术后左室流出道峰值压差[(79.6±28.7)mm Hg vs.(10.8±5.9)mm Hg,P＜0.001],室间隔厚度[(1.9±0.4) cm vs.(1.3±0.5)cm,P＜0.001]与术前比较均明显降低.术后二尖瓣反流程度较术前明显减轻(P＜0.001),二尖瓣前向运动(SAM征)基本消失.本组术后随访6～68 (38.8±20.6)个月,随访患者症状均消失,心功能(NYHA)分级级别较术前降低Ⅰ～Ⅱ级,无远期死亡、并发症或再次手术.结论 对于HOCM合并冠心病的患者行改良扩大Morrow术时同时行CABG是安全的.可明显改善患者的生存率及症状,起到协同作用,不增加患者的手术并发症.

肥厚型心肌病(HCM)是影响儿童和青少年的第二种常见心肌病,是年轻运动员猝死的主要原因.HCM的病因在儿科人群中包括先天代谢异常、神经肌肉疾病和畸形综合征等.然而,大多数儿童期特发性HCM的病例是由心脏肌节蛋白基因突变引起的.对药物治疗无效的肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)患儿并不少见;对于此类患儿,手术治疗往往是惟一解决方案.既往常规的外科手术方式包括改良Konno手术,改良扩大Morrow手术,对于儿科患儿行介入酒精消融或射频消融的手术治疗,目前鲜有相关报道和大规模的临床经验.