患者男性，47岁。以发热起病，继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿，血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L，补体C 3 0.342 g/L，补体C 4 0.048 g/L，抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检，免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积，光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d，序贯口服泼尼松60 mg 每日1次，患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高（517 μmol/L），故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音，遂行超声心动检查，见主动脉瓣赘生物形成，考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射（4 MU，每12小时1次）10 d序贯头孢曲松静脉输注（2 g，每日1次）6周，糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次，行主动脉瓣置换术，糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失，血肌酐下降至98 μmol/L。

目的:研究探讨霉酚酸酯(MMF)对狼疮性肾炎(LN)的临床治疗效果。方法:收集2008年1月至2017年12月于本院治疗的40例LN患者，应用数字随机表法将其随机分为两组，每组20例。对照组采用环磷酰胺治疗，观察组采用霉酚酸酯治疗，比较两组的临床疗效、不良反应、治疗前后的疾病活动度指数、肾功能指标及肾脏病理指标。结果:两组的总有效率比较差异无统计学意义( P>0.05)，观察组的总有效率高于对照组( P<0.05)。治疗前，两组的疾病活动度指数、血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、24 h尿蛋白、纤维新月体、白金耳和微血栓差异均无统计学意义( P>0.05)，治疗后，与对照组比，观察组的疾病活动度指数、BUN、Scr、24 h尿蛋白和总不良反应发生率均明显降低( P<0.05)。两组患者的纤维新月体、白金耳和微血栓均明显降低，但组间比较差异无统计学意义( P>0.05)。 结论:霉酚酸酯治疗狼疮性肾炎可以达到与环磷酰胺相当的临床疗效，霉酚酸酯相比于环磷酰胺可以减少患者不良反应，其安全性更加安全可靠。

目的:研究髓过氧化物酶（myeloperoxidase，MPO）抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性肾小球肾炎（MPO-ANCA-glomerulonephritis，MPO-ANCA-GN）患者的临床病理特征以及患者肾脏预后的相关因素。方法:收集2005年1月至2018年12月在南京医科大学附属第一医院住院的172例MPO-ANCA-GN患者。回顾性分析患者的基线临床特征、肾活检病理特征，且对患者的肾脏预后进行随访。分析所有患者不同肾脏预后的临床特征及接受肾活检的112例患者的病理特征，并进一步探讨影响肾脏生存的相关因素。结果:172例患者中男81例，女91例，年龄为66.0（59.0，72.0）岁，诊断时的血清肌酐为343.7（174.2，606.6）μmol/L，估算肾小球滤过率（estimated glomerular filtration rate，eGFR）为15.81（7.61，38.04）ml·min -1·(1.73 m 2) -1。76例（44.2%）患者接受了初始肾替代治疗（renal replacement therapy，RRT）。经过20（3，60）个月的随访，73例（42.4%）患者进展为终末期肾病（end-stage renal disease，ESRD）需依赖透析，其中包括6例（8.2%）随访过程中进入RRT的患者和67例（91.8%）初始即接受RRT的患者。接受肾活检的112例患者中，硬化型组进展为ESRD的患者比例最高（15/25，60.0%）。非透析依赖组的基线血清肌酐水平（ P<0.001）、尿红细胞计数（ P=0.012）和球性废弃比例（ P=0.002）均明显低于透析依赖组，而eGFR（ P<0.001）、血清白蛋白（ P=0.002）和血红蛋白（ P<0.001）水平均高于透析依赖组。Kaplan-Meier生存分析显示，局灶型组患者的肾脏生存率最高（ χ2=19.488， P<0.001），而硬化型组的肾脏生存率显著低于新月体型组（ χ2=5.655， P=0.017）；较高的血清肌酐（>320 μmol/L， χ2=77.229， P<0.001）和尿红细胞计数（>300个/μl， χ2=8.511， P=0.004）水平，较低的类风湿因子（<20 IU/ml， χ2=8.610， P=0.003）、血清白蛋白（<30 g/L， χ2=11.060， P=0.001）和血红蛋白（<90 g/L， χ2=21.921， P<0.001）水平与较低的肾脏生存率相关；在治疗方面，糖皮质激素加霉酚酸酯组的肾脏生存率显著高于糖皮质激素加环磷酰胺（ χ2=5.056， P=0.025）和单独使用糖皮质激素组（ χ2=16.459， P<0.001）。多因素Cox回归分析结果显示，基线血清肌酐水平>320 μmol/L（ HR=8.803，95% CI 3.087~25.106， P<0.001）和血清白蛋白<30 g/L（ HR=2.566，95% CI 1.246~5.281， P=0.011）是患者进展至ESRD的影响因素。 结论:MPO-ANCA-GN患者诊断时的血清肌酐和血清白蛋白水平可能是影响患者肾脏预后的相关因素。

抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病，均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道，但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎（acute progressive glomerulonephritis，RPGN）合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者，其临床表现符合RPGN，抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性，经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后，病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗，病情加重，最终死亡。

目的:探讨不同类型血脂异常对儿童IgA肾病（IgAN）临床及病理特征的影响。方法:回顾性分析2006年1月至2019年9月于中山大学附属第一医院小儿肾病中心确诊为原发性IgAN的患儿资料。按血脂是否正常分为血脂异常组和血脂正常组；按临床分类将血脂异常组分为以下4组：高胆固醇血症组、高三酰甘油血症组、混合性高脂血症组及低高密度脂蛋白-胆固醇（HDL-C）血症组，分析比较各组的临床及病理特征，并采用Logistic回归分析法分析IgAN患儿伴发血脂异常的相关危险因素。结果:本研究共纳入IgAN患儿252例，男169例，女83例，男/女比为2.04∶1，年龄为（9.3±3.1）岁，34.5%的IgAN患儿伴有高血压；其中血脂异常组170例（67.5%），血脂正常组82例（32.5%）；按临床分类将血脂异常组分为高胆固醇血症组（58例，23.0%）、高三酰甘油血症组（16例，6.3%）、混合性高脂血症组（77例，30.6%）及低HDL-C血症组（19例，7.5%）。血脂异常组收缩压、舒张压、伴高血压的比例、血尿素氮、血尿酸及尿蛋白量均高于血脂正常组（均 P<0.05），血清白蛋白、血IgA及估算肾小球滤过率（eGFR）水平均低于血脂正常组（均 P<0.05）。慢性肾脏病（CKD）1期和CKD 2~5期IgAN患儿伴发血脂异常的比例分别为65.0%和84.4%，血脂异常组中CKD 2~5期所占比例高于血脂正常组（ P<0.05）。血脂异常组Lee氏病理分级Ⅲ~V级所占比例高于血脂正常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示血脂异常组中M1（>50%肾小球系膜区出现系膜细胞增生）和E1（有毛细血管内增生）所占比例均高于血脂正常组（均 P<0.05），两组在节段性肾小球硬化、肾小管萎缩或间质纤维化及新月体方面差异无统计学意义（均 P>0.05）。不同类型血脂异常组间的比较结果显示，混合性高脂血症组中收缩压、舒张压、血尿酸及尿蛋白量均高于其他血脂异常组（均 P<0.05），血清白蛋白水平低于其他血脂异常组（ P<0.01）。牛津病理分型结果显示，高胆固醇血症组和混合性高脂血症组中E1所占比例较高（ P<0.05）。多因素Logistic回归分析结果显示，伴高血压（ OR=2.734，95% CI 1.327~5.632， P=0.006）和低血清白蛋白（ OR=0.838, 95% CI 0.791~0.889， P<0.001）是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。 结论:本中心67.5%IgAN患儿伴发血脂异常，其临床表现及病理结构改变较血脂正常患儿严重，且以伴发混合性高脂血症的IgAN患儿更为明显。伴高血压及低血清白蛋白是IgAN患儿伴发血脂异常的危险因素。

新月体是IgA肾病(IgAN)一种常见的组织病理学改变，其形成与IgA肾病的进展密切相关。一般认为，新月体形成大于包曼氏囊周长的50%是影响IgAN患者肾功能的危险因素。但是新月体病变受累肾小球数目<50%在判断IgAN预后方面始终有争议。本文就原发性IgA肾病病理分型中的新月体及其比例对疾病的进展和治疗的影响作一综述。

目的:总结和分析非高血压的IgA肾病（IgA nephropathy，IgAN）合并肾小动脉微血管病变（microangiopathy，MA）患者的临床病理特点和预后。方法:抽取北京大学第一医院IgAN前瞻性队列人群中非高血压成人患者，重新进行病理阅片，根据肾小动脉病变，分为MA组、动脉硬化病变（AS）组和无血管病变组，分析其临床病理及预后特点。复合肾脏终点事件包括终末期肾病或估算肾小球滤过率（eGFR）下降≥30%。采用Cox回归模型分析预后的危险因素。结果:共420例IgAN患者被纳入本研究，其中37（8.8%）例患者合并MA，134（31.9%）例合并AS，其余249例无血管病变。相对于AS组或无血管病变组，合并MA的患者尿蛋白量更严重[1.47（1.08, 2.84）g/d比1.31（0.68，2.56）g/d、1.04（0.55，2.00）g/d， P=0.002]，肾功能更差[eGFR：（75.3±26.5）ml·min -1·(1.73 m 2) -1比（85.7±27.0）ml·min -1·(1.73 m 2) -1、（98.6±24.8）ml·min -1·(1.73 m 2) -1， P<0.001]，并有更高的节段性肾小球硬化和（或）球囊粘连（S1）、肾小管萎缩/间质纤维化（T1/2）、细胞/细胞纤维新月体病变（C1/2）比例（均 P<0.05）。随访期间，合并MA的患者发生终点事件比例更高[54.1%比33.6%、32.9%， χ2=6.491， P=0.039]。Cox多因素分析模型显示，MA是IgAN发生进展的独立危险因素（ HR=1.872，95% CI 1.044~3.357， P=0.035），而其他类型血管病变不影响预后。 结论:非高血压IgAN患者合并MA不少见，这提示高血压并非导致IgAN血管病变的唯一危险因素。

目的:探讨伴IgA沉积的特发性膜性肾病(IMN)的临床病理特征。方法:选取1993年5月至2018年8月在北京大学第三医院就诊的伴IgA沉积的52例IMN患者为IMN伴IgA组，IMN伴IgA组按IgA是否沉积在系膜区又分为系膜区亚组(30例)和非系膜区亚组(22例)；匹配年龄和性别的IMN和IgA肾病患者各52例，分别为IMN对照组和IgAN对照组，比较肾穿刺时的临床病理资料。结果:与IMN对照组比较，IMN伴IgA组的血IgG更高( P＝0.005)，两组水肿比例、血尿比例、24 h尿蛋白定量、血白蛋白、高血压比例及抗核抗体阳性比例等比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)。IMN伴IgA组共检测血抗PLA2R抗体21例，IMN伴IgA组与IMN对照组的滴度比较，差异无统计学意义( P＝0.130)。与IgAN对照组比较，IMN伴IgA组的尿蛋白定量更多、血白蛋白更低，血胆固醇及水肿比例更高，血尿比例更低，且血IgA水平更低(均 P<0.05)。系膜区亚组与非系膜区亚组的高血压比例比较，差异无统计学意义( P＝0.328)。系膜区亚组与非系膜区亚组的水肿比例、血尿、24 h尿蛋白定量、血白蛋白、滴度等比较，差异均无统计学意义(均 P>0.05)；与IMN对照组、IgAN对照组比较，IMN伴IgA组患者的肾IgM、FRA、C1Q沉积阳性率更高( P<0.05)。三组患者均有系膜细胞和基质的增生，IMN对照组最轻，IgAN对照组最重，IMN伴IgA组居中，三组比较差异有统计学意义( P<0.01)。IMN伴IgA组与IMN对照组的新月体阳性率比较，差异无统计学意义( P＝1.000)。与IgAN对照组比较，IMN伴IgA组的新月体阳性率更高[2例(3.8%)vs. 16例(30.8%), P<0.001]。系膜区亚组仅系膜细胞及基质轻中度增生程度重于非系膜区亚组( P<0.001)。 结论:IMN伴IgA沉积患者中老年高发，以大量蛋白尿为主要表现，肾小球源性血尿不突出，与IMN临床表现相似，与IgA肾病临床差异较大。

目的:探讨个体化的利妥昔单抗（rituximab，RTX）挽救治疗对于伴急性肾损伤（acute kidney injury，AKI）的活动性狼疮肾炎（lupus nephritis，LN）的疗效和安全性。方法:回顾性收集2017年4月至2020年6月于浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心住院的合并AKI并使用RTX治疗的LN患者资料，分析RTX治疗后的肾脏缓解率与不良反应。使用Kaplan-Meier法计算患者缓解情况的累积发生率。结果:共纳入13例患者，其中女性8例；年龄（35.23±15.92）岁。RTX治疗前尿蛋白/肌酐比值为（5.22±1.57）g/g，4例患者入院时为透析治疗，9例未透析患者血清肌酐为（223.22±85.73）μmol/L。8例患者经肾活检病理证实为增殖性LN，其中7例有新月体形成，1例合并血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA）；另5例未行肾活检，临床诊断为TMA。患者使用RTX的剂量为（815±516）mg（200 ~2 100 mg），均达到外周血B细胞清除状态（外周血CD19 +B细胞计数<5个/μl），首次RTX治疗后达到B细胞清除的中位时间为21（15，35）d，其中8例患者达到B细胞耗竭（外周血CD19 +B细胞计数为0）。患者的缓解率为12/13（2例完全缓解，10例部分缓解），其中3例脱离透析；1例（肾小球硬化比例52.94%）进入维持透析。7例难治性LN患者在使用RTX治疗后的维持缓解期复发次数从（1.57±0.53）次[随访时间60（20，109）个月]下降至（0.43±0.79）次[随访时间18（10，23）个月]（ P=0.015）。使用RTX后，患者的感染发生率为7/13，出现感染的中位时间为26（4，44）d，肺部感染（5/13）最常见，经抗感染治疗后均痊愈。 结论:RTX可用于治疗伴AKI的活动性LN患者，尤其是新月体形成和TMA表现者，但需预防和关注患者的感染情况。

患者，男，62岁，于2020年12月15日就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科门诊，主诉双眼眼红伴右眼视力下降2个月。患者就诊前1个月内曾于外院诊断为结膜炎、角膜炎、青光眼、葡萄膜炎，先后给予双眼阿昔洛韦滴眼液每2 h 1次，可乐必妥滴眼液4次/d，氧氟沙星眼膏每晚1次，普南扑灵滴眼液3次/d，0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d，美开朗滴眼液2次/d，阿法根滴眼液2次/d，他氟前列素滴眼液每晚1次，20%甘露醇250 ml静脉滴注等药物治疗，但眼部症状仍进行性加重。患者有高血压病史，否认其他慢性疾病史，否认发热、咳嗽、游走性关节痛、皮疹等全身症状。就诊当日进行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.4，左眼为0.8，眼压右眼为15.1 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，左眼为33.3 mmHg，双眼球结膜重度弥漫性充血，右眼角膜透明，左眼颞侧角膜上皮假树枝样浸润(图1)，角膜荧光素染色提示双眼角膜上皮弥漫性脱落，KP(+)，前房清，前房中深，瞳孔正圆，直径3 mm，对光反射灵敏，晶状体混浊，玻璃体轻度混浊，眼底视盘界清、色淡红，杯盘比约0.3，视网膜及黄斑未见明显异常。角膜激光扫描共聚焦显微镜检查发现，右眼角膜上皮及上皮下见朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经丛稀疏、断续；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图2)；左眼角膜上皮细胞水肿，疱样改变，片状缺损，伴朗格汉斯细胞浸润，上皮下神经缺失，浅层基质水肿；内皮面见条索状高反射结构附着，内皮层见散在小片状暗区(图3)。辅助检查：血液沉降35 mm/h，类风湿因子58 U/ml，超敏C反应蛋白8.030 mg/L，胞质型抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA)呈阳性，蛋白酶3-ANCA呈阳性，抗核抗体初筛实验(IIF法)呈1∶32阳性，HX荧光模型呈核颗粒型。根据临床表现，拟诊断为双眼免疫性角巩膜炎，给予患者双眼醋酸泼尼松龙滴眼液4次/d、0.1%玻璃酸钠滴眼液4次/d。转复旦大学附属华山医院风湿科入院后出现皮疹和关节炎，结合角巩膜炎症状和实验室相关检查后最终诊断为ANCA相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis，AAV)。患者于2020年12月29日来我院复诊，行眼科专科检查：最佳矫正视力右眼为0.7，左眼为0.9，眼压右眼为11.2 mmHg，左眼为16 mmHg；双眼球结膜充血大幅好转，角膜透明(图4)，KP(－)，余眼部情况同前。角膜激光共聚焦显微镜复查发现：双眼角膜上皮下神经丛缺失，伴少量朗格汉斯细胞浸润；双眼角膜基质未见明显异常；双眼角膜内皮偶见赘疣结构，内皮细胞形态欠均一，左眼角膜内皮面散在点状高反射结构附着(图5)。综合患者眼部症状、体征、实验室检查结果及风湿科会诊意见修正诊断为双眼ANCA相关性角巩膜炎，眼部治疗维持原方案，同时给予患者全身糖皮质激素联合利妥昔单抗治疗后全身症状好转。患者于2021年3月2日行肾穿刺活检术，病理诊断为：寡免疫复合物性新月体性肾小球肾炎(pauci-immune crescentic glomerulonephritis，PICGN)(图6)。复查免疫指标胞质型ANCA阴性，蛋白酶3-ANCA 3.9 U/ml；9日后检查血液沉降17 mm/h，超敏C反应蛋白2.94 mg/L。