患者男性，47岁。以发热起病，继而出现水肿、皮疹、蛋白尿、镜下血尿，血肌酐1周内自264 μmol/L升至570 μmol/L，补体C 3 0.342 g/L，补体C 4 0.048 g/L，抗核抗体1∶100。于当地医院行肾组织活检，免疫荧光提示多种免疫复合物在肾脏沉积，光镜下呈现新月体型肾炎。考虑系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎。予静脉输注甲泼尼龙500 mg 治疗3 d，序贯口服泼尼松60 mg 每日1次，患者血肌酐下降至416 μmol/L后再次升高（517 μmol/L），故转诊至我院。入院体检发现主动脉瓣听诊区舒张期吹风样Ⅲ~Ⅳ级杂音，遂行超声心动检查，见主动脉瓣赘生物形成，考虑感染性心内膜炎相关肾小球肾炎。予青霉素肌肉注射（4 MU，每12小时1次）10 d序贯头孢曲松静脉输注（2 g，每日1次）6周，糖皮质激素逐渐减量至30 mg 每日1次，行主动脉瓣置换术，糖皮质激素每2周减量5 mg 每日1次。术后患者血尿、蛋白尿消失，血肌酐下降至98 μmol/L。

抗肾小球基底膜（glomerular basement membrane，GBM）肾炎和抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophil cytoplasmic antibody，ANCA）相关性血管炎是均可累及全身多系统的自身免疫性疾病，均能引起新月体性肾小球肾炎。目前国内外对这类“双阳性”抗体的病例均有报道，但抗GBM和ANCA同时阳性的急进性肾小球肾炎（acute progressive glomerulonephritis，RPGN）合并IgA肾病的病例较为罕见。本病例为中年女性患者，其临床表现符合RPGN，抗GBM抗体及抗髓过氧化物酶阳性，经肾穿刺活检诊断为抗GBM肾炎合并ANCA相关性血管炎和IgA肾病。经血浆置换、血液透析、糖皮质激素、环磷酰胺等治疗后，病情好转出院。但出院后患者未遵医嘱服药及继续血液透析治疗，病情加重，最终死亡。

目的:分析用腹膜透析（PD）治疗并脱离透析的急进性肾炎（RPGN）综合征患者的临床表现特点及预后。方法:回顾性分析2009年2月至2018年8月在浙江大学医学院附属第一医院肾脏病中心诊断并接受PD治疗的RPGN患者临床资料，入选者原发病因包括狼疮肾炎、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎及原发性肾小球肾炎，所有入选者均脱离透析及肾功能恢复。按照脱离透析时间分为早期脱离透析组（维持PD时间≤183 d）和晚期脱离透析组（维持PD时间>183 d）。比较两组患者进入透析时和脱离透析时临床指标的差异。采用Kaplan-Meier曲线分析两组患者累积不良事件发生率的差异，Cox比例风险模型分析患者预后不良的危险因素。结果:48例RPGN患者被纳入本研究，患者维持透析时间中位数为178（76，378）d。与晚期脱离透析组比较，早期脱离透析组患者进入透析时的尿量、血清白蛋白、全段甲状旁腺激素水平较低；肉眼血尿及合并高血压占比亦较低（均 P<0.05）。早期脱离透析组患者脱离透析时血肌酐、血钙、血白蛋白及全段甲状旁腺激素水平显著低于晚期脱离透析组，采用激素冲击、联合免疫抑制剂治疗及用血液透析过渡等治疗措施的占比高于晚期脱离透析组（均 P<0.05）。Kaplan-Meier生存曲线分析结果显示，两组患者累积不良预后发生率的差异无统计学意义（Log-rank检验 χ2=3.485， P=0.062）。Cox回归分析结果显示，脱离透析时血肌酐≥209 μmol/L是患者预后不良的独立危险因素（ HR=5.253，95% CI 1.757~15.702， P=0.003）。 结论:PD可用于狼疮肾炎、ANCA相关性血管炎和原发性肾小球肾炎所致RPGN患者的治疗。脱离透析时血肌酐≥209 μmol/L是RPGN患者预后不良的独立危险因素。

报道1例抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）双阳性伴膜性肾病的罕见病例。本病例为中年女性患者，其临床表现符合急进性肾小球肾炎，核周型抗中性粒细胞胞质抗体（p-ANCA）、抗GBM抗体均阳性。经肾穿刺活检诊断为ANCA相关性新月体肾炎合并抗GBM抗体阳性和Ⅰ~Ⅱ期膜性肾病（MN），给予血浆置换及免疫抑制治疗后随访观察31个月，治疗取得良好效果。

血浆置换是急进性肾小球肾炎的治疗手段之一，可迅速清除致病抗体，联合免疫抑制治疗促进疾病快速缓解，改善患者预后，但在部分急进性肾小球肾炎治疗中是否有效仍存在争议，目前少有综述系统地讨论血浆置换在不同分型急进性肾小球肾炎治疗中的作用。因此，本文旨在分类讨论血浆置换在各型急进性肾小球肾炎治疗中的疗效和相关证据，为临床治疗方案的选择提供一定的参考。

同卵双生子同胞间活体肾移植术后效果较好，但鲜有报道。2019年10月至2021年2月中南大学湘雅二医院收治2例受者，分别接受其孪生姐妹的肾脏行肾移植。2例受体的原发病分别为急进性肾小球肾炎1例，糖尿病肾病1例。2例术后均接受他克莫司/环孢素+吗替麦考酚酯+甲泼尼松龙三联抗排斥治疗。术后分别随访3.0年和1.5年，移植肾功能均良好。

患者青年女性，有梅毒病史，肉眼血尿起病，慢性病程，孕中后期病情加重，临床表现为肉眼血尿、肾病综合征、急进性肾小球肾炎需透析，补体C3、C4下降，血、尿免疫固定电泳均可见单克隆 IgG-Kappa沉积。肾脏病理光镜下为膜增生性肾小球肾炎伴新月体形成，免疫荧光IgG亚型中只有单一IgG3沉积，轻链Kappa呈限制性表达，诊断为伴单克隆IgG（IgG3-Kappa型）沉积的增生性肾小球肾炎（proliferative glomerulonephritis with monoclonal IgG deposits，PGNMID）。该病例为兼具梅毒病史和妊娠期间病情加重的首例报道，采用硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松化疗方案，最终患者摆脱透析，肾功能恢复，蛋白尿好转。

目的:探讨儿童弥散性毛细血管内增生性紫癜性肾炎(DEP-HSPN)的临床及病理特征、治疗及近期预后。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院2012年1月至2019年12月经肾脏病理证实为DEP-HSPN患儿的临床及病理资料，并按性别、年龄及病理级别，1∶2匹配出同期病理表现为节段性毛细血管内增生的HSPN患儿(非DEP-HSPN)，将2组患儿进行比较。结果:1．DEP-HSPN患儿共42例，占同期712例HSPN患儿的5.9%，纳入39例初治病例，年龄(8.9±3.2)岁，男女比例为1.79∶1.00，21例为肾病综合征型，14例血尿和蛋白尿型，2例急性肾炎型，急进性肾炎型及孤立性蛋白尿型各1例；病理表现均有系膜及毛细血管内皮细胞弥散增生，分级为Ⅱb级13例，Ⅲb级22例，Ⅳb级4例。2.与非DEP-HSPN相比，DEP-HSPN出现肾脏症状至肾活检的病程短，肾病水平蛋白尿、低白蛋白血症、低补体C 3血症、高血压、贫血发生率高，临床分型以肾病综合征型为主；DEP-HSPN组D-二聚体、24 h尿蛋白定量(24 h UP)、尿素氮水平较高( Z＝-2.416、-2.595、-2.019，均 P<0.05)，红细胞、血红蛋白、血清白蛋白、补体C 3、肾小球滤过率(eGFR)低( t＝-2.499、-3.746、2.836、-3.410、3.236，均 P<0.05)，肾小球补体C 3沉积程度高( Z＝-1.977， P<0.05)。3.DEP-HSPN组随访1个月时尿蛋白缓解率低[37.0%(10/27例)比62.5%(40/64例)， P<0.05]，3个月时2组间差异无统计学意义，6个月时2组尿蛋白均能达到缓解，随访末2组血尿缓解比例情况差异无统计学意义。 结论:DEP-HSPN临床表现较重，易并高血压、贫血、低补体C 3血症等，且高凝状态明显，DEP-HSPN组肾小球补体C 3沉积程度高；经积极治疗后1个月内尿蛋白缓解慢，但6个月时均能达到缓解。

肾小管间质性肾炎(TIN)是一种常见但易被忽视的临床病理综合征。抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性多见于急进性肾小球肾炎，其肾脏病理主要表现为新月体肾炎，两者均可表现为快速进展的肾功能不全，由于早期临床症状及指标变化不典型，常延误诊治甚至导致终末期肾脏病(ESRD)。现报道一例老年人抗GBM抗体阳性TIN的诊治过程，以期提高临床医师对TIN合并抗GBM抗体阳性的认识。

抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)肾炎是一种发病率低但死亡率极高的自身免疫性疾病.当同时合并抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性时可同时具备ANCA相关性血管炎(antineutrophil cytoplasmic antibody vasculitis,AAV)和抗GBM肾炎的临床特征,表现为急进性肾炎.现作者总结1例2021年8月5日防城港市中医医院收治的抗GBM肾炎合并ANCA阳性患者,经利妥昔单抗(Rituximab)联合激素、环磷酰胺(Cyclophosphamide,CTX)免疫抑制治疗后出现肺部感染,在肾脏功能未能恢复的基础上,经抗感染治疗肺部病变好转,患者病情稳定,各项指标趋于平稳,对该病的临床诊治有一定借鉴意义.