-
17例新生儿红斑狼疮临床分析
编辑人员丨6天前
目的:总结新生儿红斑狼疮的临床特点,提高对该病的认识。方法:对郑州大学第一附属医院2015年2月至2021年9月收治的17例新生儿红斑狼疮患儿的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果:17例患儿中,男9例,女8例。出现皮肤损害13例,心脏损害8例,其中房室传导阻滞4例,QT间期延长合并房性早搏1例,房间隔缺损3例,室间隔缺损1例,动脉导管未闭2例,心包积液1例,肺动脉高压1例,心功能不全2例。1例患儿同时出现皮肤损害及心脏传导阻滞。血液系统损害15例,肝胆系统损害11例。血清学指标中,抗ANA抗体阳性17例,抗SSA-60阳性12例,抗SSA-52阳性13例,抗SSB阳性7例,抗Sm阳性1例,抗RNP阳性3例。其中4例房室传导阻滞患儿抗SSA-60、抗SSA-52均为阳性。皮肤损害患儿多预后良好,仅1例遗留褐色瘢痕,1例Ⅱ°Ⅱ型房室传导阻滞患儿及1例QT间期延长合并房性早搏患儿复查心电图正常,2例仍存在Ⅲ°房室传导阻滞,另1例于1岁2个月安装起搏器,且遗留痉挛性脑瘫。患儿母亲共16例行血清学检测,产前发现结缔组织抗体异常10例,产后发现结缔组织抗体异常6例。结论:新生儿红斑狼疮无显著性别差异,Ⅲ°房室传导阻滞难以逆转,心外损害患儿多预后良好。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
先天性完全性房室传导阻滞双胎早产儿1例并文献复习
编辑人员丨6天前
目的:探讨双胎先天性完全性房室传导阻滞(CCHB)的发病机制及防治措施。方法:回顾分析新乡医学院第一附属医院新生儿科收治的1例CCHB双胎早产儿的临床资料,并复习相关文献。结果:1.病例回顾:37岁无症状孕妇,孕23周胎儿超声心动图提示双胎心率下降,房室传导阻滞,母亲完善检查诊断为"未分化结缔组织病",予人免疫球蛋白、地塞米松及羟氯喹等治疗后,孕31周胎儿超声心动图仍提示房室传导阻滞,孕32 +3周因先兆早产行剖宫产,双胎自身抗体筛查均示抗核抗体(ANA)弱阳性,Ro60及Ro52阳性,24 h Holter均提示Ⅲ度房室传导阻滞,宝一对症治疗后出院时体质量增加至2 200 g,但仍为CCHB(心室率80~90次/min),宝二住院期间突然出现心率及血压下降,最终心脏骤停,抢救无效死亡。2.文献检索:中文文献2例,英文文献9例,其中9例为抗干燥综合征抗体A(SSA)/Ro和抗干燥综合征抗体B(SSB)/La相关的CCHB,2例为特发性CCHB。 结论:胎盘转移SSA或SSB是双胎发生CCHB的重要机制,其他因素可能也参与其发病进程。目前的治疗方法仍不尽人意,大多患儿需要起搏治疗,早期诊断和产前管理可改善患儿预后。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
新生儿狼疮综合征并室性心动过速1例
编辑人员丨6天前
对华中科技大学同济医学院附属协和医院儿科收治的1例新生儿狼疮综合征并室性心动过速伴发育异常患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿,女,3 d;临床特点为室性心律失常、皮疹、黄疸、发育异常;查体:脉率快,皮肤黄染,宽眼距、内眦赘皮、高鼻梁,右侧通贯掌;抗干燥综合征抗原A(SSA)抗体、抗Ro-52抗体阳性,心电图示阵发性室性心动过速(伴室房逆传),染色体核型分析示46,XX。予心电监护、抗心律失常、抗感染、保护心功能、免疫球蛋白、退黄等治疗,住院11 d后病情好转出院;定期随访至出生8个月,患儿恢复可。新生儿狼疮综合征临床表现不典型,心脏损害较为突出,除心脏传导阻滞外,也可能导致其他心律失常,如室性心动过速。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
病例01(2023):以代谢病为主要表现的新生儿狼疮综合征1例
编辑人员丨6天前
本文报道1例以代谢病为主要表现的新生儿狼疮综合征病例。患儿因反应差伴呕吐1 d就诊于苏州大学附属儿童医院,患儿表现为皮肤花纹、前囟饱满和血白细胞计数增多,提示新生儿败血症可能,遗传代谢病筛查显示赖氨酸尿性蛋白耐受不良不排除。患儿及其母亲和姐姐狼疮相关自身抗体与抗核抗体阳性,患儿赖氨酸尿性蛋白耐受不良相关基因 SCL7A7无功能性变异,故确诊以代谢病为主要表现的新生儿狼疮综合征。予甲泼尼龙治疗,效果显著,复查血遗传代谢指标无特异性变化,出院后每月随访复查抗体滴度下降。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性孕妇的新生儿结局分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨孕妇抗Ro/干燥综合征抗原A(SSA)抗体和(或)抗La/干燥综合征抗原B(SSB)抗体阳性与新生儿不良结局的关系。方法:本研究为回顾性研究,选取2017年1月至2022年6月于北京大学第一医院产前检查并分娩的抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性的136例孕妇的145例次分娩,根据是否发生新生儿不良结局将145例次分娩分为不良结局组(26例次)和无不良结局组(119例次),此外,根据发现抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性的时间将145例次分娩分为孕期阳性组(69例次)和孕前阳性组(76例次),分别比较不良结局组与无不良结局组、孕期阳性组与孕前阳性组孕妇的治疗、妊娠结局及母儿抗体水平。结果:(1)136例抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性孕妇中,诊断为未分化结缔组织病者最多,占40.4%(55/136),其他依次为干燥综合征(25.0%,34/136)、系统性红斑狼疮(23.5%,32/136)、抗磷脂抗体综合征(6.6%,9/136)、特发性血小板减少性紫癜(1.5%,2/136),另有4例未行诊断。(2)41例妊娠期多次行抗体检测的孕妇中,妊娠早期与妊娠中期抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体的水平分别比较,差异均无统计学意义( P均>0.05)。(3)不良结局组孕妇的抗Ro/SSA抗体高水平(>100 kU/L)比例、抗La/SSB抗体阳性孕妇的抗体水平及抗La/SSB抗体阳性率均高于无不良结局组,不良结局组的新生儿出生体重及活产率低于无不良结局组,分别比较,差异均有统计学意义( P均<0.05)。不良结局组与无不良结局组孕妇的抗Ro/SSA抗体水平、药物治疗(包括羟氯喹、糖皮质激素、丙种球蛋白)比例,胎儿生长受限(FGR)发生率、早产率及新生儿抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性率及抗体水平分别比较,差异均无统计学意义( P均>0.05)。(4)孕前阳性组孕妇抗Ro/SSA抗体水平,羟氯喹、糖皮质激素治疗比例,新生儿抗Ro/SSA抗体阳性率更高,而孕期阳性组FGR发生率、丙种球蛋白治疗率更高,分别比较,差异均有统计学意义( P均<0.05)。孕前阳性组与孕期阳性组孕妇的抗La/SSB抗体水平、新生儿抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体水平、新生儿抗La/SSB抗体阳性率、不良结局发生率分别比较,差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:妊娠期抗Ro/SSA抗体高水平以及合并抗La/SSB抗体阳性可能会增加新生儿不良结局的发生。孕前抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性孕妇与妊娠期首次发现抗体阳性孕妇经风湿免疫科综合治疗后,新生儿不良结局的发生率无显著差异。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
新生儿红斑狼疮11例临床分析
编辑人员丨6天前
目的:讨论新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特征及后期随访。方法:总结分析2018年3月至2020年3月湖南省儿童医院皮肤科诊断的NLE患儿的临床表现、实验室检查结果。结果:11例NLE患儿皮肤损害主要在头面部,躯干、四肢亦可见,表现为不规则圆形或卵圆形红色或暗紫红色皮疹,中央色淡稍萎缩,周围皮疹可高出皮面,表面有鳞屑。血液系统均异常,表现为外周血WBC、RBC、Hb、PLT减少。胆汁淤积症1例,肝脏轻度增大3例,ALT、AST升高5例。心电图均未见心脏传导阻滞。患儿及母亲的血清免疫学检查结果阳性,随访2年中,11例患儿抗干燥综合征A(Ro/SSA)抗体和抗干燥综合征B(La/SSB)抗体分别在第6个月转阴7例,第9个月转阴4例。随访中患儿均无自身免疫性疾病,其母亲有6例诊断为系统性红斑狼疮,2例为干燥综合征,3例无自身免疫性疾病症状。结论:新生儿红斑狼疮具有自限性,一般愈后良好,但需长期随访。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
更正
编辑人员丨6天前
本刊2023年第11期“01(2023):以代谢病为主要表现的新生儿狼疮综合征1例”一文第4作者王华的单位应为“四川大学华西第二医院新生儿科(Department of Neonatology,West China Second University Hospital,Sichuan University)”。特此更正。
...不再出现此类内容
编辑人员丨6天前
-
新生儿红斑狼疮的临床分析
编辑人员丨2024/7/6
目的 提高对新生儿红斑狼疮(NLE)的认识,避免漏诊误诊.方法 回顾性分析2015年1月至2022年4月住院治疗的NLE 19例患儿临床特点、治疗、出院转归及远期预后.结果 19例中男10例,女9例;心脏系统受累14例,血液系统损害13例,肝功能损害5例,皮肤损害4例,神经系统症状2例,单症状5例,多症状14例.18例抗SSA 或SSB抗体阳性,1例仅抗核抗体及抗U1RNP抗体阳性.母亲产前系统性红斑狼疮6例,干燥综合征2例,血小板减少1例,无病史10例.4例糖皮质激素治疗,4例人免疫球蛋白治疗,9例激素联合人免疫球蛋白,1例保肝,1例未治疗,均未安装起搏器.随访至2022年8月31日,除失访4例外,1例患白癜风,1例运动发育落后,2例仍有血小板低下,无出血表现,其余患儿与正常儿童无异.结论 NLE大部分症状经治疗或观察可缓解,无严重不良预后,少数患儿症状可持续数年,部分患儿可再发免疫性疾病,无症状孕母亦可引起NLE,且产后有发生自身免疫性疾病风险,因此需加强产检及母婴随访.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2024/7/6
-
新生儿红斑狼疮临床特点及远期预后
编辑人员丨2024/6/15
目的:探讨新生儿红斑狼疮(NLE)的临床特点及远期预后。方法:选择2011年4月至2021年12月中国人民解放军总医院第七医学中心新生儿重症监护室收治的病例资料完整的9例NLE患儿(患儿1~9)为研究对象。采用回顾性分析方法,对其病史,入院时实验室、心电图、心脏彩色多普勒超声检查结果等进行分析,并通过电话及门诊随访患儿出院后情况。本研究遵循的程序符合中国人民解放军总医院伦理委员会规定,并通过该委员会审批(伦理批号:2022-192),患儿监护人均签署临床研究知情同意书。结果:①患儿1~9中,男性患儿为7例,女性为2例;出生胎龄为30~40+2周,足月儿为4例,起病年龄为生后1 h至17 d;首发症状为全身淤斑、皮疹及血小板计数(PLT)降低。②心电图检测结果示,1例(患儿2)为Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)并交界性逸搏心律。2例(患儿3、9)心电轴右偏,其中患儿9合并右心室高电压。③心脏彩色多普勒超声检测结果显示,卵圆孔未闭(PFO)为8例(患儿1、3、4、5~9),动脉导管未闭为1例(患儿9),1例室间隔和左心室壁运动不协调,左心室射血分数为50%。④患儿1~9抗干燥综合征抗原A(SSA/Ro)抗体均呈阳性,抗干燥综合征抗原B(SSB/La)抗体呈阳性为3例(患儿1、3、5)。⑤对PLT降低的5例NLE新生儿(患儿1、4、5~7)采取静脉输注丙种球蛋白[1.0 g/kg×(1~2)次/d]治疗后,PLT水平均恢复正常。其中,1例(患儿2),同时采取放置心脏起搏器治疗,1例(患儿4)同时被诊断为湿疹+血小板减少伴免疫缺陷综合征(WAS)。⑥患儿1~9中,末次随访年龄最大为10岁(患儿6),最小为11个月龄(患儿4)。对患儿1~9均于生后6个月时查体的结果提示运动、智力、体力发育均正常。结论:NLE新生儿多以皮疹、淤斑为首发症状,易导致心脏传导系统及血液系统损伤,并且同时合并自身抗SSA/Ro抗体和(或)抗SSB/La抗体、抗SSA/Ro-52抗体呈阳性。除心脏损害外,NLE新生儿临床表现多为暂时性,不需免疫抑制剂治疗的,该类新生儿整体预后良好。
...不再出现此类内容
编辑人员丨2024/6/15
-
新生儿红斑狼疮八例临床分析
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨新生儿红斑狼疮(neonatal lupus erythematosus,NLE)的临床特点.方法 回顾性选择2012年5月至2017年5月出生后人住我院新生儿重症监护病房的NLE患儿,分析其临床表现、实验室检查、尸检结果及随访情况.结果 共纳入8例NLE患儿,其中男3例,女5例,均为生后即发现皮肤狼疮样损害.ANA和抗SSA/Ro抗体、RO52阳性8例,抗SSB/La抗体阳性4例,抗dsDNA抗体阳性1例;血常规异常7例,表现为白细胞、红细胞、血小板降低;肝脏异常5例,表现为肝酶升高、肝脾增大;心脏损伤3例,表现为房室传导阻滞、T波低平,少量心包积液、心房增大,1例有重度肺动脉高压,节段性心肌运动不良;淋巴细胞亚群CD19增高5例;需呼吸支持2例.8例患儿母亲ANA和抗SSA/Ro抗体均为阳性,其中6例诊断为系统性红斑狼疮,2例为干燥综合征.1例患儿死亡,7例存活,存活患儿随访至12个月时皮疹、肝功能、心脏异常均恢复正常.死亡患儿心脏左肺动脉起源于主动脉,肝脏广泛淤血、肝细胞坏死,肺不张,大部分肺泡呈闭合状态.结论 NLE是一种少见的新生儿获得性免疫性疾病,临床以一过性皮肤损害、血液、肝脏病变最常见,预后良好,抗SSA抗体是新生儿和孕母最常见的阳性抗体.
...不再出现此类内容
编辑人员丨2023/8/6
