目的:探讨曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年12月至2020年6月阜外华中心血管病医院使用曲前列尼尔注射液治疗的16例Fontan术后早期失代偿患儿的临床资料，16例患儿中男5例(31.2%)，女11例(68.8%)；年龄(4.6±1.2)岁，体质量(16.0±2.1) kg。记录治疗前、治疗3 h、24 h、48 h及72 h中心静脉压(CVP)、心率(HR)、收缩压(SBP)、中心静脉血氧饱和度(ScvO 2)、乳酸(Lac)、氧合指数、B型利钠肽(BNP)变化；观察曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的近期疗效[病死率、机械通气时间、重症监护室(ICU)时间]。采用配对 t检验比较不同时间点上述指标。记录用药过程中的不良反应。 结果:16例患儿机械通气中位时间9(5，22) h，ICU滞留中位时间2(1，12) d。用药72 h后，患儿CVP、Lac、BNP、HR下降，CVP从(16±5) mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)降至(11±2) mmHg( P< 0.001)，Lac从(6.8±3.2) mmol/L降至(3.2±1.2) mmol/L( P＝0.002)，BNP从(980±223) ng/L降至(250±120) ng/L( P<0.001)，HR从(150±20)次/min降至(125±16)次/min( P＝0.002)；SBP、ScvO 2、氧合指数上升：SBP从(83±10) mmHg升至(98±12) mmHg( P<0.001)，ScvO 2从0.53±0.13升至0.65±0.11( P＝0.003)，氧合指数从(200±72) mmHg升至(298±13) mmHg( P<0.001)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。死亡1例(6.3%)，2例(12.5%)早期有一过性血压下降，1例(6.3%)出现恶心、呕吐，无其他不良反应。 结论:对于Fontan术后早期失代偿患儿，静脉应用曲前列尼尔能快速降低肺动脉压，有效改善循环状态及氧合，最终改善患儿预后。

目的:关于早产儿应用肺血管扩张剂的研究有限，本研究旨在描述瑞典支气管肺发育不良儿童的门诊处方情况。方法:这是一项基于全国范围内登记资料的描述性研究，纳入诊断为支气管肺发育不良、早产、2007~2017年使用肺血管扩张剂的7岁以内儿童。从瑞典处方药物登记处获取处方信息、患儿临床特征及合并症，并关联其他全国性的登记资料。结果:共纳入74例患儿，出生胎龄22~27周有54例(73%)，28~36周有20例(27%)。单药治疗最常见，64例(86.5%)；西地那非最常用，69例(93%)。10例(13.5%)患儿进行联合用药，以波生坦、伊洛前列素、马西替坦和/或曲前列尼尔为主。合并动脉导管未闭患儿有29例(39%)、房间隔缺损有25例(34%)，分别有20例(39%)和3例(12%)行封堵术。19例(26%)患儿进行心导管检查。中位治疗时间为4.6个月(95% CI：1.9~6.8)。病死率为9%。 结论:使用肺血管扩张剂治疗早产儿支气管肺发育不良通常无需预先置管。西地那非为最常用药物。诊断手段、药物疗效及安全性尚需进一步评估。

肺动脉高压是一种进行性加重的肺血管疾病，严重时可引起右心衰竭进而导致患者死亡。曲前列尼尔是一种稳定的前列环素类似物，可强效扩张肺血管，可通过多种途径给药，且半衰期长，稳定性好，治疗范围广。目前临床上被批准用于1型肺动脉高压，但有文献报道曲前列尼尔在3、4型肺动脉高压患者中也有一定疗效。本文就曲前列尼尔治疗1、3、4型肺动脉高压循证医学证据的进展进行综述。

目的:分析新生儿三尖瓣腱索断裂引起的三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压的临床特点及治疗方法。方法:对河北省儿童医院新生儿科2018年11月收治的1例三尖瓣腱索断裂、三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压新生儿的临床资料进行回顾性分析。中文以“新生儿、三尖瓣脱垂、乳头肌或腱索断裂、肺动脉高压”为检索词在中国知网、万方数据库，英文以“（neonate OR newborn） AND （tricuspid valve prolapsed） AND （rupture OR necrosis） AND （papillary muscle OR chordae tendineae） AND （pulmonary hypertension）”为检索式在PubMed数据库中检索自建库至2020年9月报道的临床资料完整的文献，总结该病的临床特点及治疗方法。结果:患儿 男，9小时龄，因“生后皮肤青紫9 h”入院。患儿系足月剖宫产出生，生后10 min出现全身皮肤发绀、呼吸发憋，出生医院正压通气不能缓解，予气管插管、呼吸机辅助通气，生后9 h病情无好转转至河北省儿童医院。入院查血气分析提示动脉氧分压22.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），胸部正位X线片提示双肺透光度正常，超声心动图表现为三尖瓣前叶脱垂、三尖瓣大量反流、重度肺动脉高压、卵圆孔未闭，卵圆孔水平右向左分流。予继续呼吸机辅助呼吸，吸入一氧化氮、静脉用曲前列尼尔联合降肺动脉压治疗，患儿低氧血症逐渐缓解，好转出院。患儿在11月龄时行三尖瓣瓣叶成形术+三尖瓣瓣环成形术+卵圆孔未闭缝合术，术中证实为三尖瓣腱索断裂导致三尖瓣前叶脱垂，随访至22月龄发育状况良好。文献检索未发现中文文献，检索到英文文献12篇，加上本例共分析21例患儿资料，其中仅1例出生胎龄33周早产儿，其余20例均为足月新生儿；21例患儿中男12例。21例患儿均在生后早期出现发绀，接受气管插管机械通气，其他治疗包括吸入一氧化氮、静脉用米力农、血管活性药、利尿剂、前列环素类药物等，6例患儿接受了体外膜氧合治疗。早期报道的2例生后因心肺功能衰竭死亡，其余病例均在接受外科手术后存活，术中或尸检均发现三尖瓣脱垂、三尖瓣乳头肌或腱索断裂。结论:乳头肌或腱索断裂导致三尖瓣脱垂在新生儿期罕见，患儿可发生严重低氧血症，早期识别、充分心肺支持稳定血流动力学，适时外科手术可显著降低病死率。

目的:肺血管扩张剂在早产儿中的应用尚不十分清楚。研究目的是制定瑞典支气管肺发育不良儿童的处方模式。方法:这是一项描述性的基于注册表的全国性研究，纳入了2007年至2017年处方予肺血管扩张剂、早产并诊断为支气管肺发育不良、年龄<7岁的儿童为研究对象。处方、患儿特征及合并症的信息检索于瑞典处方药登记处及与其联网的其他国家性登记处。结果:共纳入74例儿童为研究对象，其中54例(73%)出生胎龄为22~27周，20例(27%)出生胎龄为28~36周。单药疗法最常见(64例，86.5%)，最常用的处方药为西地那非(69例，93%)。波生坦、伊洛前列素、马西替坦和(或)曲前列尼尔主要用于联合治疗(10例，13.5%)。动脉导管未闭或房间隔缺损分别为29例(39%)和25例(34%)，其中20例(69%)和3例(12%)接受了封堵术治疗。19例(26%)进行了心导管术治疗，中位治疗持续时间为4.6个月(95% CI ：1.9~6.8)。病死率为9%。 结论:支气管肺发育不良的早产儿常于心导管术治疗之前使用肺血管扩张剂。最常用的药物是西地那非。诊断方法、效果和药物的安全性需要进一步评估。

目的:探讨曲前列尼尔治疗支气管肺发育不良合并肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension associated with bronchopulmonary dysplasia，BPD-PH）的疗效。方法:回顾性分析2017年1月至2019年12月静脉输注曲前列尼尔治疗BPD-PH的患儿，收集患儿曲前列尼尔治疗时日龄、最大剂量、治疗持续时间、并发症、临床转归等，比较患儿曲前列尼尔治疗前、治疗1周后、药物达最大剂量后肺动脉收缩压与体循环收缩压之比（systolic pulmonary artery pressure/systolic blood pressure，sPAP/sBP）、氧合指数（oxygenation index，OI）变化，采用多个相关样本的非参数检验对数据进行统计学分析。结果:共纳入6例患儿，男5例，女1例，重度PH 5例，中度PH 1例，胎龄（26.0±1.0）周，出生体重（735±170） g。与用药前相比，曲前列尼尔治疗1周后sPAP/sBP较前下降［1.1（0.8，1.2）比1.3（1.1，1.4）］，差异有统计学意义（ P<0.05），OI较前无明显变化［24.5（23.0，29.3） mmHg比26.0（23.3，27.3） mmHg］，差异无统计学意义（ P>0.05）；曲前列尼尔达最大剂量后 sPAP/sBP较前下降明显［0.4（0.3，0.4）比1.1（0.8，1.2）］，差异有统计学意义（ P<0.05）。2例发生呕吐，1例腹泻，1例轻度水肿，无低血压、肝肾功能损害等明显药物不良反应。5例患儿存活，1例死于晚发型败血症。 结论:曲前列尼尔对BPD-PH患儿控制肺动脉压、改善临床预后有一定效果，但仅限于其他治疗效果差的BPD-PH患儿谨慎使用。

肺高压危象是肺动脉高压的严重并发症之一，救治难度大，死亡风险高。以基础疾病控制、右心衰竭综合管理、充分肺高压靶向药物治疗、体外生命支持等为基础的多学科团队协作是肺高压危象救治成功的重要保证，可显著降低患者死亡风险。该文报道多学科团队联合成功救治肺高压危象产妇1例，以期为肺高压危象患者的救治提供经验和参考。

目的:探讨曲前列尼尔改善新生儿胎粪吸入综合征合并难治性持续肺动脉高压患儿氧合的临床疗效。方法:采用回顾性研究方法，选择西安市儿童医院2020年3~10月临床诊断新生儿胎粪吸入综合征合并难治性持续肺动脉高压并静脉应用曲前列尼尔治疗的患儿为研究对象，对其临床资料进行分析，总结临床特点及治疗效果。结果:共纳入4例，胎龄36 +2~41 +4周，体重2 810~3 785 g，肺动脉压力49~61 mmHg，血氧饱和度波动于0.65~0.80。入院后均应用肺表面活性物质，并予以波生坦2~4 mg/（kg·d）、米力农0.5~0.75 μg/（kg·min）、多巴胺5~15 μg/（kg·min）治疗。调高呼吸机参数后患儿低氧血症仍持续加重，合并酸碱失衡及电解质紊乱，乳酸>4 mmol/L且持续超过6 h。给予静脉持续滴注曲前列尼尔2~10 ng/（kg·min）后心率、血压、每博输出量、心肌收缩力等明显改善，血氧饱和度维持正常，肺动脉压力逐渐降至正常，4例患儿均顺利撤除呼吸机，无不良反应，痊愈出院。 结论:静脉应用曲前列尼尔能够有效改善新生儿胎粪吸入综合征合并难治性持续肺动脉高压患儿的氧合状态，从而降低肺动脉压力，提高救治成功率。

球囊肺血管成形术和药物是无法手术的慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)患者的主要治疗方案.在临床实践中,药物治疗是否比球囊肺血管成形术具有更好的获益-风险比,以及二者联用是否可增加临床疗效或改善安全性尚存争议.本文将系统阐述CTEPH的治疗进展,以指导临床管理.