目的:分析新生儿三尖瓣腱索断裂引起的三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压的临床特点及治疗方法。方法:对河北省儿童医院新生儿科2018年11月收治的1例三尖瓣腱索断裂、三尖瓣脱垂合并重度肺动脉高压新生儿的临床资料进行回顾性分析。中文以“新生儿、三尖瓣脱垂、乳头肌或腱索断裂、肺动脉高压”为检索词在中国知网、万方数据库，英文以“（neonate OR newborn） AND （tricuspid valve prolapsed） AND （rupture OR necrosis） AND （papillary muscle OR chordae tendineae） AND （pulmonary hypertension）”为检索式在PubMed数据库中检索自建库至2020年9月报道的临床资料完整的文献，总结该病的临床特点及治疗方法。结果:患儿 男，9小时龄，因“生后皮肤青紫9 h”入院。患儿系足月剖宫产出生，生后10 min出现全身皮肤发绀、呼吸发憋，出生医院正压通气不能缓解，予气管插管、呼吸机辅助通气，生后9 h病情无好转转至河北省儿童医院。入院查血气分析提示动脉氧分压22.5 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），胸部正位X线片提示双肺透光度正常，超声心动图表现为三尖瓣前叶脱垂、三尖瓣大量反流、重度肺动脉高压、卵圆孔未闭，卵圆孔水平右向左分流。予继续呼吸机辅助呼吸，吸入一氧化氮、静脉用曲前列尼尔联合降肺动脉压治疗，患儿低氧血症逐渐缓解，好转出院。患儿在11月龄时行三尖瓣瓣叶成形术+三尖瓣瓣环成形术+卵圆孔未闭缝合术，术中证实为三尖瓣腱索断裂导致三尖瓣前叶脱垂，随访至22月龄发育状况良好。文献检索未发现中文文献，检索到英文文献12篇，加上本例共分析21例患儿资料，其中仅1例出生胎龄33周早产儿，其余20例均为足月新生儿；21例患儿中男12例。21例患儿均在生后早期出现发绀，接受气管插管机械通气，其他治疗包括吸入一氧化氮、静脉用米力农、血管活性药、利尿剂、前列环素类药物等，6例患儿接受了体外膜氧合治疗。早期报道的2例生后因心肺功能衰竭死亡，其余病例均在接受外科手术后存活，术中或尸检均发现三尖瓣脱垂、三尖瓣乳头肌或腱索断裂。结论:乳头肌或腱索断裂导致三尖瓣脱垂在新生儿期罕见，患儿可发生严重低氧血症，早期识别、充分心肺支持稳定血流动力学，适时外科手术可显著降低病死率。

患者女性，32岁。因右眼下方视物遮挡1周，就诊于济南明水眼科医院。患者自幼双眼视力较差，10年前在外院诊断为马方综合征，未治疗。否认眼部外伤及手术史，否认其他全身病史。患者母亲患马方综合征并因心脏疾病去世（具体不详）。全身体检：身高1.75 m，瘦高体型，蜘蛛状指（趾）；心脏超声多普勒检查示二尖瓣脱垂伴轻-中度反流，主动脉增宽伴中度反流，三尖瓣轻度反流。眼部检查：双眼裸眼视力均为0.1，矫正视力均为0.3（右眼：-13.50 DS -5.50 DC×135°；左眼：-5.50 DS -3.50 DC×10°）；眼压右眼为14 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼为11 mmHg；右眼结膜无充血，角膜透明，前房深度适中，房水清，晶状体向鼻侧（12：00至5：30方位）移位，颞侧晶状体形成不全，可见晶状体悬韧带（精粹图片1中A），玻璃体絮状混浊，眼底可见视盘边界清楚，颜色正常，动脉和静脉大血管无明显异常，10：00至2：00方位视网膜隆起，约12：00方位可见视网膜裂孔，黄斑中心凹反光不清；左眼结膜无充血，角膜透明，前房深度适中，房水清，晶状体向鼻侧（6：00至3：00方位）移位，颞侧晶状体形成不全，可见晶状体悬韧带（精粹图片1中B），玻璃体轻度混浊，眼底可见视盘边界清楚，颜色正常，动脉和静脉大血管无明显异常，黄斑中心凹反光不清。临床诊断：马方综合征；双眼晶状体半脱位合并形成不全；右眼孔源性视网膜脱离；双眼屈光不正（屈光参差）。

患者女，42岁，因胸闷不适半年余入院就诊。既往体健，无疫区接触史。外院超声心动图提示：肺动脉瓣脱垂并重度关闭不全。查体：胸骨左缘第二肋间闻及3级舒张期杂音。心电图提示：窦性心律，正常心电图。入院后超声心动图显示：肺动脉瓣囊性包块，大小约1.5 cm×1.2 cm，往返于肺动脉瓣口间，肺动脉主干明显增宽，内径约5.2 cm，肺动脉瓣口收缩期血流未见加速，峰速1.7 m/s，压差12 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，舒张期大量反流，峰速2 m/s，压差17 mmHg(图1)，右心稍大，三尖瓣环收缩期位移2.2 cm，右心室面积变化率45%。超声造影提示：肺动脉瓣囊性包块内未见明显增强(图2)。超声提示：肺动脉瓣囊性包块(考虑为血性囊肿或黏液瘤囊性变)。肺动脉CT血管成像( CT angiography ，CTA)示：肺动脉瓣区充盈缺损，肺动脉主干明显增宽，内径约5.2 cm，提示肺动脉瓣区占位，肺动脉干明显增宽(图3)。患者遂转入我院心外科行手术治疗。术中三维经食管超声心动图显示：肺动脉瓣冗长卷曲，瓣口囊性团块，活动度大，肺动脉瓣大量反流并肺动脉瘤样增宽(图4)。体外循环下切开肺动脉，于肺动脉左瓣见一紫红色包块，界清，外形规则，5号注射器针头刺入后可见血性液体流出，电刀切开包块包膜，包块内为血性液体，吸引器吸引，包块仅残存膜状结构，予以切除。术中探查肺动脉瓣，发现肺动脉瓣仍为三瓣，瓣叶冗长卷曲，左半月瓣瓣叶部分发育缺如，未构成完整瓣环结构(图5)。将左半月瓣瓣叶部分固定于瓣环区域，略切除肺动脉瓣冗长瓣叶。据肺动脉主干内径有比例楔形切除扩张肺动脉管壁并予以缝合。术后病理结果示：血性囊肿。免疫组化结果：CD34(＋)，CD31(＋)，D2-40(－)，CR(－)，HBME-1(－)，CK5/6(－)，WT-1(－)。术后半年经胸超声心动图复查，肺动脉瓣口血流通畅，肺动脉瓣轻度关闭不全，右心大小恢复正常。

目的:评估三叶草术治疗因严重脱垂和粘连挛缩导致的三尖瓣关闭不全的疗效。方法:自2016年3月至2018年11月，对28例患者因瓣叶脱垂或瓣叶挛缩及粘连导致严重三尖瓣关闭不全实施三叶草术，同期瓣环成形术27例(97%)。其中风湿性病变19例(68%)、心内膜炎4例(14%)、退行性病变3例(11%)以及右心室缺血性病变(起搏导线压迫隔瓣叶1例)2例(7%)。单个瓣叶脱垂或损坏造成的关闭不全7例(23%)、两个瓣叶受累13例(46%)和三个瓣叶全部受累6例(21%)，其余2例存在严重瓣膜粘连。结果:全组无住院期间死亡，1例术后自动出院，余27例随访0.25~1.7年，平均(1.2±0.8)年，1年生存率100%。随访末次超声心动图检查示三尖瓣中度以下反流25例(88.7%)、中度反流(2+/4+)2例(9.6%)和重度关闭不全(4+/4+)1例(3.6%)。全组28例术后三尖瓣口面积和跨瓣压差分别为(4.3±0.6)cm 2和(2.8±1.4)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，无明显狭窄。 结论:三叶草术在对各种原因导致的三尖瓣反流(除瓣膜缺失严重或挛缩较重伴有钙化)的外科治疗中简单安全，是瓣环成形手术有效补充措施。

目的:马凡综合征患儿在儿童期即并发多种心血管疾病如主动脉扩张和二尖瓣病变等，影响其病程进展。本研究旨在明确心血管疾病方面的高危标志物用于识别马凡综合征的严重表型，探讨三尖瓣脱垂(TVP)对马凡综合征患儿预后的预测价值。方法:此项回顾性观察性队列研究共纳入130例FBN1基因突变的马凡综合征患儿，年龄(10.7±4.8)岁。我们按照是否患TVP进行分组，在首次及末次调查时进行横断面分析，探讨TVP与其他心血管、眼部和全身病变的相关性，并对随访数据进行纵向分析。结果:基线水平上，与未患TVP者相比，TVP患儿的主动脉根部扩张( P＝0.013)、二尖瓣脱垂( P＝0.000 1)和系统损害( P＝0.025)发生率较高。随访发现曾患TVP的马凡综合征发生主动脉根部扩张( P＝0.002)、二尖瓣脱垂( P＝0.000 1)和系统损害( P＝0.002)的发生风险亦显著增加。 结论:TVP是马凡综合征患儿疾病严重程度的重要标志物，与心脏疾患及马凡综合征心外表现均显著相关。因此，儿童马凡综合征患者应常规做超声心动图评估TVP。

目的:总结经导管介入治疗儿童先天性冠状动脉-心腔瘘（CCF）的经验及中远期随访结果。方法:病例对照研究。选择2005年1月至2019年12月在广东省人民医院接受经导管介入治疗的66例先天性CCF患儿作为研究对象，收集并分析其临床基线资料、手术效果、术中及术后严重不良事件、随访结果及预后等资料。根据是否发生严重不良事件将患儿进行分组，比较严重不良事件组和无严重不良事件组一般情况及CCF特征的差异。组间比较采用独立样本 t检验、 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:66例先天性CCF的患儿中男34例、女32例，年龄3.9（1.9，6.2）岁，体重15（11，20）kg。66例CCF均为中型或大型瘘管，其中近端型瘘管55例（83%），远端型瘘管11例（17%）；瘘管起源于右冠状动脉38例（58%），起源于左冠状动脉28例（42%）；合并冠状动脉瘤（CAA）40例（61%）。66例患儿中64例患儿完成封堵治疗，5例患儿发生6例次围手术期严重不良事件。围手术期手术成功率为92%（59/64），围手术期不良事件发生率为9%（6/64），其中2例患儿术中发生了2例次严重不良事件，包括手术相关死亡1例，急性心肌梗死1例；3例患儿术后随访1 d发生了4例次严重不良事件，包括急性心肌梗死2例、三尖瓣腱索断裂1例、封堵器脱落1例。共58例患儿完成中远期随访，随访时间9.3（6.5，13.4）年。9例患儿发生10例次严重不良事件，中远期严重不良事件发生率为17%（10/58），其中5例次并发症（1例次新发CAA、1例次主动脉瓣穿孔、1例次冠状动脉血栓形成、2例次新发三尖瓣脱垂伴重度反流）以及5例次大量残余分流（瘘管再通）。围手术期及随访期间，13例患儿发生16例次严重不良事件，51例患儿未发生严重不良事件。发生严重不良事件组患儿的大型瘘管［11/13比39%（20/51）， P=0.005］、巨大CAA［10/13比14%（7/51）， P=0.030］所占比例均明显高于无不良事件组患儿，肺动脉平均压明显高于无不良事件组患儿［（20±9）比（16±6）mmHg，1 mmHg=0.133 kPa， t=2.02， P=0.048］。 结论:经导管介入治疗儿童先天性CCF即刻疗效确切，中远期有效性和安全性尚可，但需严格把握CCF介入治疗适应证。

心房分离是一种少见的需依靠心电图诊断的房性心律失常,也称为"心房脱节"或"完全性房内阻滞",最早在动物实验中发现并证实.本例患者男性,45岁,因"反复头晕2年,加重1月"入院.两年前患者因"先天性心脏病(房间隔缺损,卵圆孔未闭,部分肺静脉异位引流:右上肺静脉引流至右房)、心脏瓣膜病(二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全,三尖瓣中重度关闭不全)、持续性心房颤动、肺动脉高压"行部分型肺静脉异位引流桥正术+房间隔缺损修补术+卵圆孔修补术+二尖瓣成形术+三尖瓣成形术+房颤射频消融术.

目的 分析松软瓣膜综合征的超声心动图特征及遗传特点.方法 收集一个松软瓣膜综合征家系共 21 例的超声心动图资料,分析松软瓣膜综合征的超声心动图表现及其遗传特点.结果 家族 21 例中,Ⅲ1、Ⅲ7、Ⅲ10 共 3 男孩发病,超声心动图均表现为二、三尖瓣和主动脉瓣瓣叶增厚、冗长,回声增强,瓣叶运动幅度增加,呈"甩鞭征",瓣叶脱垂伴有不同程度反流.Ⅲ7 及Ⅲ10 术后病理回示瓣叶黏液样变性.结论 松软瓣膜综合征可能为常染色体隐性遗传病,超声发现两个及以上瓣膜脱垂时应考虑到这一疾病,及时对家系成员进行筛查.

目的 分析超声心动图在诊断甲状腺功能亢进性心脏病中的临床价值.方法 选取我院2015年5月～2016年7月收治的39例甲状腺功能亢进性心脏病患者为观察组,另选取38例同期健康体检者为对照组,均行超声心动图检查,观察比较两组检测结果.结果 观察组左室舒张末期内径(LVDd)、舒张末期右室内径(RVDd)、二尖瓣A峰、左房内径(LAD)均高于对照组,左室舒张末期后壁厚度(LVPWd)、左室射血分数(LVEF)、二尖瓣E峰、肺动脉瓣前向血流速度(Roflow)、主动脉瓣前向血流速度(Aoflow)均低于对照组,差异具有统计学意义(P＜0.05);39例甲状腺功能亢进性心脏病患者中心脏扩大发生率为69.23％,左室壁增厚为12.82％,左室收缩功能降低为10.26％,二尖瓣脱垂发生率为10.26％,主动脉瓣返流为5.13％,二尖瓣返流为74.36％,三尖瓣返流为79.49％,肺动脉高压为71.79％.结论 超声心动图对甲状腺功能亢进性心脏病具有较高诊断价值.

患者,女性,26岁,于2周前因体检时发现心脏杂音,于当地医院就诊,经胸超声心动图检查提示房间隔缺损,三尖瓣关闭不全,症状不明显.为进一步治疗遂随来我院就诊,门诊拟诊房间隔缺损,为手术收入院.胸部X线片提示:右心房室增大,双肺血多,肺动脉段饱满.经胸超声心动图示:右心增大,三尖瓣前叶脱垂,三尖瓣大量反流,Ⅱ孔中央型房间隔缺损,心房水平左向右分流.心脏磁共振检查示:三尖瓣重度关闭不全性质待定.遂拟行三尖瓣成形及房间隔缺损修补手术.