目的:探讨曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的临床疗效及安全性。方法:回顾性分析2017年12月至2020年6月阜外华中心血管病医院使用曲前列尼尔注射液治疗的16例Fontan术后早期失代偿患儿的临床资料，16例患儿中男5例(31.2%)，女11例(68.8%)；年龄(4.6±1.2)岁，体质量(16.0±2.1) kg。记录治疗前、治疗3 h、24 h、48 h及72 h中心静脉压(CVP)、心率(HR)、收缩压(SBP)、中心静脉血氧饱和度(ScvO 2)、乳酸(Lac)、氧合指数、B型利钠肽(BNP)变化；观察曲前列尼尔治疗Fontan术后早期失代偿患儿的近期疗效[病死率、机械通气时间、重症监护室(ICU)时间]。采用配对 t检验比较不同时间点上述指标。记录用药过程中的不良反应。 结果:16例患儿机械通气中位时间9(5，22) h，ICU滞留中位时间2(1，12) d。用药72 h后，患儿CVP、Lac、BNP、HR下降，CVP从(16±5) mmHg (1 mmHg＝0.133 kPa)降至(11±2) mmHg( P< 0.001)，Lac从(6.8±3.2) mmol/L降至(3.2±1.2) mmol/L( P＝0.002)，BNP从(980±223) ng/L降至(250±120) ng/L( P<0.001)，HR从(150±20)次/min降至(125±16)次/min( P＝0.002)；SBP、ScvO 2、氧合指数上升：SBP从(83±10) mmHg升至(98±12) mmHg( P<0.001)，ScvO 2从0.53±0.13升至0.65±0.11( P＝0.003)，氧合指数从(200±72) mmHg升至(298±13) mmHg( P<0.001)，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。死亡1例(6.3%)，2例(12.5%)早期有一过性血压下降，1例(6.3%)出现恶心、呕吐，无其他不良反应。 结论:对于Fontan术后早期失代偿患儿，静脉应用曲前列尼尔能快速降低肺动脉压，有效改善循环状态及氧合，最终改善患儿预后。

目的:分析胎儿三尖瓣口无挡畸形（congenitally unguarded tricuspid valve orifice，CUTVO）的超声心动图典型特征。方法:回顾性分析2019年4月至2021年12月在南昌市第一医院经超声诊断，并经病理检查证实的胎儿CUTVO的2例孕妇的临床资料及超声图像。在万方数据库、维普数据库、中国知网数据库、中华医学期刊数据库、PubMed和Web of Science数据库中检索确诊CUTVO并有超声诊断结果的文献。对数据资料采用描述性统计分析。结果:（1）文献检索获得CUTVO病例15例，加上本单位诊断的2例，共17例。17例中，16例为单胎妊娠，1例为单绒毛膜单羊膜囊双胎妊娠。17例胎儿中，三尖瓣完全缺如或发育不全10例，部分缺如7例。9例为合并室间隔完整型肺动脉闭锁；2例合并室间隔缺损；6例文献未描述并发症情况。（2）共6例误诊，其中4例产前误诊为胎儿Ebstein畸形，2例误诊为Uhl病和心肌致密化不全可能，引产后证实为CUVTO。共2例漏诊，其中1例为双胎输血综合征，另1例为肺动脉瓣狭窄。2例均为中孕期，右心增大不显著。（3）9例终止妊娠，其中7例引产后证实为CUTVO。8例继续妊娠至分娩，其中2例由于病情较重死亡，6例存活患儿产后超声检查均发现合并房间隔缺损及动脉导管未闭，均行手术治疗。其中2例行三尖瓣成型术，术后1年内随访，三尖瓣中量返流；2例行三尖瓣机械瓣置换手术，术后三尖瓣少-中量返流；1例行改良Fontan术，术后心功能正常；1例未明确描述手术方式。CUTVO典型的超声心动图特征为房室结构及与大动脉连接正常，三尖瓣瓣叶及乳头肌完全或部分缺失，三尖瓣口呈空洞样，血流来回往返，多普勒呈低速双向频谱。结论:CUTVO较典型的超声心动图表现为三尖瓣叶缺失并中量或大量暗淡返流、返流频谱形态呈双向。检查时应注意多个切面动态观察，以减少漏诊和误诊。

目的:应用计算仿真技术，对比分析YCPC心外管道与传统TCPC心外管道的血流动力学参数及能量效率。方法:基于1例诊断为SLL型先天性矫正大动脉转位(ccTGA)伴右心发育不良患者术前的CTA图像资料应用Mimics Research完成模型的初始重建，按照心外管道的连接方式分为3组不同的几何形状：A传统TCPC组，B传统YCPC组，C改良YCPC组，进行数字模型的网格划分和数值仿真，计算不同重建模型的涡流分布、平均涡流量以及能量效率等参数。结果:不同空间结构的涡流分布范围未见明显差异；改良YCPC方案的涡流量无论在静息条件还是不同的运动情况下，都达最高值；在能量效率方面，传统YCPC方案的能量效率明显低于传统TCPC方案，而增加分支直径后，改良YCPC方案能量效率提升，与传统TCPC方案的能量效率接近，且虽运动负荷的加大仍可保持较高的能力效率。结论:数值仿真与血流动力学模拟技术为Fontan系列手术的疗效预测提供了有效的辅助。虽然改良YCPC心外管道带来了更多的涡流量，但是由于其优化的空间构型，仍可以获得接近传统TCPC能量效率，这为临床手术的应用提供了一定的理论依据。

目的:描述心脏病患儿吸入一氧化氮(inhaled nitric oxide，iNO)的使用特点，并评估iNO使用前患儿特征与心脏手术预后之间的关系。设计:观察性队列研究。场所:7家协作性儿童重症监护研究网络医院的儿童重症监护病房和心脏重症监护病房。对象:连续入组的年龄小于18岁，在iNO治疗前或开始后24 h内进行机械通气的患儿。iNO需用于某项心脏适应证，并排除患有先天性膈疝、胎粪吸入综合征、新生儿持续性肺动脉高压的新生儿，排除院外开始iNO治疗的新生儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:407例患儿因心功能不全开始iNO治疗。心功能不全患儿接受iNO治疗的中位时间为4(2，7)d。并发症发生率高，开始iNO治疗后，13%(51/407)的患儿需要体外膜肺氧合，7%(27/407)需要肾脏替代治疗，28 d病死率为11% (46/407)。在366例(90%)幸存者中，17% (64/366)的患儿经功能状态量表评估出现新的病症。在心脏手术后组中，37例(12%，37/301)患儿行上腔静脉肺动脉连接术，9例(3%，9/301)行Fontan手术。根据手术后组患儿iNO治疗前的超声心动图参数，右室功能不全与28 d和住院病死率( P均<0.001)及撤离呼吸机天数( P＝0.003)有关；三尖瓣反流仅与撤离呼吸机天数有关( P<0.001)，而肺动脉高压与病死率或撤离呼吸机天数无关。 结论:因心脏指征而启动iNO治疗的儿科患者的病死率及并发症发生率高。心脏超声发现，右心室功能不全，而非肺动脉高压，与撤离呼吸机天数和病死率有关。

目的:分析体－肺动脉分流术临床疗效和转归，以期减少手术并发症，提高手术效果。方法:2009年6月至2017年12月，92例患者接受体－肺动脉分流术，男、女各46例，年龄3个月～40岁(51.3±84.7 M)；体质量3.5～60.0 kg。术前诊断包括法洛四联症(TOF) 31例，室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)29例，室间隔完整的PA 3例，功能性单心室(SV)合并肺动脉瓣狭窄(PS) 8例，右心室双出口(DORV)合并PS 8例，完全大动脉转位合并PS 5例，完全大动脉转位合并PA 3例，矫正性大动脉转位(cCTGA)合并PA 2例，其他PS合并心内严重畸形双心室修复困难3例。合并动脉导管(PDA)30例。手术采用改良Blalock-Taussig分流术55例，中央分流术31例，墨尔本分流6例。结果:术后早期死亡7例，占7.6%(7/92)，死亡病例为PA/VSD 4例，PA/IVS 1例，功能性SV/PS 2例。术后24 h内分流失效9例(9.8%)，其中TOF 2例，PA/VSD 4例，DORV/PS 1例，cCTGA/PA 1例，SV/PS 1例。2015年后早期分流失效1例。85例生存者持续随访，其中双心室矫治33例，单源化手术(右心室－肺动脉心外管道连接)6例，Fontan类手术9例，再次分流手术7例，其余30例继续观察。结论:体－肺动脉分流手术不仅仅是一个简单的手术操作，只有明确其适应证，严格手术操作，加强围手术期的监护，才能获得良好的临床效果。

目的:初步评价应用房间隔缺损封堵器经皮心导管关闭Fontan术后管道开窗的有效性及安全性。方法:该研究为回顾性研究。选取2002年6月至2019年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心行经心导管关闭Fontan管道开窗手术的患者。Fontan管道开窗封堵手术的指征为：心功能基本正常，平时不需要口服肺动脉高压靶向治疗药物及正性肌力药物，术中试封堵后Fontan管道压力≤16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）且较封堵前升高不超过2 mmHg。患者于术后24 h，1、3、6个月及此后每年复查心电图及超声心动图，观察并记录患者介入术前后临床症状的变化及是否有Fontan手术相关并发症。结果:共纳入11例患者，男性6例，女性5例，年龄（8.9±3.7）岁。Fontan术式方面，7例采用心外管道，4例采用心房内管道。管道开窗封堵术距Fontan术时间为（5.1±2.9）年。Fontan术后1例患者有间歇性头痛发作。所有患者均成功应用房间隔缺损封堵器完成封堵。与封堵前比较，封堵后Fontan管道压力［（12.72±1.90）mmHg比（12.36±1.63）mmHg， P<0.05］及主动脉血氧饱和度［（95.11±3.11）%比（86.35±7.26）%， P<0.01］均增高。随访时间为（3.8±1.2）年，所有患者均无残余分流，管道血流通畅，无并发症发生。1例术前有头痛的患者术后头痛未再发作。 结论:封堵试验中Fontan管道压力达封堵指征的患者可应用房间隔缺损封堵器封堵Fontan管道开窗，该方法安全、有效，适合不同大小和形态的开窗封堵。

Fontan相关性肝病（FALD）是Fontan术后的主要并发症之一，主要表现为肝纤维化甚至是肝硬化，发病率很高，临床上缺乏典型症状，严重影响患者预后。确切的病因未明，被认为与长期的中心静脉压升高和肝动脉血流受损等因素相关。实验室检查及影像学资料与肝纤维化严重程度之间缺乏相关性，导致临床诊断和监测存在困难。肝活检是肝纤维化诊断及分期的金标准。Fontan术后时间是FALD最重要的危险因素，建议在Fontan手术10年后进行肝活检，同时警惕肝细胞癌的存在。对于存在Fontan循环衰竭合并晚期肝纤维化的患者，联合心脏-肝移植是一种优先的选择，取得了较好的结果。

目的:总结首次手术年龄大于5个月的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果。方法:2008年9月至2018年12月，在我中心接受第1次手术的脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流患儿共34例，其中手术年龄大于5个月共29例，手术中位年龄440天(159～3718天)，体质量4.9～19.2 kg，完全性肺静脉异位引流为心上型29例；合并完全性房室间隔缺损22例，三尖瓣闭锁1例，二尖瓣闭锁1例；中度以上房室瓣反流6例，肺静脉狭窄5例。结果:住院死亡4例(13.9%，4/29)，死亡原因均为肺动脉高压和低心排血量综合征，生存25例患儿平均随访(61.8 ± 35.1)个月(11～130个月)，3例患儿分别死于低心排血量综合征、蛋白丢失性胃肠病和肺静脉梗阻。1年生存率和5年生存率为79.3%和75.7%。13例完成二期改良Fontan手术，完成率44.8%(13/29)。术前合并肺静脉狭窄的患儿病死率为60%(3/5)，多因素分析提示肺静脉狭窄是死亡危险因素。结论:脏器异位综合征合并功能性单心室和完全性肺静脉异位引流的延迟外科治疗可以取得较好的结果，Fontan术完成率也比较高，但合并肺静脉狭窄时手术治疗仍具有较高病死率，肺静脉狭窄是手术治疗的危险因素。早期干预可能取得更好的结果，早期诊断，早期治疗仍然是外科治疗的首要原则。

全腔静脉-肺动脉连接术(Fontan姑息手术)挽救了大量单心室结构患儿的生命.然而,术后远期淋巴系统并发症严重影响着患者的预后.现回顾既往相关文献,总结Fontan术后患者淋巴系统并发症的自然病程、病理生理、临床表现、诊断和治疗管理.

Fontan手术是将静脉血流直接引入肺动脉,降低单一心室的容量负荷,提高体循环氧合浓度的一类手术方式的总称.该术式自开展以来经过多次改良被广泛用于治疗功能性单心室的复杂紫绀型先天性心脏病患儿.血栓栓塞是Fontan术后的重要并发症之一,也是影响患者远期预后的主要问题.Fontan患者术后血栓形成和栓塞的发生率高,临床危害大,但针对该情况的预防、检查及治疗策略等仍存在争议,尚未达成共识.本文将Fontan术后血栓栓塞并发症的成因、预防、检查及治疗策略作一综述,旨在为提高Fontan患者的远期生存质量提供治疗参考.