云南不明原因猝死（云南猝死）多为恶性心律失常引起的心源性猝死，是一种严重威胁病区群众健康的特殊地方病，也是云南省重要的公共卫生问题之一。云南猝死流行病学特点为青壮年高发，民族、家庭和村庄聚集性明显。该病病因至今尚未完全明确，主要病因研究包括毒沟褶菌（小白菌）中毒、肠道病毒感染、遗传性心脏病、克山病病因假说等。在推行以禁食小白菌为主的健康教育，改善病区生产生活条件，加强病区人群健康监测等综合性干预措施后，近年发病率呈明显下降趋势。

目的:评价云南省大理州云南不明原因猝死（简称云南猝死）病区推行的综合性干预措施效果，为完善防治措施提供科学依据。方法:自2010年，云南省针对云南猝死的病因模式，在病区推行综合性干预措施。2019年7月，在大理州鹤庆、祥云、云龙、洱源、剑川、宾川、南涧共7个县的31个云南猝死发病自然村，分别选取发生过云南猝死的47户家庭作为病例家庭和未发生过云南猝死的23户家庭作为对照家庭。对病例家庭和对照家庭采用统一调查表进行入户问卷调查，了解"发生第1例猝死病例时"与"当前"两个时间点家庭的基本情况、经济状况、膳食结构、健康素养等。结果:当前病例家庭年收入（中位数，20 492.6元）明显高于发生第1例猝死病例时（3 883.4元），差异有统计学意义（ Z = - 5.27， P < 0.001）。当前病例家庭主食粮为大米（76.6%，36/47）；发生第1例猝死病例时，病例家庭中吃不饱的家庭占23.4%（11/47），当前病例家庭已没有吃不饱的情况。病例家庭当前与发生第1例猝死病例时相比，饮食习惯方面：吃毒沟褶菌人数占比由19.0%（39/205）降至0（0/190），吃野果人数占比由17.1%（35/205）降至9.5%（18/190），喝生水人数占比由55.1%（113/205）降至42.1%（80/190），差异均有统计学意义（χ 2 = 22.37、4.90、6.86，均 P < 0.05）。生活习惯及健康意识方面：饭前便后勤洗手人数占比由9.8%（20/205）升至41.6%（79/190），不过度劳累人数占比由16.6%（34/205）升至34.2%（65/190），喷农药时做好防护人数占比由7.3%（15/205）升至21.6%（41/190），差异均有统计学意义（χ 2 = 53.17、33.94、16.48，均 P < 0.001）；如厕习惯方面：野外如厕人数占比由75.6%（155/205）降至9.5%（18/190），差异有统计学意义（χ 2 = 175.21， P < 0.001）。发生第1例猝死病例时，病例家庭吃毒沟褶菌、野外如厕人数占比均高于对照家庭（χ 2 = 22.37、23.70，均 P < 0.001），饭前便后勤洗手、不过度劳累人数占比均低于对照家庭（χ 2 = 7.38、4.93，均 P < 0.05）。 结论:大理州云南猝死病区经济状况和生产生活条件已明显改善，人群健康素养、防病意识均有较大提高。经济状况及生活水平、膳食结构、健康素养可能是云南猝死的相关影响因素。

患儿女，10个月，以受压部位张力性水疱、皱褶部色素沉着9个月余就诊。患儿生后1个月于足缘、肘关节伸侧等受压部位出现张力性水疱，约黄豆大小，水疱可自行消退吸收，不留瘢痕；其后双侧腹股沟、臀部及腋窝渐出现片状色素沉着。患儿系第2胎第2产，足月顺产，母乳喂养，父母非近亲结婚。家系中3代有6例患者（图1）。先证者父亲，30岁，自幼年起背部、肘关节伸侧皮肤受压后出现水疱，愈后不留瘢痕，全身泛发斑点状色素沉着与色素减退，呈皮肤异色改变；随年龄增长，水疱表现减轻，色素沉着及色素减退加重；无自觉症状，伴有甲损害。患儿体检：一般情况良好，骨骼发育正常，各系统检查未见异常。皮肤科检查：双侧腹股沟（图2A）、臀部及腋窝可见弥漫性淡褐色斑片状色素沉着，间有斑点状色素减退，其他部位未见明显色素异常。右足拇趾见一破溃水疱，表面结痂（图2B）。患儿父亲体检示骨骼发育正常，肝脾肋下未触及，其他系统检查未见明显异常；皮肤科检查：颈部、胸背部及四肢可见弥漫淡褐色点状色素沉着，直径0.5 ~ 1.0 cm，背部（图2C）及四肢（图2D）形成广泛的不规则网状色素减退斑，双足散在分布已破溃绿豆大小水疱，可见甲板增厚、变黄，牙齿及毛发发育良好。实验室检查：先证者及其父亲血尿常规、血生化、肝肾功能均未见异常。先证者父亲乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等传染病筛查均为阴性，双足皮肤及趾甲真菌镜检阳性。先证者父亲背部皮损皮肤镜示淡褐色色素沉着斑与色素减退斑并存，且边界不规则，呈斑驳状。患儿父亲上肢皮损组织病理检查：表皮大致正常，基底层可见色素颗粒增加或减少，真皮基本正常（图3A）；免疫组化染色示细胞角蛋白5（cytokin 5，CK5）在表皮全层阳性表达（图3B），呈棕黄色，胞质着色，数量及分布与对照组（健康人包皮环切组织）无明显差异；黑素瘤抗原-A阳性黑素细胞在基底层分布不均，可见密度增高和降低区域，个别黑素细胞上移至棘层下部，胞质突起明显（图3C），而正常对照组基底层黑素瘤抗原-A阳性细胞与基底细胞之比约为1∶10。

目的:探索毒沟褶菌中毒特点及救治经验，为该蘑菇造成的中毒事件现场处置及临床救治提供借鉴。方法:回顾性收集云南省1995—2020年，由云南省地方病防治所参与调查或经突发公共卫生事件信息报告系统和食源性疾病监测报告系统中报告的毒沟褶菌中毒案例，汇总、分析病例临床表现、实验室检查等资料，归纳总结中毒特点及救治经验。按结局将病例分为死亡组和存活组，对比分析两组的差异，计数资料比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。 结果:共纳入18起中毒事件，主要发生在云南中部和西北部的农村地区，集中于7~9月；共同进食者122人，其中82人出现中毒症状，死亡39人，罹患率67.21%，病死率47.56%；潜伏期2~240 h，中位数36 h。中毒临床症状以恶心、头晕、呕吐、心悸、乏力为主，27.14%的病例有横纹肌溶解症状。88.89%的患者存在肌酶异常，以CK和CK-MB升高为主，其中55.56%的病例CK峰值可达参考值范围的5倍以上；心电图异常率76.67%，以ST-T改变为主；61.54%患者存在肝功能异常，33.33%伴有肾功能异常；血常规异常以中性粒细胞升高及淋巴细胞降低为主。死亡病例和存活病例间人口构成、潜伏期、首发症状等均差异无统计学意义。结论:毒沟褶菌中毒主要发生在云南中部和西北部的农村地区，中毒人群以农民为主。此蘑菇中毒可致横纹肌溶解，病死率高；治疗过程中需警惕恶性心律失常。

云南不明原因猝死(以下简称云南猝死)是近40年发生在云南省部分农村的聚集性致死疾病,云南省的病例迄今已逾400例[1-2].因夏季、青壮年高发、集中于某些家庭和村庄等特点,明显区别于常见的散发猝死,备受各级政府和国内外研究者关注.早年的调查研究认为这种猝死是由肠道病毒感染引起的暴发性心肌炎[1-2],但近年研究未获得阳性结果[1].2003年来,邻近的四川省两个县亦多次发生类似猝死[3-4].2005年后,云南省地方病防治所(以下简称云南地病所)联合中国疾控中心、阜外医院等调查研究并取得诸多进展:首先是对29例尸检集体读片和诊断,揭示主要病理改变是局灶性心肌炎和致心律失常性右室心肌病(ARVC),并排除克山病[5].其次是提出毒沟褶菌中毒学说及相关研究[6-9].

目的 分析云南不明原因猝死(云南猝死)尸检致心律失常性右室心肌病(ARVC)病理诊断病例的发病特征,为云南猝死与ARVC致病关系研究提供基础依据.方法 整理9例云南猝死ARVC病理诊断病例的病理检查结果,结合流行病学调查资料,综合分析云南猝死ARVC病理诊断病例的发病特征.结果 9例病例包括女性8例、男性1例,年龄为16 ～ 47岁;猝死时间集中在6-8月,主要分布于7个重病村的8个家庭.其中3例有云南猝死家族遗传史,2例有精神刺激史,1例有毒沟褶菌食用史.急性症状和体征表现为心慌、胸闷、呼吸急促和意识丧失等.病理观察为典型的ARVC改变,均以右心室病变为主,出现不同程度的心脏扩大和心室壁广泛脂肪组织浸润,其中6例脂肪浸润几乎达心壁全层.除ARVC病理变化外,有8例病例同时伴有心肌炎、心脏发育不良、肾病、肺水肿、肺炎和胰腺炎中的1种或几种病理性改变.在9例病例中,5例病因明确为ARVC,2例为ARVC合并肺水肿,1例为ARVC合并急性出血坏死性胰腺炎,1例为ARVC合并毒沟褶菌中毒.病例家属的临床检查异常指标主要表现为心律失常型心电图改变和心肌酶异常增高.结论 9例病例具有典型云南猝死的流行病学发病特征,心脏组织学变化符合ARVC病理诊断标准.ARVC可能是部分云南猝死的病因,有待提高尸检例数结合病理检查和相关致病基因检测加以佐证.