目的:了解肺动脉参数对婴幼儿法洛四联症根治术后出现肺动脉瓣反流的预测效能.方法:回顾性分析2014年1月至2018年12月,就诊于首都医科大学附属北京安贞医院,确诊为法洛四联症,行一期根治术的婴幼儿患者的临床资料.根据手术方式分为行跨环手术组与非跨环手术组.根据随访期间内有无新出现肺动脉瓣反流分为反流组与非反流组,对入组患儿的临床基本资料、术前肺动脉参数资料、手术方式及资料进行分析,比较两组间差异.绘制受试者工作曲线并计算曲线下面积,评估相关指标的预测效果.结果:共纳入124例患儿.其中男性72例,女性52例;平均患儿手术年龄(11.9±6.4)个月.术后平均随访时间为61.9个月.124例行一期根治术的患儿中,新出现肺动脉瓣反流111例(89.5％),其中24例(19.4％)为中度至重度肺动脉瓣反流.手术方式与术后发生中重度PR相关.术后PR与MaGoon比值、肺动脉瓣瓣环Z值、行TAP手术、主动脉阻断时间及体外循环时间有关.行ROC曲线分析显示肺动脉瓣瓣环Z值曲线下面积(AUC)为0.724.同时PAAI(AUC=0.659)对术后肺动脉瓣反流也具有一定的预测价值,且预测效果与PV z-score大致相当.结论:婴幼儿法洛四联症根治术术前的肺动脉瓣环Z值可以较好地预测术后肺动脉瓣反流的发生.

目的:从保留肺动脉瓣的角度探讨法洛四联症根治术的手术时机。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2015年6月至2019年5月间行法洛四联症根治术的患儿围术期资料，通过应用受试者操作特征曲线( ROC曲线)寻找保留肺动脉瓣的年龄临界值；按照此年龄的临界值将患儿分为两组，比较两组患儿术后机械辅助通气时间、住院天数、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率、肺动脉瓣保留率和快通道率等指标。 结果:按照纳入标准共纳入法洛四联症患儿105例，其中男67例，女38例，体质量4.2～21.5 kg，中位数7.9 kg，年龄1.3～99.1个月，中位月龄8.8个月。应用 ROC曲线确定保留肺动脉瓣的年龄临界值为5.5～5.6个月(敏感度0.90，特异度0.58，95% CI：0.588～0.792)。以年龄6个月为界值，将法洛四联症患儿分组后比较。≥6个月组患儿与<6月组患儿术后机械辅助通气时间、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率和快通道率差异均无统计学意义( P>0.05)；<6个月组患儿肺动脉瓣保留率高于≥6月组患儿(65.52%对30.26%， P<0.01)，住院天数少于≥6个月组患儿(11天对15天， P<0.01)。术后随访中位数14.5个月(0.3～54.9个月)，至末次随访时无再次手术干预，两组患儿随访时间、肺动脉瓣反流程度及残余梗阻差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:婴儿早期实行法洛四联症根治手术效果满意，能提高手术中保留肺动脉瓣概率；建议法洛四联症择期治疗的年龄提前至6个月以内。

目的:研究不同肺动脉成形方法对肺动脉分支发育不平衡的影响，以期找到肺动脉分支发育不平衡法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)的最佳治疗策略。方法:连续性回顾分析2006年1月至2017年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的18例婴幼儿肺动脉分支发育不平衡的TOF存活患儿临床资料及术后定期随访情况，采用SPSS软件统计进行统计、分析数据，定量资料采用均数±标准差表示。结果:18例患儿中14例进行了一次肺动脉成形，4例进行了两次肺动脉成形；第一次肺动脉成形术后，NATIVE组肺动脉分支发育平衡率(100%)远较PATCH和EXTENSION组(0)高( P<0.05)；在经过两次肺动脉成形后，最终4例中仅有1例HPA发育良好且肺动脉分支发育平衡，采用补片扩大成形的患儿中5例出现了肺动脉分支闭锁。 结论:对于肺动脉分支发育不平衡的法洛四联症而言，不用补片扩大维持肺动脉的自然状态或许是一种更好的治疗策略。

目的:评估法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建术的有效性和安全性。方法:全面检索PubMed、Cochrane Library、维普、万方和CNKI等数据库，收集法洛四联症根治术中肺动脉瓣重建的相关研究资料，检索时间范围均从建库至2019年5月，由2位评价员按纳入与排除标准独立筛选文献、提取资料并评价质量后，采用RevMan 5.3软件进行Meta分析。将肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术进行对比分析，结局比较指标包括手术病死率、随访期肺动脉瓣反流率、并发症发生率、体外循环时间及主动脉阻断时间。结果:共纳入7篇文献报道，包括538例患儿。通过对报道中肺动脉瓣叶重建术与传统跨环补片术相关指标进行对比分析可知，与跨环补片组比较，肺动脉瓣重建组术后1个月内肺动脉瓣反流率明显低于跨环补片组[ RR＝0.28，95% CI(0.11，0.72)， P＝0.008]。术后6个月肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为36.8%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为100%，其中重度肺动脉瓣反流率分别为0和40.0%；术后1年肺动脉瓣重建组肺动脉瓣反流率为37.5%，跨环补片组肺动脉瓣反流率为95.8%；肺动脉瓣重建组中远期肺动脉瓣反流率也明显低于跨环补片组。两组间的手术病死率、体外循环时间、主动脉阻断时间和并发症发生率差异均无统计学意义。 结论:法洛四联症根治术中，推荐采用肺动脉瓣重建术解决右心室流出道狭窄的问题，可最大限度减少术后并发症，提高中远期手术疗效。

目的:总结分析单侧肺动脉缺如肺动脉再血管化外科治疗早中期结果。方法:回顾性分析2009年1月至2020年12月，14例实施肺动脉再血管化手术的单侧肺动脉缺如患儿的临床资料。男7例，女7例；其中左肺动脉缺如4例，右肺动脉缺如10例；中位年龄5个月(16天至6岁)。11例为孤立性单侧肺动脉缺如，2例合并法洛四联症，1例合并主－肺动脉间隔缺损。所有患儿均在术前通过心血管CT或肺静脉逆行造影术明确患肺供血及肺门肺动脉残迹，并在术中探查明确诊断，肺动脉残迹直径(3.20±0.94)mm，Z值－3.92±1.64。所有患儿均接受一期手术治疗，手术方式根据术中肺门肺动脉残迹与主肺动脉是否使用管道连接分为两组：以人工血管(3例)或自体心包管道(5例)连接肺动脉残迹至主肺动脉(A组)，采用直接吻合(2例)或体肺侧枝单源化术(1例)或主肺动脉翻片成形(3例)新建患侧肺动脉(B组)。结果:所有患儿无手术早期死亡，两组患儿的手术年龄、体质量、体外循环、呼吸机使用、监护室滞留差异均无统计学意义。术后常规使用阿司匹林抗凝6个月。随访1~68个月，无中、远期死亡。B组1例患儿术后41个月因吻合口狭窄行经皮导管球囊扩张术。所有患儿无呼吸道症状或心功能不全表现，末次超声心动图示患侧新肺动脉直径(6.25±0.99)mm，Z值－2.34±1.18(－4.52~－1.35)，较术前明显改善，血流速度1.0~2.5 m/s。无中重度三尖瓣反流，提示无肺动脉高压。B组患侧肺动脉术后Z值较A组显著改善。结论:对于单侧肺动脉缺如的患者，早期且积极的再血管化外科重建，可有效恢复流向患肺的正常顺行血流，从而改善肺动脉直径和患者症状。特别是较多采用自体肺动脉组织进行血管成形，肺动脉生长更好。术后经导管介入治疗可能会暂时减轻新建肺动脉狭窄，远期再手术仍待进一步随访。

目的:初步探讨使用国产球囊扩张式瓣膜Prizvalve进行经导管肺动脉瓣置换（TPVR）的可行性及临床效果。方法:本研究为单中心前瞻性单组观察性研究，连续纳入2021年9月至2023年3月于四川大学华西医院就诊、经评估适合通过球囊扩张式瓣膜进行TPVR治疗的外科术后右心室流出道功能障碍患者，均使用Prizvalve进行TPVR治疗。记录患者的临床、影像和手术资料、手术效果及随访结果。即刻效果主要通过临床植入成功率评价，定义为瓣膜顺利植入且术后超声心动图评估的肺动脉瓣反流程度在中度以下、肺动脉瓣峰值压差<40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。结果:共纳入5例患者，其中4例男性，年龄14~37岁。初始诊断包括法洛四联症（2例）、永存动脉干（1例）、肺动脉闭锁（1例）和主动脉瓣下狭窄（1例，既往行Ross手术）；4例通过同种或人工管道行右心室流出道重建，1例通过跨瓣补片技术重建右心室流出道。干预指征包括右心室流出道-肺动脉狭窄合并反流（3例）、单纯狭窄（1例）及单纯反流（1例）。4例存在右心室流出道-肺动脉狭窄的患者术前平均右心室流出道峰值流速为3.5 m/s，平均右心室流出道峰值压差为50.0 mmHg。除1例患者既往因主肺动脉严重狭窄已植入覆膜Cheatham-Platinum（CP）支架外，其余患者在术中均先预植入覆膜CP支架再进行瓣膜植入。5例患者均临床植入成功，围术期无严重并发症出现。术后超声心动图测量平均右心室流出道-肺动脉峰值流速为2.3 m/s，平均右心室流出道-肺动脉峰值压差为21.2 mmHg。术后患者症状均明显改善，所有患者均已完成3个月随访，其中4例已完成6个月随访，随访期内无感染性心内膜炎发生，最近一次随访时评估纽约心脏病协会（NYHA）心功能均为1级。结论:对于解剖条件合适的外科术后右心室流出道-肺动脉功能障碍患者，通过国产球囊扩张式短瓣膜Prizvalve进行TPVR是可行的治疗方案，安全性、有效性和长期耐久性数据值得进一步研究。

肺动脉瓣反流是儿童法洛四联症患儿根治术后常见并发症，肺动脉瓣反流长期存在会导致右心负荷增加，进而增加心律失常，右心衰竭，运动受限甚至猝死的风险。本综述从法洛四联症患儿根治术后的中远期肺动脉瓣反流情况、右心功能、重建效果等方面进行汇总分析，籍以阐明术后远期肺动脉瓣重建的必要性和可行性，同时就手术时机和指征进行简要探讨。

病例资料 患者男性,20岁,因"活动后胸闷15年,再发1个月"入院.患者15年前活动后发作胸闷,伴气促、心悸,无明显胸痛,于我院诊断"法洛四联症".10年前于我院,行室间隔缺损修补、右心室流出道-肺动脉跨瓣补片矫形术,术后患者症状缓解.1个月前于我院复查彩超示:肺动脉瓣重度反流等.门诊遂以"法洛四联症术后"收入我科.无其他慢性病史.

目的 探讨小儿法洛四联症(TOF)修复手术中减少肺动脉瓣反流的治疗策略和效果.方法 2009年1月至2015年12月,211例TOF患儿行肺动脉瓣保护(PVS)的心内修复手术,年龄2～ 36个月,其中术后右心室和左心室压(PRV/PLV)比值≥0.8者114例.114例中前54例全部在体外循环心脏跳动下采用右心室漏斗部保护方法(RVIS),切开肺动脉瓣环或右心室0.5～1.0 cm;后60例中8例采用以下标准决定行RVIS:多巴胺≥10 μg·kg-1·min-1和肾上腺素≥0.05 μg·kg-1·min-1维持下循环不稳定或者跨肺动脉瓣环压差≥30 mmHg(1mmHg =0.133 kPa),余52例未进一步处理.114例患儿按是否行RVIS分组,其中RVIS 62例,PVS组52例,比较两组的临床结果.结果 RVIS组体外循环时间明显延长[(110.3±12.0) min对(77.7±10.0) min,P＜0.01].与RVIS组相比,PVS组术后跨肺动脉瓣环压差[(21.0±5.4)mmHg对(16.0±3.6)mmHg,P＜0.05]、PRV/PLV(0.82 ±0.03对0.67±0.12,P＜0.01)明显高,PVS组术后早期血管活性药物(多巴胺和肾上腺素)的使用时间[(6.03±9.60)天对(4.20±1.90)天,P＜0.01]、呼吸机辅助时间[(81.2±27.6)h对(38.5±33.0)h,P＜0.01]和ICU滞留时间[(6.3±1.7)天对(4.3±1.9)天,P＜0.01]明显长.PVS组术后床旁腹膜透析比例明显高于RVIS组(8/52对4/62,P＜0.01).RVIS组术后1例死于心律失常.随访期间PVS组1例死于感染性心内膜炎.随访资料显示,术后52个月PVS组的肺动脉瓣反流程度明显小于RVIS组,两组的左、右心室功能差异无统计学意义,但是都明显低于健康同龄儿.结论 选择合适的TOF病例,采用保留肺动脉瓣或右心室小切口,能明显减轻修复术后肺动脉瓣的反流.

目的 分析体肺动脉分流术后行分期矫治术的小儿法洛四联症(TOF)患者的临床资料,探讨分期矫治的早期及中期疗效.方法 选取自2009年1月至2015年12月沈阳军区总医院收治的完成5岁以下TOF分期矫治手术的46例患儿为研究对象,Ⅰ期姑息手术包括主-肺动脉中央分流27例,右侧改良B-T分流16例,右心室流出道补片加宽3例.姑息手术与矫治手术间隔12 d至23个月,平均间隔6.7个月.结果 本组患儿术后因严重低心排综合征病死1例.45例患儿平均于姑息手术后6.7个月完成矫治手术;1例分流术后3个月再次行主-肺动脉中央分流,二次分流术后12个月完成矫治手术.矫治手术前患儿肺动脉McGoon比值为(1.45 ± 0.34),明显较Ⅰ期姑息手术时的(0.90 ± 0.23)增加;矫治手术前患儿肺动脉指数(PAI)为(170.1 ± 44.4)mm2/m2,明显较Ⅰ期姑息手术时的(103.4 ± 33.5)mm2/m2增加,差异均有统计学意义(P<0.05).本组患儿平均呼吸机辅助时间(36.4 ± 10.5)h,ICU滞留时间(5.2 ± 3.6)d.术后主要并发症包括开胸止血1例,严重低心排综合征3例,呼吸功能低下(氧合指数<100 mmHg)者5例,分别给予床旁腹膜透析和延长呼吸机辅助时间.45例患儿随访1~5年,1年随访率为100%,3年随访率为53%,5年随访率为24%.随访结果显示,所有患儿心功能Ⅰ级,左心室射血分数基本正常(50% ~65%),右心室不同程度扩大,肺动脉瓣中-重度返流比例为71%.结论 分期矫治小儿TOF效果满意,对于肺血管发育不良患者,分期矫治手术可降低病死率及术后严重并发症发生率,但也影响Ⅱ期矫治手术方式及术后肺动脉反流.