目的:了解肺动脉参数对婴幼儿法洛四联症根治术后出现肺动脉瓣反流的预测效能.方法:回顾性分析2014年1月至2018年12月,就诊于首都医科大学附属北京安贞医院,确诊为法洛四联症,行一期根治术的婴幼儿患者的临床资料.根据手术方式分为行跨环手术组与非跨环手术组.根据随访期间内有无新出现肺动脉瓣反流分为反流组与非反流组,对入组患儿的临床基本资料、术前肺动脉参数资料、手术方式及资料进行分析,比较两组间差异.绘制受试者工作曲线并计算曲线下面积,评估相关指标的预测效果.结果:共纳入124例患儿.其中男性72例,女性52例;平均患儿手术年龄(11.9±6.4)个月.术后平均随访时间为61.9个月.124例行一期根治术的患儿中,新出现肺动脉瓣反流111例(89.5％),其中24例(19.4％)为中度至重度肺动脉瓣反流.手术方式与术后发生中重度PR相关.术后PR与MaGoon比值、肺动脉瓣瓣环Z值、行TAP手术、主动脉阻断时间及体外循环时间有关.行ROC曲线分析显示肺动脉瓣瓣环Z值曲线下面积(AUC)为0.724.同时PAAI(AUC=0.659)对术后肺动脉瓣反流也具有一定的预测价值,且预测效果与PV z-score大致相当.结论:婴幼儿法洛四联症根治术术前的肺动脉瓣环Z值可以较好地预测术后肺动脉瓣反流的发生.

对有症状的非梗阻性肥厚型心肌病患者，目前治疗主要针对合并症。该文报道1例非梗阻性肥厚型心肌病合并重度二尖瓣反流经导管二尖瓣缘对缘修复术。患者入院超声心动图提示非梗阻性肥厚型心肌病、肺动脉高压、二尖瓣后叶脱垂并腱索断裂和二尖瓣重度反流，药物治疗无效，经多学科会诊评估决定行经导管二尖瓣缘对缘修复术。术后随访6个月行超声心动图示二尖瓣功能良好，少量反流，平均跨瓣压差6 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。

目的:总结评估单中心15年对于左冠状动脉异常起源于肺动脉(anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA)的外科治疗经验及预后评估。方法:回顾性分析2003年1月至2018年9月上海儿童医学中心心胸外科收治的126例ALCAPA患儿的临床资料，其中男59例，女67例，年龄为(17.8±12.6)个月，体重为(8.1±3.4)kg。所有患儿均接受ALCAPA纠治术，手术方式包括65例采用"凸窗"技术，51例利用自体组织重建冠状动脉管道(22例肺动脉组织管道，15例心包管道以及14例双活瓣延长管道)，10例行"Takeuchi"技术；所有患儿中有72例合并中度以上二尖瓣反流，同时接受了二尖瓣整形手术。结果:21例患儿因急性左心衰竭于术后72 h内行机械辅助循环，辅助3～7 d，均顺利撤机。术后早期11例患儿死亡，其中4例为机械辅助撤离后死亡，死亡原因主要为左心衰竭、多器官衰竭和脑出血。3例中远期死亡发生在术后18个月内，死亡原因为心脏休克和心力衰竭。生存患儿出院后规律随访，随访时间为(65.0±36.2)个月，心脏彩色多普勒超声检查结果显示：所有患儿新建的冠状动脉均血流通畅，灌注良好；左心室射血分数(left ventricular ejection fraction，LVEF)由术前的(46.2±15.0)%提高至(60.2±11.7)%( P<0.05)；89.2%(58/65)二尖瓣整形术后患儿的二尖瓣反流维持在中度以内；二尖瓣整形组患儿术后二尖瓣过瓣流速较术前未见明显增快( P>0.05)。5例患儿在随访期间行二次手术，再手术率为4.5%。 结论:根据冠状动脉的解剖特点采用个体化手术方式治疗ALCAPA的手术效果满意，中远期随访的患儿心功能明显好转，预后良好；二尖瓣整形术能有效改善瓣膜反流，且不增加ALCAPA患儿手术风险；机械辅助循环是重症ALCAPA患儿术后早期安全有效的过渡手段。

目的:从保留肺动脉瓣的角度探讨法洛四联症根治术的手术时机。方法:回顾性分析深圳市儿童医院2015年6月至2019年5月间行法洛四联症根治术的患儿围术期资料，通过应用受试者操作特征曲线( ROC曲线)寻找保留肺动脉瓣的年龄临界值；按照此年龄的临界值将患儿分为两组，比较两组患儿术后机械辅助通气时间、住院天数、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率、肺动脉瓣保留率和快通道率等指标。 结果:按照纳入标准共纳入法洛四联症患儿105例，其中男67例，女38例，体质量4.2～21.5 kg，中位数7.9 kg，年龄1.3～99.1个月，中位月龄8.8个月。应用 ROC曲线确定保留肺动脉瓣的年龄临界值为5.5～5.6个月(敏感度0.90，特异度0.58，95% CI：0.588～0.792)。以年龄6个月为界值，将法洛四联症患儿分组后比较。≥6个月组患儿与<6月组患儿术后机械辅助通气时间、ICU滞留天数、急诊手术率、住院死亡比例、出院31天再入院率和快通道率差异均无统计学意义( P>0.05)；<6个月组患儿肺动脉瓣保留率高于≥6月组患儿(65.52%对30.26%， P<0.01)，住院天数少于≥6个月组患儿(11天对15天， P<0.01)。术后随访中位数14.5个月(0.3～54.9个月)，至末次随访时无再次手术干预，两组患儿随访时间、肺动脉瓣反流程度及残余梗阻差异均无统计学意义( P>0.05)。 结论:婴儿早期实行法洛四联症根治手术效果满意，能提高手术中保留肺动脉瓣概率；建议法洛四联症择期治疗的年龄提前至6个月以内。

目的:探讨宫内妊娠合并葡萄胎的诊断及处理。方法:回顾性分析2009年9月至2019年5月广州医科大学附属第三医院收治的10例宫内妊娠合并葡萄胎的临床资料。采用描述性方法对数据进行分析。结果:（1）同期本院产科分娩65 960例，宫内妊娠合并葡萄胎的发生率为1/6 596。10例中，完全性葡萄胎与胎儿共存（complete hydatidiform mole and coexisting fetus，CHMCF）和部分性葡萄胎与胎儿共存（partial hydatidiform mole and coexistent fetus，PHMCF）分别为4例和6例。10例患者年龄（30.9±4.1）岁，范围为26～35岁；妊娠2.5（1～4）次。9例在22周 +3（12周 +3～32周 +3）发现，1例于孕9周 +发现。（2）6例妊娠期反复阴道出血，3例出现妊娠呕吐，2例妊娠中晚期出现甲状腺功能亢进症，1例发生子痫前期，1例发生重度二尖瓣反流伴轻度肺动脉高压。（3）10例血清β-hCG最高值为139 935（16 990～546 033）U/L，其中CHMCF和PHMCF患者分别为212 500（200 000～546 033）U/L和60 768（16 990～225 000）U/L。（4）5例超声提示胎盘蜂窝状暗区，2例超声仅提示胎盘增厚，1例B超示双侧卵巢巨大黄素化囊肿、胸部CT见左肺下叶多个转移瘤、肺部MRI提示左侧肺部胸膜壁多个结节、盆腔MRI提示妊娠合并完全性葡萄胎，1例超声提示胎盘水泡样，1例超声提示胎儿腹壁连续中断、可见包块、其内可见胃泡、肝脏、部分肠管回声以及脐膨出，1例为胚胎停育。（5）1例羊水胎儿染色体核型为46,XX，未发现异常，染色体微阵列分析技术检测结果为arr［hg19］（1-22）×2。其余病例拒绝产前诊断。（6）10例患者中，3例予依沙吖啶羊膜腔内注射引产术，2例行药物流产+清宫术，2例发生自然流产行清宫术、妊娠物可见胎儿及葡萄胎样组织，1例葡萄胎局部侵犯子宫、行全子宫切除术，1例因孕妇左下肺转移瘤行剖宫取胎术，1例孕33周 +4发生子痫前期、行剖宫产获得两早产儿；4例病理提示妊娠合并完全性水泡状胎块、免疫组织化学P57（－），6例病理提示妊娠合并部分性水泡状胎块、P57（+）。（7）10例患者按葡萄胎术后随访，2例CHMCF发生持续性滋养细胞疾病并予以化疗，8例未发生持续性滋养细胞疾病。 结论:产前发现宫内妊娠合并葡萄胎后，应立即鉴别PHMCF或CHMCF。CHMCF可能存在更高的流产、胎儿宫内死亡、早产、子痫前期等妊娠并发症风险，是否继续妊娠，应采取个体化原则。PHMCF患者胎儿畸形或胎儿丢失风险较高，建议及时终止妊娠。

27岁，G 1P 0，既往体健，否认遗传病史。本次妊娠早孕期口服地屈孕酮保胎治疗，孕12周超声颈项透明层(nuchal translucency, NT)检查无明显异常。孕16周行无创产前检测为低风险。孕26周彩超检查示胎儿双顶径65 mm，头围249 mm，腹围210 mm，股骨长47 mm；室间隔连续性中断，宽约2.4 mm，见过隔血流信号。经亲属签署知情同意书后行羊膜腔穿刺术，羊水细胞染色体核型分析及染色体微阵列分析(chromosomal microarray analysis，CMA)。孕29 +3周复查彩超：双顶径75 mm，头围276 mm，腹围250 mm，股骨长55 mm；胎心率144次/分，律齐，主动脉骑跨于室间隔之上，室间隔连续性中断，宽约3.5 mm，见过隔血流信号，主动脉内径5.4 mm，肺动脉内径5.5 mm，三尖瓣可见反流信号，反流面积1.40 cm 2，反流速度75.18 cm/s(图1)。考虑为胎儿室间隔缺损，主动脉骑跨，三尖瓣返流。羊水细胞培养染色体核型为46，XN。CMA结果为arr[GRCh38] 12p13.32p13.31(3 281 263-5 704 236)×1。提示12号染色体12p13.32p13.31区域缺失2.423 Mb(图2)。夫妻双方染色体核型及CMA检查未发现异常，提示胎儿为新发变异。经遗传咨询后，孕妇及亲属选择终止妊娠，拒绝对引产胎儿行病理学检查。本研究经吉林大学第一医院伦理委员会审查批准(临审2021-371号)。

目的:随访慢性阻塞性肺疾病（慢阻肺）合并肺动脉高压（PH）患者的临床特征，探讨其与慢阻肺急性加重的关系。方法:前瞻性纳入河南科技大学第一附属医院呼吸科门诊的366例稳定期慢阻肺患者，其中男236例，女130例，年龄50~78（59±9）岁。所有患者均进行3年随访，每年完成肺功能检查、慢阻肺评估测试（CAT）、圣乔治呼吸问卷（SGRQ）、经胸超声心动图、胸部CT及相关实验室生物化学检测。根据静息状态下超声心动图测量的三尖瓣反流峰值流速（TRV）和其他指标评估肺动脉高压（PH）的可能性，用低、中、高可能性表示，以高可能性为PH组，低、中可能性为非PH组。比较2组临床特点。组间比较，正态分布采用 t检验，构成比用 χ2检验，对数据进行Pearson相关分析，采用多因素 logistic 回归和逐步回归进行危险因素分析。 结果:67例（67/366，18.3%）合并PH可能性高，PH组平均肺动脉收缩压（sPAP）为（51.7±6.7）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。与非PH组相比，PH组年龄（76.0岁比64.0岁）、体重指数 ［（21.4±6.0）比（22.6±7.2）kg/m 2］，脑钠肽［（50.8±9.1）比（36.4±8.1）pg/ml］、3年急性加重次数［（6.1±0.1）比（2.8±0.4）次］、CAT（17.0比10.0分）、SGRQ（48.9比32.1分）和D LCO占预计值% ［（51.9±21.9）% 比（67.0±22.1）%］的差异均有统计学意义（均 P<0.05）。慢阻肺患者D LCO占预计值%与sPAP呈负相关（ r=-0.28， P<0.01）。PH组胸部CT低衰减区（56.1%比34.3%）和肺间质异常比例（30.8%比15.6%）均高于非PH组，差异有统计学意义（均 P<0.01）。LAA%≥30%和肺间质异常是PH的独立危险因素（ β值分别为1.479和1.065， OR值为3.640~5.720，95% CI：1.462~8.571，均 P<0.01）。主肺动脉直径与主动脉直径的比值与sPAP呈负相关（ r=-0.35， P<0.01）。年龄≥75岁、FEV 1占预计值%<50%及合并PH高可能性是慢阻肺急性加重的预测因素（ β值为0.459~1.211， OR值为3.643~5.722，95% CI：1.463~8.904，均 P<0.01）。 结论:超声心动图评估的合并PH高可能性的慢阻肺患者年龄较大，体重指数较低，一般状况更差。PH高可能性和肺气肿密切相关，与慢阻肺急性加重相关。

目的:探讨对大面积烧伤继发增生性瘢痕患者行压力治疗后，患者肢体主要动静脉及心脏血流动力学变化，并分析其相关机制。方法:采用回顾性自身前后对照研究方法。2017年1月—2022年2月，广东省工伤康复医院烧伤康复科收治37例符合入选标准的大面积烧伤继发增生性瘢痕患者，其中男25例、女12例，年龄23~52岁。患者创面愈合后12周内入院，于入院后1周内由康复治疗师、作业治疗师及裁缝师量身定做全身弹力衣、弹力长裤、背心及分指手套和分指袜、头罩及塑料颈圈等压力用品，穿着压力用品时将各部位压力维持在2.67~4.00 kPa。于首次穿着压力用品治疗前（以下简称压力治疗前）及首次穿着压力用品治疗1 h后（以下简称压力治疗1 h后），用彩色多普勒超声诊断仪检查左侧腋动脉脉率，腋动脉与股动脉血管腔直径、收缩期峰值流速（PSV）、阻力指数，腋静脉与股静脉血管腔直径、横截面面积、平均血流速度，心脏二尖瓣E峰值、二尖瓣A峰值、三尖瓣E峰值、主动脉瓣PSV、肺动脉瓣PSV；用光学色谱皮肤检测仪检测手背瘢痕的色泽中红色、红色素及表面明亮度，以反映瘢痕微血管的充盈与分布情况。对数据行配对样本 t检验。 结果:与压力治疗前比较，患者压力治疗1 h后腋动脉PSV明显减慢（ t=55.42， P<0.01），腋静脉平均血流速度明显加快（ t=-60.50， P<0.01），腋动脉脉率、血管腔直径与阻力指数以及腋静脉血管腔直径、横截面面积均无明显变化（ P>0.05），股静脉平均血流速度明显加快（ t=-80.52， P<0.01），股动脉血管腔直径、PSV与阻力指数以及股静脉血管腔直径、横截面面积均无明显变化（ P>0.05），心脏二尖瓣E峰值、二尖瓣A峰值均明显下降（ t值分别为10.71、21.96， P<0.01），心脏三尖瓣E峰值明显升高（ t=7.57， P<0.01），心脏主动脉瓣PSV、肺动脉瓣PSV均无明显变化（ P>0.05）。患者压力治疗1 h后手背瘢痕的色泽中红色与红色素值分别为15.3±1.1、16.8±1.2，均明显低于压力治疗前的24.5±1.3、23.8±1.2（ t值分别为8.32、8.04， P<0.01）；患者压力治疗1 h后手背瘢痕表面明亮度值与压力治疗前相近（ P>0.05）。 结论:对大面积烧伤患者继发增生性瘢痕行压力治疗后，患者腋静脉及股静脉平均血流速度明显加快，腋动脉PSV明显减慢，心脏二尖瓣E峰值、二尖瓣A峰值均明显下降且三尖瓣E峰值明显升高，这些血流动力学变化可能与全身压力治疗减少了瘢痕局部的微血管内血流量有关。

目的:研究不同肺动脉成形方法对肺动脉分支发育不平衡的影响，以期找到肺动脉分支发育不平衡法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)的最佳治疗策略。方法:连续性回顾分析2006年1月至2017年12月在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心诊治的18例婴幼儿肺动脉分支发育不平衡的TOF存活患儿临床资料及术后定期随访情况，采用SPSS软件统计进行统计、分析数据，定量资料采用均数±标准差表示。结果:18例患儿中14例进行了一次肺动脉成形，4例进行了两次肺动脉成形；第一次肺动脉成形术后，NATIVE组肺动脉分支发育平衡率(100%)远较PATCH和EXTENSION组(0)高( P<0.05)；在经过两次肺动脉成形后，最终4例中仅有1例HPA发育良好且肺动脉分支发育平衡，采用补片扩大成形的患儿中5例出现了肺动脉分支闭锁。 结论:对于肺动脉分支发育不平衡的法洛四联症而言，不用补片扩大维持肺动脉的自然状态或许是一种更好的治疗策略。

目的:总结小儿左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）的外科矫治方法及效果。方法:回顾性研究。纳入2015年2月—2020年10月泰达国际心血管病医院9例接受外科手术治疗的小儿ALCAPA患者的临床资料。男2例、女7例，年龄0.2～12.3岁（中位年龄1.7岁），体质量5.7～44.3 kg（中位体质量11.6 kg）。患者采取个体化手术策略（肺动脉内隧道技术、主动脉壁和带蒂肺动脉壁缝合、带蒂直接移载、左主干开口成形术）恢复双源冠状动脉供血，其中4例同期行二尖瓣成形术。观察指标：监测患儿左心室射血分数（LVEF）和二尖瓣反流程度，并比较其在术前、术后早期、末次随访时的变化。结果:全组患儿均手术顺利，无死亡。2例重症婴儿术后延迟关胸6 d和9 d。9例患儿出院后获随访1个月～4.5年，均未出现心绞痛或心力衰竭症状。患儿术后早期与术前LVEF分别为62.1%（39.0%，63.5%）和59.0%（40.0%，64.5%），差异无统计学意义（ Z=14.00， P=1.000）；末次随访LVEF为64.0%（60.5%，67.5%），较术后早期改善，差异有统计学意义（ Z=26.50， P=0.034）。术后早期二尖瓣反流与术前、末次随访比较，差异均无统计学意义（ Z=1.13、1.41， P=0.257、0.157）。 结论:对于小儿ALCAPA采用个性化外科矫治手术可以获得满意的近中期效果。