目的:探讨原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床特征及诊疗策略。方法:选择2019年4月26日南京医科大学附属南京医院收治的1例61岁原发性心脏DLBCL男性患者为研究对象。采用回顾性分析方法，对本例患者病史、临床特征、影像学及病理学检查结果等临床资料进行分析。根据本例患者临床表现、影像学及病理学检查结果对其进行诊断与治疗。本研究对本例患者的随访截至2021年4月28日。本研究以"原发性心脏弥漫大B细胞淋巴瘤""primary cardiac diffuse large B-cell lymphoma"为中、英文关键词，检索中国知网数据库、万方数据知识服务平台及PubMed数据库中相关文献，总结与本研究原发性心脏DLBCL患者相关病例的诊疗资料。文献检索时间设定为2019年1月1日至2021年5月31日。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求，并且征得受试者及其家属知情同意。结果:①本例患者因"反复胸闷、胸痛3 d"于当地医院就诊，发现心脏占位后转诊至南京医科大学附属南京医院心胸外科，既往无特殊病史。②患者于2019年4月26日入本院后再次突发胸闷、胸痛，伴面色苍白，一过性黑矇，心电监护结果示，心率为45次/min，血压为78 mmHg/45 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，血氧饱和度为70%。遂立即予积极抢救，但是患者仍反复发作，考虑患者为右心房占位导致右心室流出道梗阻，有急诊手术指征，于就诊当日对其进行体外循环下右心房占位切除术。术中见肿瘤位于三尖瓣后瓣及隔瓣交界处与冠状静脉窦之间，与心肌相互融合，阻挡三尖瓣瓣口开放及关闭，但是肿物与心肌组织融合，无法完全切除，遂沿肿瘤突起边缘部分切除肿物，以明确病变性质及解除肿物对三尖瓣活动的影响。术中肿物的免疫组织化学结果示，CD20(＋)、CD79a(＋)、配对盒蛋白(PAX)-5(＋)、CD3(－)、CD5(－)、CD10(－)、多发性骨髓瘤癌基因(MUM)-1(－)、B细胞淋巴瘤/白血病(BCL)-6(－)、BCL-2(＋)、c-Myc(－)、CD30(－)、EB病毒编码小RNA(EBER)(－)、CD117(－)、Ki-67(60%)、波形蛋白(＋)、CD31(－)、结蛋白(－)、细胞角蛋白(CK)(－)，考虑为DLBCL。2019年5月16日本例患者被转至本院血液科，正电子发射计算机体层显像仪(PET/CT)检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，右房内团块状略低密度影， 18F-氟代脱氧葡萄糖( 18F-FDG)代谢增高[摄取区域大小约为9.2 cm×6.3 cm，最大标准摄取值(SUVmax)为29.03]，符合肿瘤改变，心包增厚，并有少量积液本例患者。心脏彩色多普勒超声检查结果示，右心房肿瘤部分切除术后，主动脉瓣反流(轻度)，二、三尖瓣反流(轻度)，左心室舒张功能异常，左心室收缩功能正常，右心房腔内有大小约为53 mm×43 mm不规则高回声，且与右心房侧壁相连，未见其明显移动或者摆动。本例患者骨髓细胞形态学检查结果示，骨髓增生活跃，粒、红、巨核系三系细胞增生，偶见异常细胞，形似淋巴瘤细胞。③结合本例患者的临床特征、PET/CT、活组织免疫组织化学及骨髓细胞形态学检查结果，于2019年5月16日被确诊为原发性心脏DLBCL[非生发中心型，Ⅳ期A组，淋巴瘤国际预后指数(IPI)为4分，美国国立综合癌症网络(NCCN)-IPI为6分]。遂先予1个疗程减低剂量R-CHOP方案(利妥昔单抗300 mg/d, d1＋环磷酰胺600 mg/d，d2＋表柔比星50 mg/d，d2＋长春地辛6 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗，随后对其进行4个疗程R-CHOP方案(利妥昔单抗500 mg/d，d1＋环磷酰胺1 000 mg/d，d2＋表柔比星70 mg/d，d2＋长春地辛4 mg/d，d2＋泼尼松60 mg/d，d2～6)化疗。本例患者中期疗效评估为完全缓解(CR)。建议对其进行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)，但患者及其家属拒绝。本例患者再次接受2个疗程R-CHOP方案巩固化疗后停止治疗。截止随访结束本例患者无复发。④按照本研究设定的文献检索策略，共纳入17篇文献，报道17例原发性心脏DLBCL患者，加上本例患者共18例患者被纳入进行原发性心脏DLBCL患者诊疗研究。原发性心脏DLBCL患者常见发病部位为右心房，其次为右心室，起病症状主要表现为心脏相关症状，常用化疗方案为R-CHOP，这18例患者中5例死亡，随访最长时间为24个月，患者未复发。 结论:本例原发性心脏DLBCL患者诊断及时，疗效尚可。原发性心脏DLBCL是一种临床少见且预后欠佳的恶性肿瘤，早发现、早诊断及早治疗有望改善患者预后。

目的:应用胎儿心脏定量分析技术(fetal HQ)定量分析肺动脉狭窄(PS)和肺动脉闭锁(PA)胎儿心脏形态及左、右心室收缩功能，评估不同程度右心室流出道梗阻(RVOTO)对胎儿左、右心室收缩功能的影响，为构建一种胎儿PS及PA进展预测模型和临床决策工具进行早期的数据积累和参数探索。方法:回顾性选取2020年7月至2021年12月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院超声科行胎儿超声心动图检出的轻中度PS胎儿42例和重度PS或PA胎儿23例作为病例组，选取与其孕周相匹配的正常胎儿195例作为对照组，利用fetal HQ技术测量两组胎儿整体球形指数(GSI)，左心室射血分数(LVEF)，左、右心室面积变化率(LVFAC、RVFAC)和左、右心室纵向应变(LVGLS、RVGLS)以及左心室和右心室各自的24节段球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)，分析比较病例组与对照组及病例组内的差异。结果:与对照组比较，病例组GSI、LVGLS、LVEF、LVFAC 、RVGLS、RVFAC均减低，轻中度PS组差异有统计学意义(均 P<0.05)，重度PS/PA组差异有统计学意义(均 P<0.01)；轻中度PS组左心室第2节段、右心室第24节段SI和左心室第1～13节段、右心室第1～16节段、右心室第20～24节段FS与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组右心室第1～22节段SI和左心室第6～13节段、左心室第21～24节段、右心室第1～14节段FS减低，与对照组比较差异有统计学意义(均 P<0.05)；重度PS/PA组RVGLS、RVFAC、右心室第1～17节段SI较轻中度PS组减低(均 P<0.05)。 结论:初步研究结果显示fetal HQ提供的定量指标可以用于罹患PS/PA胎儿的心脏形态及功能的评估，为进一步深入了解此类胎儿的心脏形态与功能改变提供参考信息。

法洛四联症(tetralogy of Fallot，TOF)是由室间隔缺损、右心室流出道梗阻、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形构成的复杂先天性心脏病。虽然TOF的病理生理学机制已经比较明确，治疗方案经几十年的经验积累也在不断完善，患者术后生存率满意，生存时间越来越长。目前，成年术后患者已经成为一个数量庞大的人群；根据远期随访结果，临床医师对TOF的治疗方式也提出了一些新的见解。

单绒毛膜双胎中，10%～15%会发生选择性胎儿生长受限（selective fetal growth restriction，sFGR）。sFGR可通过脐动脉多普勒波形分为3种类型。sFGR胎儿宫内死亡的发生率高，出生胎龄小，可有脑损伤、心肌肥厚、右心室流出道梗阻、肠穿孔、胰岛素分泌异常等多系统不良预后，且不同分型的sFGR的临床特点及预后不同。目前针对该人群的研究较少。sFGR仍需全面、长期随访。

经皮肺动脉瓣植入术(PPVI)在我国作为一种新兴的技术，开展相对较晚，但随着我国医疗水平的不断提高以及临床对于右心室流出道梗阻的先天性心脏病患者术后出现重度肺动脉瓣反流的不断重视，PPVI在我国得到了飞速发展。近十几年来，欧美国家已在临床成熟应用PPVI，相对于传统外科手术而言其具有微创、可重复性、术后疗效好等优点。现对PPVI在肺动脉瓣反流患者中的临床应用进行叙述。

目的:回顾性分析我中心完全性大动脉错位(TGA)行动脉调转手术的疗效，探讨影响预后的因素。方法:回顾分析2001年10月至2017年12月确诊完全性大动脉错位并行动脉调转手术的381例患儿的临床资料，包括解剖诊断、手术年龄、术前状态、是否合并冠状动脉畸形、是否合并主动脉弓病变等情况，分析手术死亡及再干预的相关因素。结果:全组死亡17例(4.5%)，再干预14例(3.7%)。随时间推移，每百例手术死亡比例明显下降，有显著统计学差异( P<0.05)。早期手术不增加手术死亡风险，但急诊手术组死亡比例高于非急诊手术组；合并冠状动脉异常组死亡比例显著高于冠状动脉正常组，与TGA/室间隔缺损组及TGA/室间隔完整组相比，右心室双出口-TB组合并主动脉弓异常更多见，且合并主动脉弓异常者较无主动脉弓异常者死亡风险显著增加。全组14例因肺动脉瓣及瓣上狭窄、主动脉弓缩窄、左心室流出道梗阻、新主动脉瓣反流等因素再干预，术后死亡1例，中远期随访无冠状动脉相关再干预及死亡。 结论:完全性大动脉错位早诊早治的效果良好；术前患儿状态可影响手术结果；手术死亡比例增加与冠状动脉畸形、DORV-TB合并主动脉弓异常相关。

目的:探讨胎儿心脏定量(fetal HQ)分析技术在右室流出道梗阻性疾病(RVOTO)胎儿心脏大小、形态及功能评估中的应用价值。方法:选取2020年4月至2021年2月在浙江大学医学院附属邵逸夫医院经胎儿超声心动图诊断为RVOTO的胎儿55例，根据其是否合并其他心血管畸形，分为单纯性肺动脉狭窄(PS)组和动脉圆锥干畸形(CTD)组。在标准四腔心切面，利用fetal HQ分析技术获得舒张末期基底－心尖长度(4CV-Length)、横向宽度(4CV-Width)，计算心脏整体球形指数(4CV-GSI)。将左、右心室由基底至心尖分为24节段，利用fetal HQ追踪获得心室内膜曲线，计算得出24节段横向宽度(ED)、球形指数(SI)、短轴缩短率(FS)及其Z-评分。从心脏大小、形态及功能方面对RVOTO胎儿左、右心室进行对比分析。结果:RVOTO胎儿心脏4CV-Length在正常范围，4CV-Width不同程度增大，GSI下降，心脏整体呈球形改变。PS组左室ED较右室增大，在S5~24节段差异有统计学意义( P<0.05)，左室较右室更趋球形；CTD组左、右心室ED比较差异无统计学意义( P>0.05)，右室较左室更趋球形；RVOTO胎儿24节段FS均不同程度下降，PS组左、右心室在S5~19节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，CTD组左、右心室在S1~11节段比较差异有统计学意义( P<0.05)，且右室较左室下降更明显。 结论:fetal HQ分析技术能够对RVOTO胎儿心脏大小、形态及功能提供更多有价值的信息。

目的:初步探讨使用国产球囊扩张式瓣膜Prizvalve进行经导管肺动脉瓣置换（TPVR）的可行性及临床效果。方法:本研究为单中心前瞻性单组观察性研究，连续纳入2021年9月至2023年3月于四川大学华西医院就诊、经评估适合通过球囊扩张式瓣膜进行TPVR治疗的外科术后右心室流出道功能障碍患者，均使用Prizvalve进行TPVR治疗。记录患者的临床、影像和手术资料、手术效果及随访结果。即刻效果主要通过临床植入成功率评价，定义为瓣膜顺利植入且术后超声心动图评估的肺动脉瓣反流程度在中度以下、肺动脉瓣峰值压差<40 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。结果:共纳入5例患者，其中4例男性，年龄14~37岁。初始诊断包括法洛四联症（2例）、永存动脉干（1例）、肺动脉闭锁（1例）和主动脉瓣下狭窄（1例，既往行Ross手术）；4例通过同种或人工管道行右心室流出道重建，1例通过跨瓣补片技术重建右心室流出道。干预指征包括右心室流出道-肺动脉狭窄合并反流（3例）、单纯狭窄（1例）及单纯反流（1例）。4例存在右心室流出道-肺动脉狭窄的患者术前平均右心室流出道峰值流速为3.5 m/s，平均右心室流出道峰值压差为50.0 mmHg。除1例患者既往因主肺动脉严重狭窄已植入覆膜Cheatham-Platinum（CP）支架外，其余患者在术中均先预植入覆膜CP支架再进行瓣膜植入。5例患者均临床植入成功，围术期无严重并发症出现。术后超声心动图测量平均右心室流出道-肺动脉峰值流速为2.3 m/s，平均右心室流出道-肺动脉峰值压差为21.2 mmHg。术后患者症状均明显改善，所有患者均已完成3个月随访，其中4例已完成6个月随访，随访期内无感染性心内膜炎发生，最近一次随访时评估纽约心脏病协会（NYHA）心功能均为1级。结论:对于解剖条件合适的外科术后右心室流出道-肺动脉功能障碍患者，通过国产球囊扩张式短瓣膜Prizvalve进行TPVR是可行的治疗方案，安全性、有效性和长期耐久性数据值得进一步研究。

男，13岁2个月，因"活动后胸闷7 d"就诊于昆明市儿童医院，平日不能耐受长跑。入院查体：心率50次/min，呼吸20次/min，血压120/79 mmHg （1 mmHg=0. 133 kPa），体重48.5 kg；一般情况可，口周无发绀，头颈部未触及肿块，心前区可闻及收缩期杂音，心界无扩大。双肺呼吸音清，腹平软，无压痛，胸腹部未触及包块，四肢活动正常。经胸超声心动图提示右心室内，三尖瓣前叶、隔叶交界处有50 mm× 43 mm×29 mm不均匀团块样回声（图1A），致右室流出道中度梗阻，三尖瓣轻至中度关闭不全；心脏增强CT提示肺动脉近端、右心室内多发团片状病灶，最大直径约49 mm（图1B）。术前心电图提示窦性心律过缓、窦性心律不齐。血常规、肝肾功能、心肌酶、头颈胸CT及腹部B型超声未见异常。患儿右心室占位性病变诊断明确，因存在右室流出道梗阻风险，完善术前检查后行手术治疗。建立体外循环后，经右心房切口进入心腔，暴露右心室，见右心室面室间隔靠近三尖瓣前瓣、隔瓣交界处有一55 mm×50 mm×30 mm肿块，呈不规则分叶状灰白色组织，基底与三尖瓣隔瓣、前瓣及室间隔组织融合，肿瘤向右心室流出道生长，致使右室流出道狭窄。术中沿肿瘤边缘切除肿瘤，尽量保留室间隔、三尖瓣等重要组织，解除右室流出道狭窄，手术切除肿物组织送检。手术顺利，术后病理检查报告显示：镜下肿瘤细胞呈束状、交织状或旋涡状排列，细胞核为梭形、短梭形或圆形，可见细胞核分裂，部分细胞核为空泡状，细胞密集，部分细胞呈腺样排列（图2）。免疫组织化学检查：上皮细胞膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（±）、细胞角蛋白（cytokeratin，CK）7（±）、CK19（±）、B淋巴细胞瘤-2基因（B-cell lymphoma-2, BCL2）（+）、增殖细胞核抗原Ki67（±）、波形蛋白（＋）、白细胞分化抗原（cluster of differentiation，CD) 99（+）、转导样增强子-1 （transduction-like enhancer-1, TLE 1）（+）、钙视网膜蛋白（＋）。基因检测提示SS18基因断裂（图3）。最终确诊为右心室滑膜肉瘤（双向分化型）。患儿术后第1天复查心电图提示：窦性心动过速、不完全性右束支传导阻滞、部分导联ST~T段改变、Q~T波间期延长。术后恢复良好，无胸闷、气促症状。建议行放化疗进一步治疗，但被家属拒绝，后接受5个疗程安罗替尼治疗，随诊至术后6个月复查心脏彩色超声发现位于三尖瓣隔瓣根部存在约29 mm× 19 mm肿块（图4），考虑肿瘤复发，行全身正电子发射计算机X线断层扫描技术未见肿瘤其他部位转移，后改用阿帕替尼继续治疗。

目的:分析解剖矫治术后的矫正型大动脉转位(ccTGA)患者的长期结果探索解剖矫治策略。方法:回顾2004年8月至2019年5月我院连续行解剖矫治手术的共120例矫正型大动脉转位患儿临床资料，通过电话随访并预约返院复查彩色超声心动图获取患者术后中长期结果。36例合并非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良(8例三尖瓣下移畸形，3例右心室发育不良)接受半Mustard+Rastelli+双向Glenn手术(一个半心室矫治组)，年龄(4.6±2.2)岁，体质量(17.7±5.9)kg，中位随访时间49个月(20～84个月)；49例接受Senning+大动脉调转术(AS组，13例合并非限制性室间隔缺损，36例单纯ccTGA)，年龄(3.4±2.7)岁，体质量(17.7±11.4)kg，中位随访时间46个月(18～108个月)；24例合并非限制性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患者接受Senning+Rastelli术(RS组)，年龄(5.7±4.3)岁，体质量(19.1±8.6)kg，中位随访时间35个月(7～84个月)；14例合并远离性室间隔缺损及左心室流出道狭窄患儿接受双动脉根部调转(DRT)+Senning术(DS组)，年龄(6.9±4.8)岁，体质量(23.0±12.9)kg，中位随访时间98个月(72～145个月)。结果:术后院内死亡6例，随访死亡2例，总体5年生存率(84.0±6.0)%，10年生存率(84.0±6.0)%。术后永久性起搏器置入6例。远期解剖三尖瓣中量及以上反流7例，其中一个半心室矫治组4例，AS组2例，RS组1例。左心室射血分数(LVEF) 一个半心室矫治组0.61±0.09，AS组0.63±0.08，RS组0.59±0.01，DS组0.65±0.07。3例出现心功能衰竭，其中一个半心室组1例(3.13%)，AS术1例(2.13%), RS术1例(4.17%)。远期再次手术2例，总体5年免于再手术率(95±11.8)%，10年免于再手术率(89.0±11.8)%。针对36例单纯ccTGA患儿，根据是否行肺动脉环缩术分为一期解剖矫治和分期矫治2个亚组，一期矫治组术后LVEF明显低于分期矫治组，(0.54±0.09)对(0.65±0.08)， P＝0.00；一个半心室矫治组术后再手术率明显少于RS组(0对13.6%， P＝0.03)。 结论:对于非限制性室间隔缺损/左心室流出道狭窄/异位心或右心室功能不良患儿，一个半心室矫治能够降低心房板障梗阻率，延长右心室肺动脉外管道使用时间。单纯ccTGA患儿出现三尖瓣少量及以上反流时行肺动脉环缩术训练左心室，二期行双调转手术是理想的解剖矫治策略。合并远离型室间隔缺损/左心室流出道狭窄(LVOTO)的ccTGA患儿，Mustard或Senning+DRT是可选择一种解剖矫治术式。