目的:回顾性分析阿达木单抗联合阿维A治疗儿童泛发性脓疱型银屑病的临床疗效及安全性。方法:选取2019年10月至2020年8月就诊于天津市儿童医院皮肤科的5例泛发性脓疱型银屑病患儿，入院予口服0.5 mg·kg -1·d -1阿维A，待相关检查结果回报后，第0周（首剂）、第1周及此后每2周给予皮下注射阿达木单抗20/40 mg，日本皮肤科协会（JDA）评分改善50%后阿维A减量至0.3 mg·kg -1·d -1，改善75%后停用阿维A，于阿达木单抗治疗0、1、2、4、8、12、24周时观察并记录患者病情，治疗过程中监测不良反应。 结果:5例患者均接受至少40周疗程的药物治疗，2周时3例达JDA50；4周时4例达JDA75，1例JDA100；8周时5例均达到JDA100。至2021年6月，5例患儿均已接受至少40周随访，期间病情未见反复，均未出现感染或恶性肿瘤等严重不良反应。结论:阿达木单抗联合阿维A治疗儿童泛发性脓疱型银屑病起效较快，安全性较高。

银屑病是一种遗传与环境共同作用诱发的免疫介导的慢性、复发性、炎症性和系统性疾病 ［1, 2］。典型临床表现为鳞屑性红斑或斑块，局限或广泛分布，可出现脓疱或其他系统性症状，包括关节损害、代谢综合征、心血管疾病、炎症性肠病和慢性肾脏疾病等 ［3, 4］。

脓疱型银屑病的病情严重，可危及生命，且传统治疗方法疗效欠佳。近年来，白细胞介素17和白细胞介素23拮抗剂在银屑病治疗中发挥出良好作用。本文综述白细胞介素17和白细胞介素23拮抗剂治疗脓疱型银屑病的最新进展。

脓疱型银屑病是银屑病的特殊类型，临床表现以红斑基础上的无菌性脓疱为特征，病因涉及遗传、免疫及感染等多种因素。脓疱型银屑病分为局限性和泛发性两个主要亚型。局限性脓疱型银屑病以外用药物治疗为主，疗效欠佳者可采用系统治疗和光疗；泛发性脓疱型银屑病通常需要系统治疗，可联合外用药物治疗和光疗。在国内外最新指南及共识的基础上，结合我国的诊疗现状，本专家委员会重点在脓疱型银屑病的临床表现及分型、辅助检查、诊断标准和治疗等方面形成共识，以进一步形成规范化诊疗模式。

患者男，41岁，因全身反复发生鳞屑性红斑、丘疹、斑块16年，泛发加重伴发热7 d就诊。16年前患者全身出现皮疹，初发4年未行治疗。12年前，患者因皮疹反复发作于当地医院就诊，口服甲氨蝶呤，用药期间出现肝功能异常，予停药并对症处理，后逐渐好转。8年前劳累后皮疹复发加重，当地医院给予环孢素口服，用药后血压持续升高，环孢素逐渐减量，继续治疗，最终病情好转。此后患者长期外用糖皮质激素（简称激素）药膏封包，皮疹时轻时重，无明显季节性。7 d前，受凉后全身皮肤出现潮红肿胀、脱屑，局部发生脓疱伴发热，最高达40 ℃。无关节疼痛。既往高血压病史1年。入院体检：体温38.2 ℃，血压150/75 mmHg（1 mmHg = 0.133 kPa），体重110 kg，向心性肥胖；双下肢、足背重度凹陷性水肿，余无明显异常。皮肤科情况：全身弥漫性潮红肿胀、脱屑，局限性脓疱、脓湖形成；指（趾）甲角化过度性增厚、浑浊、变形，局部呈不同程度顶针样改变；银屑病面积和严重程度指数（psoriasis area and severity index，PASI）67.1，体表面积（body surface area，BSA）评分95%（图1A ~ 1C）。四肢近心端和腹部、前胸多发紫红色膨胀纹。实验室检查：血常规示白细胞12.5 × 10 9/L[参考值：（3.5 ~ 9.5） × 10 9/L，下同]，中性粒细胞比例0.812（0.40 ~ 0.75），C反应蛋白234.81 mg/L（0 ~ 10 mg/L），血清淀粉样蛋白A 440.46 mg/L（0 ~ 10 mg/L）；血尿酸722 μmol/L（135 ~ 425 μmol/L），甘油三酯2.39 mmol/L（0.56 ~ 1.71 mmol/L），动脉粥样硬化指数4.288（<4），血钾3.25 mmol/L（3.50 ~ 5.30 mmol/L），IgE 1 370.00 IU/ml（<100 IU/ml），降钙素原0.326 ng/ml（<0.046 ng/ml），红细胞沉降率67.0 mm/1 h（0 ~ 15.0 mm/1 h）；乙肝病毒抗原抗体、肿瘤标志物（神经元特异性烯醇化酶、癌胚抗原、甲胎蛋白、总前列腺特异性抗原、游离前列腺特异性抗原、细胞角蛋白19片段、游离前列腺特异抗原/总前列腺特异抗原、糖类抗原125、糖类抗原19-9、糖类抗原72-4、铁蛋白）、结核感染T细胞实验、风疹病毒、巨细胞病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒1型等检查结果均阴性。胸部计算机断层扫描示双肺尖小叶间隔增厚，双肺轻度间质性改变，双侧胸腔积液并肺组织膨胀不全。

患者女，15岁。因躯干四肢反复红斑鳞屑性皮疹12年，泛发全身伴脓疱1年余，加重伴发热3周入院治疗。患者既往全身反复出现红色斑块伴鳞屑12年，按银屑病接受外用药（糖皮质激素类及维生素D3衍生物类等）治疗，疗效不佳，皮疹反复。1年前无明显诱因皮疹泛发全身，并出现密集的小脓疱，伴低热，外院诊断为泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP），予口服阿维A 30 mg/d及外用糖皮质激素药膏治疗2周后好转，阿维A逐渐减停。入院3周前因熬夜劳累全身突然出现多发红色斑块，其上密集分布针尖至米粒大小脓疱，伴皮肤肿胀及疼痛，2周前皮疹面积进一步增大，皮肤肿痛加重，于外院就诊，予口服阿维A 30 mg/d、外用氟米松软膏治疗，1天前因疗效不佳将阿维A改为40 mg/d。3周来间断低热（最高37.5 ℃），否认关节痛，否认咽痛、咳嗽、咳痰、腹痛、腹泻等症状，为进一步治疗收住入院。

疱疹样脓疱病也被称作妊娠期泛发性脓疱型银屑病，通常被认为是发生于妊娠期间的脓疱型银屑病的罕见亚型。治疗方法包括系统性或局部应用糖皮质激素、环孢素、生物制剂、抗生素及光疗法、吸附分离血液粒细胞和单核细胞法等。本文综述疱疹样脓疱病的治疗进展。

例1 　男，12岁10个月，全身反复红斑、脓疱9年，加重3个月于2020年12月入院。9年前无明显诱因全身出现弥漫性红斑、脓疱，伴高热，结合皮损病理表现诊断为脓疱型银屑病，先后使用阿维A、环孢素、甲氨蝶呤及重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白等治疗，病情可缓解，但仍反复发作。3个月前皮损复发，2周前皮损突然加重，伴持续性高热，最高39.9 ℃。无药物过敏史，个人史无特殊，无银屑病家族史。入院体检：体温39 ℃，身高143 cm，体重34 kg，心肺腹部等检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢泛发性水肿性红斑，上覆米粒大小脓疱，融合形成脓湖，伴黄色云片状鳞屑（图1A）；束发征、地图舌均阳性；关节无肿胀，活动自如。实验室检查：C反应蛋白77 mg/L（参考值：< 8 mg/L，下同），白细胞计数17.11 × 10 9/L（4 × 10 9/L ~ 10 × 10 9/L），中性粒细胞计数3.15 × 10 9/L（1.4 × 10 9/L ~ 6.5 × 10 9/L）；白蛋白45.4 g/L（35 ~ 55 g/L）。肝肾功能、乙肝病毒抗原抗体、丙肝病毒抗体、结核感染T细胞检测（T-SPOT）、胸部X线片筛查均未见异常。脓疱皮损处分泌物培养阴性，血培养阴性。自身炎症性疾病相关基因检测：患儿IL-36RN基因存在c.115+6T>C纯合突变及c.227C>T杂合突变，其中c.115+6T>C纯合突变分别来自父亲及母亲，c.227C>T杂合突变来自父亲。

目的 通过文献计量学分析,探讨脓疱型银屑病的研究现状及发展趋势.方法 检索Web of Science Core Collec-tion(WOSCC)数据库中与脓疱型银屑病相关的文献,时间跨度为2003 年1 月至2023 年12 月.利用CiteSpace、VOSviewer和R语言的bibliometrix数据包对研究趋势、作者、国家、研究机构、期刊、关键词等结果进行分析.结果 2003 年1 月至2023 年12 月期间共计发表脓疱型银屑病相关论著和综述1 036 篇.排名前3 位的国家依次为美国、日本及中国,国家间合作较为密集;发文最多的机构为Assistance Publique Hopitaux Paris(APHP).发表相关文章最多的期刊是《Journal Of Dermatology》;共被引期刊排名前3 位依次为《Journal Of The American Academy Of Dermatology》《British Journal Of Dermatology》《Journal Of Der-matology》.发表论文最多的学者包括前3 位的依次为Bachelez H、Burden AD、Morita A;共被引作者排名前3 位的依次为Bur-den AD、Bachelez H、Capon F,各个学者间小范围合作较为频繁.被引文献最多的为《Psoriasis Pathogenesis and Treatment》.关键词前3 位依次为generalized pustular psoriasis、efficacy、pustular psoriasis;关键词突现显示近 5 年强度较高的新兴关键词有safety、pathway、apls3 mutations、IL-36、IL-36rn、ixekizumab treatment.结论 泛发性和局限性脓疱型银屑病研究热度逐年上升,但在不同国家、机构及作者间关于脓疱型银屑病研究发展不平衡,当前的研究热点包括脓疱型银屑病的基因突变、细胞因子通路,以及生物制剂治疗安全性等.

目的 为佩索利单抗注射液应用于泛发性脓疱型银屑病(GPP)的治疗提供参考.方法 采用计算机检索PubMed、万方外文数据库、美国临床试验数据库等数据库自建库起至 2023 年 5 月 6 日的佩索利单抗注射液相关文献,总结其药代动力学、有效性研究、安全性研究、特殊人群与适用人群.结果 佩索利单抗可特异性地结合白细胞介素 36 受体,抑制其信号传导,已在美国、欧盟、日本、中国等多个国家/地区上市.向GPP患者单次静脉输注佩索利单抗注射液 900 mg后,抗药物抗体阴性患者的血药浓度-时间曲线下面积为 4 750[95%CI(4 510,4 970)](μg·d)/mL,达峰浓度为 238[95%CI(218,256)]μg/mL,表观分布容积为 6.4L,终末半衰期为25.5 d.给药 1 周后,佩索利单抗注射液组GPP医师总体评估量表(GPPGA)脓疱单项评分为 0 分和GPPGA总分为 0～1 分的患者占比均显著高于安慰剂组(54.29%比 5.56%,42.86%比 11.11%,P<0.05);给药 12 周后,多数接受佩索利单抗注射液治疗的患者的GPPGA脓疱单项评分为 0 分(60.0%),GPPGA总分为 0～1 分(60.0%).无严重不良事件发生,多为轻度或中度.佩索利单抗适用于成年GPP患者急性发作时的症状改善,慎用于妊娠期、哺乳期、婴幼儿及老人.结论 佩索利单抗注射液治疗GPP起效迅速,疗效明确,患者耐受性良好.