慢性吉兰-巴雷综合征，又称为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)，是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病。本研究分析1例以四肢麻木、疼痛伴无力为主要症状的CIDP患者的临床资料，结合文献回顾，从发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面探讨CIDP和糖尿病周围神经病变的鉴别。

目的:探讨免疫细胞糖酵解基因表达及相关免疫细胞在实验性自身免疫性神经炎（EAN）小鼠的变化，深化EAN发病机制研究。方法:将24只雄性C57BL/6小鼠（6~8周龄，18~20 g）按随机数字表法分为四组：对照组（造模过程中用PBS替换P0 180-199肽段，第16天处死）、EAN小鼠造模结束后第8天处死组（EAN 8 d）、EAN小鼠造模结束后第16天处死组（EAN 16 d）、EAN小鼠药物干预并予造模结束后第16天处死组［初次免疫当天开始每日腹腔注射2脱氧-D-葡萄糖（2-DG），550 mg/kg，EAN 16 d+2-DG］，每组6只。对各组小鼠每日观察并记录临床症状，临床评分。观察结束时采用水合氯醛麻醉处死，收取各组小鼠血清、脾脏、坐骨神经等组织备用。坐骨神经HE染色及LFB染色观察炎性细胞浸润及脱髓鞘程度。流式细胞术检测M1型巨噬细胞比例，Th17细胞比例，Tregs细胞比例。RT-PCR检测糖酵解相关基因mTORC1、HIF1α、GLUT1、LDHA的mRNA表达水平。Western 印迹检测巨噬细胞及坐骨神经组织的泛-赖氨酸乳酸化水平。 结果:与对照组、EAN 8 d组及EAN 16 d+2-DG组相比，EAN 16 d组M1型巨噬细胞及坐骨神经糖酵解相关基因（mTORC1、HIF1α、GLUT1、LDHA）表达明显上调（均 P<0.05）；与对照组、EAN 8 d组及EAN 16 d+2-DG组相比，EAN 16 d组M1型巨噬细胞（1.25±0.02）及坐骨神经乳酸化修饰蛋白pankla相对水平（1.23±0.26）表达明显增加（M1型巨噬细胞：0.12±0.10、1.07±0.12、0.42±0.07，均 P<0.05；坐骨神经：0.10±0.12、0.87±0.20、0.36±0.05，均 P<0.05）。四组小鼠脾脏CD4+T细胞糖酵解基因（mTORC1、HIF1α、GLUT1、LDHA）表达比较差异均无统计学意义（均 P>0.05）。对照组、EAN 8 d组、EAN 16 d组及EAN 16 d+2-DG组脾脏M1型巨噬细胞比例分别为4.28±0.13、7.54±0.25、13.16±0.33、4.13±0.38，EAN 16 d组明显高于其他组（均 P<0.05）。四组小鼠脾脏Th17细胞比例分别为 3.78±0.03、8.24±0.55、12.30±1.34、4.83±0.01，EAN 16 d组明显高于其他组（均 P<0.05）。四组小鼠脾脏Tregs细胞比例分别为：10.01±1.05、7.54±0.70、3.82±0.47、8.22±1.21，EAN 16 d组明显低于其他组（均 P<0.05）。 结论:EAN小鼠发病过程中脾脏巨噬细胞糖酵解基因表达明显增强，CD4+T细胞糖酵解基因表达未见明显增强。脾脏M1型巨噬细胞、Th17细胞比例逐渐增加，Tregs细胞比例逐渐降低。

目的 探讨免疫介导的急慢性炎性周围神经病患儿感觉神经豁免模式的特点及意义.方法 选择自2014年9月至2019年8月广州市第一人民医院儿科、 神经内科收治或广州市儿童医院送至广州市第一人民医院肌电图室检查的免疫介导的吉兰-巴雷综合征(GBS)和慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)患儿(年龄<14岁)40例,归为免疫炎性组;同样来源的其他病因的多发性周围神经病患儿(年龄<14岁)15例归为其他病因组.对2组患儿神经传导速度测定中感觉神经受损的特点进行对比分析并观察是否存在腓肠神经豁免(SS)模式、桡神经豁免(RS)模式,以及感觉比率(SR)>1.SR=[腓肠神经感觉神经动作电位(SNAPs)+桡神经SNAPs]/(正中神经SNAPs+尺神经SNAPs).结果 (1)40例免疫炎性组患儿中,38例为GBS,2例为CIDP.38例GBS中34例为急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)型,3例为急性运动轴索性神经病(AMAN)型,1例为急性运动感觉轴索型.15例其他病因组患儿中,9例为腓骨肌萎缩症(CMT)1型,1例为CMT 2型,1例为CMT中间型,2例为遗传性压力易感性周围神经病,2例为线粒体病导致的多发周围神经受累.(2)与其他病因组患儿比较,免疫炎性组患儿出现SS(72.5％vs.6.7％)、RS(42.5％vs.6.7％)、SR>1(75.0％vs.13.3％)的比例显著升高,差异有统计学意义(P<0.05).SS模式在诊断儿童炎性脱髓鞘性周围神经病中的敏感性为0.73,特异性为0.93,阳性似然比为10.88.SR>1特异性相对较低(0.87),RS模式敏感性相对较低(0.41).结论 感觉神经豁免模式,特别是SS模式对儿童免疫介导的急慢性炎性周围神经病的诊断具有一定意义.

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一种以急性对称性弛缓性肢体瘫痪为主要临床表现的自身免疫性周围神经病,其病理特点为神经根、神经节及周围神经充血、水肿,局部血管周围炎性细胞浸润及神经脱髓鞘改变,甚至可继发轴索变性,临床表现为多发性神经根及周围神经损害.既往急性心肌梗死行经皮冠状动脉介入治疗(percutaneous coronary intervention,PCI)后合并吉兰-巴雷综合征者临床报道少见,现将我科诊治的1例报道如下.

目的 总结以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病的临床表型和基因突变特点.方法与结果 男性患者,46岁,急性起病,主要表现为左侧肩部不适感伴左上肢无力2月余;实验室和影像学检查无特殊;神经电生理学提示四肢广泛性神经传导异常,以左侧臂丛上千损害为主;基因检测显示PMP22基因杂合缺失突变,明确诊断为遗传性压力易感性周围神经病.予改善循环和营养神经等对症治疗.出院后2个月随访,左上肢肌力基本正常.结论 以臂丛神经损害为首发症状的遗传性压力易感性周围神经病临床少见,应注意与遗传性神经痛性肌萎缩和炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病相鉴别.

目的 总结抗NF155抗体阳性的结旁病患者的临床、实验室、影像学、神经电生理学和组织病理学特点以及治疗反应.方法 与结果 纳入2017年1月至2020年8月首都医科大学宣武医院收治的5例抗NF155抗体阳性的结旁病患者,均为男性,发病年龄10～61岁,亚急性发病,逐渐进展,临床表现为四肢远端无力、麻木、震颤、共济失调,远端重于近端、下肢重于上肢;血清NF155-IgG4阳性,脑脊液蛋白定量升高;颈神经根和腰骶丛神经根增粗;远端复合肌肉动作电位潜伏期延长、传导速度下降,F波潜伏期延长;腓肠神经纤维轴索变性,郎飞结增宽、横带消失、髓袢与轴突间隙增大,未见炎性细胞浸润和"洋葱球"样结构;激素和静脉注射免疫球蛋白无效或起初有效、后失效,利妥昔单抗有效.结论 抗NF155抗体阳性的结旁病患者临床特点和治疗反应均异质性较大,早期诊断、及时治疗十分重要,可以阻止髓鞘和轴索损伤,保留神经功能.