欧洲神经病学会/周围神经协会对慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的诊断和治疗指南进行了再次修订。新指南更加贴近临床实用，对近年的研究进展进行了更新，内容涉及CIDP的临床分型、电生理诊断标准以及免疫治疗、周围神经影像学检查、脑脊液检测和神经活组织检查在CIDP诊断中的价值，同时对抗郎飞结和结旁抗体、抗髓鞘相关糖蛋白抗体的检测也提出了建议，建议对CIDP患者常规检测M蛋白；并对目前CIDP的治疗药物选择进行了推荐。在此文中对其更新之处作一介绍。

慢性吉兰-巴雷综合征，又称为慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, CIDP)，是一类由免疫介导的脱髓鞘性周围神经病。本研究分析1例以四肢麻木、疼痛伴无力为主要症状的CIDP患者的临床资料，结合文献回顾，从发病机制、临床表现、实验室检查及治疗方面探讨CIDP和糖尿病周围神经病变的鉴别。

目的:研究各神经系统疾病的寡克隆区带（OCB）阳性率及分型，提示OCB的临床意义及应用价值。方法:回顾性分析2012年1月至2022年8月于北京大学第一医院行脑脊液及血清OCB检测的3 217例神经系统疾病患者的检测结果。根据出院诊断分为多发性硬化（479例）、视神经脊髓炎谱系疾病（935例）、自身免疫性脑炎（192例）、病毒性脑炎（94例）、造血干细胞移植后神经系统并发症（232例）、格林-巴利综合征（644例）及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（157例）等13组。使用等电聚焦电泳结合免疫固定法检测患者同期采集的脑脊液及血液样本中的OCB，依据形态学结果将其分为Ⅰ~Ⅴ型，分析各组患者脑脊液OCB阳性率及分型情况。计数资料采用 χ 2检验进行组间比较。 结果:多发性硬化、造血干细胞移植后神经系统并发症、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎、视神经脊髓炎谱系疾病、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组的脑脊液OCB阳性率分别为66.8%（320/479）、48.7%（113/232）、46.4%（89/192）、19.1%（18/94）、17.6%（165/935）、9.9%（64/644）和5.1%（8/157）。其中，多发性硬化、自身免疫性脑炎、病毒性脑炎及视神经脊髓炎谱系疾病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅱ型区带为主，分别占阳性患者的94.1%（301/320）、78.7%（70/89）、77.8%（14/18）和77.6%（128/165），提示存在IgG鞘内合成；造血干细胞移植后神经系统并发症、格林-巴利综合征及慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病组脑脊液OCB阳性患者以Ⅳ型区带为主，分别占阳性患者的94.7%（107/113）、82.8%（53/64）和8/8，反映无明显鞘内IgG合成。各组患者脑脊液OCB阳性率比较，差异有统计学意义（χ 2=1 268.31， P<0.001）。 结论:各组神经系统疾病脑脊液OCB阳性率不同，其中多发性硬化的患者脑脊液OCB阳性率较高，且以Ⅱ型区带为主，提示脑脊液OCB检测及分型可对多种神经系统疾病，尤其是多发性硬化的诊断提供线索和帮助。

目的:报道1例抗接触蛋白相关蛋白1（Caspr 1）抗体阳性的结旁疾病患者，介绍其临床、病理及分子生物学特点。方法:回顾性分析2018年8月至2020年12月于山东大学齐鲁医院神经内科就诊的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）患者，筛选出1例抗Caspr 1抗体阳性的急性起病的CIDP患者并收集其临床资料，检测患者血清及脑脊液样本中抗结/结旁抗体及抗体亚型，并进行神经活组织病理检查。结果:本例患者除对称性肢体无力伴感觉障碍之外，尚有震颤、共济失调、神经病理性疼痛以及脑脊液蛋白显著升高。臂丛及腰骶丛神经根磁共振成像检查可见神经根明显增粗。急性发作期对静脉注射免疫球蛋白及激素应答良好，慢性波动期应用利妥昔单抗症状明显改善。脑脊液及血清中均检测到抗Caspr 1抗体，以IgG4亚型为主。腓肠神经活组织光镜主要病理改变为节段性脱髓鞘及髓鞘溶解腔形成。电镜下可见髓鞘板层离散及轴索变性。结论:震颤、共济失调、神经病理性疼痛、显著升高的脑脊液蛋白和增粗的神经根对于抗Caspr 1抗体阳性的结旁疾病的诊断有重要提示意义；对于拟诊吉兰-巴雷综合征/CIDP且具有以上表型的患者应进行结/结旁抗体及抗体亚型检测，以优化治疗方案。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）是一种由细胞免疫和体液免疫共同介导的、累及周围神经系统的慢性自身免疫性疾病，常见临床表现为肢体无力和感觉障碍，电生理和病理检查以脱髓鞘为主要特征。CIDP的一线治疗包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白和血浆置换。部分患者对现有的免疫治疗效果差、预后不良。文中综述了近年来国内外在CIDP的发病机制、诊断和治疗方面取得的进展，旨在为CIDP的临床诊治提供参考。

目的:探讨抗郎飞结区和结旁区相关抗体在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的检测及其临床特征。方法:收集2018年1月至2021年7月在复旦大学附属华山医院住院和门诊就诊及外院送检的212例临床诊断CIDP患者血清样本，采用细胞底物法检测抗郎飞氏结区和结旁区相关自身抗体（抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体）和IgG亚型。根据检测结果分为抗NF155抗体阳性、抗NF186抗体阳性和抗CNTN1抗体阳性组，回顾性分析各组患者肢体无力、深浅感觉异常、震颤、脑脊液蛋白水平、臂丛核磁共振（MRI）等临床特点，并进行对比。结果:共发现抗NF155抗体阳性患者23例（10.8%，23/212），抗NF186抗体阳性12例（5.7%，12/212），抗CNTN1抗体阳性4例（1.9%，4/212）。抗NF155抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组抗体均为IgG4亚型。抗NF186抗体阳性组（12例）患者IgG均阳性，4例可检测到抗体亚型，但优势亚型不明。抗NF155抗体阳性组（23例）患者均有肢体无力和深感觉障碍，19例有（19/23，82.6%）浅感觉障碍，22例（95.7%，22/23）为对称性受累，18例（78.3%，18/23）有震颤；19例行臂丛MRI，均为异常。抗NF186抗体阳性组（12例）患者均有肢体无力，浅感觉和深感觉障碍分别有9和6例，8例为不对称性受累，仅1例出现震颤；7例行臂丛MRI，1例异常。抗CNTN1抗体阳性组（4例）患者均表现为对称性肢体无力和深浅感觉障碍，3例有震颤，4例均有臂丛MRI异常。抗NF155抗体阳性组、抗NF186抗体阳性组和抗CNTN1抗体阳性组在发病年龄［分别为（25.8±13.8）、（43.4±20.7）和（61.2±5.1）岁］、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常上的差异均有统计学意义（ P均<0.01）。 结论:抗NF155、抗NF186、抗CNTN1抗体阳性CIDP患者在发病年龄、深感觉异常、震颤和臂丛MRI异常等临床特征上有差异。

免疫介导性周围神经病（IMN）是由于免疫系统的调节紊乱导致周围神经损伤的一组异质性疾病，主要包括吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病、多灶性运动神经病等。该组疾病通过适当的免疫治疗大多能获得临床改善，但部分患者治疗效果仍不尽如人意。因此，研究疾病发生发展的病理生理学可揭示疾病的本质，为疾病的预防、诊断和治疗提供理论基础。本文详细综述各种IMN的病理生理学机制，以免疫学机制为重点，并扼要介绍各种IMN的诊治进展。

诊断慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病时，需要寻找关键的诊断依据，包括临床特点、电生理脱髓鞘改变、脑脊液蛋白细胞分离现象、周围神经影像学表现、周围神经病理改变以及免疫治疗效果等。每一个诊断依据，都必须与临床背景以及其他证据综合分析，才能真正发挥作用，以避免漏诊而延误治疗，并防止过度诊断导致不必要的免疫治疗。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(CIDP)是一类由免疫介导的慢性致残性运动感觉神经脱髓鞘性神经病。其发病机制不明，临床表现复杂，诊断困难，治疗效果欠佳。因为CIDP患者对免疫治疗反应良好，目前认为该病为自身免疫性疾病，但具体启动免疫损伤机制的致病抗原及作用靶点尚不清楚。本文将从细胞免疫的致病过程以及体液免疫中相关蛋白这两方面综述CIDP的可能发病机制。

抗接触蛋白1 IgG4抗体相关慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（CIDP）的临床表现独特，患者发病年龄偏高，进展迅速，肢体无力明显，伴显著的感觉性共济失调，对静脉输注丙种球蛋白反应差，神经电生理检查表现为传导速度减慢，早期复合肌肉动作电位波幅下降明显但不伴有波形离散。在此报道1例抗接触蛋白1 IgG4抗体阳性CIDP患者，并复习相关文献，以提高临床医师对这一少见疾病的认识。