目的 探讨牙源性始基瘤(primordial odontogenic tumour,POT)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断.方法 收集4例颌骨POT的临床资料,采用影像学检查、HE和免疫组化EnVision两步法染色,分析其临床病理特征并复习相关文献.结果 4例患者发病年龄5～21岁;男女性各2例;发病部位于上、下颌骨各2例.临床表现为缓慢生长的无痛性肿块,切面呈灰黄、灰白色,周围多与1枚未萌牙牙冠相关.肿瘤由黏液样背景中散在疏松梭形或星形细胞组成,周边可见单层立方、柱状上皮被覆,部分区域可见乳头状反褶内陷,2例可见钙化.结论 POT是罕见的良性牙源性混合性肿瘤,好发于儿童和青少年.掌握其特征性的组织学表现可作出正确诊断,行完整切除者预后良好.

患者男,59岁.因突发抽搐于2014年8月24日入院.患者40h前无诱因下突发全身抽搐,牙关紧闭,口吐白沫,双眼上翻,持续约6min,发作时开始神志不清,无恶心呕吐,无二便失禁,送来我院急诊途中清醒,无法回忆当时情况,无肢体活动障碍,急诊给予CT、头部增强MRI检查及脱水降颅压、止痫、护胃等治疗.查体:神志清,双瞳孔等大等圆,直径3.0mm,光反应灵敏,头部无外伤痕迹,言语正常,鼻唇沟对称,露齿口角无歪斜,颈软,呼吸平稳,两肺呼吸音清,四肢肌力、肌张力正常,双侧巴氏征阴性.急诊CT示右额叶低密度影,建议增强MRI检查除外占位性病变.急诊头部增强MRI示右额部脑膜瘤,右额部半圆形T1低信号,T2高信号,边界清,大小约3.1cm×2.0cm,周围蛛网膜下腔增宽,脑实质水肿,增强后明显强化,并可见脑膜尾征.完善术前检查后于2014年8月30日全麻下行右额顶部颅内占位性病变切除术+硬脑膜修补术+骨瓣复位术.术中依术前头皮切口标示线切开头皮,头皮夹止血.切开骨膜,翻开皮瓣,止血,湿纱布覆盖保护,显露术区颅骨,磨孔后铣刀游离骨瓣开颅,骨窗约7cm×6cm,硬脑膜张力中等,骨蜡封堵骨缘止血,硬脑膜渗血明显,双极电凝止血,悬吊硬膜于骨窗缘,沿肿瘤边缘切开硬脑膜,见肿瘤血供丰富,红褐色,大小约3.0cm×2.5cm,质地韧,基底部来源于硬脑膜,硬脑膜病变增生范围约6.0cm×4.0cm,肿瘤边界与脑组织欠清,粘连明显,皮层血管有参与供血,一根静脉行于肿块后方,用剪刀锐性分离静脉并保护好血管,显微镜下全切肿瘤及连同病变硬脑膜,彻底止血.清点手术用品,取人工硬脑膜修补硬膜,骨瓣复位,缝合帽状腱膜及头皮,关颅.术后病理报告:右额顶部血管母细胞瘤,免疫组织化学CD31+,CD34+,上皮膜抗原(EMA)(―),Syn(―),波形蛋白(Vim-entin)(+),神经胶质纤维酸性蛋白(GFAP)(―),Ki-67(+)约5%.术后随访38个月,未见复发与远处转移.

牙源性始基瘤是颌面部罕见的良性牙源性肿瘤.本文报道1例牙源性始基瘤,并结合文献探讨其临床病理特征及治疗原则.

目的 研究黑色素瘤相关抗原D1(mdanoma associated antigen D1,Mage-D1)在小鼠出生后不同牙发育阶段的动态表达规律,以及敲除Mage-D1在体内对小鼠牙发育造成的影响.方法 C57-BL/6野生型乳鼠分为出生后1、4、7、11、15 d等5组(n=3),HE染色观察出生后小鼠下颌第一磨牙的发育动态,免疫组织化学染色观察Mage-D1及同源盒基因Dlx1、Msx1在小鼠出生后牙发育不同阶段的表达情况.选择出生后1、3月龄的Mage-D1纯合敲除鼠(knockout type,KO)、野生小鼠(wild type,WT)进行表型观察(n=6),并对下颌骨进行Micro-CT扫描,分析牙齿及下颌骨的相关数据.结果 小鼠出生后第1天,下颌第一磨牙处于钟状晚期,无明显的硬组织形成;第4天,牙本质与牙釉质交替形成,牙冠开始发育;第7天,上皮根鞘形成,牙根开始发育;第11天,牙釉质及冠部牙本质发育基本完成,牙根约发育至一半;第15天,牙根进一步发育,达到2/3以上,牙骨质形成.从小鼠出生后1～15 d,Mage-D1及同源盒基因Dlx1、Msx1全程在成釉细胞及成牙本质细胞中呈阳性表达.与WT小鼠相比,KO小鼠体质量明显增加(P＜0.05);牙齿在数目上与野生型小鼠一致,但外观上稍有差异,表现为切牙不易着色以及磨牙更易磨损.但牙及牙槽骨的密度未发现明显差异.结论 Mage-D1与Dlx1、Msx1可能共同参与了小鼠牙釉质及牙本质的形成;Mage-D1基因敲除小鼠出现肥胖体征同时牙齿表型发生改变.