报道1例侵袭性系统性肥大细胞增生症累及胃、腹膜后淋巴结，并探讨其临床病理学特征、鉴别诊断及相关治疗。患者男，42岁，骨髓活检示骨小梁旁见成片分布的梭形细胞。胃角黏膜活检示黏膜固有层见散在分布、胞质透亮的肥大细胞。腹膜后淋巴结活检示肥大细胞紧密聚集、弥漫浸润。免疫组织化学示肥大细胞及梭形细胞均阳性表达CD117、CD2及CD25。分子检测：KIT D816V 突变。病理诊断为侵袭性系统性肥大细胞增生症。

目的:探讨小脑幕上无症状脑膜瘤的临床特征。方法:回顾性分析2019年1月至2023年8月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心确诊的无症状脑膜瘤患者的临床资料，共163例，其中122例为手术治疗者，41例为于门诊随访观察者。观察患者的性别、年龄分布，肿瘤部位、大小，组织病理学类型、世界卫生组织(WHO)分级等。结果:163例患者中，男51例，女112例，男女比例为1.0 ∶2.2；发病年龄为(53.25±10.75)岁(22～80岁)，其中50～59岁患者的占比最高(41.72%，68例)，其次为60～69岁患者(22.09%，36例)；男、女患者的年龄差异无统计学意义( P＝0.127)。肿瘤位于大脑凸面最多见，占73.62%(120例)，其次为矢状窦旁，占16.56%(27例)，而位于大脑镰旁、脑室、小脑幕者均较少见。肿瘤体积的 M( Q1， Q3)为6.08(1.87，15.78) cm 3。行手术切除的122例患者中，WHO 1级97例(79.51%)、2级21例(17.21%)、3级4例(3.28%)；组织病理学类型中以移行型(36.07%，44例)、纤维型(25.41%，31例)及内皮型(17.21%，21例)多见；纤维型脑膜瘤的分布部位最为广泛(各部位均可见)，其次为移行型和内皮型脑膜瘤。122例患者中，术后21例(17.20%)发生手术相关的并发症，其中WHO 1级、2级、3级患者分别占8.20%(10例)、6.56%(8例)、2.46%(3例)。 结论:初步观察显示，小脑幕上无症状脑膜瘤可能与脑膜瘤的整体特征存在一定差异。

目的:研究甲状腺微小乳头状癌的临床病理学特征及颈部淋巴结转移的危险因素。方法:回顾性分析2018年9月至2021年6月徐州医科大学附属医院收治的术后病理确诊为甲状腺微小乳头状癌298例患者的临床资料，根据其是否发生颈部淋巴结转移分为转移组和无转移组，比较两组患者的临床病理特征。通过多因素Logistic回归分析甲状腺微小乳头状癌发生颈部淋巴结转移的独立危险因素。结果:本研究298例甲状腺微小乳头状癌患者颈部淋巴结转移率为41.3%。单因素分析显示转移组患者身高、肿瘤最大径、钙化、被膜浸润、伴桥本甲状腺炎与无转移组相比差异均有统计学意义（均 P<0.05）。多因素分析显示身高≥160.5 cm、肿瘤最大径≥5.5 mm、被膜浸润及伴桥本甲状腺炎为颈部淋巴结转移的独立危险因素。 结论:甲状腺微小乳头状癌患者颈部淋巴结转移与肿瘤最大径、身高、被膜浸润及伴桥本甲状腺炎有关。

阿尔茨海默病(AD)是一种起病较为隐匿且进行性发展的神经退行性疾病，其病理学特征主要是Aβ沉积及tau蛋白过度磷酸化导致神经原纤维缠结(NFT)形成。研究tau蛋白的脑内分布很有意义，但现有的tau蛋白示踪剂（如 18F-AV-1451、 18F-APN-1607）有较多脱靶结合的报道。本期报道的新一代tau蛋白示踪剂 18F-MK6240，具有较强的灵敏度和特异性，靶区结合较强，能显示AD患者脑内tau蛋白分布特征，且tau蛋白的沉积与认知功能相关（王惟一等）。 99Tc m-MIBI是传统的心肌灌注显像剂，本期有研究将其用于颈部肌张力障碍（CD）的诊断，较 18F-FDG PET/CT显像更为经济实用，充分体现了核医学功能显像的优势（王全鹏等）。更多内容欢迎登录本刊网站（https://www.cjnmmi.org）查阅。

目的:探讨髓母细胞瘤(medulloblastoma，MB)患儿的临床特征及辅助化疗效果。方法:收集2012年5月至2017年11月首都医科大学附属北京同仁医院儿科收治的21例经病理确诊的MB患儿的临床资料，分析经多学科联合治疗后的临床疗效及预后。结果:入组的21例患儿(男15例，女6例；中位年龄6岁3个月)中，肿瘤主要来源于第四脑室(66.7%，14/21例)；病理组织分型以经典型最多见(61.9%，13/21例)；分子分型中4型居多(47.6%，10/21例)；高危组15例(71.4%)，余6例(28.6%)低危组患儿均未发生转移(M0期)；有16例(76.2%)进行了肿瘤全切除术。随访至2019年12月(中位随访时间29个月)，经综合治疗，死亡11例，复发6例，2年生存率为61.5%，5年生存率为51.1%。Cox回归多因素分析显示，肿瘤无播散、放疗与手术的时间间隔短的患儿生存率较高( P<0.05)。 结论:男童MB发病率高于女童，经典型是MB患儿主要组织病理学亚型。肿瘤有无播散、放疗与手术的时间间隔长短为影响预后的独立危险因素。多学科联合治疗可有效改善远期预后。

目的:探讨眼部Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学特点及鉴别诊断。方法:回顾性系列病例研究。选取2010年1月至2019年12月复旦大学附属眼耳鼻喉科医院收治及会诊并经组织病理学诊断为眼部Kimura病的10例患者和上皮样血管瘤的3例患者的临床及病理学检查资料，对临床表现、实验室检查、病理形态学特点、免疫表型等进行分析。结果:10例眼部Kimura病患者中男性9例，女性1例；年龄7~75岁，平均年龄30岁；单眼病变6例，双眼病变4例；病变累及眼眶软组织为主3例，累及泪腺为主5例，累及眼睑为主2例；主要临床表现为眶周或眼睑皮下扪及质韧肿物，可伴眼睑肿胀下垂及眼球突出移位，运动受限；3例曾有全身其他部位淋巴结肿大病史；病程6个月至7年，平均34个月；10例外周血嗜酸性粒细胞绝对值或百分比均升高。3例眼部上皮样血管瘤均为男性，均单眼发病（右眼1例，左眼2例），年龄25~60岁，病变累及眼睑和眼眶1例、眉弓及内眦部皮肤各1例，表现为眼睑肿胀、眼眶肿物或皮下结节，病程5个月至2年。10例（11只眼）眼部Kimura病患者行肿物切除或部分切除活检术，组织病理学检查均显示泪腺区或眼眶纤维肌肉脂肪组织内或眼睑皮下淋巴组织增生，反应性淋巴滤泡形成，内含活跃的生发中心，滤泡间及腺体周围大量嗜酸性粒细胞浸润，伴嗜酸性微脓肿形成，部分增生的血管内皮细胞肿胀。3例（3只眼）眼部上皮样血管瘤均行肿物切除术，组织病理学检查均显示小至中等大小血管增生，血管内衬胞质丰富红染的突入管腔的上皮样内皮细胞，均表达CD31、第八因子相关抗原、E26转录特异性相关基因等血管内皮标志物，血管周围可见中等量的淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞的浸润，但无嗜酸性微脓肿形成。结论:眼部Kimura病和上皮样血管瘤均为男性好发，组织病理学形态均表现为血管增生、内皮肿胀及嗜酸性粒细胞浸润，但Kimura病是一种以大量嗜酸性粒细胞浸润为特征的良性淋巴组织增生，而上皮样血管瘤是一种以血管内皮显著肿胀为特征的良性血管性肿瘤，可以此进行鉴别诊断。 （中华眼科杂志，2021，57：689-695）

目的:探讨原发于中枢神经系统（CNS）的间变性淋巴瘤激酶（ALK）阳性间变性大细胞淋巴瘤（ALK+ALCL）的临床病理及预后特征。方法:回顾性分析2007年1月至2022年8月中山大学肿瘤防治中心诊治的4例原发于CNS的ALK+ALCL的临床病理资料，并复习文献。结果:4例患者均为男性，年龄范围12~41岁（中位年龄22岁）。首发症状主要为头晕、头痛，病程0.5~6.0个月。脑实质内单发（3例）或多发（1例）病灶。肿瘤细胞弥漫浸润脑实质或围血管生长，3例细胞体积大，胞质丰富，核形不规则，可见“hallmark”细胞（普通型）；1例细胞小至中等大，细胞核位于中央，似煎鸡蛋样（小细胞变异型）。所有病例均弥漫表达CD30、ALK1、T细胞胞质内抗原1、颗粒酶B，3/3例表达上皮细胞膜抗原，Ki-67阳性指数60%~80%。3例行T细胞受体基因重排检测均呈克隆性重排。手术切除肿瘤后，行ALK抑制剂或高剂量甲氨蝶呤为基础的化疗（其中2例辅以全脑放疗）。随访3~98个月，所有患者均存活。结论:原发于CNS的ALK+ALCL罕见，好发于年轻男性。患者预后良好，及时准确的诊治尤为关键。

目的:探讨儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤的临床病理学特征并分析预后相关因素。方法:收集复旦大学附属儿科医院（39例）和西安交通大学附属西安市儿童医院（2例）2016年7月至2020年7月诊断为H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤、年龄≤18岁的病例41例，分析其临床表现、影像学特点、组织病理学特征、免疫表型及分子遗传学特征，并对肿瘤的大小、发生部位和病理组织学分级在诊断及判断预后方面的意义进行探讨。结果:41例患儿中，男性21例，女性20例；发病年龄为3~14岁，平均年龄和中位年龄分别为7.6岁和7.0岁。其中发生于脑干36例，非脑干部位5例。临床多表现为头晕、行走不稳和肢体乏力等。影像学表现多变。组织学表现多样，从低级别到高级别胶质瘤形态均可见到，还可伴有神经元分化。免疫组织化学显示肿瘤细胞均弥漫表达H3K27M、胶质纤维酸性蛋白（GFAP）和Olig2。基因检测显示76%（16/21）病例肿瘤细胞H3F3A基因突变，多伴有TP53（62%，13/21）的错义突变；5例为（24%，5/21）HIST1H3B基因突变，均伴有ACVR1和磷酸肌醇3激酶（PI3K）途径基因（PIK3CA占4/5和PIK3R1占1/5）的错义突变。该肿瘤预后较差，随访显示仅1例患者存活，其余均死亡，平均总体生存时间7个月，中位总体生存时间为4个月。Cox多因素回归分析显示年龄、肿瘤部位、影像学肿瘤最大径、组织学级别和手术方式对患儿的总体生存时间影响均差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:儿童H3K27变异型弥漫性中线胶质瘤具有独特的临床病理和分子遗传学特征，预后较差，肿瘤部位和病理组织学级别对预后无明显影响，需要新的特效药物和综合治疗方案来改善患儿的预后。

目的:探讨影响肝内胆管癌肝切除术后达到教科书式结局（TO）的危险因素分析。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2014年9月至2019年8月中山大学附属第一医院收治的155例肝内胆管癌行肝切除术患者的临床病理资料；男90例，女65例；年龄为60（26~82）岁。观察指标：（1）治疗情况。（2）TO情况。（3）影响术后达到TO的危险因素分析。采用门诊和电话方式进行随访，了解患者术后生存情况。随访时间截至2020年10月。正态分布的计量资料以 x± s表示，组间比较采用独立样本 t检验；偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数表示，组间比较采用 χ2检验或Yates校正 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法计算生存率和绘制生存曲线，Log-rank检验进行生存分析。单因素分析根据资料类型选择对应的统计学方法。多因素分析采用Logistic回归模型前进法。通过绘制受试者工作特征（ROC）曲线评价指标诊断价值（最佳截断值）。 结果:（1）治疗情况。155例患者完成肝切除术，其中46例行小范围肝切除，109例行大范围肝切除；21例联合行胆管切除重建；95例行淋巴结清扫，其中41例淋巴结术后组织病理学检查结果阳性。155例患者手术时间为250.0（95.0~720.0）min，术中出血量为300.0（50.0~15 000.0）mL；ROC曲线计算达到TO的手术时间及术中出血量最佳截断值分别为247.5 min、325.0 mL。155例患者中，44例术中输血，10例术后输血（其中5例为术中、术后均输血）；74例发生术后并发症，其中39例为轻症并发症，35例为严重并发症。155例患者总住院时间为19（8~77）d。（2）TO情况。155例患者中，150例达到R 0切除，120例无主要术后并发症，106例围手术期无输血，79例住院时间无延长，152例术后30 d内无死亡，150例出院后30 d内无再入院。155例患者中，56例术后达到TO，99例术后未达到TO。（3）影响术后达到TO的危险因素分析。单因素分析结果显示：术前减轻黄疸治疗、术前肝功能Child-Pugh分级、术前无症状白细胞增多、术前总胆红素、术前碱性磷酸酶、术前CA19-9、术前CA125、手术时间、术中出血量、肿瘤长径、T分期、N分期是影响患者术后达到TO的相关因素（ χ2 =4.31、4.31、4.38、4.80， Z=-4.15， χ2 =10.74、15.44、16.59、27.53、6.53、6.77、9.26， P<0.05）；胆道重建也是影响患者术后达到TO的相关因素（ P<0.05）。多因素分析结果显示：术前减轻黄疸治疗、术前无症状白细胞增多、术前CA19-9>35 U/mL、术前CA125>35 U/mL、术中出血量>325.0 mL是影响肝内胆管癌肝切除术患者达到TO的独立危险因素（优势比=74.77，11.73，2.40，4.86，6.42，95%可信区间为1.80~113.39，1.19~115.54，1.04~5.53，1.78~13.26，2.41~17.11， P<0.05）。 结论:术前减轻黄疸治疗、术前无症状白细胞增多、术前CA19-9>35 U/mL、术前CA125>35 U/mL、术中出血量>325.0 mL是影响肝内胆管癌患者肝切除术后达到TO的独立危险因素。

目的:探讨不同大小恶性实性肺结节（MSPNs）的计算机断层扫描（CT）成像特点及其随生长的变化规律。方法:纳入2016年1月至2019年12月在树兰（杭州）医院行手术治疗且经病理证实的周围型肺癌患者150例共151枚MSPNs。根据结节大小，将结节分为4组：直径≤1.0 cm组（21枚结节）、1.0 cm<直径≤1.5 cm组（40枚结节）、1.5 cm<直径≤2.0 cm组（48枚结节）、2.0 cm<直径≤3.0 cm组（42枚结节）。分析、比较4组MSPNs患者的临床特征和结节的CT影像学特点。结果:4组患者的年龄、性别、吸烟史、既往肿瘤史、肿瘤家族史、临床症状、肺癌组织病理学类型方面的差异无统计学意义（ P>0.05）。4组MSPNs中，CT影像显示大多数结节位于两肺上叶，不靠近胸膜且瘤肺边界粗糙。随着MSPNs直径的增大，形状规则（圆形或椭圆形）、密度均匀、空气支气管征、分叶征、毛刺征、血管集束征、胸膜牵拉征的结节比例增加（ P<0.05），4组间钙化、空泡征、空洞、晕征发生率的差异无统计学意义（ P>0.05）。 结论:不同大小的MSPNs在CT影像上的表现有一定的规律性，这些规律可为临床早期诊断恶性结节提供帮助。