近年，错 畸形的早期矫治成为正畸领域的热点问题，随之出现的一些新现象和新问题需要深入分析和讨论，更需要给予正确的引导和规范。错 畸形是指在生长发育过程中，由遗传和环境因素导致的牙齿、颌骨、颅面畸形。临床可在准确分析病因和正确诊断的基础上，选择合适的时机和适合的适应证，借助生长发育优势，在错 畸形形成初期选择合适的矫治器，纠正错 畸形，有效预防和阻断错 畸形的形成与发展。本文从如何开展正畸治疗、开展早期矫治的基础和保障、如何正确理解和认识错 畸形早期矫治、开展早期矫治应关注的问题、积极倡导错 畸形早期矫治的多学科合作与协作，以及以科学和严谨的态度看待“颜面管理”六方面，探讨如何适时、适宜、适度地开展错 畸形的早期防与治。

错 畸形的早期矫治是目前口腔正畸医师关注的热点。颅颌面部软硬组织生长发育特点以及不同牙列时期的牙弓发育规律对错 畸形早期矫治成功与否至关重要，错 畸形早期矫治的重要目标是去除影响颅颌面生长发育的因素，使其恢复正常。本文重点从颅颌面及牙列生长发育的特点出发，讨论不同颅颌面生长型与不同牙列期错 畸形的早期矫治。

目的:探讨颅面部良性纤维-骨性病变（benign fibro-osseous lesions, BFOL）的临床、影像学、病理学特征及与其他颅面部相似骨性病变的异同。方法:收集四川省人民医院2010年1月至2019年3月的65例颅面部BFOL、8例外周性骨化性纤维瘤（ossifying fibroma,OF）及1例低级别中央型骨肉瘤的病例资料及存档切片。所有病例采用HE及免疫组织化学染色，5例疑难交界性病例采用荧光原位杂交（FISH）检测MDM2基因扩增。结果:65例BFOL中包括50例纤维结构不良（fibrous dysplasia，FD），12例OF，3例幼年性OF（均为幼年性沙砾体样OF亚型）。患者平均年龄FD为31.7岁，OF为39.2岁；幼年性OF为26.0岁；BFOL病例男女比为1.0∶1.8。外周性OF患者平均年龄47.0岁，男女比为1∶7；FD样低级别中央型骨肉瘤为48岁男性。发病部位FD为颌骨27例、颅面骨23例；经典型OF为颌骨9例、鼻腔3例；幼年性沙砾体样OF为鼻腔鼻窦2例、颌骨1例；外周性OF均发生于牙龈；低级别中央型骨肉瘤为下颌骨肿块。影像学特征FD为边界不清、轻度膨胀的骨内丝瓜瓤样或毛玻璃样密度影；OF为边界清楚的毛玻璃样肿块；幼年性OF及低级别中央型骨肉瘤均为骨内膨胀性生长且局灶浸润性边界的结节状肿块。组织学特征：BFOL镜下均为纤维及不规则骨性混合增生性病变，其中FD与宿主骨相互移行，骨小梁周围无骨母细胞围绕；OF骨小梁周围可见骨母细胞环绕，与宿主骨界清，FD及OF均可见牙骨质样形态。幼年性沙砾体样OF及低级别中央型骨肉瘤局部推挤式累及宿主骨，前者细胞密度高，后者见细胞不典型性。外周性OF为骨外病变。FISH检测结果显示低级别中央型骨肉瘤存在MDM2基因扩增。结论:BFOL为颅面部一组形态学相似的纤维-骨性增殖性病变，其各自的临床特征及预后不同，影像学改变及组织学特点也有细微差异。BFOL需要特别注意与低级别骨肉瘤的鉴别诊断，疑难病例可分子检测辅助诊断。

口腔颅颌面硬组织主要包括颅颌面骨及牙齿组织，是口腔颅颌面系统的重要组成部分。发育畸形、肿瘤、外伤等疾病可造成颅颌面硬组织大面积缺损，严重损害患者面部形貌与功能，影响患者生活质量与身心健康。组蛋白乙酰化修饰是研究最早、最广的组蛋白修饰方式，是由组蛋白乙酰转移酶和组蛋白去乙酰化酶共同调控的表观遗传修饰机制。本文对组蛋白乙酰转移酶和组蛋白去乙酰化酶介导的组蛋白乙酰化修饰在颅颌面硬组织发育与再生修复中的研究现状进行评述，以期为颅颌面硬组织发育缺陷以及缺损的再生修复提供新线索。

牙颌面骨畸形发病率高、病因复杂、症状严重、诊疗困难,缺乏早期干预策略,其主要原因在于相关机制研究较少、不够深入.这类疾病主要表现为骨性畸形、牙列不齐等骨与牙的形态结构、位置关系及口颌功能异常,其中颌面骨与牙-牙周复合体是两大核心结构,分别决定了颜面美观与咬合功能.颌面骨畸形精准防治需从病因角度研究发育与致病机制,而牙列不齐等牙-牙周复合体畸形矫治则需从临床正畸应力角度研究稳态与应激改建机制,两方面机制研究均可为牙颌面骨畸形防治策略发展提供重要理论基础.既往相关研究常以突变基因与差异因子表达谱的描述为主.近年来,Cre-LoxP等条件性基因编辑技术的发展,使研究者得以在体内直观地评价单一细胞谱系中致病基因的功能,助力牙颌面骨畸形研究从表型层面向分子机制层面推进.该文梳理了国内外学者近年的研究以及笔者所在课题组的研究成果,提出牙颌面骨畸形机制研究"一体两翼"模式,即牙颌面骨畸形为"一体",颌面骨发育与畸形致病机制为"一翼",牙-牙周复合体稳态与应激改建机制为"另一翼";该模式的提出旨在系统性研究疾病的发生发展,探索临床干预新思路.近年的相关研究运用前沿技术从"两翼"出发探究"一体"的机制:一方面,牙颌面骨的胚胎发育来源复杂,组成型条件性模式动物成为研究关键细胞中关键因子功能的重要新策略;另一方面,牙-牙周复合体的成体改建最为频繁,诱导型条件性模式动物为模型时程精准控制提供了技术支持.随着单细胞测序与谱系示踪技术的开发,组织特异性干细胞因其原位、特化的特征渐受青睐,越来越多的研究者开始关注其特征功能,这一发展趋势十分契合"一体两翼"的研究模式,有望加快牙颌面骨畸形的理论基础建设与应用转化.该文就牙颌面骨畸形机制"一体两翼"的研究模式进行述评.

牵张成骨(distraction osteogenesis,DO)是一种利用骨痂愈合机制产生新骨的内源性组织工程学技术,随着近年来大量对牵张成骨的基础研究和临床应用,该技术在颅颌面骨发育不足、先天性唇腭裂继发颌骨畸形、颅颌面外伤及肿瘤术后骨缺损、牙槽骨萎缩种植修复等方面展现了广阔的应用前景.通过研究信号通路转导分子机制在牵张成骨中的作用,干扰其通路中某些核心分子,从分子水平调控和干预牵张成骨过程,为提高牵张成骨效率提供新的途径,加速牵张成骨区骨生成与矿化,缩短患者疾病的治疗周期.因此有必要探讨这些通路在牵张成骨与细胞信号传导及新骨形成的相互关系与调控作用,从而进一步揭示其分子生物学机制.该文对近年来研究牵张成骨相关信号通路的国内外相关文献进行综述.

目的 通过对第三磨牙先天缺失情况、缺失数目及缺失位置的研究,分析第三磨牙先天缺失与颅面矢状向发育之间的关系.方法 研究组227例为2007-2015年中国医科大学附属口腔医院正畸科就诊的错(牙合)畸形患者,每例至少有1颗第三磨牙先天缺失,对照组227例为同期就诊4颗第三磨牙均存在的错(牙合)畸形患者.采用winceph8.0软件对所有研究对象的曲面平展片及头颅侧位片进行测量,并进行相关统计学分析.结果 研究组第三磨牙先天缺失个数间差异有统计学意义,最多见缺失数目为2颗(92例),其次为1颗(61例)、4颗(46例)和3颗(28列);第三磨牙先天缺失位置间差异有统计学意义,最常见缺失发生于上颌,其次为双颌和下颌.研究组和对照组男性ANS-PNS、Go-Po长度均大于女性且差异有统计学意义,其余测量指标差异均无统计学意义.研究组仅Go-Po长度大于对照组且差异有统计学意义.第三磨牙先天缺失及其缺失位置与颅面骨性分类间差异均无统计学意义.结论 研究组和对照组男性上、下颌体长度均大于女性;第三磨牙先天缺失取决于下颌体长度而非上颌体长度;第三磨牙先天缺失及其缺失位置与颅面矢状向发育无明显联系.

患儿女,7岁,前额突出、突眼伴全身皮肤色素沉着7年.生后1周发现双肘内侧色素沉着,1年后全身皮肤渐出现多处色素沉着.自幼泪管堵塞,多次疏通效果不明显.患儿父母正常,非近亲婚配,无相同疾病家族史.体检:头颅呈方形,前额突出,上颌发育不全,下颌前凸;眼球突出,双眼间距较宽;鼻梁塌陷,上下牙咬合不良,牙列不整,参差不齐.皮肤科检查:全身皮肤黑褐色,颈部及腋下、腹股沟等部位皮肤粗糙,皮棘稍隆起,呈现天鹅绒样外观.诊断:Crouzon综合征合并黑棘皮病.采用PCR和DNA测序检测患儿及其父母、100例无亲缘关系的健康人FGFR3基因第10外显子突变.结果显示,患儿FGFR3基因有1处杂合错义点突变(C.1172 C＞A),患者直系亲属及100例健康人均未检测到上述突变.FGFR3基因的错义突变可能是引起该患者临床症状的致病突变.

目的:应用锥形束CT(CBCT)对上颌骨发育不足患者的上颌窦形态及容积进行测量,分析上颌骨发育不足患者上颌窦的形态及容积特点.方法:根据上颌长(ANS-Ptm),蝶鞍中心、鼻根点及上牙槽座点间的夹角(SNA),蝶鞍中心、鼻根点及下牙槽座点间的夹角(SNB),上牙槽座点、鼻根点及下牙槽座点间的夹角(ANB)大小,选取10例上颌骨发育不足患者及10例上颌骨发育正常者,应用NEWTOM 5G后处理软件分别测量上颌窦前后径、左右径、上下径;Mimics Research 20软件测量上颌窦窦腔容积;采用SPSS 17.0软件对数据进行统计分析.结果:上颌骨发育不足组上颌窦前后径、左右径、上下径、容积与上颌骨发育正常组比较差异均无统计学意义(均P>0.05).结论:上颌骨发育不足与上颌骨发育正常者的上颌窦形态及容积大小相似,上颌窦的形态及容积并不是造成上颌骨发育不足的因素.

背景:颅颌面骨发育不足和颌骨缺损是颌面外科临床中经常面临的病症, 如何修复始终是一个难题.近年来牵张成骨已成为矫治颌骨发育不足及修复骨缺损的一种有效手段.由于牵张成骨技术具有创伤小、避免植骨、周围软组织同步得以延长等优点, 其在增加牙槽骨骨量、延长颌骨、修复骨缺损、关闭骨缺隙等应用中具有其他方法不可替代的优势.目的:总结并讨论各种弧形牵张器的技术方法和应用、局限性以及未来发展趋势.方法:检索中国期刊全文数据库 (CNKI) 、万方数据、PubMed及Embase等数据库和国家知识产权局专利检索分析平台2000年1月至2018年10月相关文献, 检索词分别为"牵张成骨、曲线牵张、弧形牵引器、重建、研究进展、下颌骨、上颌骨、缺损、个体化牵引器、有限元法"和"Distraction osteogenesis, curvilinear distraction, Curved distractor, Reconstruction, Research progress, Mandibular, Maxilla, defect;Customized disractor, finite element method".共纳入58篇文献进行分析探讨.结果与结论:①早期的牵张成骨装置多为外置式单方向的牵张器, 随着各项技术的发展, 出现了各种了口内牵张器, 例如螺旋牵张器、曲线牵张器、双向牵张器、三焦点牵张器以及自动牵张器;②鉴于颌骨特殊的解剖形态, 存在多处弧面结构, 如下颌角、颏正中联合、上颌牙槽骨等, 为了使生成的新骨更加接近颌骨的轮廓形态, 弧形 (曲线) 牵张成骨也逐渐成为研究热点;③尽管现存各种曲线牵张装置为颌骨缺损提供了可靠的技术手段, 但其仍存在一定程度的局限性.由于牵引加力方式等问题的存在未能完成真正意义的曲线乃至三维牵张.制定个体化牵张器同时与结合相关创新技术, 并向微型、稳定化发展仍是今后曲线牵张相关研究的主流趋势.