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Cronkhite-Canada综合征9例临床分析
编辑人员丨1周前
背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.
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编辑人员丨1周前
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新生儿肺炎继发腹泻发生风险调查及其预测模型的建立
编辑人员丨1周前
目的 调查新生儿肺炎继发腹泻发生风险,建立其预测模型并进行验证.方法 选择2022年7月至2023年12月接诊的新生儿肺炎患儿432例进行研究.以7︰3比例将患儿随机分为模型组302例,验证组130例.收集可能影响新生儿肺炎患儿继发腹泻的相关因素,根据有无出现继发性腹泻将模型组患儿分为腹泻组与无腹泻组,比较2组患儿一般资料、疾病与治疗相关因素及实验室指标,以套索回归(least absolute shrinkage and selection operator,LASSO)筛选变量后行多因素Logisitic回归,以此建立列线图模型并进行验证.结果 模型组302例新生儿肺炎患儿中共有81例(26.82%)出现腹泻,根据LASSO回归结果行多因素Logisitic回归分析结果显示,出生孕周、喂养方式、侵入性操作、抗生素联用、糖皮质激素使用情况、微生态制剂使用情况、住院时间为新生儿肺炎继发腹泻的独立性影响因素(P<0.05).模型组接收者操作特性曲线(receiver operating characteristic curve,ROC)下面积为0.779,95%CI为0.719~0.838,灵敏度为79.0%,特异性为63.8%;验证组ROC曲线下面积为0.751,95%CI为0.689~0.813,灵敏度为85.2%,特异性为54.3%.模型组与验证组校准曲线斜率为1,截距为0.000,模型曲线与理想模型基本拟合成对角线.H-L拟合优度检验(P>0.05).临床有效性分析结果显示,当预测概率阈值为0.15~0.75时使用本研究模型预测新生儿肺炎继发腹泻的净获益最高.结论 新生儿肺炎患儿继发腹泻主要受出生孕周、喂养方式、侵入性操作等因素的影响,本研究建立的列线图模型用于预测新生儿肺炎继发腹泻发生风险具有较高的准确度与区分度.
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编辑人员丨1周前
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儿童严重创伤性脑损伤后微生物群的时空变化
编辑人员丨1周前
目的:创伤和危重症可能影响微生物群。许多关于危重症微生物群的研究局限于单一身体部位或时间点,并受先前存在疾病的影响。本研究报道既往体健儿童发生严重创伤性脑损伤(traumatic brain injury,TBI)后微生物群的时间和空间变化。设计:研究人员于入院72 h内收集患儿口腔、直肠和皮肤拭子标本,之后每周采集两次至患儿离开PICU。采用16S rRNA基因扩增测序法分析样本。择期门诊手术患儿为对照组。采用Phyloseq进行α和β多样性比较,采用微生物组组成分析法预测群落丰度差异。场所:5家4级监护PICU。对象:因严重TBI需要放置颅内压监测装置的18岁以下患儿。干预措施:无。测量方法与主要结果:共分析来自23例TBI患儿和35例对照组儿童的327份样本。TBI组和对照组患儿初始口腔( F=3.275 6, R2=0.053 5, P=0.012)和直肠( F=3.070 2, R2=0.064 9, P=0.007)微生物群落组成不同。TBI患儿直肠标本中瘤胃球菌科、拟杆菌科和毛螺菌科的共生菌减少,葡萄球菌科菌增多( P<0.05)。探索性分析发现,抗生素暴露、气管插管和感染与TBI组和对照组患儿组间直肠和口腔微生物群差异增大有关,而肠内营养则与差异缩小有关( P<0.05)。 结论:严重TBI患儿微生物群变化特点为共生细菌早期减少、位置特异性丧失,以及潜在致病菌增多。需要更多研究来确定这些变化对临床预后的影响。
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编辑人员丨1周前
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嗜酸粒细胞增多表型慢性阻塞性肺疾病的临床研究进展
编辑人员丨1周前
慢性阻塞性肺疾病(慢阻肺)是一种异质性疾病,因其在临床症状、病理学、影像学、治疗反应、预后等方面的差异,近年来提出了慢阻肺表型的学说。其中嗜酸粒细胞增多表型在临床特征、治疗反应及预后方面存在特异性,受到广泛的关注。国内外关于嗜酸粒细胞增多型慢阻肺的临床研究有许多新的进展,本文将着重对该表型流行病学、临床特征、治疗反应、预后、气道微生态、生物治疗等方面的研究进展进行综述。
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编辑人员丨1周前
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以G蛋白偶联受体6为特征的表皮干细胞以神经依赖的方式参与创面再上皮化
编辑人员丨1周前
干细胞在创面愈合中,尤其是再上皮化过程中是至关重要的,但它们在皮肤损伤过程中的具体作用尚不清楚。该文采用富含亮氨酸重复序列的G蛋白偶联受体6(Lgr6)标记了仅存在于小鼠皮肤部分区域的具有参与创面再生且需要与神经相互作用的表皮干细胞(ESC)。将特异性敲除白喉毒素A 亚基介导的Lgr6+干细胞作用于创面会导致愈合显著延迟。通过活体成像系统追踪损伤后的干细胞,结果显示Lgr6+干细胞的创面再生能力在背根神经节消融后变差。这导致了包含毛囊干细胞等在内的其他干细胞群的募集,以部分补偿创面闭合。单细胞谱系追踪和基因表达分析表明,Lgr6+干细胞在失去它们的生态位后转向分化而不是自我复制。因此,Lgr6+ ESC 可以通过损伤后的反应活化及与神经相互作用来调节其命运。该研究团队使用目前最先进的成像工具观察到ESC 的独特亚群,并且首次揭示了周围神经可作为干细胞生态位的重要成员调控干细胞命运,这为调节创面愈合的再上皮化阶段的研究提供了关键线索。
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编辑人员丨1周前
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T细胞组库技术在炎症性肠病研究中的应用
编辑人员丨1周前
炎症性肠病(IBD)的发生与遗传易感性、免疫反应失衡、肠道菌群失调和环境改变等因素相关,以T细胞为主的免疫反应受到遗传、环境、肠道微生态等因素的影响,在疾病的发生、发展和治疗中处于核心地位。T细胞组库技术可以对整体或局部T细胞的抗原特异性进行全面、准确地描述,有利于探究IBD患者免疫系统与肠道抗原的相互作用机制。现就T细胞组库技术的起源及其在IBD研究中的应用进行综述,并对其未来的应用前景进行展望。
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编辑人员丨1周前
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克罗恩病患者消化道菌群特征及粪菌移植治疗疗效的研究进展
编辑人员丨1周前
克罗恩病(Crohn's disease,CD)是一种可累及全消化道的慢性非特异性肠道炎性疾病,目前认为其发病主要与环境、遗传及肠道微生态改变有关。与正常健康人群相比,CD患者的消化道存在不同程度的菌群失调,且不同部位的菌群存在差异性特征。近年,重建消化道微生态平衡已成为研究的重点,粪菌移植作为一种新的治疗策略也逐步应用于临床实践。该文就CD患者不同消化道部位的菌群变化、相关致病机制及粪菌移植治疗CD的相关进展予以综述。
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编辑人员丨1周前
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粪菌移植用于改善肿瘤患者预后的进展
编辑人员丨1周前
肠道菌群在肿瘤治疗中发挥重要作用,不仅可提高抗癌效果,还可减轻相关毒副反应。粪菌移植(FMT)作为重建肠道菌群的重要方法,其治疗适应证已从肠道疾病(如艰难梭菌感染、炎症性肠病)扩展到肠道外疾病。除了适应证的拓展,FMT领域在应用策略和粪菌制备上更加标准化、安全、可控。肠道菌群在肿瘤治疗中的有益作用促使微生态制剂迅速发展,但肠道菌群的复杂性、矛盾性和特异性又增加菌株制品研发的难度以及疗效和安全性的不确定。本文就粪菌移植用于肿瘤治疗的研究证据和发展方向进行综述。
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编辑人员丨1周前
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肠道微生物在炎症性肠病发病和精准诊治中的价值
编辑人员丨1周前
炎症性肠病(IBD)是一种胃肠道慢性非特异性炎症性疾病,其发病机制尚未完全明确,肠道微生物及其代谢产物在IBD发病过程中发挥了重要作用。IBD不同疾病分型和疾病活动期时的肠道内微生物组成不尽相同,而肠道菌群的主要代谢产物(如短链脂肪酸、胆汁酸、色氨酸代谢物等)参与了机体的重要免疫调控效应。近年来,随着多组学技术的应用,通过对肠道微生物及其代谢产物的分析可进一步阐明IBD发病机制,用于诊断和鉴别诊断、疾病严重程度的评估、个体化药物的遴选,以及药物疗效和失应答、并发症、预后和转归的判断等,通过调整肠道微生态、选择特异性的微生物种属或外源性补充适量的肠道微生物代谢产物亦有望助力于IBD的临床治疗。
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编辑人员丨1周前
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帕金森病与炎症性肠病关联的研究进展
编辑人员丨1周前
帕金森病是一种常见的神经退行性疾病,而炎症性肠病是一种非特异性的慢性肠道炎性疾病。有研究发现,帕金森病与炎症性肠病在流行病学方面存在相关性,同时也存在相似的病理生理机制,例如遗传因素、肠道炎症、肠道微生物及其代谢产物短链脂肪酸等。肠道微生物及其代谢产物是肠道内重要的功能组分,在帕金森病与炎症性肠病的发生发展中起重要作用。炎症性肠病的部分治疗药物对帕金森病有保护作用,粪菌移植、益生菌等肠道微生态调节方法在炎症性肠病与帕金森病治疗中均有一定前景。本文就帕金森病与炎症性肠病的发病风险、病理生理机制和治疗等进行综述,着重关注肠道微生物及其代谢产物短链脂肪酸在两种疾病中的变化,以期为更好研究帕金森病和炎症性肠病之间的关系提供新思路。
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编辑人员丨1周前
