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Cronkhite-Canada综合征9例临床分析
编辑人员丨1周前
背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.
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编辑人员丨1周前
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冷圈套内镜下黏膜切除术治疗结直肠息肉的效果分析
编辑人员丨1周前
目的:探讨冷圈套内镜下黏膜切除术(CS-EMR)在临床上用于治疗结直肠良性病变的手术方法及效果。方法:采用前瞻性研究的方法,选取2019年5月至2021年6月深圳市罗湖区人民医院诊断的结直肠息肉患者320例,采用Excel2007生成的随机数字表将患者分为CS-EMR组和热圈套内镜下黏膜切除术(HS-EMR)组各160例;主要统计分析两组手术方法的过程指标、手术对患者息肉完整切除率、术后患者疼痛程度及胃肠道功能恢复情况、手术并发症差异。结果:CS-EMR组息肉切除时间短于HS-EMR组[(4.11 ± 1.20) min比(4.42 ± 0.98) min],差异有统计学意义( P<0.05);CS-EMR组在术后4、12 h的视觉模拟疼痛量表(VAS)评分均低于HS-EMR组[(3.11 ± 0.78)分比(3.48 ± 0.80)分、(3.38 ± 0.80)分比(3.61 ± 0.92)分],差异有统计学意义( P<0.05);CS-EMR组首次肛门排气时间、首次排便时间短于HS-EMR组[(27.83 ± 5.01)h比(29.66 ± 4.84) h、(43.73 ± 7.80) h比(47.28 ± 8.14) h],差异有统计学意义( P<0.05);CS-EMR组并发症显著低于HS-EMR组[5.63%(9/160)比12.50%(20/160)],差异有统计学意义( P<0.05)。 结论:CS-EMR治疗结直肠息肉的效果与HS-EMR治疗效果差异不大,但是前者具有切除时间短、术后胃肠道功能恢复快、疼痛程度轻、并发症少的优势。
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编辑人员丨1周前
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Cronkhite-Canada综合征合并原发性甲状腺功能减退和膜性肾病一例
编辑人员丨1周前
Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非家族性消化系统疾病,临床突出表现为胃肠道多发良性息肉和外胚层改变(如毛发脱落、指甲萎缩和皮肤色素沉着),其病因尚不明确,可能与自身免疫功能紊乱相关,部分患者合并自身免疫病,少数可进展为消化道肿瘤,治疗策略尚未统一。现报告1例CCS合并 H. pylori感染、原发性甲状腺功能减退和特发性膜性肾病的患者,并探讨原发病与多种合并症发病机制的关系。
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编辑人员丨1周前
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中国小肠镜诊治Peutz-Jeghers综合征的专家共识意见(2022年)
编辑人员丨1周前
黑斑-息肉综合征(Peutz-Jeghers syndrome,PJS)是一种常染色体显性遗传疾病,以皮肤黏膜色素沉着、胃肠道多发错构瘤性息肉和肿瘤易感性为主要特征。小肠是PJS息肉好发部位之一,易伴发肠套叠、肠梗阻、消化道出血、癌变等并发症。随着小肠内镜技术的迅速发展,小肠镜已经成为PJS诊治的关键技术,在小肠息肉诊断及治疗中发挥重要作用。近年来,随着对PJS临床实践和认识的不断深入,我国消化内镜医师对PJS诊治有了较为丰富的经验积累。为进一步促进小肠镜技术在该领域的推广应用,有必要制定中国小肠镜诊治PJS的专家共识意见。本共识基于循证依据及专家经验对PJS的流行病学、遗传特征、临床表现、诊断标准、内镜治疗、外科手术、息肉监测及随访等方面进行梳理,以便于指导专科医师、内镜医师加强对PJS患者全生命周期的规范诊治和管理,从而更好地发挥小肠镜在PJS患者小肠息肉诊治中的作用。
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编辑人员丨1周前
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24例Cronkhite-Canada综合征患者的内镜特点及临床相关性分析
编辑人员丨1周前
目的:阐述Cronkhite-Canada综合征(CCS)患者的内镜下特点及其与临床特点的相关性。方法:回顾性纳入1999年1月至2019年6月于北京协和医院住院使用糖皮质激素治疗前接受胃镜及结肠镜检查的CCS患者24例。采集其人口学特点、临床表现、初始内镜下特点及组织病理学资料并分析。结果:24例患者中男15例(62.5%),女9例(37.5%),年龄(59±10)岁,中位病程6(1~36)个月。病变累及胃及结肠100%、十二指肠95.7%、直肠66.7%及末段回肠50.0%。胃病变以胃体下部及胃窦病变尤重,结肠病变以右半结肠为著。所有患者均无食管受累。胃肠镜下病变多表现为弥漫性黏膜充血水肿,伴息肉或结节样改变,病变较重处可有桑葚样或叠瓦状改变,47.8%存在十二指肠淋巴管扩张样改变。息肉多为无蒂或亚蒂,偶见结肠带蒂息肉。11例完整切除、且可清晰解读结肠息肉表面腺管开口的病例中,息肉腺管开口的工藤分型分别为Ⅲs到Ⅴ Ⅰ型,其中2例病理为腺管状腺瘤者工藤分型均为Ⅲ L,其余息肉病理为增生性息肉或CCS息肉。确诊前病程与结肠息肉最大直径正相关( r=0.625, P=0.006),弥漫全胃受累患者的血清白蛋白水平显著低于胃底贲门未受累患者[(29±8)g/L比(37±5)g/L, P=0.034]。 结论:CCS的典型内镜下表现是胃、十二指肠、结肠黏膜弥漫充血水肿基础上的多发息肉或结节隆起,可合并十二指肠或末段回肠的淋巴管扩张样改变。部分内镜下特点与疾病的临床特点密切相关。
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编辑人员丨1周前
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儿童结直肠息肉的临床研究进展
编辑人员丨1周前
结直肠息肉是儿童消化道出血的常见病因,近年来,随着肠镜及基因检测技术在儿科应用的增加,对其认识不断地深入。儿童结直肠息肉虽然以幼年性息肉为主,但也存在部分息肉综合征。息肉综合征大多与基因突变有关,息肉切除后易于复发,增加胃肠道肿瘤的风险,需要对其进行规范的随访,但目前国内尚无统一的共识。该文阐述儿童常见结直肠息肉的研究进展,包括流行病学特征、发病机制、临床表现、诊断、治疗、与肿瘤的关联及监测随访。
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编辑人员丨1周前
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心房颤动患者服用抗凝药后消化道大出血的原因及诱因分析
编辑人员丨1周前
目的:分析心房颤动(房颤)患者服用口服抗凝药(OAC)期间消化道大出血的原因及诱因。方法:入选2017年3月至2019年6月在南京医科大学第一附属医院房颤抗凝门诊就诊的服用OAC期间出现消化道大出血的房颤患者。收集以下信息:消化道大出血时服用的OAC名称、剂量及用法;如为华法林,出血当时凝血酶原时间的国际标准化比值(PT-INR)水平;出血当时的肝肾功能情况;出血前有无饮酒、服用非甾体类抗炎药(NSAIDs)、服用抗血小板药物等诱因;出血后胃肠镜检查结果。本研究采取血栓和止血国际协会(ISTH)对大出血的定义,符合以下任意1条即为大出血:①血红蛋白下降>2 g/dL;②输注全血或浓缩红细胞成分血≥2个单位;③关键部位出血;④死亡。结果:房颤抗凝门诊共接诊410例房颤患者,11例服用OAC期间出现消化道大出血,其中8例为第1次抗凝门诊前服用OAC期间发生,另3例在抗凝门诊后服用OAC期间发生。11例患者年龄(70.4±5.9)岁,CHA 2DS 2-VASc积分平均(2.8±2.1)分,HAS-BLED评分平均(1.5±0.9)分。出血时服用华法林的患者7例(63.6%),服用达比加群酯110 mg,每日2次的患者3例(27.3%),服用利达沙班10 mg,每日1次的患者1例(9.1%)。服用华法林的患者中,6例出血当日检测了INR,其中5例(83.3%)当日INR >3.0。出血前合并使用NSAIDs的患者1例(9.1%),合并使用抗血小板药物的患者1例(9.1%)。出血后完善了胃肠镜检查的患者9例,其中恶性肿瘤3例(33.3%),良性溃疡2例(22.2%),小肠息肉1例(11.1%),恒径动脉综合征(Dieulafoy)病1例(11.1%)。 结论:房颤患者口服OAC后会增加消化道出血风险,但优化管理,如增加服用华法林患者INR达标率、避免出血诱因等能使出血风险减少。另出血后发现胃肠道基础疾病,尤其是恶性肿瘤的概率很高,故必须强调出血后胃肠镜检查的重要性和必要性。
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编辑人员丨1周前
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Cronkhite-Canada综合征合并桥本甲状腺炎1例
编辑人员丨1周前
Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非遗传性疾病,主要表现为胃肠道弥漫性息肉病和外胚层发育不良(如脱发、指甲萎缩和皮肤色素沉着),以及味觉减退、腹泻、体重减轻、贫血、低蛋白血症等,目前治疗策略尚未统一。此病确切病因尚不明确,可能与自身免疫功能紊乱有关,常合并其他自身免疫病,但全球范围内相关报道仍不多见。现报告1例CCS合并幽门螺杆菌感染、桥本甲状腺炎、原发性甲状腺功能减退症患者,针对疾病发展特点、潜在机制和诊疗体会进行分析总结,供临床参考。
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编辑人员丨1周前
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两种饮食方案在肠息肉内镜黏膜切除患者护理中的应用效果
编辑人员丨1周前
目的:比较两种饮食方案在肠息肉内镜黏膜切除患者护理中的应用效果。方法:选取2016年5月至2018年4月在该院消化内科一病区行内镜黏膜切除术的肠息肉患者100例,随机分为观察组和常规组各50例。观察组采用口服肠内营养方案,常规组采用常规饮食方案。比较两组患者术后胃肠道功能恢复时间、腹痛、静脉补钾局部疼痛、低血压、低血糖、低血糖反应、补液情况及住院费用。结果:观察组患者术后肠鸣音恢复时间、肛门排气时间及肛门排便时间均显著短于常规组( P<0.05),其术后出现腹痛、静脉补钾局部疼痛概率显著低于常规组( P<0.05),且其腹痛、静脉补钾局部疼痛评分也显著低于常规组( P<0.05),术后出现低血压、低血糖概率显著低于常规组( P<0.05),且其舒张压、收缩压及末梢血糖均显著优于常规组( P<0.05);观察组患者术后出现饥饿、头晕、心慌、心烦、冷汗等低血糖反应概率显著低于常规组( P<0.05),其补液剂量及住院费用均显著低于常规组( P<0.05)。 结论:对肠息肉内镜黏膜切除患者术后采取口服肠内营养方案,能够有效促进其胃肠道功能的恢复,并能够降低术后发生腹痛、静脉补钾局部疼痛、低血压及低血糖等并发症的概率,且该方案能够有效降低患者术后补液剂量及治疗费用。
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编辑人员丨1周前
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随访十年的Cronkhite-Canada综合征一例
编辑人员丨1周前
Cronkhite-Canada综合征是一种罕见的非遗传性胃肠道息肉病,预后不佳,多数患者于症状发生后短期内死亡。分析1例已经规律随访10年并预后良好的Cronkhite-Canada综合征患者的临床特征、治疗经过和经验,以及获得良好预后的可能影响因素,以提高临床医师对本病的认识,改善疾病预后。
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编辑人员丨1周前
