背景:Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种病因不明的罕见非遗传性疾病,目前其诊断和治疗仍面临挑战.目的:总结中国人CCS的临床特征、治疗和转归,以提高临床医师对该病的认知.方法:回顾性分析北京大学第三医院2012-2022年间收治的CCS病例.结果:研究共纳入9例CCS患者,男女比例为1.25∶1,确诊时平均年龄63.89岁.所有患者均表现为胃肠道息肉病、非特异性消化道症状以及至少一项外胚层表现,粪隐血试验均阳性,缺铁性贫血、低白蛋白血症、IgE升高常见.组织学表现为增生性息肉或腺瘤性息肉,嗜酸性粒细胞浸润常见.患者存在严重骨质疏松和骨折、小肠细菌过度生长、哮喘、膜性肾病、结节性甲状腺肿和腹膜后纤维化、焦虑状态等合并症.多数患者激素治疗有较好效果,但激素减量或停用后疾病可反复.1例患者尝试应用硫唑嘌呤治疗,但效果欠佳.结论:CCS是一种免疫相关疾病,感染、过敏、遗传因素、肠道微生态等在CCS发病中的作用有待进一步研究.激素是目前CCS的主要治疗手段,存在激素抵抗或激素治疗禁忌的患者治疗仍面临挑战.

Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非家族性消化系统疾病，临床突出表现为胃肠道多发良性息肉和外胚层改变(如毛发脱落、指甲萎缩和皮肤色素沉着)，其病因尚不明确，可能与自身免疫功能紊乱相关，部分患者合并自身免疫病，少数可进展为消化道肿瘤，治疗策略尚未统一。现报告1例CCS合并 H. pylori感染、原发性甲状腺功能减退和特发性膜性肾病的患者，并探讨原发病与多种合并症发病机制的关系。

目的:阐述Cronkhite-Canada综合征（CCS）患者的内镜下特点及其与临床特点的相关性。方法:回顾性纳入1999年1月至2019年6月于北京协和医院住院使用糖皮质激素治疗前接受胃镜及结肠镜检查的CCS患者24例。采集其人口学特点、临床表现、初始内镜下特点及组织病理学资料并分析。结果:24例患者中男15例（62.5%），女9例（37.5%），年龄（59±10）岁，中位病程6（1~36）个月。病变累及胃及结肠100%、十二指肠95.7%、直肠66.7%及末段回肠50.0%。胃病变以胃体下部及胃窦病变尤重，结肠病变以右半结肠为著。所有患者均无食管受累。胃肠镜下病变多表现为弥漫性黏膜充血水肿，伴息肉或结节样改变，病变较重处可有桑葚样或叠瓦状改变，47.8%存在十二指肠淋巴管扩张样改变。息肉多为无蒂或亚蒂，偶见结肠带蒂息肉。11例完整切除、且可清晰解读结肠息肉表面腺管开口的病例中，息肉腺管开口的工藤分型分别为Ⅲs到Ⅴ Ⅰ型，其中2例病理为腺管状腺瘤者工藤分型均为Ⅲ L，其余息肉病理为增生性息肉或CCS息肉。确诊前病程与结肠息肉最大直径正相关（ r=0.625， P=0.006），弥漫全胃受累患者的血清白蛋白水平显著低于胃底贲门未受累患者[（29±8）g/L比（37±5）g/L， P=0.034]。 结论:CCS的典型内镜下表现是胃、十二指肠、结肠黏膜弥漫充血水肿基础上的多发息肉或结节隆起，可合并十二指肠或末段回肠的淋巴管扩张样改变。部分内镜下特点与疾病的临床特点密切相关。

Cronkhite-Canada综合征(CCS)是一种罕见的非遗传性疾病，主要表现为胃肠道弥漫性息肉病和外胚层发育不良(如脱发、指甲萎缩和皮肤色素沉着)，以及味觉减退、腹泻、体重减轻、贫血、低蛋白血症等，目前治疗策略尚未统一。此病确切病因尚不明确，可能与自身免疫功能紊乱有关，常合并其他自身免疫病，但全球范围内相关报道仍不多见。现报告1例CCS合并幽门螺杆菌感染、桥本甲状腺炎、原发性甲状腺功能减退症患者，针对疾病发展特点、潜在机制和诊疗体会进行分析总结，供临床参考。

Cronkhite-Canada综合征是一种罕见的非遗传性胃肠道息肉病，预后不佳，多数患者于症状发生后短期内死亡。分析1例已经规律随访10年并预后良好的Cronkhite-Canada综合征患者的临床特征、治疗经过和经验，以及获得良好预后的可能影响因素，以提高临床医师对本病的认识，改善疾病预后。

本文报道了1例76岁女性Cronkhite-Canada综合征合并皮肤硬化性脂膜炎患者的诊治经过。患者临床表现为纳差、味觉减退、胃肠多发息肉，长期口服激素、免疫抑制剂治疗，多次息肉病理结果示错构瘤性息肉，部分为结肠腺管状腺瘤。停用激素后疾病反复，并出现皮肤硬化性脂膜炎，加用激素、免疫治疗后，脂膜炎消退、味觉逐渐恢复、色素沉着消失。

Cronkhite-Canada 综合征（CCS）是一种以胃肠道多发息肉和外胚层改变为特征的罕见、非遗传性疾病。病因尚不明确，目前一般认为其是一种慢性消化道炎症性疾病，存在胃肠黏膜屏障损伤，并发消化道肿瘤风险高于一般人群。CCS的典型胃肠道息肉病理类型为错构瘤性息肉，但其遗传背景有别于经典的遗传性错构瘤性息肉病。CCS的诊断尚缺乏金标准。多数CCS患者经糖皮质激素治疗有效，但减量或停用后易复发；免疫抑制剂及生物制剂治疗的有效性及安全性仍待进一步探讨。本文旨在综述CCS在发病机制及临床诊治方面的研究进展，以期增进临床医师对该病的认识，促进诊治进步，改善患者预后。

男，53岁。主因呕吐、大便次数增多就诊。体检发现毛发脱落、双腿色素沉着、指甲营养不良等改变。影像表现为胃、全组小肠及结直肠内壁黏膜粗大，以胃为显著，部分呈蚯蚓状向腔内隆起，在T 1WI上呈等、稍低信号，在T 2WI上呈等信号。病理检查诊断为Cronkhite-Canada综合征。

卡纳达-克朗凯综合征(Canada-Cronkhite syn-drome,CCS)又称息肉-色素沉着-脱发-爪甲营养不良综合征(polyposispig-mentation-alopecia-onych-olrophia syndrome),病因尚不明确,临床极为罕见.CCS疾病于1955年被Cronkhite和Canada首次报道[1],并且,全世界至今已有500多例病例记录在案,其中大部分来自日本(超过75％),中国也有80多例病例报道,男性发病率高于女性,如果不及时治疗,CCS的致死率约为50％[2-4].南昌大学第一附属医院消化内科于2021年10月9日收治1例CCS患者,并对其进行近2年的随访追踪,报告如下.

目的 探讨Cronkhite-Canada综合征(Cronkhite-Canada syndrome,CCS)的临床特征、治疗方法及预后.方法 收集南昌大学第四附属医院消化内科收治的2例CCS患者的临床资料,结合相关文献,对其诊疗、转归以及长期消化内镜的随访资料进行分析.结果 2例患者均以胃息肉病变为突出表现.例1于2013年5月确诊CCS并结肠癌,予外科手术、内镜下部分息肉切除术及营养支持治疗后,患者营养状况明显好转,确诊后2年间进行6次胃镜随访,2015年4月确诊胃窦恶性溃疡,2017年7月死亡.例2于2019年6月入院时诊断不明,结合患者其他症状及体征,诊断为CCS,采用激素治疗效果不佳,后因病情进展行全胃切除,术后随访2年,目前病情稳定.结论 CCS病情多呈进行性加重,具有恶变趋势,治疗上以糖皮质激素为主,必要时可考虑切除严重病变部位,长期消化内镜下随访有助于诊断疾病及发现早期癌变.