目的:探讨显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛(HFS)过程中应用脑干听觉诱发电位(BAEPs)联合耳蜗电图(ECochG)监测在听觉功能保护中的价值。方法:回顾性分析中日友好医院神经外科自2018年1月至2020年12月采用MVD治疗的908例HFS患者资料。根据术中所采取听神经功能监测方法的不同，将患者分成BAEPs组(309例)、ECochG组(301例)和BAEPs+ECochG组(298例)。比较3组患者波形的总体引出率、平均引出时间，术中预警效果，以及3组患者术后即刻与随访期间听力情况。结果:(1)ECochG组和BAEPs+ECochG组波形的总体引出率明显高于BAEPs组，平均引出时间明显低于BAEPs组，差异均有统计学意义( P<0.05)；ECochG组中复合动作电位(CAP)波幅明显高于BAEPs组中V波波幅，CAP潜伏期也明显早于V波潜伏期，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)BAEPs组中波形被引出的288例患者中共48例患者出现预警征象，ECochG组中波形被引出的292例患者中共73例患者出现预警征象，BAEPs+ECochG组中波形被引出的292例患者中共65例患者出现预警征象。(3)术后即刻3组患者听力美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)分级差异有统计学意义( H=18.041， P=0.000)，平均秩次提示BAEPs+ECochG组患者听力优于其他2组。所有患者平均随访15个月(范围为3~24个月)后，3组患者听力AAO-HNS分级差异仍有统计学意义( H=29.625， P=0.000)，BAEPs+ECochG组患者听力仍然优于其他2组。 结论:ECochG与BAEPs联合监测可以更加全面准确和及时地反映术中听力功能损伤的情况，对HFS患者行MVD治疗时的听觉功能保护具有重要意义。

目的:本研究的目的是全面概述耳蜗电图的电生理及其历史，讨论其在人工耳蜗植入中新近的应用，并探讨在这个不断深入领域中所开展的研究。耳蜗电图是一种记录内耳不同组分和外周蜗神经对声刺激反应产生电位的电生理技术。耳蜗电图可解析为：① 耳蜗微音电位，② 听神经音电位，③ 总和电位，④ 听神经复合动作电位。数十年来，随着技术上的不断改进，对记录电位的理解也在不断更新。耳蜗电图历来主要应用于梅尼埃病的诊断评估。然而，近十年来耳蜗电图的应用聚焦到人工耳蜗植入上。具有残余听力的患者在人工耳蜗植入后，联合电声刺激可以改善听力和言语。尽管术者在电极插入过程中尽量减轻组织损伤，但患者术后听力保存率各异。在植入耳蜗期间，当术者插入电极阵列时，实时耳蜗电图可以检测耳蜗局部区域诱发的频率特异性耳蜗微音电位。在耳蜗外记录耳蜗电图，记录电极可以放置于鼓岬、镫骨或鼓膜。耳蜗内耳蜗电图记录可以通过将记录电极插入耳蜗，或者使用人工耳蜗中的1个电极作为记录电极。术中耳蜗电图信号的丧失可能提示电极插入导致的耳蜗损伤，然而两者之间的关系尚存在争议。在人工耳蜗电极植入时监测耳蜗损伤有望改善听力保留结果、改良手术技术以及改进电极设计。

目的 分析听神经发育不良患者人工耳蜗植入后引发听神经反应的刺激电量与正常者的区别以及听神经发育不良患者耳蜗不同区域听神经的功能状态是否相同.方法 听神经发育不良人工耳蜗植入患者11例,其中男6例,女5例,平均年龄3.94±2.18年,术前均行颞骨HRCT和内听道MRI检查,明确诊断为听神经发育不良;筛选年龄相近的听神经发育正常的人工耳蜗植入患者8例作为对照组.全部患者均单耳植入澳大利亚CI24 RECA植入体,应用Custom sound EP(4.0)软件,分别对3,6,9,12,15,18,21号电极进行ECAP阈值的测试.结果 1.CND组与对照组间在3,12,21号电极处ECAP阈值刺激电量均存在明显的统计学差异(P<0.05),即CND组ECAP阈值处刺激电量明显高于对照组;2.CND组3,12,21号电极之间引出ECAP阈值所需的刺激电量差异明显(P<0.05),且21号电极刺激电量高于12号电极刺激电量,12号电极刺激电量高于3号电极刺激电量;而对照组三个电极之间差异不明显(P>0.05)3.CND组内各个电极ECAP阈值引出率亦不相同,3号电极引出率100％(11/11),6、9号电极ECAP引出率72.7％(8/11),12、15、18号电极ECAP引出率45.4％(5/11),21号电极ECAP引出率27.2％(3/11).结论 听神经发育不良的患者,需要采用较高的刺激电量才能引起听神经的反应;听神经发育不良患者低频区域听神经的功能明显低于高频区域,低频区域需要比高频区域更高的刺激电量;听神经发育不良患者在调试编程时需要采用较低的刺激速率及较大的脉宽.

目的 探讨听神经瘤术中听力监测的应用及术后听力保留的可能影响因素.方法 16例采用乙状窦后入路手术切除听神经瘤的成年患者,分为两组,术中采用听性脑干反应(auditory brainstem response,ABR)和耳蜗电图(electrocochleogram,ECochG)联合监测为监测组(8例),未监测者为未监测组(8例),比较两组患者术后听力保留情况,采用单因素分析,分析影响听力保留的可能因素,包括:年龄、病程、肿瘤大小、术前纯音听阈和言语识别率、术中是否行ABR和ECochG联合监测、内听道是否扩大、肿瘤和神经是否粘连等.结果 前庭诱发肌源性电位(VEMP)提示16例患者肿瘤来源于前庭上神经,监测组中6例术中及术毕ABR波Ⅰ、Ⅴ和复合动作电位(CAP)持续存在,术后听力保留;1例术中ABR波Ⅰ、Ⅴ和ECochG CAP持续存在,但术后无可用听力;1例术中切除肿瘤时ECochG与基线重复性良好,ABR波V消失,手术结束波V仍未恢复;监测组术后听力保留率为75.0％(6/8),未监测组术后无一例保留听力,差异有统计学意义(P=0.007).单因素分析显示,年龄、病程、肿瘤大小、术前纯音听阈以及内听道扩大与术后听力保留率无关(P>0.05),术前言语识别率、术中ABR和ECochG联合监测、肿瘤和神经粘连与否与术后听力保留率相关(P<0.05).结论 听神经瘤切除术中ABR和ECochG连续监测对指导手术和提高术后听力保留率有重要意义,肿瘤与神经粘连是术后听力保留的重要影响因素,手术技巧、术前听力、肿瘤大小、内听道扩大等是否是术后听力保留的影响因素需扩大样本进一步研究验证.

强脉冲噪声暴露后，豚鼠耳蜗听神经复合动作电位(CAP)阈值提高，按不同的阈移分为五组：0~5dB(6只)；10~15dB(5只);20~25dB(11只)；30~35dB(7只);55~60dB(5只)以及正常对照组6只。用CIAS图象分析系统，人机交互对话方式对各组耳蜗铺片做耳蜗传出神经末梢处病变的长度；传出神经末稍数目以及乙酰胆碱酯酶(AChE)活性(以灰度表示)进行测量。结果表明，不同阈移组间耳蜗病变长度差异均有显著性或极显著性；各试验组耳蜗传出神经末梢计数随阈移增大而减少，与对照组相比差异均有显著性；AChE灰度值变化多集中在第二回，第二回传出神经末梢个数与该回AChE活性呈正相关( r=+0.75)；第二回AChE灰度值变化与CAP阈移相关，即CAP阈移愈大，AChE灰度值愈大(活性降低)，反之亦然，说明生理的变化与形态学量的变化是相一致的。

目的 评价不同类型内耳结构异常的语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果.方法 选取人工耳蜗植入儿童10例(12耳),其中内耳结构发育正常的3例,前庭导水管扩大3例,Mondini畸形1例,蜗孔狭窄1例,内听道狭窄听神经纤细2例,分别采用电刺激诱发听神经复合动作电位(electrically evoked compound action potential,eCAP)、助听听阈、听障儿童听觉能力、语言能力评估标准及方法,从听神经客观电生理水平、听察觉阈、听觉辨识与理解能力以及语言能力4方面评价患儿的康复效果.结果 ①客观电生理:单纯前庭导水管扩大患者听神经对电刺激敏感度与内耳发育正常者相似,Mondini畸形患者比内耳发育正常者略高,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听神经敏感度较差;②听察觉阈:与内耳结构正常及轻度畸形(Mondini畸形)患者相比,蜗孔狭窄及听神经纤细患者听察觉阈偏高,高频比低频阈值低;③听觉辨识与理解能力:在安静环境近距离交谈情境下,单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形及蜗孔狭窄患者对熟悉语词和短句的辨识与理解能力与内耳发育正常者无差别,听神经纤细患者得分较低;④语言能力:单纯前庭导水管扩大、Mondini畸形患者与内耳发育正常者无差别,蜗孔狭窄患者的语言交往与表达能力落后于内耳发育正常者,听神经纤细患者在语法、理解、交往、表达4个维度均落后于内耳发育正常者.结论 语前聋儿童人工耳蜗植入术后听觉语言康复效果需要使用多种方法综合评价.Mondini畸形患者给予足够电刺激量后,其听觉语言能力可达到内耳发育正常者水平.蜗孔狭窄、听神经纤细等严重内耳畸形患者,人工耳蜗对其听觉语言能力发展有一定帮助,家长需要建立合理期望值并坚持长期康复.

目的 探讨应用神经反应遥测技术(NRT)在人工耳蜗植入术中监测,术后调机中的作用和经验体会.方法 回顾性分析38例经历人工耳蜗植入的婴幼儿的临床资料,收集每例患者在术中、术后开机、调机应用NRT测试电诱发听神经复合动作电位(ECAP)的阈值数据,应用听觉整合量表(IT-MAIS)评估行为听觉言语功能.结果 38例婴幼儿在术中植电极进入耳蜗后均实施NRT测试,每例测试5个电极,分别为1、6、11、16、22号电极,共测试了190个电极,其中163个电极(85.8％)引出了ECAP,其平均阈值为(163.8±21.2)CL.近端1号电极ECAP阈值显著高于远端22号电极(P＜0.05).从开机到开机后12个月,各电极ECAP阈值无显著变化.3岁以下患儿中,25例患儿在各次NRT测试时所有电极都能引出ECAP,而8例患儿存在1～5个电极不能引出ECAP,在开机12个月后,后者的IT-MAIS积分与前者比较差异无统计学意义(P＞0.05).结论 人工耳蜗植入后NRT测试的ECAP阈值在近端电极显著高于远端电极,耳蜗内数个电极引不出ECAP不影响术后的听觉言语康复.

目的 研究GJB2基因突变患者人工耳蜗植入(CI)术后听神经电生理功能情况,并与未查到常见耳聋基因突变的CI患者听神经电生理功能进行比较,探讨影响GJB2基因突变患者耳蜗术后效果的客观因素.方法 收集2018～2019年在山东省耳鼻喉医院进行人工耳蜗植入手术,并明确GJB2基因纯合突变患者24名作为GJB2组;未查到常见耳聋基因突变并排除耳蜗畸形、听神经病者为对照组,共28名.所有参与者均使用Cochlear?Nucleus?CI产品.选取3,12,19号电极分别代表耳蜗高频、中频、低频,分别记录电诱发复合动作电位(electrically evoked compaund actionpotential,ECAP)阈值,最大舒适水平下ECAP的振幅,最大振幅下ECAP波形N1的潜伏期,ECAP输入/输出(I/O)曲线的斜率,比较两组患者听神经功能之间的区别,以及组内不同电极间听神经功能的区别.结果 GJB2组内不同电极间耳蜗中转电极ECAP阈值高于底转与顶转;ECAP的最大振幅在耳蜗中转处最低,顶转和底转处高于中转;ECAP的最大振幅下N1潜伏期及ECAP增益曲线的坡度在耳蜗底转、中转、顶转处无显著性差异.两组在ECAP阈值,ECAP最大振幅下N1潜伏期无明显差异(P>0.05);GJB2组底转电极的ECAP最大振幅高于对照组,表明GJB2组耳蜗底转的神经节细胞功能更好;GJB2组每个电极ECAP增益曲线的坡度均大于对照组,但组间无显著差异(P>0.05).结论 GJB2基因纯合突变的CI患者比未查到常见耳聋基因突变患者具有更多的残余螺旋神经节细胞,耳蜗底转的神经节细胞功能更好.ECAP神经功能检测可作为有效的评估听神经功能的工具,用于预测CI术后效果.