目的:探究纯音测听气导平均听阈（pure-tone average，PTA）正常或轻度听力损失的听神经病（auditory neuropathy，AN）患者的临床特征及其听力变化规律。方法:研究对象来自听神经病临床诊断和干预多中心研究（注册号：ChiCTR2100050125），AN诊断标准依照2022年中国听神经病临床实践指南。筛选首诊纯音测听平均听阈（500、1 000、2 000、4 000 Hz）正常或存在轻度听力损失的AN患者，分为纯音平均听阈正常组（PTA-Normal组，即PTA N组，平均听阈<20 dBHL）和轻度听力损失组（PTA-Mild hearing loss组，即PTA M组，平均听阈20~35 dBHL），观察记录患者的听力学特征、临床表现和伴随症状以及随访结果，采用GraphPad Prism 8及SPSS 20.0软件进行数据分析。 结果:共纳入纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者75例（150耳），其中PTA N组19例（38耳），男12例、女7例，发病年龄（16.9±4.5）岁（均数±标准差，下同）、检测年龄为（22.1±5.8）岁；PTA M组共56例（112耳），男29例、女27例，发病年龄（16.2±7.9）岁、检测年龄（23.9±9.0）岁。两组患者首诊低频（125~500 Hz）平均听阈显著升高；86.0%（126/150）的患耳听性脑干反应（ABR）波形缺失；PTA N组言语识别率为71.8%±22.4%，PTA M组言语识别率为58.1%±29.3%；PTA N组耳蜗电图-SP/AP为0.98±0.47，PTA M组为1.07±0.63。75例AN患者中40例（53.3%）存在耳鸣，部分患者还伴有其他系统功能异常。29例患者完成随访，其中PTA N组10例，PTA M组19例。短期随访（<3年），29例患者听阈均未发生明显变化；随着病程延长（>3年），PTA N组趋向于低频听力先下降，而PTA M组则表现为高频听力先下降，PTA N组250 Hz与PTA M组4 000 Hz听阈均显著升高。 结论:纯音平均听阈正常或轻度听力损失的AN患者存在ABR、耳蜗电图、言语识别率等听力学检查结果异常，临床实践中应组合运用各项听力学检查对其进行综合评估；随着病程延长，这部分患者的听力逐渐下降，应动态评估其听力改变。

听觉脑干反应(ABR)监测是临床常用的术中听觉电生理监测技术，在听神经瘤切除术、显微血管减压术及其他后颅窝手术中被广泛应用，但其本身有很大的局限性。多种听觉电生理监测技术，如术中耳蜗电图、直接听神经动作电位、电诱发听觉脑干反应等可作为ABR的替代方法或补充，这些技术的应用相对较少，但有很高的应用价值和潜力。本文聚焦ABR以外的多种术中听觉电生理监测技术，将其监测方法、有效性及应用价值等进行综述。

听神经病是一种听觉处理障碍性疾病。不同病变部位对于听觉功能的影响存在异质性，导致了患者表型、预后存在差异。对于部分病因明确的患者，可推测其病变部位，但对于病因未明的患者，电生理检查，尤其是耳蜗电图似乎成为判断病变部位的重要手段。本文就国内外报道的听神经病患者耳蜗电图特征予以综述，并探讨其在定位分型、精细诊断中的作用。

本期刊登的《过敏原皮下免疫治疗不良反应防治专家共识（2023年，重庆）》由中国鼻病研究协作组召集国内从事皮下免疫治疗（SCIT）相关专业的中青年专家，在系统复习国内外循证医学证据的基础上，结合自身临床经验撰写而成。本共识旨在总结SCIT不良反应的防治，重点阐述SCIT不良反应的分类、诊断、处理、危险因素及预防，希望通过本共识为我国开展SCIT治疗的医务工作者提供参考，提高对SCIT不良反应的认识和防治能力，进一步促进SCIT的规范应用。论著《蜗神经发育不良患者蜗神经对电刺激反应特点的研究》观察了蜗神经发育不良（CND）患者人工耳蜗植入后蜗神经对电刺激的反应，并比较其与蜗神经形态正常植入者之间的差异，探讨CND患者蜗神经损伤特点。《不同气骨导差混合性听力损失耳硬化症患者手术疗效分析》分析了术前不同气骨导差混合性听力损失耳硬化症患者的手术疗效，为耳硬化症手术的预后评估提供参考。《听力正常儿童宽频鼓室图能量吸收率特征研究》分析了0~12岁听力正常儿童宽频鼓室图能量吸收率随年龄变化的特征及影响因素，获得与年龄相适应的参考值，为宽频鼓室图的临床应用提供参考。《丹参酮ⅡA激活PI3K/AKT信号通路抑制高糖诱导小鼠耳蜗血管纹周细胞凋亡的研究》探讨了丹参酮ⅡA是否能抑制高糖诱导的小鼠耳蜗血管纹周细胞的凋亡及可能机制，为治疗糖尿病性听力损失提供参考。《IL-17A激活NLRP3炎性小体在CRSwNP中的作用及临床意义》探讨了慢性鼻窦炎伴鼻息肉中IL-17A激活NLRP3的作用及临床意义。《前后肋软骨支架移植喉气管重建术治疗儿童重度声门下狭窄或喉蹼的效果分析》探讨了前后肋软骨支架移植喉气管重建术治疗重度声门下狭窄或喉蹼的手术效果。继续教育园地《阿司匹林激发试验在非甾体抗炎药加重呼吸道疾病中的临床运用及研究进展》就阿司匹林激发试验适应证及禁忌证、检查注意事项、操作步骤、评估方法、诊断标准、安全性等进行了介绍。

目的:探讨显微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛(HFS)过程中应用脑干听觉诱发电位(BAEPs)联合耳蜗电图(ECochG)监测在听觉功能保护中的价值。方法:回顾性分析中日友好医院神经外科自2018年1月至2020年12月采用MVD治疗的908例HFS患者资料。根据术中所采取听神经功能监测方法的不同，将患者分成BAEPs组(309例)、ECochG组(301例)和BAEPs+ECochG组(298例)。比较3组患者波形的总体引出率、平均引出时间，术中预警效果，以及3组患者术后即刻与随访期间听力情况。结果:(1)ECochG组和BAEPs+ECochG组波形的总体引出率明显高于BAEPs组，平均引出时间明显低于BAEPs组，差异均有统计学意义( P<0.05)；ECochG组中复合动作电位(CAP)波幅明显高于BAEPs组中V波波幅，CAP潜伏期也明显早于V波潜伏期，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)BAEPs组中波形被引出的288例患者中共48例患者出现预警征象，ECochG组中波形被引出的292例患者中共73例患者出现预警征象，BAEPs+ECochG组中波形被引出的292例患者中共65例患者出现预警征象。(3)术后即刻3组患者听力美国耳鼻咽喉头颈外科学会(AAO-HNS)分级差异有统计学意义( H=18.041， P=0.000)，平均秩次提示BAEPs+ECochG组患者听力优于其他2组。所有患者平均随访15个月(范围为3~24个月)后，3组患者听力AAO-HNS分级差异仍有统计学意义( H=29.625， P=0.000)，BAEPs+ECochG组患者听力仍然优于其他2组。 结论:ECochG与BAEPs联合监测可以更加全面准确和及时地反映术中听力功能损伤的情况，对HFS患者行MVD治疗时的听觉功能保护具有重要意义。

目的:分析伴前庭性晕厥（vestibular syncope，VS）的迟发性膜迷路积水（delayed endolymphatic hydrops，DEH）患者的临床特征，提高对VS症状的临床认识水平。方法:回顾性分析资料完整的DEH病例，其中3例为跌倒发作伴VS（VS组），6例为无跌倒发作并VS（对照组）。分析两组的病史、纯音测听、耳蜗电图、冷热试验、前庭诱发肌源性电位（VEMP）、视频头脉冲试验（vHIT），以及治疗后的随访结果。结果:（1）VS组中有3例同侧型DEH患者，对照组中有6例同侧型患者；两组中各有1例具有偏头痛既往史。（2）前庭功能检查，VS组冷热试验、vHIT、颈肌VEMP、眼肌VEMP的异常率分别为3/3、1/3、2/2和2/2，而对照组的异常率分别是3/6、0/3、1/6和4/6；2组中各2例进行了耳蜗电图检查，患侧均未引出可识别波形，健侧的总和电位/动作电位（-SP/AP）比值小于0.4。（3）2组患者均先行药物保守治疗，VS组中2例后续行鼓室注射地塞米松治疗，随访时间超过1年，无跌倒发作及VS再发作。所有患者随访期间眩晕症状控制良好。结论:DEH患者可伴有VS症状，对耳源性眩晕患者晕厥症状的鉴别诊断有助于提高临床诊治水平。

目的:本研究的目的是全面概述耳蜗电图的电生理及其历史，讨论其在人工耳蜗植入中新近的应用，并探讨在这个不断深入领域中所开展的研究。耳蜗电图是一种记录内耳不同组分和外周蜗神经对声刺激反应产生电位的电生理技术。耳蜗电图可解析为：① 耳蜗微音电位，② 听神经音电位，③ 总和电位，④ 听神经复合动作电位。数十年来，随着技术上的不断改进，对记录电位的理解也在不断更新。耳蜗电图历来主要应用于梅尼埃病的诊断评估。然而，近十年来耳蜗电图的应用聚焦到人工耳蜗植入上。具有残余听力的患者在人工耳蜗植入后，联合电声刺激可以改善听力和言语。尽管术者在电极插入过程中尽量减轻组织损伤，但患者术后听力保存率各异。在植入耳蜗期间，当术者插入电极阵列时，实时耳蜗电图可以检测耳蜗局部区域诱发的频率特异性耳蜗微音电位。在耳蜗外记录耳蜗电图，记录电极可以放置于鼓岬、镫骨或鼓膜。耳蜗内耳蜗电图记录可以通过将记录电极插入耳蜗，或者使用人工耳蜗中的1个电极作为记录电极。术中耳蜗电图信号的丧失可能提示电极插入导致的耳蜗损伤，然而两者之间的关系尚存在争议。在人工耳蜗电极植入时监测耳蜗损伤有望改善听力保留结果、改良手术技术以及改进电极设计。

目的:探讨儿童Jervell-Lange-Nielsen综合征(JLNS)的临床表现、诊断、治疗及预后，提高临床上对此罕见遗传性心律失常的认识。方法:报道1例4岁JLNS患儿的临床资料及利用利多卡因试验预测用药的经验。结果:4岁男孩，术前心电图检查发现QT间期明显延长。生后即反复抽搐，曾按"癫痫"给予治疗；既往因耳聋植入人工耳蜗。患儿父母、祖母和外祖母心电图QT间期轻度延长。患儿心电监护发现尖端扭转性室性心动过速发作。利多卡因试验显示利多卡因可显著缩短QT间期，终止尖端扭转性室性心动过速发作。基因检测提示 KCNQ1基因复合杂合突变，确诊JLNS，给予口服美西律、普萘洛尔治疗。随访8个月，QT间期维持于460～500 ms，未再抽搐。 结论:JLNS是长QT综合征的罕见、危重类型之一，利多卡因试验可有效用于长QT综合征患儿的早期鉴别诊断及指导药物的选择。

本期无重点号。论著《低频残余听力保留患者声电联合刺激短期效果观察》观察12例保留低频残余听力的单侧人工耳蜗植入者在使用声电联合刺激前、使用即刻、使用后2个月的言语识别率、声调识别和音乐测试，发现声电联合刺激提供的低频声学信息以及声电刺激模式可为人工耳蜗植入者在噪声下的言语、声调识别和音乐感知提供丰富的听觉线索，短时间内即可促进已接受长期电刺激植入者复杂聆听能力的提高，综合改善其听觉水平。《枕下乙状窦后入路前庭神经鞘瘤术后短期和长期面神经功能的影响因素分析》通过分析308例显微镜下枕下乙状窦后入路手术的前庭神经鞘瘤患者的临床资料，发现肿瘤直径是与术后面神经功能相关的独立因素，肿瘤越大术后面神经功能更差；术中电生理监测的肌电图微小电流刺激（刺激阈值≤0.05 mA）可以预测短期和长期的面神经功能预后；系统的面部康复训练能有效促进手术后面神经功能的恢复。《 LARS2和 HARS2基因致病变异所致的Perrault综合征分析》从2例以双耳重度感音神经性听力损失为特征的男性Perrault综合征先证者入手，对2个家系的临床表型及基因变异进行系统分析，发现了 LARS2 基因c.1079T>C（p.Ile360Thr）和 HARS2基因c.1273C>T（p.Arg425Trp）2个新变异，扩大了Perrault综合征的基因突变谱。《鼻内镜下总腱环区域减压治疗甲状腺相关眼病视神经病变的疗效分析》评估35例（56眼）鼻内镜下接受总腱环（AZ）区域减压的难治性甲状腺相关眼病视神经病变患者的临床资料，证实鼻内镜下AZ区域减压是安全、有效的治疗难治性甲状腺相关眼病视神经病变的手术方式，最佳矫正视力改善明显，AZ区域减压结合联合入路3壁眶减压可更好地改善眼球突出度。《游走性咽、颈段食管异物23例精准定位及成功治疗》回顾性分析23例游走性咽、颈段食管异物患者的临床特点以及诊断、定位、治疗方法，发现CT多平面重建能精确定位游走性咽、颈段食管异物，给医生提供更直观的影像学证据，为手术方案的制订提供影像基础；咽、颈段食管异物需要及早处理，否则容易发生游走，导致严重并发症。

目的:探讨影响低频下降型突发性聋预后的相关因素。方法:选取2017年2月至2019年2月在山东大学附属山东省耳鼻喉医院耳内科住院治疗的成人单侧低频下降型突发性聋患者，进行听力学、前庭功能评估、影像学检查和血清甲状腺功能检测；给予相同的治疗方案，记录疗效，并随访3个月以上。应用SPSS 20.0软件分析伴发症状（耳鸣、耳闷、回音、旋转性头晕）、耳聋程度、发病诱因、基础疾病、前庭功能（双温试验）、耳蜗电图、内耳MRI钆造影及甲状腺功能等因素对患者预后的影响。结果:155例患者中痊愈76例（49.0%），显效1例（0.6%），有效19例（12.3%），无效59例（38.1%），总有效率为61.9%。其中有24例（15.5%）患者在随访中出现了听力波动，1例（0.6%）进展成梅尼埃病。单因素分析显示：前庭功能、耳蜗电图、内耳MRI与患者预后存在相关性。多因素Logistic分析显示：耳闷、前庭功能、耳蜗电图、内耳MRI与患者预后存在相关性。两种分析均表明耳鸣、回音、旋转性头晕、耳聋程度、发病诱因、基础疾病与患者的预后无显著相关性（ P值均>0.05）。其中旋转性头晕与性别密切相关，女性高发。病程≤1周的患者耳聋程度与预后具有显著相关性（ P<0.05）。病程≤1周患者的前庭功能异常率与>1~≤2周和>2~≤4周的患者间差异有统计学意义（ P<0.05）。甲状腺功能异常率显著高于健康人群（ P<0.05），但甲状腺功能异常与听力预后无明显相关性（χ 2=0.009， P=0.923）。 结论:低频下降型突发性聋患者的预后与耳鸣、回音、旋转性头晕、耳聋程度、诱因、基础疾病及甲状腺功能血清学异常无相关性；发病1周内就诊，耳聋程度与预后呈正相关；甲状腺功能异常是低频下降型突发性聋发病的危险因素之一，前庭双温试验、耳蜗电图异常及内耳MRI钆造影内淋巴积水是预后不良因素。