本文报道1例Aymé-Gripp综合征行人工耳蜗术治疗的患儿。患儿女，1岁8个月，因“发现听力反应差半年”就诊，听力检查示感音神经性聋（左侧极重度，右侧重度），MAF基因有1个杂合突变，行左耳人工耳蜗植入手术，术中人工耳蜗电极植入前在圆窗龛处行电诱发听觉脑干反应检测反应良好，术后检测：24个电极阻抗正常，耳蜗内1~22号电极神经反应遥测正常，术后1个月开机，无不良反应，术后康复治疗，随访4个月，患儿言语康复效果良好。本例可为该综合征患儿行人工耳蜗手术治疗提供参考。

目的:探讨在人工耳蜗植入手术中应用耳科机器人技术辅助电极植入的安全性和临床意义。方法:报道2019年10月国内首例应用耳科手术机器人（RobOtol ?）辅助实施人工耳蜗电极植入（诺尔康CS-10A TM），并对手术安全性和疗效进行分析。 结果:该例成人女性患者顺利应用耳科机器人辅助实施电极植入，机器人系统安置、调试时间约6 min。术中缓慢、全鼓阶植入人工耳蜗电极，机器人执行末梢对术野组织无损伤。术中植入电极的阻抗及神经遥测反应均良好。无术后并发症。术后人工耳蜗系统运作良好，听觉重建效果理想。结论:耳科手术机器人在不自主震颤消除及精细操作放大上具有一定优势，可以安全地在人工耳蜗植入手术中辅助电极植入，实现电极微创、全鼓阶植入，良好保留内耳精细结构。

目的 评价右旋布洛芬注射液对动物中枢神经系统、心血管系统及呼吸系统的影响.方法 通过小鼠自主活动试验、运动协调试验和戊巴比妥钠催眠/睡眠试验,考察右旋布洛芬注射液对中枢神经系统的影响;通过对清醒Beagle犬遥测心电图、血压和呼吸指标的检测,考察右旋布洛芬注射液对心血管系统和呼吸系统的影响.结果 右旋布洛芬注射液20、40、80 mg/kg剂量时对小鼠自主活动、爬杆行为均无显著影响,剂量为80 mg/kg时与戊巴比妥钠诱导的小鼠催眠/睡眠具有协同作用;剂量为10、20、40 mg/kg时对Beagle犬中枢神经系统、心血管系统和呼吸系统均没有显著影响.相同剂量条件下,右旋布洛芬注射液与布洛芬注射液比较,不良反应未见增加.结论 右旋布洛芬注射液对自主活动、运动协调能力、心血管系统和呼吸系统没有显著影响,大剂量时与戊巴比妥钠诱导小鼠催眠/睡眠有协同作用.

目的 研究乙醇引起大鼠低温与尾部皮温降低和支配棕色脂肪组织(BAT)交感神经放电活动变化的关系.方法 无线遥测技术记录SPF级雄性SD大鼠体核温度(Tc)、BAT温度(TBAT)和尾部皮温(Tsk),观察乙醇(3 g/kg)对大鼠Tc、TBAT和Tsk的影响.电生理技术记录成年雄性SD大鼠支配BAT交感神经放电活动,观察生理盐水和乙醇(3 g/kg)对BAT交感神经放电活动的影响.结果 1)乙醇引起Tc下降时伴有TBAT降低反应,且出现明显的Tsk降低反应.2)乙醇也能引起支配BAT交感神经放电活动明显降低.结论 乙醇引起正常大鼠降温作用与其减弱BAT交感神经放电活动而导致BAT产热降低有关.另外,实验结果不支持关于乙醇能提高大鼠尾部散热的研究结论,因为乙醇引起大鼠的低温反应时伴有尾部皮温降低反应.

目的 探讨心电监护系统全程监测下对脊髓损伤患者进行强化康复训练的效果.方法 选择2015年1月至2016年12月期间因脊柱外伤或脊柱手术后在本科住院的患者60名,随机分为试验组和对照组,每组30例.在综合康复治疗的基础上,试验组采用遥测心电血压监测配合强化运动训练,对照组采用传统方法训练.治疗6周后,分别记录两组训练完成情况、治疗总有效率、功能独立性评定量表(FIM)、ASIA神经功能评分并比较.结果 两组基线资料无明显差异(P>0.05).试验组站立及运动训练未完成率10.34％(412/3986),显著低于对照组的18.32％(425/2320);试验组严重不良反应率较低.对照组无效率达43.44％(13/30),明显高于试验组的16.67％(5/30),试验组的治疗总有效率优于对照组(P=0.044).试验组的ASIA运动得分、ASIA针刺感觉得分、ASIA轻触感觉得分、FIM得分变化值均大于对照组(P<0.05),试验组脊髓功能改善优于对照组.结论 心电遥测配合强化训练治疗脊髓损伤,能够在确保安全的基础上,大幅提高运动训练的效率,能够使患者总体疗效明显好转,脊髓功能得到更大的改善,提高患者的生存质量.

目的 探讨耳蜗不完全分隔Ⅲ型(IP-Ⅲ)患者的临床表现、干预手段和预后效果.方法 回顾性分析本院自2007年3月-2016年6月间11例IP-Ⅲ耳蜗畸形患者病例.结果 11例患者均表现为出生后听筛未通过、对声音反应迟钝或听力丧失,听力学检查均为重度-极重度感音神经性听力损失,颞骨高分辨率CT(high resolution com-puterized tomography,HRCT)和核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)示单纯IP-Ⅲ畸形7例、IP-Ⅲ合并大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)1例;IP-Ⅲ合并IP-Ⅱ型(Mondini)耳蜗畸形2例;IP-Ⅲ合并Mondini畸形、LVAS畸形1例.共有10例患者实施并成功植入人工耳蜗,术中出现"井喷"9例,无电极误入内听道,电极阻抗及神经反应遥测均无异常;植入后患者均1～4周内正常开机调机,1年后听觉表现趋于稳定,声场助听听阈测试示平均听阈为39.6±5.5dB HL,言语识别率单音节词表平均为40％,扬扬格词表平均为57％.结论 IP-Ⅲ患者经人工耳蜗干预后对听力补偿效果佳;术前影像学检查为判断耳蜗发育情况的金标准,可有效预判和降低手术风险;尽管IP-Ⅲ畸形耳蜗植入存在井喷风险,但可被有效控制,术中CT的运用可避免电极误入内听道.

目的 探讨视觉强化测听系统(Visual Reinforcement Audiometry,VRA)与耳蜗调试软件相结合的方式在低龄儿童的人工耳蜗调试中的可行性.方法 对收集的20例2岁以下且耳蜗结构正常人工耳蜗植入患者,全部使用澳大利亚品牌人工耳蜗产品.神经反应测试(Neural Response Telemetry,NRT)测试结果 波形分化良好,利用视觉强化测听(VRA)系统结合Custom Sound 4.3调机软件测得1、3、5、8、11、14、17、20、22号电极的T值,同时测试该9个电极的NRT(听神经复合动作电位).对9个电极的VRA阈值与NRT阈值进行二元变量相关分析.结果通过VRA测得的T值在第1号(r=0.882,P<0.001)、3号(r=0.869,P<0.001)、5号(r=0.618,P<0.001)、8号(r=0.801,P<0.001)、11号(r=0.784,P<0.001)、14号(r=0.877,P<0.001)、17号(r=0.741,P<0.001)、20号(r=0.806,P<0.001)、22号(r=0.763,P<0.001)电极均与NRT阈值高度相关.结论 低龄儿童人工耳蜗的开机调试中,利用视觉强化测听系统有助于得到有效的T值.

目的 探讨内耳畸形CT分类在人工耳蜗植入手术中的临床应用价值.方法 对人工耳蜗植入患者的高分辨率颞骨CT结果进行评估,筛选出内耳畸形的病例,根据Sennaroglu的分类方法(2010年),对内耳畸形患者进行分类,依次为:米歇尔畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、耳蜗发育不良I型、耳蜗发育不良II型、耳蜗发育不良III型、不完全分隔I型(incomplete partition type I,IP-I)、不完全分隔II型(incomplete partition type II,IP-II)、不完全分隔III型(incomplete partition type III,IP-III)、前庭及半规管畸形、大前庭导水管综合征及内听道狭窄等,并记录和分析人工耳蜗植入患者的内耳畸形类型、手术入路、电极类型和手术效果.结果 2011年4月至2016年9月,共有76例(150耳)内耳畸形患者,71例为双侧对称的内耳畸形,5例为双侧不对称的内耳畸形.共76例(80耳)内耳畸形患者实施人工耳蜗植入手术,双侧植入4例,左侧植入12例,右侧植入60例.无耳蜗结构的畸形4耳(耳蜗未发育1耳、共同腔畸形3耳)经乳突迷路开窗植入电极,有耳蜗结构的畸形76耳经鼓阶开窗或圆窗植入电极.耳蜗未发育和共同腔畸形选择直电极,耳蜗发育不良(I型、II型、III型)、IP-I和IP-III畸形选择短的直电极,IP-II畸形和耳蜗结构正常者选择标准电极.所有患者的工作电极均完全植入,术后的神经反应遥测除1例IP-I患者无反应外其余患者均可引出.1例IP-I患者术后出现脑脊液耳漏.所有患者无面瘫、皮瓣坏死及感染等其他并发症.结论内耳畸形的CT分类对内耳畸形患者的人工耳蜗植入手术具有指导价值,可根据内耳畸形的程度和类型选择合适的手术入路及电极类型.

目的 采用缝状开窗经迷路入路对内耳共同腔畸形患儿进行定制电极人工耳蜗植入术并评估术后效果.方法 回顾性分析2016年4月至2017年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院进行人工耳蜗植入术的10例共同腔畸形的双耳重度或极重度感音神经性聋患儿临床资料(采用缝状开窗经迷路入路及定制电极),作为试验组,进行术中监测,并随访其术后效果;同时收集10例年龄及性别匹配的内耳结构正常的双耳重度或极重度感音神经性聋患儿作为对照组,收集两组患儿进行术前及开机6个月、1年的四种问卷评分,不同评估时间点间的比较采用Wilcoxon符号秩和检验,试验组与对照组的比较采用两独立样本的秩和检验.结果 所有患儿手术过程顺利,试验组患儿均未出现面瘫、脑脊液耳漏等并发症;试验组有8例患儿的平均阻抗在5kΩ以下;试验组患儿术中所有刺激电极的听觉神经反应遥测(ART)总引出率为55％(33/60),不同位置电极的电诱发复合动作电位(ECAP)反应幅值范围50.69～170.3μV;试验组患儿的手术平均时间46.4 min,与传统面隐窝入路植入非定制电极相比较短.试验组患儿的四项问卷评分在术前与开机6个月、开机1年比较,差异均有统计学意义;开机6个月与开机1年评分比较:听觉行为分级标准量表(CAP):2.0(2.0,3.0)分比4.0(3.8,4.0)分,Z=-3.109,P=0.002;言语可懂度分级标准量表(SIR):2.0(2.0,2.3)分比3.0(2.8,4.0)分,Z=-2.952,P=0.003;有意义使用言语量表(MUSS):4.0(3.3,6.0)分比9.0(6.0,11.8)分,Z=-3.421,P=0.001;有意义听觉整合量表或婴幼儿有意义听觉整合量表(MAIS或IT-MAIS):5.5(3.8,9.0)分比15.5(10.8,18.5)分,Z=-3.522,P=0.000).开机6个月和1年后,试验组四项问卷评分均差于对照组(P值均<0.01);术后1周及术后1年高分辨率颞骨CT显示电极贴壁良好,无移位.结论 采用缝状开窗经迷路入路对共同腔畸形患儿进行人工耳蜗植入术安全有效,术中操作难度较低,并发症发生率低,手术时间短;可用术中ART监测辅助判断听觉通路完整性,共同腔畸形患儿术后听觉康复周期较长,言语康复效果个体差异大,明显差于结构正常患儿.

激活外周化学感受器可以同时引起呼吸和心血管反射,此机制可能参与高血压形成过程中的交感神经过度激活.因此我们推测激活外周呼吸化学感受器可以显著增强高血压大鼠的心肺活动.本研究通过联合应用全身无创全体积描记术和无线生物信号遥测技术,观察急性低氧刺激对清醒自发性高血压大鼠(spontaneously hypertensive rat,SHR)和血压正常的对照Wistar-Kyoto (WKY)大鼠的肺通气、动脉血压和心率的影响.结果 表明,急性低氧刺激引起SHR潮气量和每分通气量明显高于WKY大鼠,并且急性低氧引起SHR血压和心率的增加幅度更明显.切断支配大鼠颈动脉体的双侧窦神经后,SHR和WKY大鼠急性低氧通气反应均降低,并且两组间比较没有显著性差异.同时,在切断双侧窦神经后,急性低氧引起的两组动物的血压和心率变化均无显著性差异.本研究表明,急性低氧刺激显著增强SHR的心血管和呼吸效应,这可能与其颈动脉体外周呼吸化学感受器对低氧的敏感性增高有关.