目的 为临床工作者及时识别和治疗围产期过敏性休克提供参考.方法 临床药师参与四川省妇幼保健院产科1例足月妊娠患者剖宫产麻醉中使用艾司氯胺酮致过敏性休克的救治过程,通过查阅药品说明书并检索相关文献,协助医师对过敏性休克与羊水栓塞进行区分鉴别,对所用药物与不良反应的关联性进行分析,并进行用药教育.结果 该患者麻醉后出现低氧血症和低血压,且不存在凝血功能障碍,经肾上腺素对症处理后快速好转,故诊断为过敏性休克.根据该患者用药情况、不良反应发生特点,结合国家药品不良反应监测中心药物与不良反应关联性判定标准和Naranjo's评估量表,综合判定引起过敏性休克的可疑致敏药物为艾司氯胺酮;临床药师告知患者后期就诊时务必告知医师此次严重过敏反应的相关药物.患者于剖宫产术后第6天痊愈出院.结论 过敏性休克与羊水栓塞的临床表现相似,临床需要仔细鉴别.若患者发生了药物导致的全身过敏反应,临床应及时停用可疑药物,并立即采取有效的对症治疗措施,延缓或终止疾病进展,以保障患者的生命安全.

目的 梳理人工智能在中医药临床研究中的应用现状,为充分发挥人工智能在中医药研究领域的作用提供参考依据.方法 检索中国知网、万方、中国科技期刊数据库、PubMed和Web of Science核心数据库,收集公开发表的针对人工智能在中医药临床研究中应用的文献,进行分析.结果 最终纳入32篇文献,均来自中国,发文年限在2014-2023年.研究主要来自高校和医疗机构.纳入的文献均为观察性研究,共包含病例47 564例.人工智能在中医药临床研究中的应用包含10个方面,排名前三的分别为:(1)根据中医证型预测疾病发生风险,预测准确率均在80％以上;(2)预测疾病的中医证型,预测准确率高达99.16％;(3)利用人工智能探索疾病的中医证型与理化指标的关联,准确率最高达96.4％.其余7个分别为利用人工智能挖掘并构建了舌图像与疾病的关联模型、辅助诊断、根据中医人格及体质预测疾病发生风险、预测疾病预后、根据中医脉象信号预测疾病发生风险、预测中成药不良反应发生率.结论 人工智能在中医药临床研究中赋能效果明显,可有效提高患者的诊疗质量,避免医疗资源的浪费.

目的:分析总结2009年至2018年我国自身免疫性胰腺炎(AIP)患者的临床特征。方法:以"自身免疫性胰腺炎、免疫性胰腺炎、IgG相关胰腺炎"为检索词，分别在中国知网、万方和维普数据库检索发表于2009年1月至2018年12月间的文献，最终纳入文献110篇，共计2 364例AIP患者，分析总结AIP患者的性别、年龄、临床特征、实验室检查结果、影像学表现、治疗方式及预后。结果:2 364例AIP患者中男性1 777例，女性587例，平均年龄58岁。主要临床表现为黄疸(61.31%)、腹痛(52.45%)、腹胀不适(34.78%)、体重减轻(22.62%)；50.13%患者有胰腺外表现。血清学检查主要表现为IgG4(74.14%)、CRP(73.68%)、IgG(71.41%)、血沉(67.34%)、总胆红素(62.44%)、ALT和AST(50.83%)及CA19-9(43.85%)水平明显升高，类风湿因子阳性(42.04%)。影像学检查表现为胰腺弥漫性肿大占46.87%，局限性肿大占21.87%。病理学主要表现为胰腺淋巴细胞和浆细胞浸润，腺泡破坏及萎缩，纤维组织增生及IgG4免疫组织化学阳性。282例(11.92%)患者被误诊，70.12%患者激素治疗有效。结论:我国AIP好发于男性，常伴有胰腺外表现，影像学检查可协助诊断，但误诊率较高。临床医师需提高对AIP的诊治意识和水平，减少漏诊误诊。

目的:探讨对再生障碍性贫血(AA)进行异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后，合并自身免疫性脑炎(AE)患者的临床特征、诊断、治疗及预后，并进行相关文献复习。方法:选择2020年12月28日第九四〇医院血液科收治的1例因AA接受单倍体造血干细胞移植(haplo-HSCT)后发生AE患者(患者1)为研究对象。患者1为男性、30岁。采用回顾性研究方法，对其病史、临床表现、实验室及影像学检查结果与诊疗结果等临床资料进行分析。对患者1的随访，截至2023年9月30日。以"造血干细胞移植""脑炎""脑膜炎""自身免疫性脑炎""hematopoietic stem cell transplantation""encephalitis""meningitis""autoimmune encephalitis"为中、英文关键词，在万方数据服务知识平台、中国知网数据库及PubMed数据库中，检索血液病患者接受allo-HSCT后发生AE的相关研究文献。文献检索时间设定为以上数据库建立至2023年12月。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学会赫尔辛基宣言》的要求，并且与受试者签署临床研究知情同意书。结果:患者1因"allo-HSCT后42 ＋个月，肌无力1 ＋个月"于2020年12月28日第九四〇医院血液科入院治疗。①患者1入院实验室检查结果如下。脑脊液压力为350 mmH 2O(1 mmH 2O＝9.81 Pa)；脑脊液生化检查：Cl －浓度为129.4 mmol/L，葡萄糖水平为2.85 mmol/L，蛋白定量为879.0 mg/L；脑脊液常规检查：白细胞计数(WBC)为15×10 6/L，蛋白定性呈阳性；外周血感染相关检测：降钙素原(PCT)水平为0.047 ng/mL，白细胞介素(IL)-6水平为2.0 pg/mL；外周血血培养、血清及脑脊液病毒系列检查、脑脊液墨汁染色、脑脊液细菌及真菌培养结果均呈阴性；脑脊液及血清AE相关抗体均呈阴性。②患者1影像学检查结果如下。头颅MRI检查结果提示，双侧大脑半球、中脑、小脑中脚见大致呈对称分布的片状稍长T2信号影，弥散加权成像(DWI)提示双侧大脑半球、中脑、小脑中脚高信号。③临床诊断：患者1于2021年1月14日被确诊为自身抗体呈阴性AE。④治疗及转归：对患者1采取镇静、输注大剂量甲泼尼龙、静注人免疫球蛋白(IVIG)、抗癫痫、脱水降颅压、抗感染及呼吸机辅助呼吸等治疗后，体温逐渐正常，可脱离呼吸机自主呼吸，提示治疗有效。3月3日，患者1出院时可在家属搀扶下行走，四肢肌张力、腱反射正常，一般情况好转，病情稳定。⑤随访及预后：患者1于随访期内规律复诊，9月30日复诊结果显示，AE后遗症症状明显，表现为反应迟钝、记忆力减退、精神行为异常等。⑥按照本研究设定的文献检索策略，检索到3篇关于allo-HSCT后发生AE的相关研究文献，共计4例患者(患者2～4)，包括患者1在内的5例allo-HSCT后合并AE患者被纳入以下研究。这5例患者allo-HSCT后，均出现中枢神经系统(CNS)症状，经头颅MRI、脑脊液AE相关抗体检测，最后均被诊断AE。对其均采取糖皮质激素、CD20单克隆抗体、IVIG等治疗后，其CNS症状均有所改善。 结论:血液肿瘤患者在接受allo-HSCT后免疫重建过程中，若出现CNS症状，需尽早完善头颅MRI、脑脊液抗体检测排查AE可能。一旦患者被诊断为allo-HSCT后合并AE，应立即采取糖皮质激素联合IVIG等治疗，以挽救其生命。

目的:报道 BOLA3基因突变导致的多发性线粒体功能障碍综合征2型（MMDS2）的临床特点，以有助于临床诊断。 方法:对2021年11月收入广州市妇女儿童医疗中心神经内科的1例MMDS2患儿的病历资料进行分析，结合相关文献复习总结MMDS2的临床、影像学特点及预后等。结果:本例患儿为男性，1岁9个月，幼儿起病，以运动功能倒退、高乳酸血症为主要临床特点，头颅磁共振成像提示脑白质病变，基因检测结果提示存在 BOLA3基因纯合变异c.295C>T（p.Arg99Trp），诊断MMDS2明确。经治疗后，患儿临床症状及影像学明显恢复。检索到英文文献7篇共13例患者，主要表现与本患儿类似，其中1例病情恢复，8例在婴儿期死亡。 结论:MMDS2患者常表现为运动倒退等神经系统功能障碍、乳酸升高及脑白质病变，常引起多发性系统障碍，部分患儿早期死亡，但有些可恢复。

目的:总结胎儿镜激光凝固术治疗胎盘绒毛膜血管瘤（placental chorioangioma，CA）的临床效果。方法:回顾性分析北京大学第三医院2018年1月至2020年12月收治的3例胎儿镜激光凝固术治疗的巨大CA孕妇的临床资料，并检索万方数据库、中国知网和PubMed自建库至2022年9月发表的关于胎儿镜激光凝固术治疗CA的病例。总结胎儿镜激光凝固术治疗CA的特点和干预效果。采用描述性统计分析。结果:文献检索共10例病例，加之本院收治的3例共13例，孕妇年龄为（30.3±6.2）岁；12例为单胎妊娠，1例为双胎妊娠（单绒毛膜双羊膜囊）。除外文献未提及相关数据的病例外，诊断CA的孕周（ n=7）为（19.9±4.5）周，CA最大径（ n=6）为（6.1±4.1）cm。行胎儿镜激光凝固术治疗的孕周（ n=13）为（25.0±2.0）周，术时CA最大径（ n=9）为（7.6±2.8）cm。治疗后，3例羊水量降至正常，1例羊水量降低但仍高于正常上限，4例CA最大径缩小，1例胎儿大脑中动脉收缩期血流峰速降至正常，2例胎儿心功能恢复正常，1例胎儿水肿缓解。本院3例孕妇治疗后CA血供均消失。13例孕妇中2例发生胎死宫内；另11例孕妇活产分娩，分娩孕周为（36.6±3.8）周，其中剖宫产5例，阴道分娩4例，2例文献未提及分娩方式；11例孕妇活产分娩的12例新生儿均存活，出生体重为（2 712±1 023）g。提及存活新生儿性别的5例均为女婴，其中2例为单绒毛膜双羊膜囊双胎。本院3例CA孕妇的新生儿随访至生后6个月未见异常，其余新生儿文献报道范围内（生后10 d~6个月）未见异常。 结论:胎儿镜激光凝固术可能有助于减小CA，缓解并发症，改善妊娠结局。

脱髓鞘性视神经炎（DON）是主要累及视神经的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。准确诊断、降低复发率、改善预后一直是临床诊疗过程中关注的重点。随着有关DON临床诊断标志物、疾病分型及不同亚型治疗研究的深入，越来越多的临床证据不断涌现，迫切需要及时制定DON的诊断和治疗循证指南，指导临床进一步规范开展工作。为此中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合兰州大学循证医学中心/世界卫生组织指南实施与知识转化合作中心，按照循证指南制定的方法和步骤，成立指南指导委员会、指南共识专家组和指南外审专家组以及指南制定工作组，通过调研临床一线神经眼科医师、眼科医师及神经内科医师，收集并整理临床关注问题，全面检索和系统评价国内外相关研究证据，制定新的系统评价，组织召开专家共识会议，深入访谈和剖析患者偏好和价值观，最终形成16条针对DON诊断和治疗的推荐意见，主要涉及分类和诊断、急性期和慢性期治疗、随访管理等方面，并对每条推荐意见进行详细的解释说明，以期为临床有效治疗DON和降低复发率发挥指导作用。 （中华眼科杂志，2021，57：171-186）

目的:探讨遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）患者的临床特征、诊断要点、遗传学特点及治疗方法。方法:分析中南大学湘雅二医院呼吸与危重症学科收治的遗传性肺动脉高压家系合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症的患者临床资料。对患者及患者家系外周血基因进行全外显子基因测序并进行sanger测序验证突变位点，后进一步验证该突变所导致的mRNA缺失情况。以“HHT”“FPAH”“骨形态发生蛋白受体2（ BMPR2）基因突变”为关键词，检索自2000年1月至2021年11月的万方数据库和PubMed数据库相关文献并进行复习。 结果:我们发现来自湖南益阳的一个家系中的2例患者，以咯血或肺动脉高压症状为主要临床表现，无鼻出血等HHT临床特征，然而2例患者肺部均出现肺血管异常、肺动脉高压，WES发现 BMPR2基因突变（NM_001204.7：c.1128+1G>T）阳性而 ENG、 ACVRL1、 SMAD4基因阴性，对家族4代16人进行调查家系分析和sanger验证（发现其中7人携带该突变基因），然后转录水平mRNA测序进一步证实该突变导致8号9号外显子缺失，进行氨基酸序列推测发现该蛋白从323到425位的氨基酸出现了缺失。我们认为 BMPR2基因翻译不完整可能导致BMPR2功能障碍。因此，诊断为遗传性肺动脉高压合并疑似遗传性出血性毛细血管扩张症。两位患者均建议予以降低肺动脉压力治疗，同时行全身影像学检查筛查其他动静脉畸形，并年度复查心脏彩超，评估肺动脉压力变化。 结论:遗传性肺动脉高压（HPAH）是一组由遗传因素引起肺血管阻力持续增加的疾病，包括家族性PAH和单纯性PAH。 BMPR2基因突变是HPAH的重要致病因素。临床上遇见年轻肺动脉高压患者，应注意家族史的询问。当病因不明时，建议进行基因检测。HHT是一种少见的常染色体显性遗传病。临床上遇到家族性肺部血管异常，肺动脉高压且合并反复鼻出血等临床表现应想到本病的可能性。HPAH和HHT均无有效的特殊治疗，均为对症治疗（包括降压、止血等）。建议该类患者动态检测肺动脉压力，生育前遗传咨询。

目的:检索、评价与总结轻度认知障碍（MCI）老年患者认知管理的最佳证据，为护理干预与照料提供循证依据。方法:系统检索UpToDate、英国指南库、美国指南网、中国指南网、澳大利亚JBI循证卫生保健国际合作中心图书馆、加拿大安大略注册护士协会、Ovid-JBI、Wiley、PubMed、万方数据库、中国知网、维普数据库等关于老年患者MCI管理的相关文献，包括临床实践最新指南、系统评价、专家共识、专题证据汇总报告、随机对照试验、类实验研究，检索时限为2012年1月1日—2021年12月31日，由2名老年护理研究者独立进行文献质量评价并提炼最佳证据。结果:共纳入14篇文献，包括3篇临床实践指南、3篇专家共识、3篇系统评价、1篇专题证据总结、3篇随机对照试验、1篇类实验研究。根据临床情景进行分析，按照社区-门诊筛查-诊断-综合干预-回归社区的综合管理体系，共形成评估对象和时机、评估内容与筛查工具、疾病诊断与管理、认知训练护理门诊构建、认知训练及干预方法、照护支持管理、效果评价7个方面，共33条证据。结论:本研究汇总了MCI老年患者认知管理的最佳证据，为医护人员有针对性地开展认知管理提供循证依据。

幼年特发性关节炎（JIA）是儿童时期常见的慢性风湿性疾病，严重威胁着儿童的健康成长，早期诊断、规范治疗与有效管理是疾病诊治的关键。本指南针对非全身型JIA的相关诊断与评估、治疗原则与目标、常见并发症处理等重要临床问题开展研究证据检索，并形成科学意见推荐，以规范医师在JIA临床诊治实践中的行为，改善患儿远期预后，减轻家庭及社会疾病负担。