目的:本研究旨在系统评价细胞因子在成人斯蒂尔病（AOSD）、大动脉炎（TA）等自身免疫疾病（AID）中的临床应用价值。本研究为一项回顾性的病例对照研究。方法:调取北京协和医院检验科2019年1月至2022年8月的834例AID患者常规项目肿瘤坏死因子-α（TNF-α），白介素6（IL-6），IL-8、IL-10检测数据，同时检测30名健康对照（HC）血清中细胞因子4项水平。同时将AOSD、TA、系统性红斑狼疮（SLE）、白塞综合征（BS）疾病分为活动亚组和非活动亚组。另对SLE的两个重要的器官受累（肾脏、神经系统）进行亚组分析。统计分析使用GraphPad Prism 9和R 4.2.2软件。组间差异比较使用非参数检验（Kruskal-Wallis H检验，Mann-Whitney U检验），并使用Dunn法来校正多重检验可能带来的假阳性。 结果:比较IL-6在各组中的水平，除了BS组和抗磷脂综合征（APS）组，其余各个AID组和HC组相比，AID组血清IL-6水平均高于HC组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，其中 ANCA相关血管炎（AAV）组［3.85（2.00，8.55）pg/ml］，特发性炎性肌病（IIM）组［7.80（2.50，6.50）pg/ml］，IgG4相关性疾病（IgG4RD）组［3.65（2.08，12.83）pg/ml］，类风湿关节炎（RA）组［5.50（2.20，16.10）pg/ml］，SLE组［4.70（2.75，16.55）pg/ml］，干燥综合征（SS）组［3.20（2.00，8.90）pg/ml］，系统性硬化症（SSc）组［2.70（2.00，8.90）pg/ml］，TA组［3.40（2.00，6.50）pg/ml］，其他疾病组［4.40（2.00，11.10）pg/ml］，尤其是AOSD组［15.20（2.10，39.20）pg/ml］，校正后差异均具有统计学意义（ P c<0.05）。同时，AOSD组和HC组相比，血清TNF-α［7.40（5.60，10.95）pg/ml］、IL-10［5.00（5.00，7.58）pg/ml］水平高于HC组［（7.15（5.93，8.00）pg/ml，5.00（5.00，5.00）pg/ml］，校正后差异有统计学意义（ P c<0.05）。活动期的AOSD、BS、SLE、TA患者血清中IL-6、IL-8水平较非疾病活动组呈现升高趋势，且差异均有统计学意义（ P均<0.05）。另外，狼疮肾炎亚组较非狼疮肾炎亚组，血清中IL-8水平显著升高，差异有统计学意义（ P<0.05）。同时，神经精神狼疮亚组较非神经精神狼疮亚组血清中IL-6、IL-8、TNF-α的比较均具有统计学意义（ P均<0.05），但是IL-10的差异无统计学意义（ P=0.25）。 结论:AID与细胞因子之间存在密切的关系。当下临床常规实践中还是以血清IL-6水平变化最为经典和实用。

目的:提高对合并重度回盲部溃疡的白塞综合征的认识。方法:回顾性分析山西省肿瘤医院2021年12月收治的1例合并重度回盲部溃疡的白塞综合征患者的临床资料，并进行文献复习。结果:患者，女性，27岁。因口腔溃疡3年余，反复发作，近1年不规律间断下腹隐痛。结肠镜检查提示回盲部巨大溃疡，腹部CT检查提示急性阑尾炎，回盲部管壁增厚。回盲部溃疡病理切片提示慢性炎伴溃疡，局灶淋巴结增生，病理诊断为溃疡坏死及肉芽组织，抗酸染色阴性，结合患者既往病史、结肠镜检查以及病理诊断，考虑为白塞综合征。给予甲泼尼龙、美沙拉嗪及肠道益生菌等治疗，患者自觉症状较前明显缓解。结论:合并消化道溃疡的白塞综合征较少见，易误诊，需与消化道肿瘤、肠结核、克罗恩病等相鉴别。确诊需要结合口腔溃疡和生殖器溃疡等病史、结肠镜检查以及病理诊断等，采用甲泼尼龙、美沙拉嗪肠溶片和肠道益生菌等联合治疗有良好的效果。

目的:回顾性探讨、研究主动脉炎的临床与病理学特点，提高对此类疾病的认识，避免漏诊、误诊。方法:从武汉亚心总医院2016年1月1日至2021年12月31日共1 838例升主动脉病理资料中筛选出活动性主动脉炎24例。收集临床资料包括病史、影像学数据、实验室检查、免疫抑制剂、激素治疗及随访情况。病理学资料包括主动脉瓣和主动脉的大体所见、病理组织分型及组织学改变。连续变量以 ± s来描述，频数分布用百分比来描述。 结果:在这24例活动性主动脉炎中，术前临床确诊为动脉炎1例，怀疑动脉炎7例，其余16例在病理检查中发现。由病理检查发现的16例主动脉炎的出院诊断为血管型白塞综合征1例，感染性主动脉炎2例，多发性大动脉炎3例，临床孤立性主动脉炎10例。所有患者均无主动脉瓣狭窄，21例患者伴有主动脉瓣关闭不全。11例主动脉炎的标本出现中膜块状凝固性坏死。本研究共有5例血管型白塞综合征，其中3例伴有主动脉瓣的急性非感染性心内膜炎。结论:本研究中大部分的主动脉炎是在病理检查中意外发现的，每种主动脉炎都有被漏诊的病例，其中临床孤立性主动脉炎全部漏诊。大部分主动脉炎发生在单纯性主动脉瓣关闭不全的患者中。中膜块状凝固性坏死是诊断主动脉炎的一个重要线索。急性非感染性心内膜炎是诊断血管型白塞综合征的一个重要线索。

白塞综合征（又称贝赫切特综合征）是一种慢性、复发性、多系统和多器官受累的自身炎性反应性疾病，病因和发病机制尚不完全明确。白塞综合征性葡萄膜炎是我国常见的致盲率最高的葡萄膜炎类型，其导致盲目的原因多为视网膜血管闭塞、视网膜和视神经萎缩等，为不可治盲，患者视力预后差。早期诊断和正确治疗对保存和改善白塞综合征性葡萄膜炎患者视功能至关重要。为此，中华医学会眼科学分会眼免疫学组和中国医师协会眼科医师分会葡萄膜炎与免疫学组组织本专业领域专家，在进行深入细致调研和文献资料总结的基础上，结合临床经验，对该病的临床诊疗形成共识性意见，以期为临床开展工作提供指导和参考。

患者 男性，45岁，主因“白塞综合征合并假性动脉瘤2年余，腹痛、发现腹主动脉假性动脉瘤复发1个月余”于2024年1月5日于我院免疫内科就诊。2年前，患者因右侧颈动脉假性动脉瘤于外院行右侧颈动脉瘤栓塞+支架植入术，当地医院考虑为白塞综合征。1年半前，因腹主动脉分叉上方假性动脉瘤于外院行一体式覆膜支架植入，术后口服醋酸泼尼松（45 mg/d）+环磷酰胺（具体剂量不详），后醋酸泼尼松剂量减至5 mg/d，但患者未规律用药，期间多次自行停用糖皮质激素，术后1年再次出现支架近端近肾处腹主动脉假性动脉瘤，于外院第二次行腹主动脉裸支架植入+瘤腔内弹簧栓栓塞术，同时加用口服醋酸泼尼松（35 mg/d）。1个月前患者自觉腹部隐痛，进行性加重。外院CT检查结果提示腹主动脉支架近端假性动脉瘤直径较前明显增大，复查红细胞沉降率6 mm/1 h，超敏C反应蛋白25.80 mg/L。为进一步治疗，就诊于我院免疫内科，根据患者反复口腔溃疡且多次发作假性动脉瘤，确诊为白塞综合征合并腹主动脉假性动脉瘤。考虑白塞综合征控制不佳，建议糖皮质激素加至60 mg/d，同时口服环磷酰胺50 mg/d，即刻皮下注射阿达木单抗40 mg一次。因考虑假性动脉瘤较大，破裂风险较高，遂药物治疗2周后，于1月20日转至我科继续治疗。患者既往反复口腔溃疡伴发热5年余，高血压2年，1年前检查发现右侧腘动脉血栓，经药物治疗好转。体检：体温36.5 ℃，心率84次/min，呼吸18次/min，血压122/91 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。剑突下可触及最大径约10 cm搏动性包块，伴轻压痛。术前CT血管造影可见双侧肾动脉以下腹主动脉巨大假性动脉瘤，瘤体最大径为10.8 cm，肾下已无锚定区。前次植入的金属裸支架完全覆盖肠系膜上动脉（superior mesenteric artery，SMA）及双侧肾动脉。内脏区分支血管及双侧髂内动脉通畅（图1）。

目的:分析白塞病（BD）血管受累的临床特征和发病及预后影响因素，为临床医生认识白塞病血管受累提供依据。方法:收集2012年1月至2022年5月广西医科大学第一附属医院收治的220例白塞病患者的临床资料，比较有血管受累和无血管受累，病情好转组和进展组白塞病患者临床表现、实验室检查有无差异，统计学方法为二元logistic回归分析发病的影响因素。结果:①220例白塞病患者中，平均年龄（36.5±15.3）岁，有血管病变的患者23例（10.5%），男性20例（87.0%）。②与无血管受累的白塞病患者相比，血管受累白塞病患者吸烟[6.1%（12/197）与34.8%（8/23）， χ2=17.19， P<0.001]，心脏受累[1.5%（3/197）与13.0%（9/23）， χ2=6.42， P=0.011]，CRP升高[56.3%（111/197）与78.3%（18/23）， χ2=4.08， P=0.043]的比例明显增高。③血管受累的白塞病患者中，11例（47.8%）有静脉病变，20例（87.0%）有动脉病变，其中8例（34.8%）患者同时有静脉和动脉受累。最常见的血管受累类型是动脉扩张型11例，主要以动脉瘤（10例）为主，下肢深静脉血栓形成7例。④23例血管受累白塞病平均随访18.3个月，16例（69.6%）病情好转稳定，7例（30.4%）病情进展，其中4例死亡（1例男性，3例女性）。有91.3%（21/23）的患者接受了糖皮质激素治疗；82.6%（19/23）的患者接受了免疫抑制剂治疗，其中65.2%（10/23）的患者接受了环磷酰胺治疗，43.5%的患者接受了沙利度胺治疗，分别有13%（3/23）的患者接受了环孢素和甲氨蝶呤治疗，有8.7%（2/23）的患者接受了吗替麦考酚酯治疗；有21.7%（5/23）的患者接受了抗凝剂的治疗，抗凝药物均为华法林或低分子肝素；有17.4%（4/23）的患者接受了生物制剂治疗；有43.5%（10/23）的患者接受了外科手术治疗。⑤二元logistic回归分析显示男性是白塞病血管受累发生的独立危险因素[ OR值（95% CI）=5.70（1.60，20.90）， P=0.009]。 结论:白塞病患者血管受累发生率10.5%，男性多见，动脉受累比静脉受累更多见，常见动脉瘤；临床应关注患者的CRP和总胆固醇状况。

目的:探讨CD4 + T细胞亚群如辅助性T细胞（Th）指标在白塞病患者复发葡萄膜炎（BU）的临床评估价值。 方法:回顾性分析2020年1月1日至2023年6月30日于山西医科大学第二医院诊断为白塞病的153例住院患者的临床资料，CD4 +T细胞亚群测定如Th1、Th2、Th17以及调节性T细胞（Treg细胞）和细胞因子、血脂生化指标（TC、TG等）、患者近1年口腔溃疡发生次数、近1年生殖器溃疡发生次数和患者入院前用药情况等；根据有无累及眼部并且发生葡萄膜炎将153例白塞病分为白塞非葡萄膜炎组（非BU组）和白塞葡萄膜炎组（BU组）。比较BU组与非BU组以上指标水平以及白塞病复发BU的独立相关因素；比较BU组与非BU组的细胞因子及国际白塞病标准（ICBD）总评分水平、ICBD总评分与各细胞因子的相关性和分析Th2细胞诊断性能。统计学方法采用Mann-Whitney U检验、独立样本 t检验、 χ2检验、多元logistic回归分析、Pearson相关分析和受试者操作特征曲线（ROC）分析。 结果:①BU组患者Th1、Th2、Th17细胞、TC、TG的水平分别高于非BU组[133.87（93.38，229.87）个/μl与102.51（64.25，149.23）个/μl]、[9.43（5.84，14.13）个/μl与6.78（4.23，9.44）个/μl]、[15.53（9.36，25.27）个/μl与9.83（5.46，14.76）个/μl]、[4.21（3.89，4.90）mmol/L与3.89（3.37，4.34）mmol/L]、[1.43（1.00，2.21）mmol/L与0.96（0.69，1.38）mmol/L]，差异均有统计学意义（ Z=-3.24，-3.05，-3.94，-2.25，-3.47； P值均<0.05）；2组患者入院前用药情况比较差异无统计学意义（ χ2=5.69， P>0.05）。②BU组的IL-2、IL-10水平、ICBD总评分高于非BU组，差异均有统计学意义（ Z=-2.12，-2.29， t=-6.48； P值均<0.05）。③多元logistic回归分析结果显示，Th2是BU独立相关因素[ OR值（95%置信区间）为1.143（1.007，1.298）， P=0.039]。BU患者总评分与Th2、Th17细胞呈正相关（ r=0.23， P=0.006； r=0.21， P=0.013）。ROC分析结果显示Th2诊断BU的灵敏度为68.8%，特异度为49.5%，曲线下面积（95%置信区间）为0.697（0.585，0.809）（ P=0.001）。 结论:Th2细胞绝对数水平等与BU相关，是观察BU患者病情进展严重程度的重要指标，在评估白塞病患者复发BU有一定的临床价值。

目的:探讨成人结节性红斑（EN）的临床及病理特征。方法:回顾2019年11月至2022年7月皖南医学院第一附属医院皮肤性病科收治并经病理组织确诊的54例成人EN临床资料。结果:54例EN患者中，男6例，女48例，年龄18 ~ 73（42.50 ± 11.68）岁，病程1 d至10年。特发性EN 30例（55.56%），继发EN 24例（44.44%）。继发性EN中，17例病因为感染，包括呼吸道感染9例、结核感染6例、上呼吸道感染合并乙肝病毒感染活动期2例；7例病因为结缔组织病，包括白塞综合征4例、干燥综合征1例、未分化结缔组织病2例。继发性EN组患者年龄（38.33 ± 12.15）岁，低于特发性EN组（46.17 ± 10.20）岁（ t = 2.58， P = 0.013）。所有EN患者发病部位均包含小腿，特发性EN中24例局限于双小腿，继发性EN中12例局限于双小腿，继发性EN组皮损局限于双小腿患者比例低于特发性EN组（ χ2 = 5.44， P = 0.020）。继发性EN组白细胞计数[（7.56 ± 2.46）× 10 9/L]、C反应蛋白水平[（34.34 ± 46.48）mg/L]高于特发性EN组[（6.04 ± 1.60）× 10 9/L、（11.45 ± 18.13）mg/L， t = 2.62、2.28，均 P < 0.05]。特发性EN组中23例组织病理以间隔性脂膜炎为主，继发性EN组中17例组织病理以混合性脂膜炎或以小叶性脂膜炎为主，继发性EN组中以混合性脂膜炎或小叶性脂膜炎为主患者比例高于特发性EN组（ χ2 = 12.18， P < 0.001）。 结论:EN好发于女性，特发性EN较常见，继发性EN可能是系统性疾病的皮肤表现；对于皮损累及双小腿及以外位置、年龄较轻、白细胞计数和C反应蛋白水平升高及组织病理学表现存在小叶性脂膜炎的EN患者，需要系统检查排除潜在病因。

患者男，36岁，因面颈部及四肢皮肤反复起疹伴疼痛2年，加重4 d于2020年1月10日第3次入我院。患者2年前因"支原体感染"于当地医院应用抗炎药（具体不详）治疗，双小腿、双足出现红斑、结节伴疼痛（图1A），于2018年1月25日第1次入我院，结合病理（图1B）诊断为"脂膜炎"。半年后因阴囊、舌部溃疡和四肢红斑结节伴耳后丘疹脓疱（图2A）于2018年8月8日第2次入我院，结合病理（图2B）诊断为"白塞综合征"。两次住院均应用糖皮质激素等药物治疗，好转后出院，但经常复发。本次为第3次入院，病程中出现发热，体温最高达38.5 ℃。有足癣及甲癣病史十余年。否认其他疾病及药物过敏史。

目的:探讨白塞病患者的抑郁焦虑状况及其影响因素。方法:连续收集住院白塞病患者142例的基本信息和临床资料，选择我院同一周期体检健康的志愿者作为对照组。采用抑郁、焦虑自评量表分别指导患者自评。采用 t检验、方差分析、 χ2检验、Logistic回归分析对数据进行统计。 结果:①142例白塞病患者抑郁、焦虑和抑郁合并焦虑发生率分别为36.6%（52/142）、31.7%（45/142）、23.2%（33/142）。②社会因素分析：抑郁组和非抑郁组在就业情况、收入水平、医疗保险类型中差异有统计学意义（ χ2=8.020、 χ2=15.489、 χ2=35.712， P<0.05）；焦虑与非焦虑组在收入水平、医疗保险类型中差异有统计学意义（ χ2=7.288、 χ2=29.376， P<0.05）。居住在农村、低收入水平、自费医疗是白塞病抑郁的危险因素（ B=-1.787、 B=-0.697、 B=1.931， P<0.05）；自费医疗是白塞病焦虑的危险因素（ B=2.132， P<0.05）。③临床因素分析：抑郁组眼损害所占比例较高，2组间差异有统计学意义（ χ2=7.450， P<0.05），焦虑组消化道受累所占比例较高，2组间差异有统计学意义（ χ2=4.872， P<0.05）。BDCAF与EMRAI评分均与抑郁评分呈正相关（ r=0.245， P<0.05； r=0.265， P<0.05）；亦均与焦虑评分呈正相关（ r=0.385， P<0.05； r=0.388， P<0.05）。白塞病皮肤黏膜病变活动与抑郁焦虑评分均呈正相关（ r=0.333、 r=0.502， P<0.05）。④外周血分析：血清CRP、IL-6水平与抑郁评分呈正相关（ B=0.213， P<0.05； B=0.483， P<0.05）；血清CRP水平与焦虑评分呈正相关（ B=0.158， P<0.05）。 结论:白塞病患者抑郁、焦虑发生率较健康人群高；白塞病活动期，眼、消化道受累的患者容易产生抑郁焦虑情绪；血清CRP、IL-6水平与抑郁焦虑评分呈正相关。