间质性肺疾病（ILD）是以肺间质炎症或纤维化为主要特征的一组异质性疾病。多种细胞因子及生长因子构成的复杂网络在ILD的发病机制中发挥重要作用，其中，Janus激酶（JAK）活性改变可激活下游信号转导和转录激活因子（STAT）信号通路，活化巨噬细胞，增加促炎和促纤维化因子释放，并促进成纤维细胞向肌成纤维细胞分化，参与ILD发生发展。JAK抑制剂（JAKi）可通过阻断JAK-STAT信号通路减轻肺部炎症和肺纤维化，有望用于治疗ILD。基础研究发现，托法替布可抑制次氯酸诱导的系统性硬化症相关ILD（SSc-ILD）小鼠的纤维化和炎症反应，而芦可替尼可改善SSc-ILD小鼠模型和博来霉素小鼠模型的肺纤维化程度。JAKi治疗特发性肺纤维化的临床试验正在进行中，但从目前的临床应用报道看，JAKi可能对多种结缔组织疾病相关ILD具有潜在的治疗效果，包括SSc-ILD、类风湿关节炎相关ILD，以及抗黑色素瘤分化相关基因5抗体阳性的皮肌炎相关ILD，但尚需高级别的临床试验来进一步证实。鉴于JAKi还有很强的抗炎作用，有望在纤维化性ILD急性加重、快速进展性ILD和抗肿瘤免疫治疗相关性ILD等同时具有明显的炎症反应的ILD中发挥积极作用。

目的:提高对CTD合并肺癌此类疾病的认识。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京世纪坛医院2011年1月至2022年5月住院治疗的CTD合并肺癌56例患者的临床资料，包括一般情况、肺癌病理分型、TNM分期、CTD和肺癌的诊断时间顺序、治疗情况以及临床结局。其中50例患者分为鳞癌、腺癌和小细胞肺癌组，组间年龄、性别等指标比较采用 χ2检验。 结果:56例CTD合并肺癌患者中男性27例，女性29例；CTD确诊时年龄（58±15）岁，肺癌确诊时年龄（69±10）岁。CTD类型以RA最常见，其次为PM/DM、SSc和SLE。56例CTD患者中24例（42.9%）累及肺出现肺间质病变；肺癌患者中肺占位26例（46.4%）为最常见的首发症状，其次为咳嗽、咳痰19例（33.8%）。肺癌病理类型以非小细胞肺癌47例（83.9%）最常见，其次为小细胞肺癌6例（10.7%）；TNM分期以Ⅳ期36例（65.5%）最多见。CTD诊断时间早于肺癌者42例，诊断时间间隔7个月至50年，中位诊断时间间隔90（45，244）个月。肺癌诊断时间早于CTD患者2例，诊断时间间隔分别为7、15个月。二者同时确诊者12例，两者发生时间间隔在6个月内。55例患者随访时间10（2，24）个月；15例（26.8%）病情稳定者中Ⅰ期10例（66.7%）最常见，其次为Ⅱ期2例（13.3%）。37例（66.1%）患者死亡，死于终末期多脏器功能衰竭21例（56.8%）或感染16例（43.2%）；死亡患者Ⅳ期32例（86.5%）最多见。鳞癌、腺癌、小细胞肺癌各组在性别[男性9例（90.0%），13例（38.2%）与4例（66.7%）， χ2=8.88， P=0.012]、吸烟[8例（80.0%），11例（32.4%）与4例（66.7%）， χ2=8.24， P=0.016]、TNM分期[Ⅰ期0例（0），12例（35.3%）与0例（0）；Ⅱ~Ⅲ期4例（40.0%），3例（8.8%），0例（0）；Ⅳ期6例（60.0%），19例（55.9%）与6例（100%）， χ2=13.58， P=0.009]方面差异有统计学意义。 结论:CTD合并肺癌患者预后差，病死率高，故对于CTD患者，需密切随访，定期进行影像学的监测，有助于早期发现肺癌，早期干预，改善预后。

患者，女，25岁，因"右眼上睑反复红肿伴肿物生长9个月"于2020年11月24日收入青岛市市立医院眼科中心治疗。患者既往体健，家族中无类似疾病患者。9个月前患者在无明显诱因下发现右眼上睑颞侧肿物，呈无痛性渐进性增大，质地中等，上睑中央皮肤反复发红、水肿、粗糙、变厚，无破溃、出血，偶伴眼干、眼涩，不伴异物感，不伴眼红、眼痛、眼涨，不伴视力下降，不伴眼前黑影飘动，不伴视物遮挡感，患者8个月前自觉肿物增大较前明显，曾于本院门诊就诊，诊断为"右眼泪腺炎"，建议患者口服醋酸泼尼松片40 mg 1次/d，1个月后减量至30 mg 1次/d，未见明显好转，患者自行停药。入院后眼科检查：裸眼视力：右眼0.6，左眼1.0；矫正视力：右眼1.0（-1.00 DC×105°），左眼1.0（平光）。眼压：右眼17 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼16 mmHg。右眼上睑弥漫性红肿、增厚，无明显界限，无鳞屑，其下可触及肿物，质地中等，大小1.0 cm×1.5 cm，不能触及后界，无压痛，可还纳入眶，上下睑睫毛排列整齐。肝肾功能检查：碱性磷酸酶102.73 U/L（35~100 U/L）、补体C1q：234.03 mg/l（159~233 mg/l）、二氧化碳（CO 2）：22.30 mmol/L（23~29 mmol/L）。抗核抗体谱、抗中性粒细胞浆抗体、免疫球蛋白、补体、抗O+类风湿因子，免疫球蛋白IgG4检测：抗SS-A抗体（++），其余结果均为阴性。眼部浅表包块彩色多普勒超声检查显示：右侧泪腺大小1.1 cm×0.5 cm，左侧泪腺约0.9 cm×0.5 cm，双侧泪腺回声不均，内未见明显囊实性占位，血流对比明显异常。眼眶CT显示：右侧泪腺稍饱满，右眼眼睑皮肤肿胀（见图1）。眼眶磁共振成像（Magnetic resonance imaging，MRI）+增强显示：双眼上睑皮下软组织内见斑片长T1、长T2信号，磁共振扩散加权成像呈稍高信号，磁共振表观弥散系数图信号不低。病灶边界欠清，以右侧为著，增强扫描呈均匀强化（见图2）。胸部CT及胰腺MRI均未见异常。

目的:提高对慢性血行播散性肺结核的认识和诊断水平。方法:报道1例慢性血行播散性肺结核的临床表现、诊治经过并进行系统性的文献复习。以"慢性血行播散性肺结核"和"不典型血行播散性肺结核"为关键词检索中国知网；以"chronic hematogenous disseminated tuberculosis[Title/Abstract]"为检索式检索PubMed数据库，检索时间截至2019年11月。结果:本例患者男，80岁，因"反复咳嗽、咳痰半年余"行胸腔镜下胸膜结节活检，术后病理证实为慢性血行播散性肺结核。中国知网数据库检索出11篇，PubMed检索到7篇相关文献，经筛选剔除重复发表，共34例患者进入本研究。本病起病隐匿，症状和胸部影像表现不典型，且病原学检出率低，误诊率达44.4%，部分患者通过尸检才明确诊断。文献报道的确诊患者往往患有以下基础疾病，如糖尿病、血液病、人类免疫缺陷病毒感染/获得性免疫缺陷综合征、各种非获得性免疫缺陷综合征性免疫缺陷包括结缔组织病和器官移植术后。结论:临床医师应提高对慢性血行播散性肺结核的认识和警惕性，特别是当合并糖尿病、免疫缺陷等基础疾病时，应高度怀疑本病的可能。

基质金属蛋白酶(matrix metalloproteinases，MMPs)是一大类锌依赖性内肽酶家族，主要由结缔组织合成，可降解细胞外基质(extracellular matrix，ECM)和基底膜，影响正常组织的再生和重建，参与恶性肿瘤的病理过程。基质金属蛋白酶-7(matrix metalloproteinase-7，MMP-7)是该家族中结构最小的成员，在身体的多个组织中均有表达，如甲状腺、乳腺、肺部、消化道、生殖系统、肝胆系统等。近年来，MMP-7在肝胆疾病中的作用越来越受到关注，研究发现MMP-7不仅在肝胆恶性肿瘤的生长、转移和侵袭过程中高表达；在肝脏纤维化、胆道闭锁等疾病中也异常升高，甚至可以作为胆道闭锁早期诊断的生物学标志物。

结缔组织性疾病是一组免疫介导的炎症性疾病，其包含多种疾病。肺常成为结缔组织性疾病的首发侵犯器官。间质性肺病是其中最常见且严重的类型。早期的诊断和治疗对于改善预后至关重要。该文就近期国内外对于儿童结缔组织性疾病相关间质性肺病的发病机制、分型、临床表现、诊断方法和治疗进行了综述。

糖类抗原72-4(CA72-4)是目前临床上应用较多的1种肿瘤标志物，最早用于胃癌和卵巢癌的辅助诊断和病情监测，可单独或联合其他肿瘤标志物用于结直肠癌、胰腺癌、肺癌、乳腺癌等恶性肿瘤的诊断和随访监测。然而，在临床实践中，CA72-4诊断恶性肿瘤的灵敏度和特异度均偏低，其水平在胃肠息肉、2型糖尿病、结缔组织病等良性疾病，以及服用秋水仙碱、灵芝孢子等药物时也可升高，可能对临床决策产生误导。因此，应重新认识CA72-4的应用价值，以更好地指导临床决策和肿瘤筛查。

肺动脉高压是由各种原因引起肺血管壁异常重塑而导致的以肺血管阻力和肺动脉压力升高为特征的严重心血管疾病，一旦合并妊娠，病死率极高。本例为未定期产前检查的妊娠合并结缔组织病相关重度肺动脉高压患者，连续2次妊娠先后发生心脏骤停、肺动脉高压危象及右心衰竭，通过多学科团队及时使用体外膜肺氧合提供有效的心肺支持，病情稳定出院。出院随访10个月，母儿结局良好。本例虽抢救成功，但必须认识到重度肺动脉高压严重危害母儿健康，属于妊娠禁忌证，不宜妊娠。

系统性硬化病是一类以皮肤纤维化为主要特征的多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。在我国，系统性硬化病的规范化诊疗依然欠缺。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊疗指南的基础上，制定了本规范，旨在规范我国系统性硬化病临床管理方案，对评估疾病的关键方法予以解读，并对疾病的治疗原则、方案给予建议。

自身免疫性多内分泌腺病综合征(autoimmune polyendocrine syndromes, APS)指两个或两个以上的内分泌腺体，因自身免疫因素而同时存在功能减退或亢进，可同时合并非内分泌腺自身免疫性疾病，如结缔组织病、消化道器官自身免疫疾病等 [1]。本文通过分析1例APS-Ⅱ型的患者资料，探讨APS患者的诊断、治疗药物之间的相互影响，判断其可能的预后。