副肿瘤天疱疮（PNP）是一种与肿瘤伴发的自身免疫性皮肤、黏膜疾病，1990年由Anhalt首先描述。国外文献报道，PNP常见的伴发血液系统肿瘤，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）排在首位。除皮肤黏膜病变外，超过30%的PNP合并闭塞性细支气管炎（BO），常出现呼吸衰竭，预后差。本文报道1例以口腔、皮肤溃烂起病，诊断CLL伴发PNP，应用利妥昔单抗联合伊布替尼治疗后皮肤病变愈合，但出现反复发热及进行性加重的呼吸困难，考虑肺部感染合并BO，最终因呼吸衰竭、感染性休克死亡。通过对本例患者临床资料的回顾及分析，以提高临床医师对淋巴瘤伴发PNP的认识及治疗的探索。

目的:分析神经电生理监测下全麻一次性脊髓电刺激器植入术治疗糖尿病高危足患者的临床效果。方法:收集2022年5月至2023年5月于天津市环湖医院神经外科九病区行脊髓电刺激植入术的7例糖尿病高危足患者的临床资料。手术在"C"型臂X线引导和神经电生理监测下进行，全麻一次性植入脊髓电刺激器。比较患者术前与术后下肢动脉直径和峰值流速、下肢皮肤温度（小腿皮温、足部皮温）、视觉模拟量表（VAS）评分、持续行动距离、血糖水平及足趾创面情况。结果:共纳入7例糖尿病高危足患者。患者术后双下肢股动脉、腘动脉、胫前动脉、胫后动脉和足背动脉直径、峰值流速均较术前明显改善。7例患者术前均存在不同程度下肢疼痛感，术后VAS评分明显下降（分：1.1±0.9比6.8±3.4），疼痛明显缓解，且小腿皮温和足部皮温均较术前明显升高〔小腿皮温（℃）：33.3±0.9比30.9±0.7，足部皮温（℃）：31.4±0.8比29.1±0.6〕，空腹血糖和餐后血糖均较术前明显降低〔空腹血糖（mmol/L）：7.6±1.4比10.5±1.2，餐后血糖（mmol/L）：9.3±2.3比13.5±1.1〕，差异均有统计学意义（均 P<0.01）。全部7例患者术后下肢活动较术前明显改善，其中1例术前需轮椅出行、1例术前存在间歇性跛行，术后2周患者均恢复正常行走。7例患者中，2例患者术前糖尿病足伤口溃烂，长期不能愈合，术后1个月患者足部伤口周围血运恢复，加速愈合，伤口周围干燥、结痂，愈合良好。 结论:对不耐受糖尿病周围神经痛及局麻脊髓电刺激测试的糖尿病高危足患者进行神经电生理监测下全麻一次性植入脊髓电刺激器，能够有效缓解周围神经痛和其他糖尿病足相关症状，改善下肢血流供应，并降低足趾截肢风险。临床实践证实该技术方法有效性，尤其对于糖尿病高危足患者早期治疗效果显著。

对广州市第一人民医院儿科收治的1例肛周坏死性筋膜炎患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，女，5个月余，以发热、腹泻起病，仅发病10 d患儿肛周皮肤由红肿进展为肛周皮肤及软组织溃烂，脂肪液化，可见直肠暴露，予手术切开、彻底清创引流并选用敏感抗生素等治疗后患儿痊愈出院。肛周坏死性筋膜炎是一种极为罕见的、由多种细菌感染引起的坏死性软组织感染。因为其早期表现难以鉴别、症状严重、病死率高，所以应在临床工作中予以重视。

患者男，49岁，因双下肢红疹半月，咽喉部疼痛伴间断发热10 d于2018年4月25日就诊。患者就诊前半个月右胫前出现钱币大小类圆形红疹，局部有灼热疼痛感，后出现咽喉部间歇性疼痛，干咳，咳少量白痰。外院予抗感染治疗后症状无缓解。10 d前出现间断发热，最高39 ℃，自行口服退热药物后体温可恢复正常，伴恶心、呕吐。外院行耳鼻咽喉镜检查提示破裂溃疡，予静脉滴注头孢哌酮他唑巴坦、地塞米松治疗3 d，体温恢复正常，咽喉部疼痛无缓解。皮疹继续蔓延至双下肢，局部出现溃烂结痂。起病以来，精神、饮食、睡眠差，体力明显下降，近半月内体重下降7 kg。我科门诊以"血管炎？淋巴瘤？"收入院治疗。患者既往体健。

患儿男，3岁8个月，因血白细胞增高3年，右下肢皮肤溃烂1周于2021年7月就诊。患儿2018年7月因发热于外院查血常规示白细胞计数24.7 × 10 9/L，此后定期复查血白细胞计数范围20 × 10 9/L ~ 30 × 10 9/L。2021年5月曾因血白细胞升高至新乡医学院第一附属医院儿科住院2周，其间完善骨髓细胞学检查提示粒系增生不良，淋巴细胞比例增高，红细胞增多。采集患儿及父母静脉血行全外显子基因检测[本研究通过新乡医学院第一附属医院医学伦理委员会批准（批准文号：EC-021-112），患儿父母均签署知情同意书]，患儿X染色体FOXP3基因第4外显子出现c.323 C>T突变，导致108号氨基酸由苏氨酸变为甲硫氨酸（p.Thr108Met），该变异来自母亲（图1）。完善实验室检查：总IgE 317.9 IU/ml（参考值0 ~ 35 IU/ml）。腹部彩超：回肠末段不均匀肿胀、增厚，相应区域肠系膜肿胀、增厚，可见多发肿大淋巴结。肠镜检查：回肠末端黏膜充血、水肿明显，有散在点状发红；降结肠黏膜水肿，局部黏膜可见少许凹陷；回盲部黏膜光滑，血管网清晰。甲状腺彩超未见异常，甲状腺功能检查：游离三碘甲状腺原氨酸2.13 pg/L（参考值2.41 ~ 5.5 pg/L），抗甲状腺过氧化物酶抗体14.47 IU/L（参考值0 ~ 13 IU/L）。追问病史，婴儿期反复出现湿疹，平时无腹痛、便血表现。考虑诊断：X连锁多内分泌腺病肠病伴免疫失调综合征（immune dysregulation，polyendocrinopathy，enteropathy，X-linked syndrome，IPEX），嘱定期随访。母亲未见明显异常。

患儿　女，30分钟龄，因呼吸急促入院。2日龄肺出血继发弥散性血管内凝血，微血栓导致右手前臂循环障碍，皮肤出现青紫，早期依据新生儿医源性皮肤损伤的管理原则进行皮肤护理，皮损恢复欠佳，手背及前臂皮肤逐渐出现红肿、坏死、溃烂，创面久不愈合，37日龄接受皮下注射自体脐带间充质干细胞［2×10 5个/（kg·次），隔日1次，共2次］，皮肤创面逐渐愈合，形成少量瘢痕，患儿住院111 d出院，右手经功能训练后恢复良好。

巨型先天性黑色素细胞痣简称巨痣，是一种罕见的先天畸形，以病变面积巨大的先天性黑色素细胞痣为特征，呈黑、褐色外观，可伴有毛发生长、皮肤粗糙增厚，甚至发生瘙痒、溃烂、恶变，使患者产生沉重的心理负担。由于巨痣发病的罕见性、复杂性，目前对其发病机制、遗传基础尚未形成统一严谨的共识。对基因及分子信号通路研究的深入有助于明确巨痣的病因，开拓治疗思路，推动个体化治疗的多样性。近年来巨痣在基础研究方面取得许多突破性成果，该文就巨痣发病机制的遗传学研究进展进行了综述。

目的:提高对急性髓系白血病（AML）伴末梢闭塞性脉管炎皮肤溃烂的认识。方法:报道1例AML伴末梢闭塞性脉管炎皮肤溃烂病例的临床诊断思路、治疗过程及预后，并进行文献复习。结果:患者为35岁男性，2019年7月11日入住甘肃省武威市人民医院，诊断为AML（M 2b型），入院后行第1个疗程DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）化疗，10 d后患者左上肢皮下触及一个2.0 cm×0.5 cm的小结节，于2019年8月5日行第2个疗程IDA（盐酸伊达比星+阿糖胞苷）方案化疗。化疗过程中患者左上肢红肿明显，张力高，出现黄色透明分泌物，并有溃烂坏死现象，疼痛难忍，局部出现感觉障碍。经病理分析符合慢性脉管炎及脉管周围炎。经2周综合治疗，左上肢前臂溃烂坏死创面全部愈合。 结论:AML化疗中发生末梢（浅表）血栓闭塞性脉管炎致皮肤溃烂罕见，局部组织病理检查是诊断的关键。

目的:探讨Ponseti法治疗婴幼儿脊髓拴系综合征（TCS）继发性马蹄内翻足的可行性。方法:回顾性分析2014年3月至2017年3月于郑州大学第三附属医院小儿骨科接受Ponseti法治疗的53例马蹄内翻足患儿的临床资料。根据病因将患儿分为TCS组和特发组。其中TCS组19例（33足），男13例，女6例，中位数年龄2.8个月（范围：0.2~24.0个月），患足为单侧5例，双侧14例；特发组34例（45足），男18例，女16例，中位数年龄3.1个月（范围：0.1~21.0个月），患足为单侧23例，双侧11例。所有患儿均按Ponseti法进行石膏矫正，并于跟腱切断术后或末次石膏固定后3周、3个月、半年及之后每半年进行一次随访，记录患者并发症情况，末次随访时采用Dimeglio评分系统及国际马蹄内翻足功能评分（ICFSG）评估患儿治疗效果。采用独立样本 t检验、Mann-Witney U检验或χ 2检验对两组患儿的检测指标进行比较。 结果:经Ponseti法治疗完成初次矫正的过程中，TCS组石膏固定次数为（6.1±2.0）次，特发组为（4.8±1.0）次，差异有统计学意义（ t=3.482， P<0.01）；TCS组行经皮跟腱切断22足，特发组40足，差异无统计学意义（χ 2=0.279， P=0.598）；TCS组初次治疗后复发18例，特发组8例，差异有统计学意义（ t=11.149， P<0.01）。TCS组16例（27足）完成初始矫正，成功率为60.6%（27/33）；3例（6足）经9~10次石膏固定后无法矫正畸形，改行软组织松解术；特发组34例（45足）经Ponseti方法治疗全部达到初始矫正，差异有统计学意义（χ 2=6.488， P=0.011）。末次随访时，TCS组行软组织松解术患儿共5例（9足），特发组2例（2足），差异有统计学意义（χ 2=6.110， P=0.013）；未行软组织松解术的TCS组患儿ICFSG评分分级为（2.1±0.6）级，特发组为（1.8±0.7）级，差异无统计学意义（ t=1.765， P=0.082）。所有患儿在石膏矫形过程中无皮肤溃烂、褥疮、皮肤过敏等并发症发生。 结论:使用Ponseti法治疗婴幼儿TCS继发马蹄内翻足治疗效果满意，患足功能恢复情况与特发性马蹄内翻足患儿相当。

患者男，65岁，因右大腿皮肤溃烂伴隆起性包块1个月就诊。患者入院前1个月被树枝扎伤右大腿，伤后外用中草药（具体不详），10 d后创面渐愈并出现隆起肿块，伴疼痛和红肿，自行外敷中草药（具体不详），肿块逐渐增大呈菜花状，伴破溃及渗液，于当地医院就诊，肿物活检示：皮肤角化性鳞状细胞癌，核磁共振检查示肿物未侵犯周围软组织，住院期间因血钙升高拟行透析治疗，但首次透析即不耐受导致血压下降，因此停止透析。肿物持续增大且全身状况差，遂至本院就诊。既往体健，家族中无类似疾病者。体检：全身消瘦，痛苦面容，全身浅表淋巴结未扪及肿大。皮肤科检查：右大腿外侧一菜花状肿物，约15 cm × 12 cm × 4 cm，伴有破溃、流脓、渗液、渗血，臭味明显，质中、触碰易出血，活动度小（图1A）。实验室检查：白细胞计数50.47 × 10 9/L，中性粒细胞46.08 × 10 9/L[参考值：（1.80 ~ 6.30）× 10 9/L，下同]，血红蛋白67 g/L，钾离子2.72 mmol/L（3.50 ~ 5.30 mmol/L），血钙3.53 mmol/L（2.20 ~ 2.65 mmol/L），C反应蛋白50.13 mg/L（0 ~ 5 mg/L），降钙素原0.550 ng/ml（0 ~ 0.05 ng/ml），鳞状细胞癌相关抗原14.45 ng/ml（0 ~ 2.5 ng/ml），全段甲状旁腺素< 1.20 pg/ml（15.00 ~ 65.00 pg/ml）。正电子发射计算机断层显像：①右侧大腿外侧皮肤及皮下见不规则巨大团块状高代谢病灶，考虑为皮肤恶性肿瘤；②全身骨髓代谢弥漫性增高，考虑为类白血病反应；③其他部位未见恶性肿瘤转移灶。分泌物培养见摩根菌生长，无真菌生长。骨髓涂片：粒系细胞增生明显活跃。骨髓活检：骨髓粒系细胞增生高度活跃伴核右移，未见肿瘤转移。外周血涂片：白细胞数明显增多，中性粒细胞增多伴核左移。