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Jaffe-Campanacci综合征合并先天性马蹄内翻足1例
编辑人员丨6天前
患儿女,9岁3个月,因"右足异常、下肢不等长9年,加重2年"入院。患儿出生后其右足外观异常,呈马蹄内翻状,来本院门诊,行Ponseti方法石膏矫形两次。但患儿未及时复诊,症状改善不明显。后患儿逐渐出现右足外观明显异常,右小腿发育细小,右下肢短缩。5年前,患儿至当地医院门诊复诊,影像学检查提示双侧股骨远端、胫骨近端占位,右下肢短缩约3 cm;患儿4岁、5岁时在外院分别行"双侧股骨远端、胫骨近端骨肿瘤切除术",术后病理提示非骨化性纤维瘤。近2年患儿右足马蹄内翻及双下肢不等长症状较前加重,行走时易摔倒,遂来本院就诊。患儿系足月顺产,出生情况无特殊,2岁能独立行走,但跛行,智力发育基本同正常同龄儿;无性早熟、性腺功能衰退;视力正常。家族内无类似病例。入院体检:全身皮肤菲薄,多处可见散在咖啡色素斑( 图1),双膝关节处可见2处长约6 cm纵行手术瘢痕,行走时右下肢跛行,右足尖着地,足跟不着地,平卧位时体表测量右下肢短缩约4 cm,右侧足弓高,跟腱紧张,腓骨长短肌肌力0级,踝关节可背伸约-20°。入院诊断:①先天性马蹄内翻足;②双下肢不等长;③双侧股骨远端、胫骨近端非骨化性纤维瘤切除术后;④Jaffe-Campanacci综合征。入院后完善检查、科内讨论后,建议一期矫正右足跖屈畸形,二期行截骨矫形纠正下肢不等长,遂于2015年8月7日行"右侧跟腱延长术+右胫后肌转移术+跖筋膜松解术+石膏固定术",手术顺利,术后门诊定期随访。
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编辑人员丨6天前
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超声评估婴幼儿先天性马蹄内翻足治疗过程中畸形变化的初步研究
编辑人员丨6天前
目的:应用超声对婴幼儿先天性马蹄内翻足治疗过程中畸形变化进行评价,探讨其临床应用价值。方法:选择2020年3月至2021年6月在郑州大学第三附属医院小儿骨科接受治疗且资料完整的先天性马蹄内翻足患儿17例及同时期正常婴幼儿27例,采用超声测量所有足的内踝至舟骨的距离(MM-N距离)、跟骨外侧缘切线到骰骨软骨外侧缘中点的垂直距离(C-C距离)、内侧软组织厚度及胫跟角,对治疗前、治疗后及随访时数据进行统计学分析。结果:共评估44例88足,石膏次数(4.7±1.1)次,随访时间(96.9±59.3)d。马蹄内翻足组MM-N距离、C-C距离、后侧胫跟角治疗后及末次随访时较治疗前有改善,差异有统计学意义(均 P<0.01)。治疗过程中1例假性矫正,末次随访2例复发。 结论:超声可以清晰显示正常足和马蹄内翻足的内侧、背侧、外侧、后侧面骨关节结构,并能观察到马蹄内翻足在矫正过程中畸形变化,可为该疾病的临床治疗提供指导信息。
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编辑人员丨6天前
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超声下婴幼儿马蹄内翻足距舟角、跟骰角和胫跟角与Pirani评分的相关性分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨超声检查与Pirani评分对婴幼儿先天性马蹄内翻足各跗骨畸形、治疗效果及假性矫正情况的评估效果的相关性。方法:本研究为回顾性病例系列研究。回顾性收集2020年1月至2023年1月在郑州大学第三附属医院经超声检查评估的26例(40足)先天性马蹄内翻足患儿的临床资料。男16例,女10例,首次超声检查时年龄为[ M(IQR)]9.0(18.0)d(范围:1~46 d)。患儿均由同一名医师行Ponseti方法治疗。收集患儿治疗前后及末次检查时的Pirani评分及超声测得的距舟角、跟骰角和胫跟角,记录治疗情况及随访情况。数据比较采用配对样本 t检验、重复测量方差分析或Kruskal-Wallis检验,相关性分析采用Spearman相关分析法。采用受试者工作特征曲线计算超声评估不同Pirani评分的效能。 结果:26例患儿石膏固定次数4.0(1.0)次(范围:2~8次),内侧距舟角、后侧胫跟角治疗后及末次随访时较治疗前明显改善,差异有统计学意义( P值均<0.01);外侧跟骰角治疗后及末次随访时较治疗前无差异( F=1.971, P>0.05)。治疗过程中2例(2足)出现假性矫正,发生率为5%。相关性分析结果显示,距舟角与Pirani中足评分呈中度正相关( r=0.480, P<0.01);跟骰角与Pirani中足评分不相关( r=0.114, P=0.105);胫跟角与Pirani后足评分呈中度负相关( r=-0.566, P<0.01)。以距舟角评估Pirani中足评分为1.5分的截点值为38.78°,灵敏度为0.90,特异度为0.56,曲线下面积为0.75;跟骰角的截点值为27.51°,灵敏度为0.16,特异度为0.92,曲线下面积为0.44。以距舟角和跟骰角评估Pirani中足评分为3.0分的截点值分别为45.08°和9.96°,灵敏度分别为0.94和0.91,特异度分别为0.37和0.42,曲线下面积分别为0.59和0.62。以胫跟角评估Pirani后足评分为2.0分和3.0分的截点值分别为167.46°和160.15°,灵敏度分别为0.75和0.67,特异度分别为0.81和0.83,曲线下面积分别为0.78和0.71。 结论:超声可与Pirani评分相互补充,直观动态观察距舟关节、跟骰关节、胫距跟关节的形态与位置变化,监测各跗骨恢复与假性矫正情况,更好地评估治疗效果。
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编辑人员丨6天前
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Ponseti法治疗婴幼儿脊髓拴系综合征继发性马蹄内翻足的效果分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨Ponseti法治疗婴幼儿脊髓拴系综合征(TCS)继发性马蹄内翻足的可行性。方法:回顾性分析2014年3月至2017年3月于郑州大学第三附属医院小儿骨科接受Ponseti法治疗的53例马蹄内翻足患儿的临床资料。根据病因将患儿分为TCS组和特发组。其中TCS组19例(33足),男13例,女6例,中位数年龄2.8个月(范围:0.2~24.0个月),患足为单侧5例,双侧14例;特发组34例(45足),男18例,女16例,中位数年龄3.1个月(范围:0.1~21.0个月),患足为单侧23例,双侧11例。所有患儿均按Ponseti法进行石膏矫正,并于跟腱切断术后或末次石膏固定后3周、3个月、半年及之后每半年进行一次随访,记录患者并发症情况,末次随访时采用Dimeglio评分系统及国际马蹄内翻足功能评分(ICFSG)评估患儿治疗效果。采用独立样本 t检验、Mann-Witney U检验或χ 2检验对两组患儿的检测指标进行比较。 结果:经Ponseti法治疗完成初次矫正的过程中,TCS组石膏固定次数为(6.1±2.0)次,特发组为(4.8±1.0)次,差异有统计学意义( t=3.482, P<0.01);TCS组行经皮跟腱切断22足,特发组40足,差异无统计学意义(χ 2=0.279, P=0.598);TCS组初次治疗后复发18例,特发组8例,差异有统计学意义( t=11.149, P<0.01)。TCS组16例(27足)完成初始矫正,成功率为60.6%(27/33);3例(6足)经9~10次石膏固定后无法矫正畸形,改行软组织松解术;特发组34例(45足)经Ponseti方法治疗全部达到初始矫正,差异有统计学意义(χ 2=6.488, P=0.011)。末次随访时,TCS组行软组织松解术患儿共5例(9足),特发组2例(2足),差异有统计学意义(χ 2=6.110, P=0.013);未行软组织松解术的TCS组患儿ICFSG评分分级为(2.1±0.6)级,特发组为(1.8±0.7)级,差异无统计学意义( t=1.765, P=0.082)。所有患儿在石膏矫形过程中无皮肤溃烂、褥疮、皮肤过敏等并发症发生。 结论:使用Ponseti法治疗婴幼儿TCS继发马蹄内翻足治疗效果满意,患足功能恢复情况与特发性马蹄内翻足患儿相当。
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编辑人员丨6天前
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3DCT模拟手术辅助治疗大龄发育性髋关节脱位患儿既往手术后残余畸形
编辑人员丨6天前
目的:通过3DCT观察大龄(≥8岁)发育性髋关节脱位(DDH)手术后残余畸形病理改变,模拟手术预判治疗效果,探讨多种手术方式综合治疗的经验体会。方法:回顾分析山东大学附属省立医院小儿骨科2012年7月至2017年6月综合运用多种截骨术治疗的大龄DDH治疗后残余畸形病例资料共27例35髋,手术时患儿年龄8岁至13岁9个月。根据Tonnis分型,Ⅰ型7髋,Ⅱ型22髋,Ⅲ型6髋。根据Kalamchi & MacEwen股骨头坏死分型,Ⅱ型6髋,Ⅲ型11髋,Ⅳ型8髋,10髋未见坏死。根据Ponseti标准评价髋关节功能,2级3髋,3级6髋,4级4髋,5级12髋,6级10髋。根据改良Severin分类,Ⅱ型3髋,Ⅲ型13髋,Ⅳ型12髋,Ⅴ型7髋。术前摄骨盆-双股骨全长CT。CT数据导入Mimics软件中建立3D骨模型。根据患儿年龄和头臼匹配情况模拟相应截骨术,观察截骨后股骨头覆盖和关节匹配情况,据此行手术治疗。以配对样本 t检验比较手术前后Reimer指数和Sharp角的变化, P<0.01为差异有统计学意义,评价随访时影像学效果和关节功能恢复情况。以改良Severin分类评价影像学效果,以Ponseti标准评价关节功能。 结果:随访时间13~36个月。末次随访时Reimer指数由0.54±0.24改善至0.19±0.08,Sharp角由53°±8°改善至38°±6°,与术前相比差异均有统计学意义( P均<0.01)。按改良Severin分类,Ⅰ型5髋为优,Ⅱ型19髋为良,Ⅲ型11髋为可,优良率为68%(24/35)。按Ponseti标准,1级17髋,2级11髋,3级7髋,优良率80%(28/35)。 结论:在3DCT模拟手术的辅助下,综合运用多种手术方式治疗大龄DDH手术后残余畸形可缓解关节疼痛并改善跛行步态,早期效果良好,值得临床推广应用。
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编辑人员丨6天前
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磁共振成像评估先天性马蹄内翻足经Ponseti方法治疗跗骨病理解剖关系
编辑人员丨6天前
目的:应用核磁共振评估经Ponseti方法治疗的先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus,CTEV)的跗骨病理解剖的恢复程度。方法:收集2014年3月至2022年3月首都儿科研究所附属儿童医院收治的经Ponseti系列石膏矫形技术治疗先天性马蹄内翻足12例(15足)患儿的临床资料,其中男10例,女2例;做MRI扫描时患儿平均年龄为47.7个月,范围是8~96个月;单侧9例(9足),双侧3例(6足)。采用3.0T核磁共振成像扫描双足,获得标准的解剖矢状面、冠状面和横轴面的T1加权和T2加权图像。选择能够清晰显示解剖结构的最佳切面进行角度测量,包括矢状面:胫骨-跟骨角,距骨-跟骨角;冠状面:胫骨-跟骨角;横轴面:距骨颈角,距骨-舟骨角,距骨-跟骨角。Ponseti方法治疗的CTEV作为观察组,其余正常足作为对照组。采用 t检验或非参数检验对CTEV观察组和对照组的数据进行统计学分析。同时采用Pirani评分系统对经Ponseti方法治疗后的CTEV进行临床评估。 结果:全部患足均达到柔软、无痛、灵活、功能正常的跖行足。Pirani评分:治疗前5~6分(平均5.5分),末次随访时0~0.5分(平均0.07分),其中0.5分2足,0分13足。MRI测量结果显示,矢状面:胫骨-跟骨角对照组平均为68.7°,观察组为72.4°( P=0.22),距骨-跟骨角对照组平均为27.4°,观察组为29.9°( P=0.74)。冠状面:胫骨-跟骨角对照组平均为12.2°,观察组为13.1°( P=0.53)。横轴面:距骨颈角对照组平均为28.8°,观察组为32.2°( P=0.30);距骨-舟骨角对照组平均为22.2°,观察组为43.2°( P<0.001);距骨-跟骨角对照组平均为9.8°,观察组为11.9°( P=0.26)。只有横轴面MRI距骨-舟骨角出现的差异有统计学意义( P<0.001)。1例矢状面MRI显示舟骨向距骨背侧半脱位,1例横轴面MRI显示舟骨向外侧脱位。 结论:CTEV经过Ponseti方法治疗后外观和功能恢复良好,MRI显示Ponseti系列石膏矫形技术成功矫正了CTEV的内翻、高弓和跖屈畸形。
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编辑人员丨6天前
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Ponseti方法治疗先天性马蹄内翻足侧位X线片距骨跟骨角的特点及对复发的预测价值研究
编辑人员丨6天前
目的:探究婴幼儿马蹄内翻足经Ponseti方法治疗跟腱松解后早期X线片上距骨跟骨角的特点及其在预测马蹄内翻足复发中的临床价值。方法:收集并随访2002年1月至2013年9月广州市妇女儿童医疗中心收治的119例先天性马蹄内翻足患儿,共177足。根据有无复发分为复发组(33例)和未复发组(86例)。患儿初始治疗年龄均小于6个月,均应用Ponseti方法行系列石膏固定矫正足内收内翻后背屈小于15°,并行跟腱松解术。在跟腱松解术后3个月内拍摄足背屈应力下X线侧位片,测量侧位片距骨跟骨角(lateral talus-calcaneus angle,TC_L),对比分析跟腱松解后单侧马蹄足患儿正常足与患足的TC_L特点,分析所有马蹄足TC_L大小与预后的关系,应用logistic回归判断早期TC_L对马蹄内翻足复发的预测价值。结果:本研究复发组与未复发组在性别、跟腱松解年龄及跟腱松解术后3个月内X线检查年龄上比较,差别均无统计学意义( P值分别为0.83,0.57,0.17)。TC_L比较,复发组(34.38°±10.99°)与未复发组(40.72°±12.86°)差异有统计学意义( P<0.001)。单侧患儿患足(38.56°±11.57°)与正常足( 50.91°±9.26°)比较,差异有统计学意义( P<0.001)。应用Logistics回归计算距骨跟骨角预测马蹄足复发的ROC曲线下面积为0.6629( χ2=8.2567, P=0.0041),距骨跟骨角的最佳临界点为40°。 结论:先天性马蹄内翻足Ponseti方法治疗、跟腱松解术后3个月内X线片距骨跟骨角明显较正常值小,对预测复发有一定价值。距骨跟骨角越小,复发的可能性越大。
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编辑人员丨6天前
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先天性膝关节脱位12例早期治疗分析
编辑人员丨6天前
目的:探讨应用Pavlik吊带及聚酯绷带石膏早期治疗先天性膝关节脱位(CDK)的疗效。方法:回顾性分析2011年12月至2019年1月在山东第一医科大学附属省立医院诊治的12例(13膝)CDK患儿临床资料,其中男3例,女9例;初次就诊中位年龄3 d(1~29 d);单侧11例,双侧1例;全脱位5例(5膝),半脱位7例(8膝);7例伴其他肌肉骨骼畸形,其中6例伴发育性髋关节发育不良(DDH),1例伴双侧DDH及右侧马蹄内翻足。若膝关节可被动屈曲≥90°,则直接应用Pavlik吊带治疗1.5~2.0个月;若膝关节屈曲<90°则行连续聚酯绷带石膏矫正,每周更换1次石膏,逐渐增加屈曲角度至90°后再行Pavlik吊带治疗1.5~2.0个月。合并DDH者佩戴Pavlik吊带后彩超随访评估,合并马蹄内翻足者采用Ponseti方法聚酯绷带连续石膏治疗。结果:3例(4膝)患儿直接应用Pavlik吊带固定1.5~2.0个月,9例(9膝)患儿经过1~8次(平均2.9次)石膏固定后行Pavlik吊带固定1.5~2.0个月,治疗过程中未发现石膏及Pavlik吊带并发症。12例患儿随访29.8个月(12.0~65.0个月),10例(11膝)为优,2例(2膝)为良。结论:应用Pavlik吊带及聚酯绷带石膏早期治疗CDK简单、有效、安全性高,治疗中同时兼顾了伴发畸形的纠正,并强调治疗中应该首先纠正膝关节脱位。
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编辑人员丨6天前
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Ponseti教授:先天性马蹄内翻足矫形的伟大先驱
编辑人员丨2024/7/6
先天性马蹄内翻足(congenital talipes equinovarus,CTEV)是一种常见的先天性足部畸形,每1 000例活产婴儿中有1~4例患此病,对患儿的生活和行走能力造成严重威胁[1-2].传统治疗一直依赖于手术干预,但效果并不理想.直到20世纪中期,骨科医生Ignacio V.Ponseti教授创新性地提出一种非手术矫形方法,彻底改变了其治疗模式,改变了无数先天性马蹄内翻足患儿的生活和命运.
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编辑人员丨2024/7/6
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Ponseti法治疗儿童先天性马蹄内翻足的疗效和复发影响因素分析
编辑人员丨2023/8/6
目的:分析Ponseti法治疗儿童先天性马蹄内翻足(CTEV)的疗效和复发影响因素.方法:回顾性分析2013年~2016年于我院接受Ponseti法治疗的105例儿童CTEV患者的临床资料,按照年龄进行分组,比较各组治疗前后Pirani评分及疗效;根据是否复发将患儿分为复发组及未复发组,对患儿性别、治疗年龄、侧别、跟腱切断与否、初始Pirani评分、石膏纠正次数、支具依从性等进行单因素分析和多元Logistic回归分析.结果:(1)经过治疗后,各年龄组患儿Pirani评分较治疗前均明显下降,差异具有统计学意义(P<0.05);(2)治疗前,患儿均为中、重度异常,治疗后,接近正常患儿为79.78%,轻度异常患儿为20.22%,无中、重度异常患儿;(3)单因素分析结果显示两组初始Pirani评分及支具依从性具有差异(P<0.05);多元Logistic回归分析显示初始Pirani评分及支具依从性是影响儿童CTEV复发的独立因素.结论:Ponseti法治疗儿童CTEV疗效肯定,安全可靠,可作为保守治疗的首选方法,对于初始Pirani评分较高的患儿展开密切随访、提高支具依从性则有助于控制患儿复发.
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编辑人员丨2023/8/6
