目的:分析原发性腹膜后副神经节瘤的临床病理特征及外科治疗情况。方法:回顾性分析2015年1月至2018年12月北京大学国际医院腹膜后肿瘤外科收治的24例行手术治疗的原发性腹膜后副神经节瘤患者的临床病理资料及外科治疗情况。结果:24例腹膜后副神经节瘤患者中10例术前无症状，14例术前有高血压、头晕、头痛、腹痛、腹部不适等症状。腹盆部增强CT扫描显示肿瘤最大径为3.4～13.0 cm，平均(6.9±2.5)cm，所有肿瘤均分布于腹主动脉、下腔静脉旁。24例患者均接受手术治疗。与术中血压平稳患者相比，术中血压明显波动患者的手术时间更长、术中出血更多、术中输血更多、住院时间更长，差异均有统计学意义(均 P<0.05)。术后随访16～52个月，1例患者因肿瘤复发死亡，其余患者均存活，并且未见肿瘤复发。 结论:外科手术切除是腹膜后副神经节瘤的主要治疗手段；术前充分地评估及准备可能有助于降低患者围手术期风险。

患者男，43岁，因“发现腹膜后占位半个月”入院。查体：血压134/92 mmHg，心率87次/min。腹部彩超检查：左中上腹、胰腺下方可见囊实性包块，大小约10.2 cm×8.4 cm×8.4 cm，边界清，形态欠规则，内部回声不均匀，有液化区域，无钙化，后方回声增强，肿瘤内可见3~4个点状血管或1条较长血管。肿瘤与腹主动脉及左肾动脉关系密切。胸腹盆部增强CT检查：左侧腹膜后见类圆形囊实性肿块，边界较清，增强扫描实性部分呈中度强化，囊性部分未见强化，病变范围约8.8 cm×7.9 cm×8.4 cm，周围脂肪间隙模糊（图1）。

目的:总结新生儿期起病的儿童假性肠梗阻（pediatric intestinal pseudo-obstruction，PIPO）的临床特点。方法:选择2016年7月至2023年3月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科收治的新生儿期起病的PIPO患儿为研究对象，回顾性分析其起病特点、临床表现、影像学检查、病理结果及预后资料。结果:共纳入10例PIPO患儿，男、女各5例，多在生后24 h内出现症状，呕吐（6/10）、腹胀（6/10）最常见，其次为胎粪排出延迟（3/10），腹胀合并发热或休克各1例。所有患儿首诊时腹部X线片均可见广泛肠管扩张，盆腔未见充气肠管影。8例患儿行消化道造影检查，3例诊断上消化道梗阻，3例见小结肠，2例未见异常。2例初步诊断为巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征，余8例初诊时未考虑PIPO。4例合并消化系统外疾病。4例行全外显子组测序分析，2例未见异常，1例ACTG2基因变异，1例EP300基因变异。所有患儿均行手术治疗，1例行膀胱造口术，9例行肠造口术及肠组织活检，术中均未发现明确器质性病变，术后病理肠神经节细胞减少7例，肠神经节细胞未见异常2例。10例患儿平均随访至36.9月龄（1.5~82.5月龄），2例因放弃治疗、肠衰竭死亡，8例存活。存活患儿中，6例完全经口喂养，2例仍需部分肠外营养支持；6例营养状况正常，中度、重度营养不良各1例。结论:新生儿期起病的PIPO早期表现为呕吐、腹胀，较难与其他肠梗阻类疾病鉴别，肠组织病理检查、消化道造影及基因检测有助于尽早识别该病。

基于分子诊断和分子分型的遗传性嗜铬细胞瘤（PHEO）和副神经节瘤（PGL）综合征（PPGLs）的个体化精准管理日益得到关注和实践。近年来新发现的 MAX胚系突变相关PPGLs，呈常染色体显性遗传，临床罕见。为提高认识并探索个体化的有效诊治措施，对2011年1月至2024年2月发表的相关文献进行系统复习，累计77个 MAX胚系突变家系共101例患者。 MAX胚系突变分属于44种突变类型，涉及 MAX的所有5个外显子，多集中于第3、4号外显子（64.4%，65/101）；主要为无义突变和错义突变（72.3%）、部分为大片段缺失和内含子变异，基因融合突变少见；约10%的家系患者中存在亲本起源效应。101例患者中，96例（95.0%）发生PHEO，双侧61例，单侧35例；诊断年龄为（31.7±10.9）岁（范围：13~80）岁，男女比例1.2∶1；其中15例为转移性PHEO。11例合并胸腹部PGL。8例（7.9%）合并功能性垂体腺瘤。12例（11.9%）发生其他神经内分泌肿瘤（NET），其中合并PHEO 8例（甲状旁腺功能亢进4例，神经母细胞瘤、盆腔神经节神经母细胞瘤/神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌和C细胞增生各1例）。6例（5.9%）合并非NET包括舌鳞状细胞癌、甲状腺乳头状癌、前列腺癌、肾嗜酸性细胞瘤、乳腺癌合并肾嗜酸性细胞瘤、胸软骨肉瘤合并多灶性肺腺癌各1例。另5例（5.0%）突变者不合并PHEO，其中4例仅发生单一的其他NET（神经节细胞瘤2例、腹部神经母细胞瘤1例、胰腺NET 1例），1例儿童为无症状携带者。 MAX突变相关PPGLs，发病年龄小，外显率高，表型独特，可能是一种新型多发性内分泌肿瘤（MEN）或是MEN 5型。所有 MAX突变者应进行PPGL、垂体腺瘤、甲状旁腺功能亢进和（或）神经节神经瘤（神经母细胞瘤）等神经嵴起源疾病的全面基线评估，并考虑双侧和（或）PHEO转移的风险。对PPGLs合并如功能性垂体腺瘤等其他NET的患者，应进行至少包括 MAX基因在内的遗传学检测和家系筛查。

目的:探讨盆神经节在前列腺炎导致排尿功能障碍中的作用及其机制。方法:将22只雄性SD大鼠随机数字法分为两组：前列腺炎模型组( n＝10)、对照组( n＝12)。通过前列腺内注射1%无菌角叉菜胶溶液建立大鼠的前列腺炎模型，检测前列腺炎模型组和对照组的尿动力学指标的变化。利多卡因阻滞盆神经节后检测前列腺炎模型大鼠的尿动力学参数。采用膀胱壁内注射荧光金(FG)前列腺内注射快蓝(FB)行逆行神经追踪双标技术检测盆神经节内是否存在同时支配膀胱和前列腺的神经元。组间比较采用单因素方差分析。 结果:盆神经节切片内科观察到FG-FB双标神经元，证实盆神经节内存在同时支配膀胱和前列腺的神经元。大鼠的尿动力学结果显示，前列腺炎组阻滞前膀胱容量(1.01±0.03) ml大于正常组膀胱容量(1.00±0.02) ml及前列腺炎组阻滞后膀胱容量(1.00±0.02) ml，差异无统计学意义( F＝0.318， P>0.05)，前列腺炎组阻滞后大鼠排尿频率(12.6±0.13)次/小时低于前列腺炎组阻滞前大鼠排尿频率(24.55±2.14)次/小时，差异有统计学意义( F＝502.622， P<0.05)。前列腺炎组阻滞后大鼠不稳定收缩次数(1.5±0.5)次/小时少于前列腺炎组阻滞前大鼠不稳定收缩次数(22.3±2.6)次/小时，差异有统计学意义( F＝160.175， P<0.05)。 结论:前列腺内注射无菌角叉菜胶溶液可成功建立前列腺炎大鼠模型。盆神经节内存在同时支配膀胱和前列腺的神经元，盆神经节在前列腺炎导致的排尿功能障碍中起重要的调节作用。

目的 探讨3D打印半骨盆假体置换治疗Enneking Ⅱ+Ⅲ区骨盆恶性肿瘤的疗效及保留髂前下棘的安全性及有效性.方法 收集2018年1月至2020年1月进行3D打印半骨盆假体置换的25例骨盆Ⅱ+Ⅲ区恶性肿瘤患者资料.男11例,女14例;年龄17～77岁,平均(49.96±9.73)岁.其中普通型骨肉瘤11例,软骨肉瘤6例,毛细血管扩张型骨肉瘤3例,尤文氏肉瘤3例,转移性副神经节瘤(原发部位为腰椎)1例,转移性肾透明细胞癌1例.其中根据手术方式不同分为研究组(保留髂前下棘,10例)和对照组(未保留髂前下棘,15例).记录两组患者手术时间及术中出血量.通过影像学评估假体的髋臼旋转中心偏移情况.以肌肉骨骼肿瘤协会评分(musculoskeletal tumor society,MSTS)、Harris髋关节功能评分及美国特种外科医院(hospital for special surgery,HSS)膝关节功能评分进行评估,并记录肿瘤学预后及并发症.结果 随访时间16～27个月,平均为(21.92±3.40)个月.研究组与对照组手术时间及术中出血量对比差异均无统计学意义(P＞0.05).术后及末次随访时,研究组MSTS功能评分、Harris髋关节功能评分、HSS膝关节功能评分均高于对照组,差异均有统计学意义(P＜0.05).末次随访时,研究组与对照组的假体髋臼旋转中心偏移对比差异无统计学意义(P＞0.05).术后3例患者出现术区感染,2例出现切口周围脂肪液化坏死,经治疗后痊愈.末次随访时1例骨盆转移瘤患者在术后1年发现肝转移,靶向药物控制,带瘤存活;其余患者均未发现肿瘤复发及转移.结论 3D打印半骨盆假体置换治疗骨盆Enneking Ⅱ+Ⅲ区恶性肿瘤是一种安全、有效的手术方法.此外,保留髂前下棘及肌肉附着点对髋关节及膝关节功能恢复具有重要的意义.

目的 观察上腹下神经丛联合奇神经节射频热凝治疗慢性难治性盆腔和会阴痛的临床疗效.方法 回顾性分析2020年1月至2022年10月于新乡医学院第一附属医院疼痛科就诊的40例盆腔和会阴痛患者临床资料,根据治疗方案的不同分为治疗组和对照组,各20例,治疗组采用上腹下神经丛联合奇神经节射频热凝治疗,对照组采用超声引导下阴部神经脉冲射频治疗.记录治疗前、治疗后1周、1个月、3个月、6个月两组疼痛程度评分(NRS)、焦虑抑郁量表评分(HADS)、睡眠质量评分(PSQI)临床疗效的差异以及不良反应.结果 两组患者治疗前NRS、HADS及PSQI评分差异无统计学意义(P>0.05).治疗结束1周、1个月、3个月、6个月后随访发现,两组治疗后NRS评分、HADS评分及PSQI评分较治疗前均降低(P<0.05),存在时间效应和交互效应(P<0.05).与对照组比较,治疗组VAS评分、HADS评分及PSQI评分在治疗后1周、1个月、3个月、6个月均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).治疗组4例患者出现一过性尿失禁、会阴区麻木不良反应,对照组患者未见不良反应.结论 上腹下神经丛联合奇神经节射频热凝治疗慢性难治性盆腔和会阴痛有效率高,可有效减轻疼痛,改善抑郁、焦虑状态及睡眠质量.

目的 探讨神经根造影加封闭(neurography and nerve root sealing,NNRS)的精确诊断在脊柱内镜镜下融合(Endo-P/TLIF)治疗多节段腰椎管狭窄合并腰椎失稳症中的应用.方法 收集从2022年1月1日至6月21日广西中医药大学第一附属医院住院的多节段腰椎管狭窄合并腰椎失稳的患者共60例,所有患者术前均行神经根封闭造影确认责任节段并对其行Endo-P/TLIF治疗,随访6个月.记录患者的年龄、性别、病程、手术时间、术中出血、住院时间、下床时间;术前、术后、术后3个月和术后6个月的VAS评分、ODI评分、JOA评分、腰椎前凸角、椎间高度、硬膜横断面积、骶骨倾斜角、骨盆投射角、骨盆倾斜角;MRI提示、神经根封闭造影确认的责任节段和最终减压时的单节段、双节段、3节段及以上的例数,并进行统计学分析.结果 所有患者均顺利完成手术,随访6个月过程中1例患者未按时复诊,1例患者失联,最终58例患者随访资料完整纳入统计.术后6个月改善率优55例,良2例,好转1例,总有效率100%.通过NNRS的责任节段得出单侧单节段、双侧单节段的责任神经节段明显多于腰椎MRI显示节段数,得出单侧、双侧双节段和3节段及以上的责任神经节段明显少于腰椎MRI显示节段数差异有统计学意义(P<0.05);术后VAS评分、ODI评分、JOA评分,VAS评分、ODI评分、JOA评分、腰椎前凸角、椎间高度、硬膜横断面积、骶骨倾斜角、骨盆倾斜角与术前相比差异均有统计学意义(P<0.05);骨盆投射角与术前比较差异无统计学意义(P>0.05),但仍有明显的改善.结论 选择性NNRS的精确诊断的方法,能够在术前确认责任神经节段,在精确诊断的基础上运用Endo-P/TLIF手术方式治疗多节段腰椎管狭窄合并腰椎失稳症,责任节段精细减压,明显减小创伤和出血,缩短了住院时间,良好地恢复脊柱生理曲度,提高临床疗效,值得临床中广泛运用.

慢性前列腺炎(CP)是泌尿男科常见病和多发病,典型表现为精神心理症状(焦虑、压抑、认知及行为异常、生活质量下降)、盆腔疼痛症状(泌尿生殖区疼痛、腹部和盆腔肌肉压痛、射精痛、排尿疼痛)、性功能障碍症状(阳痿、性欲低下、射精功能障碍)以及下尿路症状(尿频、尿急、夜尿增多、尿后余沥、尿不尽等).现代医学认为CP的发生机制与免疫失调、内分泌紊乱和局部微循环障碍密切相关,但核心发病机制尚不清晰.肠道菌群与人体健康息息相关,近年来国内外学者对肠道菌群与CP关系的研究愈加广泛,为揭示CP发生机制提供全新视角.肠道菌群失调通过介导炎症因子增加、下丘脑-垂体-肾上腺轴活动亢进而激素水平紊乱以及神经递质功能异常诱发CP精神心理症状,通过诱发炎症因子释放、背根神经节神经元敏化及大脑胶质细胞活化等引发CP盆腔疼痛症状,通过影响睾酮及神经递质水平等导致性功能障碍症状,通过直接感染及影响盆底肌功能引发CP下尿路症状.通过增加有益菌、减少有害菌来恢复肠道菌群稳态成为CP治疗的新方向.目前主要借助补充益生菌以及低聚糖类、蛋白水解物和中药多糖等益生元来调节肠道菌群治疗CP,取得显著效果.现对肠道菌群失调相关慢性前列腺炎发生机制与治疗的概况进行综述,以期为泌尿男科医生诊治CP提供新的思路和依据.

目的 总结副神经节瘤患者的临床特点.方法 回顾性分析.1996年1月至2014年12月于北京大学第一医院诊治的嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者215例.按照病变部位分为嗜铬细胞瘤组(173例)及副神经节瘤组(42例),比较其临床特点.结果 215例患者中副神经节瘤42例,占19.5％.病变部位腹膜后最多见,占66.7％(28/42),膀胱19.0％(8/42),腹主动脉旁11.9％(5/42),盆腔2.4％(1/42).69.0％(29/42)的患者存在不同程度的高血压,多达31.0％(13/42)为寂静性.经比较,两组间高血压比例、年龄、性别、病程、糖代谢异常、低钾血症发生率差异均无统计学意义(均P>0.05);嗜铬细胞瘤组肾上腺素升高更为多见(13.4％比9.5％,P=0.004),副神经节瘤组去甲肾上腺素升高更多见(80.8％比59.2％,P=0.001);副神经节瘤组恶性比例更高(21.4％比4.6％,P<0.001),肿瘤直径更大[(6.67±3.24)cm比(5.55±2.76)cm,P=0.024),肿瘤体积最大者分别为18.0cm×18.0 cm×10.5 cm和14.0 cm×13.0 cm×7.0 cm,最小者分别为1.8 cm×1.3 cm×1.3 cm比1.2 cm×1.0 cm×1.0 cm.两组病理表现无明显差异.11.9％(5/42)的副神经节瘤首诊误诊或诊断不明确.结论 与嗜铬细胞瘤相比,副神经节瘤侵犯部位广泛,临床表现更多样,寂静性多见,瘤体更大,恶性比例更高.提高认识、早期识别、早期诊治至关重要.