目的:总结Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张的临床经验。方法:回顾性分析2015年1月至2020年5月复旦大学附属儿科医院16例采用Frey手术治疗的慢性胰腺炎合并胰管扩张患儿临床资料、手术治疗经过、围手术期并发症、手术效果及胰腺形态和功能。结果:16例患儿中男5例，女11例；中位手术年龄7岁10个月。14例以腹痛为首发症状，1例因消瘦于体检发现，1例为低血糖发作；血清淀粉酶143.5~678.8 U/L；胰管扩张，直径2.6~12.2 mm；胰腺彩超、磁共振胰胆管造影(magnetic resonance cholangio-pancreatography，MRCP)、增强CT提示胰管扩张、扭曲，胰腺萎缩伴周围纤维组织增生。16例均接受Frey手术，平均耗时186.1 min。10例术后第7天血清淀粉酶恢复正常，其中1例出现胰瘘，2周后自愈；1例出现梗阻性黄疸，经十二指肠乳头切开后黄疸消失；1例出现胰尾部假性囊肿，行二次手术内引流后治愈。术后随访11个月至5年，平均42个月。10例腹痛症状消失，5例术后腹痛逐渐缓解，1个月后腹痛消失；血清淀粉酶逐渐恢复正常；生长发育较满意；1例术前胰腺严重萎缩，术前低血糖发作，术后腹痛仍有反复，血清淀粉酶时有升高，生长发育稍差，但血糖控制满意。所有患儿术后未出现胰腺外分泌功能恶化，无一例术后出血及肠梗阻等并发症。结论:Frey手术治疗儿童慢性胰腺炎合并胰管扩张症安全，疗效确切，能有效缓解症状。

目的:探讨1例川崎病再发2次，并发多系统损害患儿的临床特点，以加强临床工作中对川崎病的认识。方法:回顾性分析空军军医大学第二附属医院儿科收治的1例川崎病患儿的临床资料，并结合相关文献进行分析总结。结果:患儿1.5岁时首次川崎病发病，予静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)冲击治疗，未规律口服阿司匹林治疗。2.1岁时因"发热伴双侧颈部疼痛3 d"入院，并先后出现胆囊炎、假性肠梗阻及大叶性肺炎表现，经抗感染及IVIG冲击治疗、禁食、胃肠减压、口服阿司匹林对症等治疗后痊愈出院。5岁时因"发热伴右侧颈部肿痛2 d"入院，病程中出现典型川崎病临床表现，予IVIG冲击等治疗后痊愈出院。出院后随访2年未见川崎病复发。结论:胆囊炎、假性肠梗阻、大叶性肺炎是川崎病罕见而严重的并发症，可出现在川崎病诊断之前或之后，对于发热伴有腹痛、腹胀、呕吐等的婴幼儿，需严密观察患儿临床症状变化，避免漏诊、误诊。

目的:探索家庭营养支持在肠衰竭患儿中的应用。方法:回顾性分析上海交通大学医学院附属新华医院小儿消化营养科和小儿外科自2009年1月起收治肠衰竭患儿实施家庭营养情况、目前营养状况及家庭肠外营养（home parenteral nutrition，HPN）相关并发症情况。结果:实施HPN患儿10例，其中短肠综合征（short bowel syndrome，SBS）患儿7例，慢性假性肠梗阻患儿3例，其中7例SBS患儿剩余小肠长度（36.7±32.4）cm。开始HPN年龄（5.4±4.7）岁，随访时间（3.1±2.1）年。HPN开始前，在我院进行肠外营养（391.8±340.1）d，出院后HPN（619.5±669.1）d。家庭肠内营养（home enteral nutrition，HEN）途径均采用管饲喂养，其中3例治疗中转为经口喂养，HEN（536.1±429.6）d。每天家庭营养摄入总热量与指南推荐患儿需要量的占比为104.0%±39.0%，其中HPN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为46.5%±21.3%，HEN摄入总热量与每天患儿需要量的占比为57.5%±29.2%。随访发现，3例患儿为重度营养不良，5例为中度营养不良，2例为轻度营养不良。4例患儿HPN发生导管相关的机械性并发症，5例发生导管相关性血流感染，10例患儿均未发生肠衰竭相关性肝病。结论:开展HPN是可行的，但有待国家医疗保险政策支持。目前HPN仍存在较多营养供给不足及营养相关并发症。建议营养支持团队指导更科学的营养筛查及营养管理。

儿童慢性假性肠梗阻(chronic intestinal pseuso obstruction，CIPO)是一类少见病，目前国内外尚缺乏该类疾病的外科诊疗指南，临床医师对于这一疾病的认识也不够全面，临床上常出现部分患儿长期误诊、手术治疗的指征把握不准确、手术方式不合理等问题，因此有必要系统梳理该类疾病的诊治进展，以便临床医生选择合理有效的治疗方案，提高该类疾病的治疗效果。

慢性假性肠梗阻是无机械性梗阻的证据、但具有肠梗阻症状的一组胃肠道动力障碍性疾病。儿童慢性假性肠梗阻与成人慢性假性肠梗阻存在较大差异，80%的儿童慢性假性肠梗阻病例为原发性和先天性，目前无特异性治疗，主要以对症治疗为主。随着基因检测技术的进步，近年来，遗传学研究的新发现有助于更好地理解胃肠道动力障碍病因的潜在机制。基因靶向治疗为该疾病的治疗带来了新的希望。该文综述了近年关于儿童慢性假性肠梗阻的遗传学研究进展，介绍了儿童慢性假性肠梗阻的病理机制、临床表现，并对其诊断和治疗进行总结。

目的:总结新生儿期起病的儿童假性肠梗阻（pediatric intestinal pseudo-obstruction，PIPO）的临床特点。方法:选择2016年7月至2023年3月广州医科大学附属妇女儿童医疗中心新生儿外科收治的新生儿期起病的PIPO患儿为研究对象，回顾性分析其起病特点、临床表现、影像学检查、病理结果及预后资料。结果:共纳入10例PIPO患儿，男、女各5例，多在生后24 h内出现症状，呕吐（6/10）、腹胀（6/10）最常见，其次为胎粪排出延迟（3/10），腹胀合并发热或休克各1例。所有患儿首诊时腹部X线片均可见广泛肠管扩张，盆腔未见充气肠管影。8例患儿行消化道造影检查，3例诊断上消化道梗阻，3例见小结肠，2例未见异常。2例初步诊断为巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征，余8例初诊时未考虑PIPO。4例合并消化系统外疾病。4例行全外显子组测序分析，2例未见异常，1例ACTG2基因变异，1例EP300基因变异。所有患儿均行手术治疗，1例行膀胱造口术，9例行肠造口术及肠组织活检，术中均未发现明确器质性病变，术后病理肠神经节细胞减少7例，肠神经节细胞未见异常2例。10例患儿平均随访至36.9月龄（1.5~82.5月龄），2例因放弃治疗、肠衰竭死亡，8例存活。存活患儿中，6例完全经口喂养，2例仍需部分肠外营养支持；6例营养状况正常，中度、重度营养不良各1例。结论:新生儿期起病的PIPO早期表现为呕吐、腹胀，较难与其他肠梗阻类疾病鉴别，肠组织病理检查、消化道造影及基因检测有助于尽早识别该病。

目的 提高对川崎病并发假性肠梗阻临床特征的认识,避免误诊漏诊.方法 对西安市儿童医院肾脏科及西北妇女儿童医院2007-2017年收治的4例川崎病并发假性肠梗阻患儿进行病例资料回顾,同时查找相关国内外文献资料,以了解目前川崎病并发假性肠梗阻的发病率、发病机制、临床特征、诊断及治疗方案.结果 川崎病的并发症中腹部症状比较常见,但是并发假性肠梗阻少见,目前仅有少数病例报道,如不及时诊治后果较为严重,目前发病机制尚不明确,可能是由于肠系膜动脉血管炎伴肠缺血和相关的肌间神经丛损害所致的血管供血不足所致,诊断需要结合临床症状、腹部查体、腹部X线片及腹部超声综合分析,大部分患者经保守治疗疗效满意,仅有个别病例需要外科干预.结论 假性肠梗阻是川崎病罕见而严重的并发症,可出现在川崎病诊断之前或之后,因此对于发热伴有腹痛、腹胀、呕吐的婴幼儿,需要提高警惕.

目的 分析系统性红斑狼疮(SLE)患儿消化系统受累的临床表现,尤其是急重症表现,以提高儿科临床医师对SLE消化系统表现,尤其是急重症的认识.方法 回顾性分析2010年1月至2013年3月在北京协和医院明确诊断为SLE,且诊断年龄在16岁以下共计119例患儿的临床资料,对SLE消化系统受累临床资料进行分析.SLE诊断均符合1997年美国风湿病协会关于SLE的诊断标准,并无硬皮病和重叠综合征的临床表现.结果 SLE消化系统受累病例共24例,发生率为20.2％,平均年龄(13.5±2.0)岁(6～15岁).男∶女为1.0∶2.4,分别占同时期诊断SLE同性别患儿的26.9％和18.3％.其中有4例患儿消化系统表现为SLE的首发症状(4/24例,16.6％).SLE患儿消化系统受累最常见的表现为腹痛(13/24例,54.2％),其次为恶心呕吐(11/24例,45.8％)、腹胀(4/24例,16.6％)、腹泻(3/24例,12.5％).另有8例无明显症状,辅助检查发现肝功能异常,但无病毒感染等其他导致肝功能异常的证据.消化系统急重症表现病例共9例,6例为假性肠梗阻(2例同时合并双肾盂、输尿管扩张);1例诊断为腹膜炎,行手术剖腹探查;1例表现为蛋白丢失性肠病;1例为急性胰腺炎.所有病例经足量激素及环磷酰胺治疗后病情好转.消化系统受累的SLE患儿合并肾盂输尿管扩张的比例高,清蛋白水平差异有统计学意义,而在是否有红细胞沉降率增快、肾脏、血液系统、中枢神经系统受累差异无统计学意义.结论 目前对儿童SLE消化系统受累认识不足,低估了SLE消化系统受累的概率及严重程度.部分患儿可以消化系统受累为首发症状,假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、急性胰腺炎是较为少见,但需提高认识的SLE累及消化系统重症表现.及早诊断,联合肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗对于消化系统急重症治疗非常重要.

慢性假性肠梗阻是由于肠道肌病或神经元病变或间充质病变等引起的肠道运动功能障碍性疾病.临床表现与机械性肠梗阻极为相似,但无机械性梗阻的证据.根据病因可分为原发性和继发性2种.根据胃肠道神经肌肉紊乱特点,分为肌病型、神经病变型及间质病变型,其发生机制各异.有相应的临床表现,结合影像学检查或组织病理学检查等,并除外机械性梗阻,可诊断此病.目前治疗主要为促进肠蠕动,保证患儿的营养供应等.现就近年关于儿童慢性假性肠梗阻的发病机制、临床表现、诊治等方面研究作一综述.

系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫性疾病,可以累及多个系统.相对于其他受累的系统,胃肠道受累并未受到重视.SLE的胃肠道损害因临床表现多种多样,且缺乏特异性,易与药物的胃肠道不良反应相混淆,而不能得到准确而及时的诊断.但有些SLE相关的胃肠道受累如未得到恰当的治疗可能危及生命.现对SLE常见的胃肠道损害,包括食管及胃受累、狼疮性肠系膜血管炎、狼疮性胰腺炎、狼疮性腹膜炎、假性肠梗阻、蛋白丢失性肠病、肝脾受累的临床表现,诊断和治疗进行阐述.以帮助临床医师更好地认识SLE的胃肠道损害,提高对该类疾病的重视程度,以期得到准确、及时的诊断和治疗.