骨外尤文肉瘤是一种罕见的侵袭性肿瘤，常发生在儿童早期和青春期，属于外周原始神经外胚层肿瘤，很少出现在头颈区域，最常见的发生部位是胸壁、椎旁区和下肢，发生于眼眶者更为少见。本文报道一例发生于眼眶的尤文肉瘤。

目的:调查长三角地区儿童重症监护室(PICU)脓毒症患儿的流行病学特征及其家庭社会经济地位状况。方法:采用前瞻性、多中心观察性研究方法，收集2016年8月至2017年7月江苏、浙江、上海8家PICU收入的脓毒症病例，分为普通脓毒症组和严重脓毒症组。主要观察终点为在院死亡。收集研究对象的年龄、性别、长期居住地、入院来源、入院首日儿童脓毒症序贯器官功能衰竭评分(pediatric sequential organ failure score，pSOFA)、基础疾病，以及家庭社会经济状况(包括医保状态、住院费用和家庭年收入)。结果:研究期间共4 983例患儿收入PICU，脓毒症患儿651例(13.1%)，病死率11.7%(76/651)，严重脓毒症组患儿占比28.3%(184/651)，病死率20.1%(37/184)。脓毒症患儿的年龄中位数为0.9岁，婴儿组331例(50.8%)，幼儿组129例(19.8%)，学龄前组86例(13.0%)，学龄组77例(11.8%)，青春期组28例(4.3%)。入院首日pSOFA分值中位数为4，Logistic回归分析显示，pSOFA分值对应脓毒症在院死亡的 OR值为1.4(95% CI 1.3~1.5)。医保患儿自动出院占14.6%(41/281)，自费患儿自动出院占27.4%(93/339)，两者差异有统计学意义( P<0.05)。脓毒症患儿的日均住院费用中位数为5 446元，其中，严重脓毒症组患儿日均住院费用中位数为6 678元；脓毒症人均总住院费用中位数为36 109元，其中严重脓毒症组患儿的人均总住院费用中位数为41 433元。 结论:PICU脓毒症相关的病死率高，pSOFA评分对脓毒症的预后有一定的预测价值。脓毒症的社会经济负担重，相对医保家庭，自费家庭选择自动出院的比例更高。

目的:探讨不同青春发育分期对女性甲状腺形态及功能状况的影响。方法:2017年10－11月，采用分阶段整群抽样的方法，分别在上海市闵行区、江苏省海门市、浙江省玉环市、浙江省德清县各选定1所初中，将4所初中所有初一年级女生共491名纳入研究。对研究对象进行甲状腺B超检查、体格检查以及尿碘、甲状腺激素水平检测；采用《青春发育事件自我评定量表》（PDS）评价青春发育分期；采用多重线性回归模型及多因素logistic回归模型分析不同青春发育分期对甲状腺容积及激素水平的影响。结果:不同青春发育阶段女性的甲状腺状况存在差异。甲状腺容积大小、结节检出率及FT4水平均表现为青春期前期<青春发动期<青春期后期（ P<0.05）；TT3及FT3水平表现为青春期前期>青春发动期>青春期后期（ P<0.001）；TSH及TT4水平不受青春发育分期的影响（ P>0.05）。多重线性回归分析及多因素logistic回归分析结果一致，青春发育与TT3和FT3水平呈负相关。PDS总分每增加1分，TT3和FT3水平在模型1中分别减少0.067 nmol/L和0.170 nmol/L，在模型2中分别减少0.065 nmol/L和0.162 nmol/L；相较于青春期前期者，青春期后期者具有较低的TT3和FT3水平（模型1： OR＝0.337，95 %CI：0.173～0.658； OR＝0.283，95 %CI：0.144～0.557；模型2： OR＝0.306，95 %CI：0.155～0.605； OR＝0.263，95 %CI：0.132～0.524）。 结论:青春发育与女性甲状腺形态及功能状况存在关联。青春发育越成熟，甲状腺容积越大，结节越易发生，TT3及FT3水平越低。

全球范围内恶性肿瘤发病率呈上升趋势，发病年龄呈年轻化趋势，肿瘤患者的生育力保护和保存日益受到重视。2020年欧洲肿瘤内科学会（European Society for Medical Oncology，ESMO）发布了最新的青春期后恶性肿瘤患者生育力保存和治疗后妊娠的临床实践指南，对生育力保护和保存策略的实施，抗肿瘤治疗性腺毒性的风险评估，遗传性肿瘤综合征患者生育力保存，抗肿瘤治疗后妊娠等给出了基于循证医学证据的指导意见。指南提出在临床实践过程中应遵循个体化原则，在不影响抗肿瘤治疗的情况下，对青春期后肿瘤患者选择合适的生育力保存方案。

目的:探讨输尿管纤维上皮性息肉(ureteral fibroepithelial polyp，UFP)致肾积水患者的临床特点、诊疗方法与临床疗效。方法:回顾性分析首都医科大学附属北京儿童医院泌尿外科2006年9月至2019年9月期间所有肾积水手术后病理诊断为UFP患者的一般情况、临床表现、影像学检查、手术方式及随访情况。结果:肾积水手术后病理组织学诊断为UFP患者48例，占同期肾积水手术治疗患者总数的1.8%(48/2 653)。患者平均就诊年龄(109.2±34.7)个月，男童为主(95.8%)，左侧多见(81.3%)，主要临床表现为腹痛(81.3%)及肉眼血尿(18.8%)。术前泌尿系统超声(ultrasonography，US)阳性检出率为60.4%，静脉肾盂造影阳性检出率为34.1%。所有病例的息肉经手术完整切除，术中见70.8%的息肉为单一带蒂型，97.9%的息肉位于输尿管近段，息肉中位长度为1.5 cm(0.3~8.0 cm)。术后均获随访，中位随访时间57个月(3~141个月)，无一例息肉复发；3例(6.3%)出现术后并发症，其中2例为青春期同侧输尿管结石。结论:儿童UFP发病率较低，具有典型的临床特征，超声在术前诊断UFP方面具有一定价值，手术治疗效果明确，术后息肉残留少，复发率低，但存在远期并发症的可能。

目的:分析儿童胸闷变异性哮喘（CTVA）的临床特征及其危险因素，为疾病的预防和管理提供依据。方法:采用横断面研究，以2021年1月至2023年1月因胸闷就诊于首都儿科研究所附属儿童医院变态反应科的6~17岁患儿为研究对象，共纳入178例，其中男性89例（50%）、女性89例（50%），年龄8.83（7.50，11.58）岁，根据是否诊断CTVA分为CTVA组130例，48例非CTVA患儿为对照组。收集患儿的人口学资料、个人既往史、家族史、临床特征、辅助检查结果等数据，分析比较两组患儿的临床特征、变应原、FeNO水平及肺功能各参数指标，并采用logistic回归分析探讨疾病发生的危险因素。结果:CTVA组学龄期儿童（6~11岁）较青春期儿童（≥12岁）占比更高［（113/130，86.9%） vs（26/48，54.2%）， Z=21.985， P<0.01］。CTVA组合并湿疹［（74/130，56.9%） vs（19/48，39.6%）， χ2=4.225， P<0.05］及伴发鼻部症状［（98/130，75.4%） vs（27/48，56.2%）， χ2=6.138， P<0.05］比例较高，吸入变应原霉菌致敏［（52/130，40.0%） vs（11/48，22.9%）， χ2=4.474， P<0.05］及多重致敏［（71/130，54.6%） vs（18/48，37.5%）， χ2=4.108， P<0.05］的阳性率显著高于对照组。CTVA患儿FeNO升高（>20 ppb）的比例为20.8%（27/130），显著高于对照组4.2%（2/48）（ χ2=7.086， P<0.01）。CTVA患儿的肺通气功能参数FEV 1、FVC与对照组无统计学差异（ P均>0.05），FEV 1/FVC、PEF、FEF 25、FEF 50、FEF 75、MMEF均显著低于对照组（ P均<0.05）。logistic回归分析显示伴发鼻部症状（ OR=2.351，95% CI 1.105~5.002， P=0.026）、多重致敏（ OR=2.184，95% CI 1.046~4.557， P=0.038）、tIgE>60 kU/L（ OR=3.080，95% CI 1.239~7.654， P=0.015）、FeNO>20 ppb（ OR=6.734，95% CI 1.473~30.796， P=0.014）、小气道功能障碍（ OR=3.164，95% CI 1.089~9.194， P=0.034）为胸闷变异性哮喘发病的危险因素。FeNO联合FEF 50诊断CTVA的AUC最大（ Z=2.744， P<0.01）。 结论:CTVA学龄期儿童较青春期更常见，伴发鼻部症状、多重致敏、tIgE>60 kU/L、FeNO>20 ppb、小气道功能障碍为CTVA发病的危险因素。FeNO联合小气道指标可提高对CTVA的诊断价值。

随着肿瘤综合治疗措施的不断发展，在提高肿瘤患者生存率的同时，对于年轻女性肿瘤患者的生育力保存，日益引起重视。放疗作为肿瘤综合治疗中的重要组成部分，可引起青春期和育龄女性的卵巢损伤，进而导致其生育力下降及一系列不良反应。放射线除直接作用于生物大分子进而引起卵巢损伤外，还可以通过增加各级卵母细胞及卵巢颗粒细胞间的氧化应激水平引起卵巢间接损伤。现阶段，在接受放射治疗的女性肿瘤患者生育力保存具体实践过程中，主要包含物理防护、药物防护及生物防护三方面措施。近些年来，相关女性肿瘤患者的生育力保存新技术的发展也为此带来了新希望，包括防护效果、患者年龄、具体肿瘤治疗措施的选择等在内的因素，是生育力保存相关措施选择过程中主要考虑的方面。本文综述放射治疗引起卵巢损伤的研究进展，着重介绍对接受放疗的年轻女性肿瘤患者的生育力保存措施与新技术进展。

目的:分析儿童急性胰腺炎（AP）的临床特点和预后，为临床预防和治疗儿童AP提供参考。方法:基于遵义医科大学附属医院电子病历系统，回顾分析2011年1月至2020年12月本院收治的AP患儿的临床资料。根据病情严重程度将患儿分为轻症急性胰腺炎（MAP）组和重症急性胰腺炎（SAP）组。收集并比较两组患儿的一般资料、实验室检查指标和预后指标；分析AP患儿的流行病学特征；采用多因素Logistic回归法分析儿童发生SAP的危险因素。结果:共纳入227例AP患儿，其中MAP组161例，SAP组66例。AP患儿中位年龄12.00（8.00，16.00）岁，男性126例（占55.51%），首发临床症状以腹痛、恶心呕吐和腹胀为主（分别占97.36%，61.67%和14.10%），21例（9.25%）入住重症监护病房（ICU），4例（1.76%）患儿因合并脓毒症、多器官功能衰竭、创伤性休克等发生院内死亡。流行病学特征显示，AP患儿首次发病年龄主要集中在7～17岁（占85.02%）；病因以胆源性疾病（29.96%）、病毒感染（29.07%）和特发性因素（19.82%）为主；2011至2020年，AP患儿就诊人数呈波动趋势，其中2018至2020年AP患儿就诊人数连续3年上升。与MAP组比较，SAP组患儿年龄明显更大，女性比例、农村来源比例、急性生理学与慢性健康状况评分Ⅱ（APACHEⅡ）、体质量指数（BMI）、白细胞计数（WBC）、C-反应蛋白（CRP）水平、住院费用、病因为创伤性因素和药物性因素比例明显更高，血钙水平、病因为病毒感染因素比例明显更低，住院时间明显更长（均 P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示，APACHEⅡ评分〔优势比（ OR）＝1.495，95%可信区间（95% CI）为1.293～1.728〕和年龄（ OR＝1.352，95% CI为1.182～1.546）可能与儿童发生SAP密切相关（均 P<0.001）。 结论:儿童AP多发生于学龄前儿童和青春期儿童，总体病死率较低；胆源性疾病、病毒感染和特发性因素是常见病因；APACHEⅡ评分和年龄可能是儿童发生SAP的危险因素。

目的：:研究发育期兔眼外肌的组织形态、肌球蛋白重链表达、活化卫星细胞比例等组织学特征，探讨不同发育期兔眼外肌在组织学上是否存在发育性改变。方法：:实验研究。于2022年7—9月间选取2周龄、4周龄、3月龄的新西兰大白兔各4只，取其右眼上直肌中腹部肌肉切片，用HE染色、免疫组织化学染色方法观察分析不同年龄兔的眼外肌的形态特点、肌球蛋白重链亚型在不同层次（内、外眶层、球层）的表达情况以及活化卫星细胞比例。采用单因素方差分析或Kruskal-Wallis检验比较组间差异。结果：:组织形态上，随年龄增加，眼外肌分层逐渐清晰，肌束形成，肌纤维增粗。肌球蛋白重链表达：fast-2X亚型在外眶层少数纤维[35%（17%）]（[中位数（四分位距）]）中表达，且随年龄增加而增多（ P<0.001）；Slow-tonic亚型主要表达于球层纤维[62%（7%）]中，呈现为弱表达，各年龄段兔的眼外肌差异无统计学意义（ P=0.147）。Emb亚型在内眶层[63%（33%）]和球层[18%（13%）]的部分肌纤维中表达，且随年龄的增加而减少（均 P<0.001）。neo亚型在所有肌纤维中均有表达，年龄增长无明显改变。3月龄兔眼外肌的活化卫星细胞比例明显多于2周龄和4周龄兔的眼外肌[分别为13%（9%）、0%（1%）、1%（4%），均 P<0.05]。 结论：:2周龄~3月龄兔的眼外肌在组织形态，fast-2X、Emb亚型MyHC的表达，活化卫星细胞比例上存在发育性改变；幼年至青春期可能是眼外肌发育成熟的一个重要时期。

目的:探讨青春期发育时相与发育速度对青少年抑郁症状的前瞻性预测效应。方法:采用方便抽样，于2013年招募了2 084名安徽省蚌埠市2所小学1~3年级学生，建立儿童青春期发育队列。随访6年，每2年开展体格、第二性征发育评价（男生睾丸容积和女生乳房发育）和抑郁症状评估。使用非线性生长模型分别拟合男女生青春期发育时相与发育速度。1~2年级学生基线时与随访时分别采用《简明心境与情绪问卷》（SMFQ）与《心境与情绪问卷》（MFQ）评价抑郁症状；3年级学生基线时和随访时采用《儿童抑郁量表》（CDI）评价抑郁症状。使用Z分法将抑郁症状得分进行标准化。多元线性回归模型评价男女生青春期发育时相与发育速度对抑郁症状发生的预测效应。结果:随访6年后收集完整问卷及体格信息1 909名，年龄为（13.94±0.87）岁，其中男生1 052名（59.19%），女生857名（43.81%），随访率为91.60%。女生平均青春期发育时相（11.25岁）早于男生（12.70岁），且女生平均发育速度1.47（Tanner阶段／年）比男生更快1.28（Tanner阶段／年）。女生青春期发育时相与发育速度对抑郁症状的预测效应有统计学意义，与发育适时组女生相比，发育时相延迟的女生抑郁症状水平更低（β =-0.19，95％ CI：-0.34，-0.01）；与发育速度正常组女生相比，发育快速组女生抑郁症状风险增加（β =0.23，95％ CI：0.05，0.40），而发育缓慢组女生抑郁症状风险降低（β =-0.21，95％ CI：-0.39，-0.03）。青春期发育时相与发育速度对男生抑郁症状影响均无统计学意义（ P>0.05）。 结论:女生青春期发育速度过快可能是抑郁症状发生发展的危险因素，而青春期发育时相与速度对男生青春期抑郁症状均无预测效应。