患者女,54 岁,躯干、上肢皮肤出现结节、萎缩30 年,头皮、躯干红斑2 年.皮肤科情况:躯干及双上肢可见多处皮肤萎缩,萎缩处皮下可扪及结节;头皮、躯干部可见紫红色斑块.躯干部萎缩皮损病理表现为表皮部分基底细胞液化变性,真皮胶原纤维间可见黏蛋白沉积,附属器周围、脂肪小叶及间隔内可见以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润;患者头皮皮损组织病理表现为表皮基底细胞液化变性,附属器周围淋巴细胞为主的炎细胞浸润;胸部CT检查结果示:胸背部及左侧腋下皮下多发高密度影,部分高密度影间可见点状钙化灶.结合临床表现及辅助检查结果诊断:狼疮性脂膜炎合并盘状红斑狼疮伴钙沉着,系统给予羟氯喹片0.2 g,2 次/d,红斑局部予以卤米松乳膏外用,目前患者随访中.

目的 分析16例儿童皮肤型红斑狼疮的临床特征及组织病理学特点.方法 对昆明市儿童医院皮肤科16例儿童皮肤型红斑狼疮的临床资料、组织病理进行回顾性分析.结果 16例患儿中男3例,女13例;皮损多部位泛发者3例,面部11例,颈部1例,头皮1例.抗核抗体(ANA)阳性7例,阴性9例,合并抗SSA抗体阳性1例,抗Jo-1抗体阳性1例,抗核糖体P蛋白抗体阳性1例.急性皮肤型红斑狼疮1例,亚急性皮肤型红斑狼疮6例,慢性皮肤型红斑狼疮9例,其中线状皮肤型红斑狼疮及盘状红斑狼疮各3例,肿胀型红斑狼疮、冻疮样型狼疮、狼疮性脂膜炎各1例.临床与组织病理诊断符合者10例(62.5％),其中1例最终转变为系统性红斑狼疮.组织病理学多表现为毛囊角栓形成,角化过度,棘层萎缩变薄,基底细胞液化,噬色素细胞分布,血管及附属器周围炎性细胞浸润,少数可出现黏蛋白沉积.结论 儿童皮肤型红斑狼疮在儿童中少见,容易被误诊,结合临床及组织病理可早期诊断.

目的 观察抗人白细胞介素-8(IL-8)鼠单克隆抗体(单抗)乳膏(下称恩博克)联合氦氖激光治疗盘状红斑狼疮(DLE)的疗效和安全性.方法 选取开封龙亭皮肤医院皮肤科 2019 年 5 月—2021 年 6 月确诊为DLE的 39 例患者,随机分为治疗组(20例)和对照组(19例).对照组患者外搽他克莫司乳膏,治疗组患者外搽恩博克,2组均进行氦氖激光照射治疗.2 组患者每 2 周复诊 1 次,观察时间 8～10 个月,平均 9 个月.观察 2 组皮损面积、皮疹浸润程度的变化及临床疗效和不良反应发生情况.结果 2 组治疗皮损面积和皮疹浸润程度均较治疗前降低,且以治疗组的变化更显著(均P<0.05).治疗后治疗组总有效率明显高于对照组(85.0%比 68.3%),差异有统计学意义(χ2=2.49,P<0.05).结论 恩博克联合氦氖激光治疗DLE的疗效显著,不良反应少,安全性高.

目的 探讨CD40基因5,非翻译区-1位点C/T单核甘酸多态性与汉族人群系统性红斑狼疮(SLE)发病、临床特征及系统性红斑狼疮疾病活动指数(SLEDAI)的关系.方法 选取2013年1月至2016年1月收集的系统性红斑狼疮患者90例(病例组),同期体检健康对象90例作为对照组.采用聚合酶链反应-限制性内切酶技术检测两组人群CD40基因-1C/T位点基因多态性,并分析等位基因与基因型频率与临床特征、SLEDAI评分的关系.结果 病例组的CC基因型频率(42.22%)显著高于对照组(24.44%)(P<0.05),病例组的CT、TT基因型与对照组比较差异无统计学意义(P>0.05);病例组等位基因C的频率61.67%显著的高于对照组的48.33%(P<0.05);病例组的CC基因型患者的SLEDAI评分显著的高于CT、TT基因型的患者(P<0.05),病例组的CT基因型患者的SLEDAI评分显著的高于TT基因型的患者(P<0.05);病例组90例患者,CC基因型患者的的关节炎、盘状红斑、颊部红斑、口腔溃疡发生率显著的高于基因型CT、TT患者(P<0.05);CT基因型患者的的关节炎、狼疮肾炎、盘状红斑、颊部红斑发生率显著的高于基因型TT患者(P<0.05).结论 CD40基因-1C/T位点CC基因型会增加SLE患者的易感性,并且与患者病情有关.

患者女3例,男1例,4例皮疹表现均为沿单侧头面部Blaschko线走行的线状及条带状红斑或斑块.抗核抗体1例阳性、3例阴性,ENA谱均阴性.病理类型均为盘状红斑狼疮,表现为角化过度,角栓形成,表皮不规则增生与变薄,局灶性基底细胞液化变性,真皮血管附属器周围淋巴细胞浸润.硫酸羟氯喹口服或他克莫司外用治疗效果明显.该病临床少见,诊断需结合临床特点及组织病理学.

目的 比较他克莫司软膏与曲安奈德口腔软膏局部治疗DLE糜烂病损的临床短期疗效,为DLE患者的局部治疗提供进一步的临床用药依据.方法 采用随机对照试验设计,选择60例DLE患者随机分成A、B两组,每组30例,A组给予0.1％他克莫司软膏,B组给予0.1％曲安奈德口腔软膏,每日早晚各一次涂抹于唇部糜烂病损处,治疗4周,同时两组患者均口服白芍总苷胶囊,每次两粒,一日两次.观察并评价两组患者临床疼痛程度的改变、糜烂面积的变化、总有效率及不良反应率.结果 比较A组治疗前后临床疼痛程度、糜烂面积的改变(P＜0.001),差异有统计学意义;比较B组治疗前后临床疼痛程度、糜烂面积的改变(P＜0.001),差异有统计学意义;A、B两组用药4周后比较糜烂面积减小率Q,发现两组用药差异具有统计学意义(t=3.86,P＜ 0.001);A组治疗总有效率为96.7％,B组治疗总有效率为93.3％,比较两组用药后糜烂病损痊愈、显效、有效及无效各组的例数发现两种药物的临床疗效有统计学差异(Z=2.305,P＜ 0.05);两组不良反应率比较无统计学差异.结论 两种软膏对于DLE糜烂病损的治疗均有效.局部应用0.1％他克莫司软膏对于治疗DLE糜烂病损的短期疗效优于0.1％曲安奈德口腔软膏,值得临床推广使用.

患儿男,10岁,主因“左侧面颊出现红色斑块2个月”就诊.病理检查:镜下可见角质层轻度角化过度,表皮萎缩变薄,毛囊角栓,毛囊及表皮基底层细胞可见空泡变性,真皮浅层色素失禁,真皮血管和附属器周围噬色素细胞及致密淋巴细胞浸润.反射式共聚焦显微镜(RCM)检查:表皮萎缩变薄,可见毛囊角栓,基底细胞液化变性,真皮血管和附属器周围噬色素细胞及致密淋巴细胞浸润.笔者认为RCM在儿童局限型盘状红斑狼疮(DLE)的诊断中有一定的指导价值,但目前观察例数较少,数据有限,争取进一步积累资料,提高RCM检查在DLE诊断中的指导作用.

患者男,46岁.头皮、颜面部、肩颈部、双上肢多发红斑上覆黏着性鳞屑1年.皮肤科情况:头皮、双面颊、鼻背、额、耳轮、肩颈部、双上肢见多发大小不等暗红色丘疹或盘状斑块,双面颊皮损融合成片,表面附有灰白色黏着性鳞屑.皮损组织病理示:角化过度,毛囊角栓,表皮轻度萎缩,基底细胞液化变性,真皮浅层多少不等的淋巴细胞浸润,可见多量噬色素细胞,毛囊及汗腺周围淋巴细胞浸润.实验室检查:ANA阳性,抗JO-1抗体阳性.诊断:播散性盘状红斑狼疮.治疗:患者经硫酸羟氯喹片、泼尼松片、地奈德乳膏治疗病情缓解.

报告2例淋巴细胞性原发性瘢痕性脱发.例1.患者男,53岁.头皮多发红斑及脱发1年.皮肤科检查:头部多发椭圆形花生米大脱发斑,局部头皮萎缩.皮损组织病理检查:表皮角化过度,毛囊角栓,棘层灶性变薄,毛囊上皮基底细胞液化,真皮浅层血管附属器周围大量淋巴细胞浸润.直接免疫荧光(DIF)示真、表皮交界处,真皮与毛囊上皮交界处线状及颗粒状C3(+)、IgM(±)、IgG(-)及IgA(-).免疫组化:抗核抗体(ANA)(+)1∶40、抗SSA抗体(++)及抗线粒体抗体(+).例2.患者女,48岁.头皮多发红斑伴脱发和瘙痒2年.皮肤科检查:头皮多发形状不规则的脱发斑片,部分融合,局部头皮萎缩.皮损组织病理检查:表皮角化过度,毛囊角栓,毛囊上皮基底细胞液化,附属器周围大量炎性细胞浸润.DIF(-).免疫组化:ANA(-).2例患者均诊断为淋巴细胞性瘢痕性脱发.

患者女,15 岁,因颜面红斑2 个月,下肢水肿2 周,于2017-3-12 入院.患者2 月前出现面部盘状红斑,2 周前出现双下肢水肿,无明显少尿,当地医院查尿常规: 蛋白3 +,红细胞3 +,血生化: 白蛋白(ALB) 29 g /L,血肌酐(Scr)99 μmol /L,未治疗.既往史无特殊.体格检查: 体温:36. 6℃,脉搏: 110 次/min,血压: 121 /99 mmHg (1 mmHg =0. 133 kPa),体重56 kg.贫血貌,眼睑浮肿,面部可见散在直径约2 ～ 4 mm 盘状红斑,双肺呼吸音清,心率110 次/min,律齐,腹软,无压痛、反跳痛,双下肢中度水肿.入院后检查:尿常规: 尿蛋白3 +、红细胞492. 00 /μl、白细胞17. 00 /μl,24 h尿蛋白定量5. 96 g; 血常规: 血红蛋白(Hb) 75. 0 g /L、血小板(PLT) 计数15 × 109 /L、白细胞计数(WBC) 4. 16 × 109 /L; 血生化: ALB 25. 8 g /L、肌酐208. 20 μmol /L; 自身抗体谱:抗核抗体5. 00(ELISA 法,正常值: ＜ 1. 2 比数值) 、抗Sm 抗体阳性(+) 、ds-DNA 阴性,抗CENPB 抗体(±) 、抗U1RNP抗体(+).补体C3 0. 13 g /L、补体C4 0. 02 g /L,IgA2. 25 g /L, IgG 13. 2 g /L, IgM 1. 09 g /L; 直接Coombs 试验(+),间接Coombs 试验(-),抗心磷脂抗体(IGG + IGM +IGA) (-).RF、ANCA、抗O、输血前四项均阴性.甲状腺功能、凝血指标未见异常.彩超: 双肾未见异常.明确诊断为①系统性红斑狼疮; ②狼疮肾炎; ③急性肾损伤; ④血小板减少症; ⑤贫血.