本文报告1例33岁男性患者，因“左眼渐进性突出1个月”就诊，检查发现左眼眶内有实质性肿物，临床诊断“左眼眶占位性病变”。随后在外院神经外科手术，行肿物部分切除，经组织病理学确诊为低级别骨肉瘤。4个月后复发，出现左眼视力下降，眼球上转受限。经眼科联合神经外科再次手术，术后患者视力恢复，未行其他治疗，密切随访中。

目的:探讨鼻内镜手术治疗鼻眼相关疾病的临床疗效。方法:病例系列报告。纳入2018年3月—2022年12月蚌埠医学院第一附属医院鼻眼相关疾病患者30例，其中男11例、女19例，年龄15~71（46.5±15.1）岁。30例患者中，泪囊疾病23例，外伤性视神经损伤3例、眶壁骨折1例，眶内肿瘤3例。患者均行鼻内镜手术治疗。观察患者手术情况，术后出血、感染等并发症发生情况，以及临床疗效。结果:30例患者均顺利完成鼻内镜手术，术后均恢复良好，无出血、感染等并发症发生。患者术后均获随访，随访时间2~35个月。1例眶壁骨折、3例外伤性视神经损伤患者术后3个月复查视力均较术前明显好转。23例慢性泪囊炎患者术后1周评定疗效，治愈19例、好转3例、无效1例，总有效率95.7%（22/23）。2例鼻窦恶性肿瘤眶内侵犯患者均彻底切除眶内肿瘤，切缘病理检查为阴性；术后1个月复查鼻内镜见鼻腔切口愈合良好；其中1例鼻窦嗅神经母细胞瘤眶内侵犯患者术后2年7个月肿瘤全身转移，1例鼻窦低分化鳞状细胞癌眶内侵犯患者术后2年10个月肿瘤复发。1例眶内血管瘤患者术后2周复查CT见肿瘤完整切除，复视症状完全缓解。结论:鼻内镜手术治疗鼻眼相关疾病，具有微创、高效的独特优势，手术的成功率高，临床疗效较好。

目的:观察肺癌葡萄膜转移患者的临床特征。方法:回顾性病例研究。1983年至2014年于北京协和医院眼科检查确诊的肺癌葡萄膜转移癌患者14例17只眼纳入研究。其中，男性7例，女性7例；平均年龄（54.5±9.6）岁。单眼11例，双眼3例。病理检查均为原发性支气管肺癌，其中非小细胞肺癌13例（肺腺癌、肺鳞癌、肺腺鳞癌分别为10、2、1例），小细胞肺癌1例。就诊前已确诊肺癌者4例（28.6%），因眼部症状而首诊眼科者10例（71.4%）。出现眼部症状至诊断为肺癌的病程为1周～6个月；确诊肺癌至眼科就诊时的病程为10～60个月，平均病程为（29.5±19.0）个月。主诉视力下降、视物遮挡、视物变形者分别为7、4、3例。均行视力、裂隙灯显微镜、B型超声、UBM检查。行FFA检查8只眼，其中联合ICGA检查2只眼。行眼眶MRI检查5例。行玻璃体视网膜手术病理活检1只眼。分析观察患者临床特点。结果:17只眼中，视力光感者2只眼，手动～眼前数指者3只眼，0.1～0.3者5只眼，0.4～0.6者4只眼，>0.8者3只眼。转移癌位于虹膜1只眼，位于脉络膜16只眼。转移癌位于虹膜者表现为虹膜上"菜花"样肉红色肿物，表面呈不规则形，其上布满细小滋养血管。转移癌位于脉络膜者表现为后极部或赤道部视网膜下黄白色或灰黄色隆起肿物，其中单个病灶14只眼，2个病灶2只眼；伴视网膜脱离8只眼，眼压升高5只眼。B型超声检查可见后极部扁平形或表面不规则波浪形眼内占位性病变，伴局限性或广泛性视网膜脱离。FFA和ICGA检查可见瘤体上点状、针尖状和斑片状强荧光。MRI检查可见T 1WI呈与玻璃体一致的中强信号，T 2WI呈弱信号。 结论:葡萄膜转移癌可为肺癌的首发表现，以视力障碍、眼底扁平实质性占位病灶部分可伴有继发青光眼、视网膜脱离为其主要临床表现；转移部位多为脉络膜，以单眼和单个病灶多见。非小细胞肺癌中腺癌是最易发生葡萄膜转移的类型。

患儿男，1岁9个月，因右眼视物偏斜2周于2020年5月6日至河南省儿童医院就诊。患儿既往身体健康，无外伤及手术史，否认家族遗传性疾病史，足月生产，产后无窒息、缺氧病史，全身体格检查未见明显异常。眼部检查：右眼视力无光感；左眼视力＋0.50 DS/－0.25 DC×13°→0.6。右眼、左眼眼压分别为9.9、12.8 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)。左眼前后节检查均未见明显异常。手持式裂隙灯显微镜检查显示，右眼角膜透明，前房浅，虹膜后粘连，晶状体混浊，有少许不规则缝隙状透明区，瞳孔变形呈细梭形，瞳孔对光反射消失(图1)；眼底窥不见。扩瞳后采用第3代新生儿数字化广域眼底成像系统行眼底检查，右眼瞳孔不能扩大，眼底窥不见。眼部B型超声检查显示，玻璃体腔内见17 mm×14 mm大小实性中低回声团，几乎充满整个玻璃体腔，边界尚清晰，内回声欠均匀，可见点片状强回声，基底回声偏低，后伴声影(图2)，提示右眼内实性占位病变(性质待定)。2020年5月8日，行眼眶磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)检查显示，右侧眼球内可见不规则短T1短T2信号，T2压脂呈弱信号，大小约20 mm×16 mm×17 mm；病变增强后未见明显强化，其后方及下方见条片状短T1长T2信号(图3)。头颅MRI检查显示，眼外肌及视神经未见异常，肌锥内外间隙未见异常信号影，眼上、下静脉及眼动脉未见扩张。初步诊断：右眼视网膜母细胞瘤(retinoblastoma，RB)可能。

急性鼻窦炎为临床上常见的鼻窦急性化脓性炎症。鼻腔结构异常、占位性病变及全身性疾病都可能为其病因，其症状一般以鼻部局部症状为主，鼻外并发症多出现于疾病后期，随着诊疗技术的提高和早期诊疗的普及，严重眼部症状临床上也已较为少见，对于出现眶内并发症的鼻窦炎患者，多采取Chandler分期指导治疗。本文对我科收治的2例以单眼视力下降为主要首发症状的急性鼻窦炎患者治疗过程进行报道分析。

1例主诉为左眼睑肿物1年余的患者就诊眼科。1年前患者于外院进行左鼻窦肿物切除术，术后组织病理学为嗜酸细胞癌。本次就诊影像学检查发现左眼睑及内眦区占位性病变，累及鼻泪管及眶内。患者在全身麻醉下行左眼眶肿物切除术，术后组织病理学诊断为嗜酸细胞癌。

本文报道1例以眶尖、筛窦、蝶窦为主要占位病变的IgD-λ型多发性骨髓瘤的病例。患者女，59岁，因“右眼坠胀感1个月余，加重伴视力下降1周”入院。患者鼻窦CT、鼻窦MRI和鼻咽部增强MRI检查均显示右侧眶尖、筛窦、蝶窦占位性病变，肿物呈侵袭性生长，边界不清，轻度骨质破坏。术前诊断为“右侧眶尖肿物”，行内镜经鼻筛窦蝶窦开放术、颅底眶尖肿瘤活检术，术后完善骨髓穿刺及基因检查，明确诊断为IgD-λ型多发性骨髓瘤。该病发病率极低，约占多发性骨髓瘤的1%~2%，耳鼻咽喉科医生遇到鼻窦颅底占位性病变时，须将多发性骨髓瘤纳入鉴别诊断，防止误诊及漏诊。

患儿，男，25个月，因"左眼红肿5 d"于2021年9月18日至上海交通大学医学院附属新华医院眼科门诊就诊。眼科检查：右眼未见明显异常，左眼眼睑轻度红肿，结膜明显充血水肿，角膜水肿，前房上方见黄色渗出物，晶状体混浊，眼底窥不入（图1A）。眼B超示：左眼大量玻璃体混浊，全视网膜脱离，眼内占位待排（图1B）。眼眶磁共振成像显示：左眼晶状体脱位，玻璃体混浊，玻璃体内不规则异常信号，眼环明显强化，内壁不规则，周围软组织炎性改变，左眼视神经眶内段增粗伴强化（图2）。诊断：左眼眶蜂窝织炎、Coats病待排、视网膜母细胞瘤（Retinoblastoma，RB）待排。

Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease, ECD）是最常见的非朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH），1930年由Jakob Erdheim和William Chester首次报道，目前全球有约1 500例已知病例。ECD高发年龄为50~70岁，男性略多，主要累及骨骼、肺、腹膜后、心血管、中枢神经系统、垂体、眶后组织及皮肤等。骨骼受累者主要表现为双侧长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化，仅50%的患者存在骨痛。胸膜或肺实质受累者可表现为呼吸困难、咳嗽等，肺功能可显示限制性通气障碍和弥散功能减低，胸部CT可表现为胸膜增厚、胸腔积液、小叶中央结节影、磨玻璃影或肺囊肿等。腹膜后纤维化患者可因肾周脂肪和肾周筋膜对称浸润出现"毛肾"现象，病变可包绕输尿管造成输尿管狭窄、肾积水、慢性肾功能不全。大血管受累患者病变可累及主动脉干分支，可出现腹痛、胸痛、背痛。ECD可累及心脏，右心房或房室沟占位最常见。中枢神经系统受累是不良预后因素，临床表现受病灶部位影响，不同部位病变有不同的临床表现。垂体受累导致的尿崩症是ECD患者最常见的内分泌表现。部分患者会出现眶后组织增生或眼睑黄色瘤。ECD的诊断需要依靠特征性影像学及组织病理学表现。若患者有不明原因骨痛（特别是四肢远端骨痛），伴心血管、神经系统或皮肤表现，同时骨显像提示长骨骨干和干骺端对称性骨皮质硬化，应怀疑ECD。ECD的病理表现为受累脏器中有泡沫样组织细胞，伴炎性细胞和多核巨细胞（Touton细胞）浸润，纤维组织混合其中或包绕在外，免疫组化：CD68（+）、XⅢa（+）、CD163（+）、Fascin（+）、CD1a（-）、langerin（-）、S100（+/-）。2012年在ECD病灶组织中发现了BRAF V600E突变，从而确定ECD为一种克隆性肿瘤；RNA测序发现ECD具有与髓系祖细胞或巨噬细胞类似的转录谱，且有研究在BRAF V600E突变阳性ECD患者的CD34 +造血干/祖细胞、单核细胞和髓系树突状细胞中也发现了BRAF V600E突变，提示ECD是一种髓系来源的肿瘤；还有研究发现，ECD患者IL-6、INF-α等细胞因子和趋化因子水平升高，这些因子可能发挥了组织细胞的局部激活和募集作用，进而导致组织损伤和器官功能障碍，因此目前认为ECD是一种炎性髓系肿瘤。ECD的一线治疗包括干扰素-α（IFN-α），BRAF抑制剂、MEK抑制剂等。本文回顾了ECD相关文献，对ECD的突变谱系及治疗选择进行综述。

20岁青年女性因右眼渐进性突出3个月就诊。检查发现右眼球后巨大肿物，临床诊断为右眼眶占位性病变。因肿物紧靠神经，故行肿物大部分切除，组织病理学确诊为平滑肌肉瘤，低分化型。再次手术行眼眶内容摘除。术后密切随访，未行其他治疗，随访10年无复发。