目的:探讨基于改良Samii分型个体化选择手术入路、显微外科手术治疗颈静脉孔区神经鞘瘤(JFS)的临床疗效及术中神经保护策略。方法:回顾性分析2015年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院神经外科收治的28例JFS患者的临床和影像学资料。术前根据改良Samii分型将肿瘤分为A~D型，个体化选择手术入路；6例A型肿瘤采用枕下经乙状窦后入路，2例B1型采用枕下经颈静脉突入路，5例B2型采用枕下经乙状窦后联合经颈静脉突入路，3例B3型采用经颈静脉突-颈外侧入路，4例C型采用颈外侧入路，8例D型采用枕下经乙状窦后入路联合经颈静脉突-颈外侧入路。所有患者于术后3、6、12个月采用门诊复查等方式进行随访。复查头颅MRI评估肿瘤切除程度，采用House-Brackmann(H-B)分级评估面神经麻痹的严重程度，术后12个月评估患者的改良Rankin量表评分(mRS)。结果:28例患者均顺利完成手术，肿瘤全切除25例，次全切除3例。围手术期脑神经并发症主要包括后组脑神经麻痹加重8例，面神经麻痹加重2例，无颅内血肿、二次手术及死亡病例。28例患者的随访时间为(35±9)个月(12~70个月)。术后12个月，mRS为0~1分者16例，2分9例，3分3例。至末次随访，3例肿瘤次全切除的患者肿瘤均无进展；25例肿瘤全切除的患者均未见肿瘤复发；遗留部分后组脑神经麻痹患者5例，H-B分级大于Ⅲ级的面神经麻痹患者3例。结论:基于改良Samii分型个体化选择手术入路，遵循颅底手术微创化的理念，采用显微外科手术治疗JFS可获得满意的临床疗效。

患者男性，年龄47岁，身高175 cm，体质量62 kg，ASA分级Ⅱ级。因站立时突发头晕摔倒，致头部受伤入院。现病史：患者头晕时无一过性黑懵、无视物旋转、无呼吸困难、无四肢抽搐，受伤后感头痛、头晕、恶心、呕吐，伤口活动性出血。既往史：平素体健，无高血压、糖尿病等病史，无传染疾病病史，无食物、药物、接触物过敏史。入院查体：神志清楚，精神一般，双侧瞳孔等大等圆，直径约为3 mn，对光反射灵敏，眼球正常，耳廓正常，外耳道通畅。无创BP 123/67 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，未吸氧状态SpO 2 99%。心电图示：窦性心律75次/min。头颅磁共振示：左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形。余血常规、肝肾功能、电解质和凝血功能检查均未见明显异常。拟于全身麻醉下行左侧颞叶功能区破裂脑动静脉畸形栓塞术。

目的:在通过虚拟现实技术构建的三维解剖模型中分析远外侧入路不同操作轨迹与枕骨大孔前部的解剖显露之间的数据关系。方法:回顾性收集解放军总医院和天坛医院神经外科自2015年9月至2019年1月收治的50例三叉神经痛患者的多模态影像资料并输入虚拟现实系统构建后颅窝三维解剖模型。选取枕髁关节面后缘作为远外侧入路开颅起始点，在颅底骨性结构中分别选择同侧舌下神经管开口、颈静脉结节前缘和枕骨大孔前缘作为暴露目标，以开颅起始点与3个暴露目标之间连线为轴线做出一个半径为5 mm的圆柱模拟远外侧入路显露枕骨大孔前部的手术路径，路径按1、2、3依次命名。观察不同路径操作空间大小，记录每种路径经过某种解剖组织的频数并测量解剖结构的体积。结果:3种路径操作空间体积、经过的骨性结构和后组颅神经体积差异均有统计学意义( P<0.05)；其中路径3操作空间体积较路径1、2明显增大，路径2经过的骨性结构和后组颅神经体积较路径1、3明显增大，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:在虚拟现实技术模拟的远外侧入路中采集数据有助于揭示路径操作空间中解剖关系，为选择最佳手术路径提供依据。

颈静脉孔区神经鞘瘤是最复杂的颅底肿瘤之一，发病率低，肿瘤组织常与神经、血管广泛紧密粘连。此类肿瘤患者术前常合并后组脑神经损伤，手术创伤大、时间长，术中需全面的神经功能电生理监测，围手术期管理复杂。海军军医大学附属长海医院近日完成了1例在全麻下行右侧颈静脉孔区神经鞘瘤切除+颅骨修补术。现整理此病例围手术期管理体会，以期为该类患者围手术期管理提供参考。

目的:探索内镜经口入路的解剖要点及其在岩斜区和颈静脉孔区复发性鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma，NPC）手术中的应用。方法:使用3个干性头颅骨性标本和5个新鲜冰冻尸头标本，采用经口入路显露岩斜区和颈静脉孔区，记录重要解剖标志及显露范围，详细介绍该入路的手术方法和技巧。回顾性分析于2020年6月至2022年4月就诊于复旦大学附属眼耳鼻喉科医院的复发性NPC患者6例，男女比例1∶1，年龄42~69岁，所有患者均使用该入路行岩斜区和颈静脉孔区复发性NPC切除术。采用描述性方法进行分析。结果:解剖研究显示，内镜经口入路在保留翼内肌和翼外肌的基础上，可显露咽旁段、岩骨段和斜坡旁段颈内动脉，可处理颈静脉孔区和岩斜区的病变。临床实践显示，6例患者均成功行内镜经口入路NPC切除术，术后增强MRI见肿瘤完整切除，患者无咀嚼功能障碍。结论:内镜经口入路用于岩斜区和颈静脉孔区复发性NPC切除术，具有安全、微创、可靠的特点，值得临床推广。

患者男，48岁，因"慢性肾衰竭行血液透析5年，左上肢肿胀伴透析时心悸、恶心、呕吐不适1周"就诊，为进一步诊治于2022年3月4日以"慢性肾衰竭维持透析，左前臂桡动脉－头静脉内瘘并发肿胀手综合征"收入首都医科大学附属北京天坛医院肾内科。既往病史：高血压病史12年，规律服用降压药，平时血压维持在140~150/80~90 mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，近期血压波动，间断高达170~180/100 mmHg。3年前曾患"脑出血"，遗留右上肢肌力减弱后遗症，偶有癫痫发作。体格检查：意识清，精神可，言语迟钝，反应慢；双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在；左上肢及颜面部肿胀发紫，左侧颈静脉怒张，左前胸壁静脉曲张；左前臂动静脉内瘘处可触及震颤，可闻及血管杂音；右侧肢体肌力Ⅳ级，余肢体肌力Ⅴ级。行影像学检查。①颈静脉及上肢血管超声检查：左侧颈内静脉(internal jugular vein，IJV)扩张，IJV血流持续反向，锁骨下静脉(subclavian vein，SCV)血流部分汇入头臂静脉，部分经IJV瓣膜口逆流达IJV远心段，SCV及IJV均呈动脉化血流频谱，IJV瓣口处峰流速120 cm/s；左侧桡动脉－头静脉内瘘吻合口宽5.1 mm，肱动脉流量约3 500 ml/min，桡动脉远心端血流逆向汇入内瘘(图1)；②心脏超声心动图检查显示升主动脉增宽，左、右心房增大；③中心静脉计算机断层扫描静脉造影(computed tomography venography，CTV)：左侧头臂静脉汇入上腔静脉处狭窄(图2)；④头部磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)及磁共振血管成像(magnetic resonance angiography，MRA)：左侧外囊软化灶伴含铁血黄素沉积，左侧大脑脚华勒变性；时间飞跃法MRA(time of flight MRA，TOF-MRA)示左侧海绵窦、岩下窦、横窦、乙状窦显影，呈动静脉瘘样血流(图3)。诊断明确后分别予以左头臂静脉裸支架植入术及左SCV覆膜支架植入术，左前臂人造血管桡动脉－头静脉内瘘重建术(图4)。术后1周内患者上肢肿胀逐渐恢复正常，透析时头痛等不适症状消失，超声复查显示内瘘流量下降至1 500 ml/min左右，IJV反流停止，血流呈淤滞状态。术后半年超声复查，IJV反流又复发同术前，不伴明显不适症状。

本文报道1例并发于VHL综合征的内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）。患者，男，42岁，因“左耳听力下降4个月”就诊，伴搏动性耳鸣、眩晕。耳内镜示左耳鼓膜完整，鼓膜后下象限见红色新生物膨出，MRI提示肿瘤位于后颅窝，累及颈静脉孔、内听道，增强后明显强化。基因检测结果显示： VHLc.486C>G， p.Cys126Trp， VHL基因3号外显子486位点C碱基错义突变为G碱基，126位的半胱氨酸被色氨酸取代。选择经颞下窝径路、面神经无张部分前移位及岩下窦隧道填塞技术完整切除肿瘤，术后无脑脊液漏，病理确诊为内淋巴囊肿瘤，术后1周顺利出院。患者出院1年复查显示面神经及后组颅神经功能正常，未见肿瘤复发。

目的:探讨咽升动脉及其主要分支在颈部颅底区域走行规律及其在血管内外治疗中的临床意义。方法:选择以10%甲醛固定并用乳胶灌注的8具（16侧）成人颅颈部标本，自颈总动脉分叉水平向上解剖至颅底骨质，分离显露咽升动脉及周围相关结构，观察咽升动脉的起源部位及主要分支，测量相关解剖学参数。依据咽升动脉主要分支与颈动脉鞘的位置关系分为颈动脉鞘内、外2组，观察2组分支血管的走行规律及解剖分布特点。结果:8具16侧标本中：咽升动脉13侧自面动脉起始点平面以下的颈外动脉发出，2侧起源于枕动脉，1侧与枕动脉共干起源于颈外动脉；14侧咽升动脉沿颈内动脉腹侧上行（15.39 ± 3.20）mm后发出主要分支咽干和脑膜干，2侧变异。脑膜干自咽升动脉主干发出（9.32 ± 3.20）mm后均穿入颈动脉鞘，上行分叉后经舌下神经管或颈静脉孔或鼓室小管下口或枕大孔入颅；咽干则在颈动脉鞘外走行并分布于咽旁、椎旁等区域。颈动脉鞘内组包括脑膜干和鼓室下动脉，均穿入颈动脉鞘后沿颈内动脉内侧上行；颈动脉鞘外组包括咽干和肌支，于鞘外走行。结论:咽升动脉及其分支变异显著、走行复杂，可按照咽升动脉各主要分支与颈动脉鞘的位置关系对其进行分组描述；该分组描述在头颈部病变患者个体化血管内外治疗方案制定中的临床应用价值有待证实。

目的:探讨乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形结合肌肉分层复位缝合重建技术在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用效果。方法:回顾性分析2020年1—12月首都医科大学附属北京天坛医院神经外科学中心采用耳后弧形远外侧入路肿瘤切除术治疗的16例颈静脉孔区肿瘤患者的临床资料，术中均采用肌肉分层法、乙状窦后及乳突皮质骨双骨瓣成形、肌肉分层复位缝合重建技术。观察颅底重建的效果以及是否出现脑脊液漏、皮下积液等并发症。结果:16例患者均顺利完成手术，肿瘤均获得全切除；病理学结果显示，神经鞘瘤12例，副神经节瘤3例，软骨肉瘤1例。术后新出现神经功能障碍2例，原有神经功能障碍加重6例；所有患者均未出现皮下积液、脑脊液漏等并发症。所有患者术后头颅CT均显示双骨瓣固定良好，未见任何程度的扭转或者松动，乳突的形态学特征恢复，颅骨缺损较少。16例患者的随访时间为(31.4±3.5)个月(27~37个月)。至末次随访，所有患者的伤口均愈合良好，未发现颅骨骨瓣变形或移位的情况，无一例肿瘤复发。结论:乙状窦后和乳突皮质骨双骨瓣成形以及肌肉分层复位缝合技术操作简单，可在保证显露范围的基础上，增加安全性，减少骨性缺损，并且有利于软组织重建；在耳后弧形远外侧入路切除颈静脉孔区病变手术中的应用安全、有效。