急性坏死性胰腺炎晚期局部并发症包括急性胰周液体积聚、急性坏死物积聚、胰腺假性囊肿以及包裹性坏死。这些并发症首选保守治疗，但是一旦合并感染且保守治疗无效的情况下，目前临床更倾向于选择内镜下或其他微创方式治疗。内镜治疗主要有经乳头经内镜逆行胰胆管造影途径及经胃壁内镜超声途径。本文总结并讨论了内镜下治疗的时机、方案的选择、后期并发症处理等主要问题及相关研究进展。

回顾首都儿科研究所附属儿童医院2019年收治的1例儿童Van Wyk-Grumbach综合征患儿的临床资料。患儿女性、7岁，以身材矮小（<-2 s）、肥胖、乳腺增大为主要临床表现，检测血促甲状腺激素（TSH）>100 mIU/L、 游离甲状腺素（FT 4）5.15 pmmol/L、雌二醇与催乳素水平增高，促性腺激素激发试验提示为外周性性早熟，卵巢巨大囊肿、垂体增生，骨龄明显落后，贫血、血脂水平增高，心包积液，诊断为Van Wyk-Grumbach综合征。行左甲状腺素钠替代治疗，剂量从25 μg/d逐渐增至75 μg/d。治疗后出现阴道出血3 d，治疗3个月时甲状腺功能基本正常，卵巢囊肿明显缩小，心包积液吸收，继续治疗并根据甲状腺功能检查结果左甲状腺素剂量减至50 μg/d，治疗1年时甲状腺功能基本正常，未再出现阴道出血，卵巢、垂体大小恢复正常。

目的:探讨不同部位症状性Rathke's囊肿(RCC)手术方式的选择及临床疗效。方法:选择广东三九脑科医院神经外科自2016年1月至2019年12月和手术治疗的47例症状性RCC患者进入研究，其中21例单纯鞍内型患者行右侧单鼻孔入路，19例鞍内-鞍上型患者行双侧鼻孔入路，3例鞍上型患者采用内镜扩大经鼻蝶入路，4例单纯鞍上型患者采用开颅经翼点入路。比较不同手术方式治疗患者疗效及并发症发生情况。所有患者随访3~36个月，观察复发情况。结果:患者术后症状得到有效改善，其中头痛缓解比例为27/31，视力下降改善比例为5/5，高泌乳素缓解比例为11/13，垂体功能改善比例为9/18；共6例患者出现并发症，均表现为尿崩。随访期间4例患者出现复发。结论:鞍内型及鞍内-鞍上型RCC经鼻蝶入路行内镜治疗安全有效，单纯鞍上型RCC应根据囊肿体积及生长方向选择手术方式。

目的:探讨儿童胰腺病变的临床病理学特征。方法:收集广州市妇女儿童医疗中心2000年1月至2021年5月42例胰腺病变患者的临床病理资料，行HE和免疫组织化学染色，并进行相关文献复习。结果:42例儿童胰腺病变患者年龄1 d至12岁，平均年龄4.25岁。男性23例，女性19例。临床主要表现为腹部肿块、腹痛、呕吐、持续性低血糖等。B超及CT检查示胰腺占位性病变31例，未见明显病变11例。病理学检查，42例儿童胰腺病变中肿瘤性病变22例（52.4%），上皮来源18例，9例胰母细胞瘤见上皮性肿瘤细胞呈粗梁状排列，其中见多少不等的鳞状小体。6例实性-假乳头状瘤镜下见出血坏死性囊腔以及单一形态的上皮样细胞，呈实性片状、巢状或假乳头排列。2例神经内分泌肿瘤见肿瘤细胞条索状或巢团状分布，1例核分裂象约3/10 HPF，Ki-67阳性指数约5%，符合神经内分泌肿瘤，G2；1例肿瘤细胞异型性明显，核分裂象活跃，约25/10 HPF，Ki-67阳性指数约80%，符合神经内分泌癌，小细胞型。1例腺泡细胞癌见瘤细胞丰富，呈实性、条索状或腺泡样排列，间质少，瘤细胞形态一致，可见单个明显核仁。间叶源性肿瘤4例，其中卡波西血管内皮瘤3例，炎性肌纤维母细胞肿瘤1例。非肿瘤性病变20例（47.6%），ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症11例，其中弥漫型7例，镜下胰腺腺泡之间胰岛散在分布，部分体积增大，并可见异常大胰岛细胞核；局灶型3例，镜下胰腺组织局灶可见胰岛明显增生，呈团巢状结节（0.6~1.5 cm）；不典型型1例，胰腺组织内广泛胰岛增生，并可见增生的团巢样结节散在分布。另见假性囊肿7例，先天性囊肿2例。免疫组织化学染色示胰母细胞瘤弥漫表达广谱细胞角蛋白（CKpan）及细胞角蛋白（CK）8/18，β-catenin在鳞状小体胞核呈阳性，其余成分胞膜阳性。实性-假乳头状瘤表达CD10、cyclin D1、CD99、波形蛋白、CD56，β-catenin胞核阳性。神经内分泌肿瘤CKpan、突触素、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、嗜铬粒素A（CgA）、CD56阳性，β-catenin胞膜阳性。腺泡细胞癌CK8/18及胰蛋白酶阳性，β-catenin胞膜阳性表达。结论:儿童胰腺病变病理类型广泛，ATP敏感性钾通道型高胰岛素血症是新生儿胰腺外科病理最常见病变；儿童胰腺肿瘤罕见，多为恶性，明确病理诊断十分重要。

目的:总结和分析中国儿童 PAX2基因突变的临床表型和基因型特征，为该疾病的监测、治疗和预后提供信息。 方法:该研究为病例系列分析研究。收集2014年1月至2022年12月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿童肾脏专科 PAX2基因突变患儿的临床资料，提取患儿外周血基因组DNA并进行全外显子组测序。检索PubMed、Medline、中国知网和万方数据库，归纳和总结中国 PAX2基因突变患儿的临床、病理及基因型改变特征，并与该中心病例进行比较。 结果:该研究纳入13例 PAX2基因突变患儿，男9例，女4例，其中尿检查异常12例，影像学检查双肾体积偏小7例，肾囊肿5例。临床表型为先天性肾脏和尿路畸形8例，肾-视神经乳头缺损综合征1例，血尿或蛋白尿3例。5例患儿接受了肾活检，表现为局灶节段性肾小球硬化C3肾小球病1例，局灶节段性肾小球硬化1例，薄基底膜病变1例，IgA肾病2例。13例患儿基因检测结果显示9例为新生突变，其中4种为新突变类型：c.321G>A、c.213-8C>G、c.63C>A、c.449C>T。76dupG（p.V26Gfs*28）突变型2例。文献检索到中国儿童 PAX2基因突变病例51例，男32例，女19例。影像学检查示双肾体积偏小8例，肾囊肿13例。临床表型为先天性肾脏和尿路畸形28例，肾-视神经乳头缺损综合征17例，血尿或蛋白尿6例。7例接受过肾活检，局灶节段性肾小球硬化2例，微小病变1例，系膜增生性肾小球肾炎1例，IgA肾病1例，膜性肾病1例，局灶增生硬化性紫癜性肾炎伴肾小球肥大1例。34例为新生突变，12例突变来自父亲或母亲，其中5例父亲或母亲无临床表现，肾功能正常。76dupG（p.V26Gfs*28）突变型11例。 结论:中国儿童 PAX2基因突变的临床表型和基因型具有多样性， PAX2基因突变最常见的临床表型为先天性肾脏和尿路畸形，c.76dupG（p.V26Gfs*28）为最常见的 PAX2基因突变型。

回顾分析7例以囊性成分为主的甲状腺乳头状癌，肿瘤囊性成分均>50%，术前超声表现为囊肿内壁低回声突起伴点状强化。手术方式为患侧腺叶切除及中央区清扫。术后病理检查均为囊肿壁单灶经典亚型甲状腺乳头状癌，无淋巴结转移。远期效果满意，无转移或复发病例。这类甲状腺癌恶性程度低、预后好，治疗可选择积极监测或适当的切除术，术后仅需左旋甲状腺素钠替代治疗。

目的:探讨输尿管囊肿的内镜治疗方法。方法:回顾性分析本院2013年6月至2018年1月收治的12例膀胱内型输尿管囊肿患者的临床资料，采用经尿道等离子电切术治疗输尿管囊肿，术中保留上方囊壁作为抗反流的活瓣，预防反流。结果:12例患者均手术成功，症状缓解，手术平均时间33 min，平均住院日为5 d，术后随访6个月至1年，11例患者术后症状消失，肾积水及输尿管扩张减轻或消失，1例患者出现输尿管膀胱反流，二期行腹腔镜下输尿管膀胱乳头再植术后治愈。结论:经尿道等离子电切术是一种治疗输尿管囊肿安全有效的微创治疗方法，利用等离子电切镜经尿道途径是值得尝试的手术方案。

目的:介绍腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术的手术方法，通过与开放手术和Cohen术的比较探讨这种术式的安全性、可行性。方法:回顾性分析山东大学齐鲁医院小儿外科2010年1月至2019年3月实施腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术的病例资料，包括临床效果、膀胱造影检查结果、并发症等，与开放手术和Cohen术式对比，分析优缺点及应用前景。共收集到179例患儿资料，分三组进行比较。开放手术组63例，其中男44例，女19例。年龄<6个月32例，6个月至1岁23例，>1岁8例。左侧30例，右侧17例，双侧16例。输尿管末端狭窄58例，膀胱输尿管反流4例，狭窄伴反流1例，合并肾积水53例，泌尿系统感染33例，输尿管开口异位7例，输尿管末端囊肿3例。气膀胱Cohen组55例，其中男38例，女17例，年龄<6个月10例，6个月至1岁5例，>1岁40例。左侧27例，右侧13例，双侧15例。输尿管末端狭窄50例，膀胱输尿管反流3例，狭窄伴反流2例，合并肾积水44例，出现泌尿系统感染症状38例，输尿管末端囊肿3例，输尿管开口异位2例。气膀胱改良乳头式再植组61例，其中男36例，女25例，年龄<6个月22例，6个月至1岁28例，>1岁11例。左侧33例，右侧19例，双侧9例。输尿管末端狭窄50例，膀胱输尿管反流7例，狭窄伴反流4例；均出现肾积水，出现泌尿系统感染症状56例，输尿管末端盲端1例，输尿管开口异位不与膀胱相通2例，开口膀胱憩室1例。结果:三组均无死亡病例，气膀胱Cohen组有2例中转开放，气膀胱改良乳头式再植均在腹腔镜下顺利完成；气膀胱Cohen组与气膀胱改良乳头式再植组之间，手术时间[(97.2±49.4)min比(77.4±37.0) min, P>0.05]、出血量[(3.7±1.5)ml比(2.9±1.8) ml, P>0.05]及住院时间[(6.8±2.3)d比(6.2±1.3)d， P>0.05]的差异均无统计学意义，抗反流效果相当，术后未见严重并发症，肾盂及输尿管积水均有明显减轻。气膀胱的两组手术时间略长于开放手术( P<0.05)，血量明显减少( P<0.05)，住院时间明显缩短( P<0.05)，并发症少。 结论:腹腔镜气膀胱改良乳头式输尿管膀胱再植术符合生理特点，抗反流效果可靠，是治疗输尿管末端狭窄以及反流引起巨输尿管的一种应用前景广阔的术式。

目的:探讨腹腔镜保留十二指肠胰头切除术（LDPPHR）的应用价值。方法:采用回顾性描述性研究方法。收集2016年11月至2020年11月河北医科大学第二医院收治的25例行LDPPHR病人的临床病理资料；男7例，女18例；中位年龄为29岁，年龄范围为14~66岁。25例病人均施行LDPPHR。观察指标：（1）手术情况。（2）术后组织病理学检查情况。（3）随访情况。采用门诊和电话方式进行随访，了解病人恢复情况。随访时间截至2021年3月。偏态分布的计量资料以 M（范围）表示，计数资料以绝对数表示。 结果:（1）手术情况：25例病人均完成LDPPHR，其中23例行全胰头切除术，2例行胰头次全切除术。25例病人手术时间为310 min（207~540 min），术中出血量为200 mL（50~800 mL）。25例病人中，1例输注红细胞4 U、血浆400 mL，1例输注血浆500 mL，1例输注血浆600 mL，22例未输注红细胞和血浆。25例病人中，3例发生B级胰瘘，充分引流后出院；4例发生胆瘘，2例行内镜逆行胰胆管造影胆总管支架植入术后症状消失，1例充分引流后恢复良好，1例术后肝周积液行穿刺引流+胆总管支架植入术后症状消失，18例无并发症发生。25例病人术后住院时间为17 d（9~27 d）。（2）术后组织病理学检查情况：25例病人肿瘤体积为6.0 cm×5.0 cm×2.0 cm（1.0 cm×2.0 cm×1.5 cm~10.0 cm×9.0 cm×8.0 cm）；术后组织病理学检查结果示胰腺实性假乳头状瘤12例，胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤4例，胰腺浆液性囊腺瘤3例，胰腺黏液性囊性肿瘤2例，胰头神经内分泌肿瘤、胰腺真性囊肿、胰腺肿瘤结节中央胆固醇结晶及钙化、胰头海绵状血管瘤各1例。（3）随访情况：25例病人均获得随访，随访时间为4~48个月，中位随访时间为27个月。随访期间，25例病人中1例发生术后糖尿病，规律注射胰岛素控制血糖在正常范围；1例发生脂肪泻，口服补充胰酶制剂，症状改善；1例术前以间断头晕伴双下肢无力，低血糖为主要表现，术后未行特殊治疗血糖恢复正常；其余病人无代谢性并发症发生。25例病人无肿瘤癌变、复发和死亡，无胃排空障碍、胆管结石或狭窄等远期并发症发生。结论:LDPPHR治疗胰头良性或低度恶性肿瘤安全、可行，具有保留消化道完整性的优势。