胰腺良性和低度恶性肿瘤发病率的上升和早期诊断给胰腺外科医师提出了新的挑战。外科技术的进展提高了胰腺手术的安全性，手术适应证逐步扩大。术后患者的长期生存使胰腺的功能保护成为热点。对于直径较小，无侵袭性的良性或低度恶性肿瘤，保留胰腺实质的手术已成为很多医学中心的首选。胰腺局部切除术包括胰腺肿瘤剜除术、胰腺中段切除术和保留十二指肠的胰头部分或全切术。从目前的研究结果来看，胰腺局部切除术后的胰腺内外分泌功能不足的发生率均显著低于胰十二指肠切除术和胰腺远段切除术。胰腺肿瘤剜除术和保留十二指肠的胰头部分或全切术术后并发症发生率较高，但大多为A级胰瘘，安全性较高。胰腺中段切除术后严重并发症发生率明星高于远段胰腺切除术。腹腔镜或机器人的胰腺局部切除术具备微创优势，镜下视野的放大也有利于主胰管的保护，较开腹手术更适合胰腺的局部切除手术。

目的:探讨双表型鼻腔鼻窦肉瘤（BSNS）的临床病理、分子遗传学特征及鉴别诊断，并评估PAX3和PAX8抗体在BSNS诊断中的作用。方法:收集2000—2019年东部战区总医院手术治疗的鼻腔鼻窦梭形细胞肿瘤30例（包括3例BSNS、10例腺泡状横纹肌肉瘤、8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤、3例纤维肉瘤、1例蝾螈瘤）。对BSNS标本进行HE、免疫组织化学和荧光原位杂交（FISH）染色，并随访患者。应用免疫组织化学EnVision法检测所有肿瘤标本中PAX3及两种PAX8抗体（包括PAX8鼠单克隆抗体，克隆号OTI6H8，以下简称PAX8-OTI6H8抗体；PAX8兔单克隆抗体，克隆号EP298，以下简称PAX8-EP298抗体）的表达，比较PAX3及两种PAX8抗体在肿瘤组织中的阳性表达率。结果:3例BSNS患者均为老年女性，临床多表现为鼻塞，伴出血。影像学显示鼻腔鼻窦软组织密度影，伴骨质破坏。光镜下观察肿瘤组织界限不清，常衬覆纤毛柱状上皮，并可见黏膜内陷及鳞状上皮化生。肿瘤细胞梭形，呈束状、编织状排列，细胞异型性较小，偶见病理性核分裂象。肿瘤间质血管多为薄壁血管，部分呈鹿角样改变。2例肿瘤组织出现横纹肌分化区域，2例可见骨组织侵犯。免疫组织化学标记，3例BSNS均表达PAX3抗体和PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体，8例神经鞘瘤、5例血管外皮瘤及1例蝾螈瘤均不表达PAX3、PAX8-OTI6H8及PAX8-EP298抗体，10例腺泡状横纹肌肉瘤中8例有PAX3及PAX8-OTI6H8抗体的阳性表达，而不表达PAX8-EP298抗体，3例纤维肉瘤中1例局灶弱阳性表达PAX3及PAX8-OTI6H8抗体，不表达PAX8-EP298抗体。FISH检测显示3例患者（4份标本）的肿瘤细胞均存在PAX3基因断裂。结论:BSNS是具有神经和肌源性双重分化的独特的鼻腔鼻窦低度恶性肿瘤，易与其他梭形细胞肿瘤相混淆。PAX3基因断裂是诊断该肿瘤的金标准，PAX3在BSNS中阳性表达，但特异性有限。PAX8-OTI6H8抗体也会在BSNS中表达，PAX8-EP298抗体则均为不表达。

完全内生型肾肿瘤手术治疗时，术中常规应用超声辅助定位，但对于等回声肾肿瘤，常规超声的定位引导能力会降低。本文报道1例右肾肿瘤患者，肿瘤直径约2.3 cm×1.7 cm，肿瘤密度与肾实质相当，应用超声造影实时引导行腹腔镜肾部分切除术，术中发现肿瘤乏血供，通过造影剂对比，肿瘤轮廓显影清晰，标记准确，顺利完成手术。病理诊断为低度恶性潜能多房囊性肾肿瘤，切缘阴性。术后恢复良好，未出现并发症。术后随访6个月未见肿瘤复发、转移，肾功能良好。

目的:探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤（low grade fibromyxiod sarcoma，LGFMS）的临床病理特征。方法:收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS，观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果:LGFMS男女患者各2例，发病年龄3~13岁（平均年龄9岁）；临床表现为缓慢生长的无痛性肿块；典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布，1例局灶区域可见巨菊形团结构；肿瘤细胞表达波形蛋白（4/4）、MUC4（4/4），Ki-67阳性指数5%~20%；荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排；4例均接受手术切除，例2随访71个月后复发。结论:儿童LGFMS临床表现不具有特异性，其具有独特的组织学特征，免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。

目的:探讨真实世界中外科手术切除胃中危胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）的临床病理特征、治疗过程和预后，为今后临床实践的决策和研究提供参考。方法:收集复旦大学附属中山医院1996年1月至2019年12月间诊断为胃中危GIST病例，记录临床病理特征、治疗经过和结局。结果:360例胃中危GIST，男性190例，女性170例；平均年龄59岁；平均最大径5.9 cm；247例行基因检测（247/360，68.6%），其中KIT突变198例（80.2%）、PDGFRA突变26例（10.5%）、KIT/PDGFRA野生型23例（9.3%）；按照12项指标的中山方法，非恶性239例，恶性121例（低度恶性103例，中度恶性15例，高度恶性3例）。获访241例，55例（22.8%）接受伊马替尼辅助治疗。10例进展（进展率4.1%），1例死亡（为PDGFRA突变，病死率0.4%），5年无瘤生存率96.0%，5年总生存率99.6%。此组胃中危GIST中，有无伊马替尼辅助治疗，在总体人群、KIT突变组、PDGFRA突变组、野生型组、非恶性组以及恶性组，无瘤生存率差异均无统计学意义（ P>0.05）。但恶性组与非恶性组相比，在总体人群（ P<0.01）、伊马替尼治疗组（ P=0.044）、无伊马替尼治疗组（ P<0.01）无瘤生存率差异均有统计学意义。KIT突变恶性患者，伊马替尼辅助治疗，无瘤生存率潜在获益（ P=0.241）。 结论:胃中危GIST涵盖从良性到高度恶性的异质性生物学行为谱系，不能视为同一危险度的疾病，可进一步良恶性分层，以非恶性和低度恶性为主。外科手术切除总体疾病进展率低，真实世界数据显示术后现有伊马替尼治疗方案无明显获益。KIT基因突变恶性患者辅助治疗潜在延长无瘤生存率，GIST良恶性和基因突变综合分析对临床决策更有帮助。

隆突样皮肤纤维肉瘤是一种交界恶性或潜在低度恶性的纤维组织细胞肿瘤，常好发于躯干，乳房皮肤较为罕见。中南大学湘雅第二医院对1例乳房隆突性纤维肉瘤患者行广泛局部切除术，同期采用帯蒂胸背动脉穿支皮瓣对软组织缺损进行即刻修复，取得较好效果。通过详细回顾该病例的诊疗过程以及对相关文献进行系统地复习，作者对乳房隆突样纤维肉瘤的诊断和治疗经验加以总结。

目的:探讨胰十二指肠切除术（PD）治疗壶腹部周围疾病的临床疗效。方法:采用回顾性队列研究方法。收集2016年1月至2020年12月南京医科大学第一附属医院收治的2 019例壶腹部周围疾病行PD患者的临床病理资料；男1 193例，女826例；年龄为63（15）岁。观察指标：（1）手术情况。（2）术后情况。（3）术后病理学检查情况。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。采用电话和门诊方式对壶腹部周围恶性肿瘤患者定期随访，术后第1年每3个月随访1次，1年后每6个月随访1次，了解患者术后生存情况。随访时间截至2021年12月。偏态分布的计量资料以 M（IQR）或 M（范围）表示，组间比较采用秩和检验。计数资料以绝对数和（或）百分比表示，组间比较采用 χ2检验或Fisher确切概率法。采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线并计算生存率，Log-Rank检验进行生存分析。 结果:（1）手术情况。2 019例患者中，2016—2018年收治1 116例，2019—2020年收治903例；1 866例行开腹PD，153例行腹腔镜或机器人辅助PD；1 049例行标准PD，970例行保留幽门的PD；215例行PD联合门静脉-肠系膜上静脉切除；3例行PD联合动脉切除。2 019例患者手术时间为255（104）min，术中出血量为250（200）mL，术中输血率为31.401%（623/1 984），35例术中输血资料缺失。2016—2018年收治的1 116例患者中保留幽门、联合门静脉-肠系膜上静脉切除、术中输血分别为585例（52.419%）、97例（8.692%）、384例（34.941%）；2019—2020年收治的903例患者中上述指标分别为385例（42.636%）、118例（13.068%）、239例（27.006%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =19.14，10.05，14.33， P<0.05）。（2）术后情况。2 019例患者术后住院时间为13（10）d。2 019例患者中，1例术后并发症资料缺失，2 018例术后总体并发症发生率为45.292%（914/2 018），其中B级或C级胰瘘发生率为23.439%（473/2 018），B级或C级出血发生率为8.127%（164/2 018），B级或C级胃排空延迟发生率为15.312%（309/2 018），胆瘘发生率为2.428%（49/2 018），腹腔感染发生率为12.884%（260/2 018）。患者二次手术率为1.932%（39/2 019），在院死亡率为0.644%（13/2 019），术后30 d死亡率为1.238%（25/2 019），术后90 d死亡率为2.675%（54/2 019）。2016—2018年收治的1 116例患者术后总体并发症、B级或C级出血、B级或C级胃排空延迟、腹腔感染、术后90 d死亡分别为541例（48.477%）、109例（9.767%）、208例（18.638%）、172例（15.412%）、39例（3.495%）；2019—2020年收治的902例患者上述指标分别为373例（41.353%）、55例（6.098%）、101例（11.197%）、88例（9.756%）、15例（1.661%）；两者上述指标比较，差异均有统计学意义（ χ2 =10.22，9.00，21.30，14.22，6.45， P<0.05）。2016—2018年收治的1 116例患者中在院死亡11例（0.986%），2019—2020年收治的903例患者中在院死亡2例（0.221%），两者比较，差异有统计学意义（ P<0.05）。（3）术后病理学检查情况。2 019例患者术后病理学检查疾病部位：胰腺1 346例（66.667%），其中恶性肿瘤1 023例（76.003%），其他良性或低度恶性疾病323例（23.997%）；十二指肠乳头250例（12.382%），其中恶性肿瘤225例（90.000%），其他良性或低度恶性肿瘤25例（10.000%）；胆总管174例（8.618%），其中恶性肿瘤156例（89.655%），其他良性或低度恶性肿瘤18例（10.345%）；壶腹部140例（6.934%），其中恶性肿瘤134例（95.714%），其他良性或低度恶性肿瘤6例（4.286%）；十二指肠91例（4.507%），其中恶性肿瘤52例（57.143%），其他良性或低度恶性疾病39例（42.857%）；其他部位18例（0.892%），均为恶性肿瘤。2 019例患者中，恶性肿瘤1 608例（79.643%），良性或低度恶性疾病411例（20.357%）。1 608例恶性肿瘤患者术后组织病理学类型：腺癌1 447例（89.988%），导管内乳头状黏液肿瘤伴癌变37例（2.301%），腺鳞癌35例（2.177%），腺癌伴其他癌成分29例（1.803%），神经内分泌癌18例（1.119%），鳞癌1例（0.062%），其他类型41例（2.550%）。411例良性或低度恶性疾病患者术后组织病理学类型：导管内乳头状黏液肿瘤107例（26.034%），慢性或自身免疫性炎性疾病62例（15.085%），神经内分泌肿瘤58例（14.112%），胰腺浆液性囊腺瘤52例（12.652%），胰腺实性假乳头状肿瘤36例（8.759%），胃肠道间质瘤29例（7.056%），绒毛管状腺瘤20例（4.866%），胰腺黏液性囊腺瘤2例（0.487%），胰腺或十二指肠外伤2例（0.487%），其他类型43例（10.462%）。（4）壶腹部周围恶性肿瘤预后分析。1 590例壶腹部周围主要部位恶性肿瘤患者生存分析结果显示：1 023例胰腺癌患者中，969例获得随访，随访时间为3.0~69.6个月，中位随访时间为30.9个月；中位生存时间为19.5个月［95%可信区间（ CI）为18.0~21.2个月］，1、3、5年生存率分别为74.28%、29.22%、17.92%。225例十二指肠乳头癌患者中，185例获得随访，随访时间为3.0~68.9个月，中位随访时间为36.7个月，中位生存时间随访期间未达到，1、3、5年生存率分别为94.92%、78.87%、66.94%。156例远端胆管癌患者中，110例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为25.9个月，中位生存时间为50.6个月（95% CI为31.4~NR），1、3、5年生存率分别为90.37%、56.11%、48.84%。134例壶腹癌患者中，100例获得随访，随访时间为3.0~67.8个月，中位随访时间为28.1个月，中位生存时间为62.4个月（95% CI为37.8~NR），1、3、5年生存率分别为90.57%、64.98%、62.22%。52例十二指肠癌患者中，38例获得随访，随访时间为3.0~69.5个月，中位随访时间为26.2个月，中位生存时间为52.0个月（95% CI为30.6~NR），1、3、5年生存率分别为93.75%、62.24%、40.01%。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者术后生存情况比较，差异有统计学意义（ χ2=163.76， P<0.05）。 结论:PD在大容量胰腺中心施行安全、可行，但术后总体并发症发生率高。随着PD手术量增长，术后总体并发症发生率明显下降。不同部位壶腹部周围恶性肿瘤患者行PD后生存时间存在差异，十二指肠乳头癌、壶腹癌、十二指肠癌和远端胆管癌行PD后5年生存率较好，胰腺癌行PD后5年生存率低。

胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）是具有一定恶性潜能的胰腺囊性肿瘤，根据胰管扩张程度及肿瘤所在位置分为主胰管型、分支胰管型及混合型IPMN，根据异型程度分为低度异型增生、重度异型增生及浸润性IPMN。根据组织学形态及免疫组化分为胃型、肠型、胰胆管型、嗜酸细胞型4种亚型。超声是筛查和随访的常用工具，CT、MRI/MRCP及EUS可识别具有高危特征及令人焦虑特征的IPMN患者，对手术时机的选择和患者的随访有重要价值。影像组学评估异型增生程度准确性较高，识别恶变高危人群。结合近年相关指南及文献，对IPMN的临床表现、病理学及影像学特征进行综述，加深对IPMN的认识，以提高影像诊断的准确率。

颈静脉孔位置较深且隐蔽，局部解剖结构复杂，堪称"颅底第一孔"。该区肿瘤多以良性或低度恶性常见，根治性手术切除是其主要治疗手段。但迄今为止，颈静脉孔区肿瘤手术仍是神经外科中治疗的一大难题，相关手术入路与方法仍存在许多弊端。文章综述颈静脉孔区相关解剖学研究及手术入路的发展历程，在此基础上讨论现有手术入路的利弊得失，以期为进一步临床解剖研究或改良手术入路提供参考。

回顾性分析1例原发于椎管内硬脊膜的黏液型孤立性纤维性肿瘤（SFT）的临床病理学特点、诊断、鉴别诊断及临床预后等。患者女，39岁。右侧背部疼痛、右小腿麻木伴行走不稳3个月；磁共振成像（MRI）提示胸椎椎管内占位，考虑神经鞘瘤可能，手术完整切除病灶。显微镜下于黏液背景中见肿瘤细胞弥漫性生长，瘤细胞体积中等大小，呈短梭形或星芒状，胞质淡染，细胞核轻微不规则；间质内可见薄壁、扩张的血管。免疫组织化学染色肿瘤细胞表达STAT6和CD34，不表达脑膜瘤标志物SSTR2，不表达神经鞘瘤标志物S-100蛋白、SOX10和脊索瘤标志物Brachyury，Ki-67阳性指数约5%。二代测序检测提示其存在NAB2基因的第6号外显子和STAT6基因的第17号外显子融合。术后随访1年无肿瘤复发和转移。中枢神经系统黏液型SFT罕见，预后较好，诊断过程中需注意与黏液样神经鞘瘤、脊索瘤、脊索样脑（脊）膜瘤、原发或者转移性黏液样单相型滑膜肉瘤以及原发或者转移性低度恶性纤维黏液样肉瘤等疾病相鉴别。