目的:体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿，但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计:单中心回顾性研究。场所:大型儿童心脏转诊中心。对象:1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施:主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败，分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果:研究期间共进行了246例心脏移植手术，其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d～11.7年)，其中28例患儿早期移植失败[1(0～2)d]，20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d～11.7年)]，其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院，24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活，晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%， P＝0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m 2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。 结论:ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿，但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高；在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。

目的:探讨拇示指指端/腹较大皮肤软组织缺损的修复方法，最大限度保留拇示指功能并恢复指端/腹的感觉。方法:自2018年1月至2020年12月，我科应用 趾腓侧皮瓣联合第2趾胫侧皮瓣游离移植修复拇示指指端/腹缺损患者7例(11指)，皮肤软组织缺损面积2.8 cm×3.6 cm~4.0 cm×5.8 cm。 结果:术后皮瓣全部存活，平均随访5.5个月，指端/腹外观饱满、有螺纹、无明显瘢痕增生，皮肤耐磨有弹性，两点分辨觉6~8 mm，持物时无异常滑动、无异常感觉；供区隐蔽，不遗留功能障碍。结论:采用 趾腓侧皮瓣联合第2趾胫侧皮瓣游离移植修复拇示指指端/腹较大缺损，能在最大限度保留功能的同时恢复指端/腹的感觉，且供区隐蔽无功能障碍遗留，方法可靠。

对于重度肺动脉高压患儿，在综合缓解策略中加入Potts分流术可能会改善药物治疗的结局，并延迟肺移植，但没有足够证据支持这一决策。该研究将1995年至今接受Potts分流术的23例患儿（20例外科手术，3例经导管）和接受肺移植的31例患儿纳入研究并进行前瞻性分析。结果显示，所有接受Potts分流术的患儿，尽管接受了最大程度的药物治疗，但均出现了右心室压力显著高于体循环压力。在机械通气时间（1.3 d比10.2 d， P=0.019）、中位住院时间（9.8 d比34.0 d， P=0.012）和总并发症发生率［35%（7/20）比81%（25/31）， P=0.003］方面，Potts分流术后的围手术期结局优于肺移植。进一步研究显示，Potts分流术后手术死亡率（20%，4/20）高于肺移植手术死亡率（6%，2/31， P=0.195），造成该结果的危险因素包括术前体外膜氧合和明显右心室功能障碍。在中期随访中（中位1.8年，最长6.1年），Potts分流术患者的右心室/左心室压力、功能状态改善均优于肺移植患者，二者在生存率方面无明显差异（ P=0.258）。因此得出结论，Potts分流术是一种有效缓解患儿超体循环肺动脉高压的方法，是最大化延长患儿寿命和提高机体功能状态的策略之一。

细小病毒(PV)B19属细小病毒科，红病毒属，是一种人群感染率高的单链DNA病毒。PVB19感染可累及多个组织器官，甚至参与某些疾病的发生、发展。PVB19感染临床表现具有多样性，可能导致心肌炎、肺炎、肝炎、肾小球肾炎等多种并发症。对于免疫功能正常人群，PVB19感染常症状轻微或无症状。但是，对于实体器官移植(SOT)和造血干细胞移植(HSCT)等免疫功能缺陷的特殊人群，其可能导致移植器官功能障碍或移植物功能不良，甚至移植失败。笔者通过PVB19病毒生物学及其感染免疫机制、PVB19感染的常见临床表现、移植后PVB19感染，以及PVB19感染的诊断、治疗方面，对PVB19感染临床表现的多样性进行阐述，旨在从生物学及感染免疫等不同视角重新认识PVB19感染，并为移植后PVB19感染的诊断和治疗提供依据。

激素性股骨头坏死是长期或大剂量应用激素类药物，导致股骨头血液供应受损，局部循环障碍，导致骨细胞、骨髓造血细胞及脂肪细胞坏死，继而导致股骨头结构改变、塌陷、关节功能障碍。近年来，"血管学说"在激素性股骨头坏死的病理生理机制起着主导作用并被逐步认可，与血管相关的显微外科移植技术对于治疗早期激素性股骨头坏死疗效显著。本研究旨在对于激素性股骨头坏死中有关血管的发病机制作以综述，以期指导临床治疗。

原发性移植物功能障碍－右心衰竭可导致严重的血流动力学并发症，甚至需要机械循环辅助。体外膜氧合装置是此类患者的常用选择，但国内暂无静脉－肺动脉插管体外膜氧合技术应用的报道。本研究回顾性分析我中心2例采用静脉－肺动脉插管体外膜氧合技术治疗心脏移植术后右心衰竭患者病例资料，总结经验，供临床参考。

目的:评价肠道菌群在氯胺酮减轻小鼠术后认知功能障碍(POCD)中的作用及其与膈下迷走神经的关系。方法:SPF级健康雄性C57BL/6J小鼠144只，18月龄，体质量32～35 g，采用随机数字表法分为8组( n＝18)：假手术组(Sham组)、手术组(S组)、氯胺酮＋手术组(SK组)、氯胺酮＋手术＋膈下迷走神经切除组(SK＋SDV组)、伪无菌小鼠＋生理盐水组(GM＋V组)、伪无菌小鼠接受S组小鼠粪菌移植组(GM＋S组)、伪无菌小鼠接受SK组小鼠粪菌移植组(GM＋SK组)和伪无菌小鼠＋膈下迷走神经切断＋接受SK组小鼠粪菌移植组(GM＋SDV＋SK组)。吸入2.0%异氟烷麻醉下行胫骨离断髓内固定手术。SK组于缝皮开始时腹腔注射氯胺酮50 mg/kg。术后24 h时收集S组和SK组小鼠的新鲜粪便，制备成粪菌滤液。SK＋SDV组于氯胺酮给药前、GM＋SDV＋SK组于粪菌移植前切断膈下迷走神经。伪无菌小鼠模型：于粪菌移植或膈下迷走神经神经切断前2周将广谱抗生素混合液加入小鼠饮用水中，每2 d更换1次。GM＋SK组、GM＋SDV＋SK组经抗生素干预14 d后，每天固定时间灌胃给予相应小鼠粪菌滤液200 μl，GM＋V组给予生理盐水溶剂，连续14 d。胫骨离断髓内固定术后或粪菌移植完成后24 h，收集小鼠粪便，行16S rRNA基因高通量测序，采用ELISA法检测海马IL-6、IL-17、TNF-α、IL-4和IL-10的含量，采用Morris水迷宫实验评价小鼠学习和记忆能力。 结果:与Sham组比较，S组术后肠道菌群Simpson多样性指数、Shannon指数、Ace指数降低，海马IL-6、IL-17和TNF-α含量增加，海马IL-4和IL-10含量降低，训练阶段逃避潜伏期、测试阶段逃避潜伏期和游泳距离延长，目标象限停留时间缩短( P<0.05)；与S组比较，SK组术后肠道菌群Simpson多样性指数、Shannon指数、Ace指数升高，海马IL-6、IL-17和TNF-α含量降低，海马IL-4和IL-10含量增加，训练阶段逃避潜伏期、测试阶段逃避潜伏期和游泳距离缩短，目标象限停留时间延长( P<0.05)；与SK组比较，SK＋SDV组术后肠道菌群Simpson多样性指数、Shannon指数、Ace指数降低，海马IL-6、IL-17和TNF-α含量增加，海马IL-4和IL-10含量降低，训练阶段逃避潜伏期、测试阶段逃避潜伏期和游泳距离延长，目标象限停留时间缩短( P<0.05)。与GM＋V组比较，GM＋S组海马IL-6、IL-17和TNF-α含量增加，IL-4和IL-10含量降低，训练阶段逃避潜伏期、测试阶段逃避潜伏期和游泳距离延长，目标象限停留时间缩短( P<0.05)；与GM＋S组比较，GM＋SK组海马IL-6、IL-17和TNF-α含量降低，海马IL-4和IL-10含量增加，训练阶段逃避潜伏期、测试阶段逃避潜伏期和游泳距离缩短，目标象限停留时间延长( P<0.05)；与GM＋SK组比较，GM＋SDV＋SK组海马IL-6、IL-17和TNF-α含量增加，海马IL-4和IL-10含量降低，训练阶段逃避潜伏期、测试阶段逃避潜伏期和游泳距离延长，目标象限停留时间缩短( P<0.05)。 结论:氯胺酮可改善肠道菌群紊乱，减轻小鼠POCD，其机制可能与膈下迷走神经传导有关。

患者女，56岁，5 d前无明显诱因出现发热、咳嗽、气促，因社区获得性肺炎于2023年3月3日收入中山市人民医院，3月11日通过肺泡灌洗液进行宏转录组测序确认甲型流感病毒感染，通过流感分型确认为A-H3N8，于3月16日经抢救无效死亡。本病例为难治性多发性骨髓瘤自体干细胞移植、持续化疗免疫功能缺陷患者，有慢性上呼吸道感染史，影像学显示两肺广泛分布斑片、实变影等肺炎表现，并出现白细胞、血小板、嗜中性粒细胞和淋巴细胞计数严重减少，实验室炎症指标明显升高，临床考虑为慢性呼吸道感染急性加重，抗细菌治疗效果不佳后，考虑合并真菌感染，多次根据病情更改抗菌药物治疗，但疗效不佳，病情进展迅速；在肺泡灌洗液病原学确认为A-H3N8流感后，马上进行奥司他韦抗病毒治疗，但由于出现全身性复杂多样症状，包括炎症风暴、脓毒症、急性呼吸衰竭、心动过速、凝血功能障碍以及其他肺外脏器损伤等，在出现症状19 d后由于严重呼吸衰竭及多器官衰竭死亡。

慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease，CGD)是一种罕见的遗传性免疫缺陷，由于吞噬细胞烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶复合物的功能障碍，导致儿童早期即出现严重且反复的感染。近年来随着治疗的进步，CGD患者的存活率和生活质量明显提高。本文就近年来造血干细胞移植、基因治疗和常规治疗在CGD的研究进展进行综述，以期进一步提高临床医生对CGD治疗的认识。

转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病（ATTR-PN）是一种罕见的进行性致死性常染色体显性遗传病，由异常折叠的转甲状腺素蛋白（TTR）形成的淀粉样物质在周围神经及心脏、眼、肾脏等器官细胞外沉积引起。主要表现为多发周围神经病及自主神经功能障碍，常伴有心肌损害，不同基因突变型之间临床表现异质性大。活组织检查及基因检测是诊断该疾病的“金标准”。其主要的治疗手段包括TTR稳定剂、RNA靶向沉默药物及肝脏移植。