应激性心肌病(TTS)是一种急性且大部分可逆的心肌病。虽然儿茶酚胺升高与TTS有关，但详细的致病机制尚不完全清楚。根据左室壁运动异常的分布，临床分成不同亚型。最终诊断需要心脏血管造影、超声心动图以及心脏磁共振。治疗建议多来自于观察性研究，而非多中心随机对照研究。对重症患者，机械循环辅助是必要的支持措施，同时应避免使用儿茶酚胺和正性肌力药物。本文旨在综述TTS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后，提出儿童TTS尚待解决的问题。

目的:探讨经鼻高流量湿化氧疗(HFNC)在ICU体外循环心脏术后机械通气患者撤机后序贯治疗中的应用效果。方法:选取2018年8月至2020年12月入住金华市人民医院ICU的40例体外循环心脏术后机械通气患者，按照随机数字表法分为研究组及对照组，每组20例。术后两组患者均采取同样干预措施维持血流动力学稳定及水电解质酸碱平衡。符合撤机条件后，采用同步间歇指令通气(SIMV)+压力支持通气(PSV)撤机方式，研究组撤机拔管后采用HFNC序贯氧疗，对照组撤机拔管后予传统氧疗。比较两组患者序贯治疗后1、24 h的氧分压(PO 2)、血氧饱和度(SpO 2)、氧合指数(OI)变化及ICU住院时间、拔管后48 h内再插管率。 结果:研究组治疗后1、24 h的PO 2均明显改善，而对照组治疗后1、24 h的PO 2未见改善，组间差异有统计学意义(均 P<0.05)。治疗后1 h，研究组SpO 2改变量明显优于对照组，差异有统计学意义( P<0.01)。治疗后1、24 h，研究组OI改变量与对照组比较，差异无统计学意义( P>0.05)。两组ICU住院时间比较差异无统计学意义( P>0.05)。两组患者撤机成功率均为100%，撤机拔管后48 h内再插管率均为0。 结论:HFNC作为体外循环心脏术后机械通气患者撤机后的序贯治疗，与传统氧疗相比，一定程度上能改善氧合，应用安全且有效。

目的:体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿，但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计:单中心回顾性研究。场所:大型儿童心脏转诊中心。对象:1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施:主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败，分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果:研究期间共进行了246例心脏移植手术，其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d～11.7年)，其中28例患儿早期移植失败[1(0～2)d]，20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d～11.7年)]，其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院，24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活，晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%， P＝0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m 2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。 结论:ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿，但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高；在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。

心力衰竭的常规治疗以药物为基础，对于部分患儿，非药物治疗可使其心功能进一步改善，降低心血管事件发生率，提高生存质量及降低死亡率。心脏再同步化治疗、埋藏式心律转复除颤器、机械循环支持及心脏移植拓展了儿童心力衰竭治疗的思路及策略。

主动脉夹层是指主动脉腔内高速、高压血流从主动脉内膜撕裂处进入中膜，形成夹层血肿并随着血液压力的驱动在主动脉中层内扩张、解离，造成真假两腔的病理改变的过程。主动脉夹层病死率极高，尤其是急性A型主动脉夹层。A型主动脉夹层一经发现，均应积极行手术治疗。外科手术仍然是A型主动脉夹层的标准治疗方法。尽管外科技术进步，A型主动脉夹层术后病死率依然很高。当主动脉夹层患者术后出现心源性休克常规治疗无效时，患者只能面对死亡。目前不断有机械循环辅助装置用于主动脉夹层术后心源性休克治疗的报道，现将相关进展进行综述。

目的:总结左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)术后心功能的支持方法及变化特点，分析术后早期死亡的危险因素和临床转归。方法:回顾性分析2005年1月至2017年12月上海儿童医学中心收治的108例ALCAPA患儿的临床资料，按照手术时年龄分为<1岁组(65例)和>1岁组(43例)。采用左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张期末期直径(LVEDD)Z值描述术后心功能变化情况；总结术后血管活性药物的选择和使用要点，采用血管药物评分(VIS)反映术后心功能对血管活性药物的依赖程度，间接反映心功能状况；总结术后启用和终止机械辅助以及停止机械通气的指征。结果:ALCAPA术后早期心功能虽较术前有所改善，但仍未能恢复至正常范围。术后第5天两组LVEF分别为0.42、0.45，LVEDD的Z值分别为3.47、2.74。术后血管活性药物的选择以同时兴奋α、β受体的肾上腺素和去甲肾上腺素为主。VIS评分较高。机械循环辅助18例。全组死亡12例(11%)。多因素 logistic回归分析显示手术时低年龄和低LVEF水平是术后早期死亡的危险因素。 结论:ALCAPA术后早期心功能仍处于较低水平，依赖大剂量的血管活性药物和必要的机械辅助。我们推荐撤离呼吸机和机械辅助的指征分别为LVEF>0.40和LVEF>0.35，并结合其他临床指标。术前低年龄和低LVEF水平是影响术后死亡的危险因素。

目的:近年来体外二氧化碳清除技术(ECCO 2R)越来越多地应用于救治危重急性呼吸衰竭患者，但在儿童应用非常少。我院PICU采用持续肾替代治疗(CRRT)平台开展ECCO 2R，为1例高碳酸血症的急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿成功提供部分呼吸支持，为儿童ARDS采用ECCO 2R治疗提供临床参考。 方法:我院PICU收治的1例腺病毒肺炎、重度ARDS患儿，在体外膜肺氧合(ECMO)撤机后出现高碳酸血症，采用CRRT平台开展ECCO 2R进行部分呼吸支持，取得良好效果。 结果:患儿，男，1岁4个月，因腺病毒肺炎、重度ARDS，行机械通气和静脉-动脉ECMO治疗，ECMO治疗25 d，撤离ECMO后出现严重的高碳酸血症。在CRRT平台上，采用血液净化系统体外循环串联膜肺，开展二氧化碳清除治疗。治疗1 h后，pH值升高11.2%(从7.222升至7.303)，PCO 2下降29.1%(从72.6 mmHg降至51.5 mmHg，1 mmHg＝0.133 kPa)；治疗6 h，高频震荡通气模式下平均气道压下降5 cmH 2O(从20 cmH 2O降至15 cmH 2O，1 cmH 2O＝0.098 kPa)。ECCO 2R系统CO 2清除率为29.1 mL/min。ECCO 2R治疗72 h因膜肺血栓形成停止治疗。撤离ECCO 2R后监测血气无CO 2升高。患儿有创机械通气39 d，无创通气5 d，成功撤离呼吸机，PICU住院54 d，好转出院。出院后随访2年，生长发育良好，运动耐力仍差。 结论:ECCO 2R治疗儿童ARDS高碳酸血症，可有效降低PCO 2，维持正常pH值，同时降低呼吸机条件，有助于实施超保护性肺通气，为ECMO撤机提供过渡治疗。

儿童暴发性心肌炎(FM)是以血流动力学障碍为突出表现的急性心肌炎症病变。起病急、病情进展迅猛，可导致心肌细胞水肿、坏死，发生心源性休克甚至猝死。该病早期症状常不典型，实验室检查存在非特异性指标，容易出现漏诊情况，如果不能及时识别及诊断，早期死亡率将明显升高。心电图、超声心动图及心脏磁共振检查对于疾病早期发现及预后评估具有重要意义，机械循环支持是目前治疗该病的有效措施。目前有越来越多的研究关注于儿童FM的临床诊断及治疗，尤其是早期识别并积极治疗，对于提高患儿生存率及改善日后生存质量具有重要意义。现就目前儿童FM的诊断及治疗进行综述。

目的:总结心室辅助装置治疗儿童心肌病晚期心力衰竭初步临床管理经验。方法:收集2023年2月至2024年2月在浙江大学医学院附属儿童医院行植入Corheart 6左心室辅助装置+三尖瓣环缩术的3例心肌病晚期心力衰竭患儿的临床资料，其中男1例，女2例；年龄12~14岁；体重30.0~38.0 kg。患儿心功能按照纽约心脏协会分级（New York Heart Association，NYHA）标准以及机械辅助循环支持机构间登记（Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support，INTERMACS）标准进行分级；依照美国心脏病学院分期（American College of Cardiology，ACC）标准分期，术后出院随访，生活质量采用堪萨斯城心肌病问卷（Kansas city cardiomyopathy questionnaire，KCCQ）进行评分。结果:例1为心内膜弹力纤维增生症+左心室部分心肌致密化不全，心功能NYHA Ⅳ级，INTERMACS Ⅲ级，ACC分期为D期；例2和例3为扩张型心肌病，心功能NYHA Ⅳ级，INTERMACS分别为Ⅲ级和Ⅱ级，ACC分期均为D期。3例患儿均顺利完成手术并出院，术后随访4个月至1年，体能明显增加，未发生重大并发症。KCCQ评分由术前6.5~35分提高到88~92分。3例患儿均未发生伤口感染，其中2例术后半年左右复学，1例在家休养。结论:植入式左心室辅助装置应用于心肌病晚期心力衰竭患儿，可明显改善生存质量。

目的:观察颅内压（ICP）监测联合目标温度管理（TTM）在急性前循环缺血性脑卒中患者机械取栓术后管理中的临床应用价值。方法:前瞻性纳入河南省人民医院神经外科自2019年3月至2022年6月收治的92例接受机械取栓术治疗的急性前循环缺血性脑卒中患者。术后1~5 d内按随机数字表法将患者分为观察组（ n=46）和对照组（ n=46）。观察组患者行ICP实时监测联合TTM（使核心温度控制在33~35 ℃）等多模态监测的神经重症综合治疗管理，对照组患者行单纯ICP实时监测，2组患者ICP监测时间均为5~7 d，均给予常规对症支持治疗，并依据ICP的实时变化趋势采取阶梯式治疗。比较2组患者临床资料、不同时间ICP、不良事件发生情况、住院时间、死亡率以及预后的差异。 结果:监测第2天、第3天、第4天、第5天观察组患者的ICP较对照组降低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与第1天比较，观察组和对照组患者第2天、第3天、第4天、第5天的ICP均增加，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对照组比较，观察组患者住院期间寒战、电解质紊乱的发生率较高，血压不稳、脑心综合征、感染性休克、脑疝的发生率较低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对照组比较，观察组患者的住院时间明显缩短，术后6个月改良Rankin量表（mRS）评分较低、细化型格拉斯哥预后量表（GOS-E）评分较高，预后良好率较高，死亡率较低，差异均有统计学意义（ P<0.05）。与对照组比较，观察组患者术后脑出血转化、再发脑梗死的发生率较低，差异有统计学意义（ P<0.05）。Kaplan-Meier生存分析显示观察组患者的生存率高于对照组，差异有统计学意义（ P<0.05）。 结论:ICP监测联合TTM能降低急性前循环缺血性脑卒中患者机械取栓术后的早期并发症，缩短住院时间，降低病死率，改善患者预后。