目的:体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)用于心脏切开术后低心排患儿，但较少用于心脏移植后。本文总结了心脏移植后接受ECMO支持患儿的预后特点。设计:单中心回顾性研究。场所:大型儿童心脏转诊中心。对象:1995至2016年所有接受心脏移植且插管行ECMO支持的患儿。干预措施:主要预后指标为ECMO后12个月的病死率。根据早期移植失败(心脏移植后ECMO≤7 d)和晚期移植失败，分析患儿的特点及与预后的相关性。测量方法和主要结果:研究期间共进行了246例心脏移植手术，其中44例患儿进行了50次ECMO。心脏移植至ECMO的中位时间为1 d(0 d～11.7年)，其中28例患儿早期移植失败[1(0～2)d]，20例晚期移植失败患儿共行22次ECMO[中位时间0.8年(8 d～11.7年)]，其中4例患儿之前因早期移植失败亦接受过ECMO支持。26例(59%)患儿存活至出院，24例(55%)患儿ECMO后12个月仍存活，晚期移植失败患儿的存活率较低(40%比67%， P＝0.02)。12个月病死率的独立危险因素包括先天性心脏病、较高的肺血管阻力指数别体表面积值(>2.2 Woods U/m 2)和较高的肌酐值。高群体反应性抗体水平仅与晚期移植失败组12个月病死率有关。 结论:ECMO可有效地用于抢救心脏移植后移植功能障碍的患儿，但其早期病死率较高。与12个月内病死率相关的因素包括先天性心脏病、肾功能不全、肺血管阻力指数别体表面积值升高；在心脏移植后晚期ECMO支持患儿还包括高HLA致敏性。

目的:探讨小儿原发性心脏肿瘤的病理特征和治疗经验。方法:回顾性分析2004年1月至2017年12月上海儿童医学中心135例心脏肿瘤患儿的临床资料。诊断年龄中位数0.54岁(0～14.36岁)，肿瘤呈单发性61例，多发性74例。45例有明显临床症状或血流梗阻，4例有轻度血流梗阻，86例无症状。手术治疗41例，未行手术94例。肿瘤完全切除24例，部分切除16例，心脏移植1例，瓣膜成形13例。结果:本院手术40例，术后早期循环稳定35例，发生严重低心排症状5例。其中经治疗后心功能恢复正常2例，死亡3例(住院死亡率7.5%)。另1例外院行心脏移植术后存活，随访24个月心功能良好。良性肿瘤部分切除与完全切除术后生存率比较差异无统计学意义；恶性肿瘤术后2年死亡1例。94例未手术患儿中，放弃手术死亡1例，等待心脏移植手术死亡1例，尚在等待心脏移植2例，其余90例无血流动力学紊乱症状。结论:小儿原发性心脏肿瘤多为良性肿瘤，可以长期随访。对有明显血流梗阻、心律失常及恶性心脏肿瘤患儿，手术治疗是必需的。手术原则不强求完整切除肿瘤，可行部分切除以消除血流梗阻症状。对无法行手术切除的心脏肿瘤，心脏移植可能是唯一选择。

目的:总结小儿致心律失常性心肌病（ACM）的临床表现及诊疗要点。方法:回顾性病例总结。选择2010年5月至2022年3月北京安贞医院小儿心脏中心确诊的11例ACM患儿为研究对象，总结其临床表现、实验室检查、影像学特点、治疗方法及随访结果。结果:11例ACM患儿中男5例、女6例，年龄2~16岁。临床表现包括活动耐受性降低7例、心力衰竭4例、晕厥或猝死3例、心悸3例、胸闷胸痛3例。心电图可见右束支传导阻滞9例、短阵室性心动过速4例、频发室性期前收缩4例、心室预激1例、左束支传导阻滞1例、一度房室传导阻滞2例。超声心动图均见右心扩大，右心室流出道增宽，右心室局部室壁变薄并向外膨出，搏动减弱，2例有心室血栓。6例行心脏磁共振成像检查，见右心高度扩大，右心室游离壁薄，右心功能减低，右心室心肌强化，右心室室壁瘤形成。2例行心肌活检，可见典型ACM病理改变。5例行基因学检查，2例DSG2基因突变、2例PKP2基因突变、1例MYH6基因突变。治疗方面，予积极抗心力衰竭及抗心律失常药物治疗，2例因心室血栓予抗凝治疗，2例行射频消融手术，4例行Glenn手术，1例行心脏移植术。随访时间6个月至12年，2例因右心衰竭死亡，6例存在不同程度心功能不全，1例间断胸闷、胸痛，2例病情平稳。结论:儿童ACM是以活动耐受性减低、心力衰竭及心律失常为突出表现的、进展性的遗传性心肌病，诊断主要依据临床表现、心电图、心脏影像学改变及基因检测进行诊断。早发现、早诊断、个体化治疗有助于改善预后。

机械循环支持(MCS)已成为心脏移植过渡期的首选治疗方法，并有望成为终末期心力衰竭的长期治疗方案。心室辅助装置(VAD)是目前最常用的MCS设备之一，然而适用于小儿的循环辅助装置却非常有限，在罹患终末期心衰的儿童尤其是婴幼儿中，应用VAD进行循环辅助治疗仍然存在巨大挑战，装置的植入时间、泵的选择和术后并发症控制等方面仍然需要进一步研究和改进。本文综述儿童VAD的应用、主要并发症、术后管理和未来挑战，供临床参考。

主动脉内球囊反搏(intraaortic balloon pump,IABP)是短期循环机械辅助装置之一.该技术可以增加冠状动脉血流量以提高心肌的供血供氧并减轻心肌氧耗、降低心脏后负荷来改善心脏功能,从而增加心输出量.该技术最早于1967年在成人应用,至1980年Pollock医生首次在小儿应用了IABP并取得成功.之后陆续有儿科患者应用IABP的报道,大部分为先天性心脏病术后出现低心排出量综合征的患儿,少数为心肌病、心肌炎、等待心脏移植的患儿,生存率25% ～100%.对于处在心脏术后不能撤离体外循环、等待使用心室辅助或体外膜肺氧合、等待心脏移植的过渡阶段,发生左心衰竭导致低心排的患儿,IABP可以作为一项心脏辅助技术,提高心排血量,降低病死率,但是随着心室辅助装置和体外膜肺氧合技术不断成熟,IABP是否是早期心脏辅助的最佳选择有待进一步对比研究.

目的 总结小儿肥厚型心肌病临床特点,分析其病因,为早期识别、明确诊断和判断预后提供指导.方法 回顾性分析2012年1月至2018年6月广州市妇女儿童医疗中心收治的52例肥厚型心肌病患儿,从性别、家族史、临床特征、辅助检查、病因学、药物疗效、病情转归等方面进行总结.结果 本组病例共52例,其中男36例,女16例.随访34例(随访率65.4％),随访1～78个月(平均30.6个月).超声心动图提示左室壁增厚52例(100.0％)、双心室肥大21例(40.4％)、左心室流出道梗阻18例(34.6％).11例患儿病因明确(21.2％),其中Ⅱ型糖原累积病7例,Noonan综合征3例,原发性肉碱缺乏1例.11例患儿曾使用β受体阻滞剂治疗,均有不同程度的症状缓解.至随访终点无一例行心脏移植,死亡12例(35.3％),其中7例于婴儿期死亡.结论 小儿肥厚型心肌病发病年龄较小,应积极寻找病因,完善疾病风险评估,进行个性化管理和治疗.