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川崎病合并巨大冠状动脉瘤101例中长期随访
编辑人员丨4天前
目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤(GCAA)患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm,患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象,其中男82例(81.2%)、女19例(18.8%);发病年龄2.5(1.0,4.5)岁,随访时间4.5(2.7,7.5)年,最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗,严重者另加氯吡格雷。截至随访终点,13例(12.9%)患儿出现心脏增大,11例(10.9%)合并心功能不全,13例(12.9%)发生心肌梗死,2例(2.0%)接受冠状动脉搭桥术,6例(5.9%)死亡。受累冠状动脉共170支, 位于左侧主干24支(14.1%),左回旋支10支(5.9%),左前降支57支(33.5%),右侧冠状动脉中段78支(45.9%),右侧冠状动脉远段1支(0.6%)。11例(10.9%)患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下;受累的170支冠状动脉中,28支(16.5%)冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义[18.7%(17/91)比13.9%(11/79), χ2=2.473, P=0.116]。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义[16.1%(9/56)比4.4%(2/45), χ2=2.381, P=0.123]。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见,患儿心血管事件发生率及病死率较高,预后欠佳。
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编辑人员丨4天前
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川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性
编辑人员丨4天前
目的:探讨川崎病合并冠状动脉瘤患儿应用华法林治疗的安全性和转归。方法:选择2011至2020年湖南省人民医院收治的川崎病合并巨大冠状动脉瘤、1支冠状动脉血管内发生多个冠状动脉瘤或冠状动脉内发生血栓的患儿共21例进行前瞻性研究,应用华法林治疗,将国际标准化比值(INR)目标范围控制在2.0~3.0。在治疗开始时,治疗后1、2、3、4周及2、3、6、12个月,观察治疗前后冠状动脉瘤直径、数量、部位和冠状动脉内血栓的变化,并监测INR、心电图、肌酸激酶同工酶(CK-MB)、肌钙蛋白I。实施规范的华法林出血风险培训与管理,并根据家长实际落实情况,分为落实组和未落实组,比较2组患儿出血的发生情况。组间比较采用秩和检验或Fisher确切概率法。结果:21例患儿男15例、女6例,发病年龄为2月龄至6岁。入组时评估冠状动脉病变为Ⅱ级有4例、Ⅲ级有7例、Ⅳ级有7例、Ⅴ级有3例。10例发生血栓的患儿临床发现血栓的时间为病程第4天至4个月。应用华法林治疗后,其剂量分布在0.06~0.10 mg/(kg·d),INR为1.80~2.59,10例有血栓的患儿有8例消失,2例未消失的Ⅴ级患儿的血栓有不同程度机化。治疗后,4例Ⅱ级病变患儿的冠状动脉均恢复正常;7例Ⅲ级病变患儿中有3例冠状动脉瘤消失,4例无改变;7例Ⅳ级病变患儿中5例冠状动脉瘤缩小为Ⅲ级,2例无改变;3例Ⅴ级病变患儿瘤体无改变。治疗后均没有新发血栓及新冠状动脉瘤出现。21例患儿治疗前后心电图无特殊改变,治疗前后肌钙蛋白I和CK-MB差异均无统计学意义[0.07(0~3.01)比0.04(0~0.29) μg/L,20.6(11.2~58.2)比29.0(16.7~47.0)U/L, Z=0.932、1.906,均 P>0.05]。华法林出血风险管理落实组患儿出血发生率明显低于未落实组,差异有统计学意义(2/15比4/6,Fisher值=5.689, P=0.031)。 结论:应用INR 2.0~3.0为目标范围,结合川崎病并冠状动脉瘤的严重程度来调整华法林剂量,并予以规范而严格的管理与培训,可增加川崎病患儿华法林治疗的安全性,改善患儿的冠状动脉病变,治疗血栓及预防新血栓,降低出血风险。
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编辑人员丨4天前
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基于因子分析的171例川崎病患儿在丙种球蛋白干预下中医证候演变规律研究
编辑人员丨4天前
目的:观察基于因子分析的171例川崎病丙球敏感型患儿在丙种球蛋白干预下中医证候的演变规律。方法:本研究为横断面分析研究。选择2019年7月-2020年12月广州市妇女儿童医疗中心心脏中心接受静脉注射丙种球蛋白(2 g/kg)治疗的川崎病住院患儿,根据治疗结果再选取丙球敏感型川崎病患儿171例,收集患儿四诊资料,观察卫分、气分、营分、阴分的代表证候,采用因子分析法进行证候演变规律分析。结果:证候因子分析结果显示,治疗前171例丙球敏感型患儿KMO值为0.792,Bartlett球形检验具有显著性( P<0.01),提取出16个公因子,筛选出23个证候,主要涉及的证素有卫分证、气分证、营分证、阴分证、热凝血瘀证。治疗后1周KMO值为0.787,Bartlett球形检验具有显著性( P<0.01),提取出9个公因子,筛选出10个证候,主要涉及的证素有气虚证、阴虚证、血瘀证。 结论:川崎病丙球敏感型患儿治疗前中医证候主要为营分证、卫分证、气分证、阴分证和热凝血瘀证,治疗后中医证候主要为气虚证、阴虚证、血瘀证。
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编辑人员丨4天前
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川崎病再发临床特征及相关危险因素分析
编辑人员丨4天前
目的:总结川崎病再发的临床特征并探讨其危险因素。方法:回顾性分析2013年1月至2021年1月于重庆医科大学附属儿童医院风湿免疫科收治的因川崎病2次及以上入院的41例患儿(再发组)临床资料。并用简单随机数字法选取于本院随访至少6年无再发的123例川崎病患儿作为对照组。再发组根据发作的时间分为初发时和再发时。总结川崎病再发的临床特征,采用χ2检验和Mann-Whitney U检验比较初发时和对照组危险因素的差异,并进行二元Logistic回归分析,并对相关因素进行受试者工作特征曲线分析。 结果:再发组41例患儿中男29例、女12例,其中33例(80%)于初发后2年内再发,8例(20%)于2年后再发。再发时外周血白细胞计数、静脉丙种球蛋白冲击前发热时间、指趾端硬肿均低于初发时[15.2(12.8~18.8)×10 9比18.0(14.9~23.4)×10 9/L、5.0(5.0~6.0)比6.0(5.0~7.5)d、54%(22/41)比76%(31/41), Z=-2.462、-3.329,χ2=4.321,均 P<0.05],再发时血红蛋白、血清白蛋白水平均高于初发时[(116±8)比(107±12)g/L、(39±5)比(36±6)g/L, t=-4.124、-3.009,均 P<0.05]。多因素Logistic回归分析显示,C反应蛋白>97.5 mg/L( OR=3.014,95% CI 1.350~6.730, P=0.007)、血小板>276×10 9/L( OR=4.099,95% CI 1.309~12.838, P=0.015)、丙种球蛋白耐药( OR=9.239,95% CI 1.178~72.477, P=0.034)、肺炎支原体感染( OR=2.585,95% CI 1.129~5.922, P=0.025)均为川崎病再发的独立危险因素。经受试者工作特征曲线分析得出模型预测川崎病再发的曲线下面积为0.732(95% CI 0.647~0.817),截断值为0.241时,灵敏度为63.4%,特异度为70.7%。 结论:川崎病初次发作后应该至少密切随访2年,同时密切关注C反应蛋白值;初发时有肺炎支原体感染、丙种球蛋白耐药、C反应蛋白及血小板值升高的患儿发生川崎病再发风险更高。
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编辑人员丨4天前
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英夫利昔单抗治疗川崎病的回顾性分析
编辑人员丨4天前
目的:探讨英夫利昔单抗(IFX)治疗川崎病的有效性和安全性。方法:回顾性研究。选择2014年1月至2021年4月复旦大学附属儿科医院收治的68例有IFX应用史的川崎病患儿作为研究对象,总结IFX应用指征、应用前后实验室指标变化、IFX敏感率、药物不良反应与并发症以及冠状动脉瘤(CAA)的转归。组间比较采用 t检验、秩和检验或χ2检验。 结果:68例川崎病患儿中男52例(76%)、女16例(24%),发病年龄2.1(0.5,3.8)岁。IFX应用指征为:35例(51%)对静脉注射丙种球蛋白(IVIG)或激素等治疗无应答患儿,其中28例(80%)在IFX应用前已并发CAA;32例(47%)CAA持续进展患儿;1例持续关节炎患儿。IFX均用于挽救治疗[发病至IFX应用时间为21(15,30)d],二线、三线、四线及以上治疗分别占29%(20/68)、29%(20/68)、41%(28/68)。IFX治疗后C反应蛋白[8(4,15)比16(8,43)mg/L, Z=-3.38, P=0.001]、血清淀粉样蛋白A[17(10,42)比88(11,327)mg/L, Z=-2.36, P=0.018]及中性粒细胞比例(0.39±0.20比0.49±0.21, t=2.63, P=0.010)均明显下降。14例(21%)对IFX不敏感,另外的挽救治疗主要为激素及环磷酰胺。IFX不敏感组与敏感组相比,在性别、IFX应用年龄、发病至IFX应用时间、IFX应用前冠状动脉最大Z值、是否合并体动脉瘤方面差异均无统计学意义(均 P>0.05)。IFX治疗后11例(16%)出现感染,包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮肤和口腔感染,1例在IFX应用2个月后发生卡介苗不良反应,均顺利治愈。68例患儿中1例因CAA破裂死亡,6例失访,余61例患儿随访6(4,15)个月,7例在IFX应用前后均未并发CAA。54例IFX应用前已并发CAA,末次随访时23例(43%)出现CAA回缩,其中10例冠状动脉内径恢复正常。 结论:IFX对IVIG或激素治疗无应答及CAA持续进展的川崎病患儿是一种有效且安全的选择。
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编辑人员丨4天前
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超声心动图检查对川崎病合并心力衰竭患儿心脏形态及功能的评价价值
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨超声心动图对川崎病合并心力衰竭患儿心脏形态及功能评价价值.方法 选择2014年1月至2017年1月于忻州市人民医院超声科接受心脏检查的30例川崎病合并心力衰竭患儿为观察组,同时段健康儿童30例为对照组,均接受心脏超声检查.观察观察组与对照组心脏超声测量指标的差异,并比较观察组治疗前后心脏超声测量指标.结果 与对照组比较,观察组患儿左心房内径(LA)[(20.3±2.5)mm比(13.7 ±2.8)mm]、右心室内径(RV)[(13.8±2.3)mm比(10.5±1.9)mm]及左室舒张末期内径(LVDd)[(41.9 ±5.8)mm比(27.2±2.6) mm]指标显著升高,左室射血分数(LEVF)[(45.6±6.4)%比(70.3±8.4)%]、左心室短轴缩短率(LVFS)[(19.8±2.2)mL比(35.9±4.1)mL]及二尖瓣舒张早期峰值速度/舒张晚期峰值速度(E/A)(1.38±0.22比1.92±0.43)指标均显著降低,差异均有统计学意义(t=9.879、7.365、12.125、12.254、16.567、5.923,均P<0.05).治疗后,观察组超声测量指标均明显改善,其中结构参数LA[(20.3±2.5)mm比(16.5±2.2)]、RV[(13.8±2.3)mm比(11.4±1.3)]及LVDd[(41.9±5.8) mm比(33.7±3.3)]均明显降低,功能指标LVEF[(45.6±6.4)%比(59.9±7.1)%]、LVFS[(19.8±2.2)mL比(28.5±3.7) mL]及E/A[(1.38±0.22)比(1.73±0.31)]均明显升高,差异均有统计学意义(t=5.125、4.035、10.915、7.828、9.864、4.194,均P<0.05).结论 超声心动图能够客观地对川崎病合并心力衰竭患儿心脏形态学指标、功能指标以及治疗效果进行评价,临床应用价值高.
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编辑人员丨2023/8/6
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连续性静脉-静脉血液透析滤过辅助治疗儿童重症川崎病合并多器官功能障碍综合征
编辑人员丨2023/8/6
目的 探讨连续性静脉-静脉血液透析滤过(CVVHDF)在抢救儿童重症川崎病合并多器官功能障碍综合征(MODS)中的作用.方法 回顾性总结2015年11月至2017年10月上海交通大学附属儿童医院重症医学科(PICU)收治的川崎病合并MODS共5例患儿,采用CVVHDF辅助治疗,分析CVVHDF前后血液炎症细胞因子水平、器官功能变化与转归情况,组间比较采用Wilcoxon检验.结果 5例重症川崎病合并MODS患儿转入PICU时儿童危重评分(PCIS)74.0(70.0,81.0)分,第3代小儿死亡风险评分(PRISMⅢ)14.5(12.5,17.0)分.CVVHDF治疗时间46.0(24.5,48.0)h,均存活出院.CVVHDF治疗后白细胞介素6(IL-6) [0.4(0.1,28.8)比142.0(123.1,1 454.6) ng/L,Z=-2.023,P=0.043],肿瘤坏死因子α(TNF-α) [0.1 (0.1,9.3)比1.7(1.1,30.0) ng/L,Z=-2.023,P=0.0431,血乳酸[1.2(1.1,1.4)比2.5 (2.4,2.7) mmol/L,Z=-2.041,P=0.041],动脉氧分压(PaO2)/吸入氧浓度(FiO2)380.0(182.5,397.5)比160.0(52.5,185.0)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),Z=2.041,P=0.041]均明显改善;合并肝肾功能障碍的患儿总胆红素(TBIL)[(14.9±1.3)比(86.4±9.9) μmol/L],血肌酐(Cr)f2例,24.0比103.0 μmol/L,38.0比142.0 μmol/L]均恢复正常.结论 CVVHDF辅助抢救川崎病合并MODS能降低血液IL-6、TNF-α等炎症细胞因子水平,改善脏器功能,可能是重症川崎病合并MODS抢救有效辅助治疗手段.
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编辑人员丨2023/8/6
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选择性冠状动脉造影在儿童川崎病合并严重冠状动脉病变中的应用
编辑人员丨2023/8/6
目的 分析冠状动脉造影(CAG)在儿童川崎病合并冠状动脉病变(CAL)中的应用.方法 回顾性分析2006年6月至2018年6月在复旦大学附属儿科医院住院的139例川崎病合并CAL患儿的临床资料,男115例,女24例,年龄(48±42)月龄,经超声心动图检查评估为CAL临床严重程度分级Ⅲ级及以上,经家长签署同意书后在全身麻醉下进行CAG检查,分析CAG的安全性、图像获取的满意度及并发症、CAL的分布情况,根据CAG检查结果给予不同治疗及随访方案.结果 共139例川崎病患儿行CAG,其中17例患儿行重复造影.共有309支冠状动脉发生病变,平均每例患儿有2.22支冠状动脉发生病变.CAG后139例患儿的临床严重程度分级分别为:Ⅲ级33例,Ⅳ级56例,Ⅴa级33例,Ⅴb级17例.其中10例(7.2%)患儿仅做主动脉根部造影,其余129例(92.8%)患儿行选择性左右CAG.27例(19.4%)患儿冠状动脉瘤内有血栓形成;23例(16.5%)患儿有冠状动脉狭窄;4例(2.9%)患儿右冠状动脉阻塞后再通.所有患儿均获得满意图像,无并发症发生.Ⅴb级患儿中8例行冠状动脉搭桥手术,1例患儿由于严重心力衰竭手术中死亡,其余7例手术顺利,术后随访18~108个月恢复良好.结论 在川崎病CAL患儿中进行CAG安全,可获取满意图像;根据CAG进行CAL临床严重程度分级并给予相应手术治疗方案,中长期随访可获得满意效果.
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编辑人员丨2023/8/6
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皮肤粘膜淋巴结综合征8例报告
编辑人员丨2023/8/6
急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征(Acute Febrile Mucocutaneous Node Syndrome简称MLNS或MCLS),是一种原因不明的发热性出疹性疾病.现将我院1982年4月一1985年10月在西安地区所见的8例报告如下.
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编辑人员丨2023/8/6
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免疫球蛋白治疗皮肤粘膜淋巴结综合征
编辑人员丨2023/8/6
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编辑人员丨2023/8/6
