本文报道1例隐匿的丙戊酸钠与华法林药物相互作用致患者国际标准化比值(INR)急剧升高的案例，并结合文献报道，对该类型相互作用发生的3种模式与特点进行归纳总结。本例患者因不明原因抽搐入院后予丙戊酸钠对症治疗，2 d后INR急剧升高至4.67，最初怀疑为某种药物不良反应，经反复排查与分析，推断为丙戊酸钠与患者体内残存的华法林(入院前服用)发生药物相互作用，通过蛋白结合位点竞争在短期内置换出大量游离华法林，使其血药浓度快速增高，从而导致INR异常变化。老年患者多药治疗导致的药物相互作用是一项不容忽视的问题，本病例提醒医生在开具药物时需仔细询问患者用药史，并适当了解药物的药代动力学特点，有助于判断相互作用，提高临床救治能力。

目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ2=2.473， P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ2=2.381， P=0.123］。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

目的:探讨肺炎支原体感染引起儿童心脏栓塞的特点、治疗及预防措施，以提高临床医师对该病的认识。方法:回顾性分析2015年11月至2020年1月济南市儿童医院呼吸介入科收治的10例肺炎支原体感染引起心脏栓塞患儿的临床资料，包括病例资料、实验室检查结果、影像资料及随访结果等。结果:10例患儿男女比例7∶3，中位年龄6.5岁，发热时间均超过1周，9例患儿血浆D-二聚体(D-D)明显升高，6例患儿C反应蛋白(CRP)升高。经抗感染治疗后患儿肺炎肺不张均较前吸收好转。1例患儿手术后栓子消失，其余9例予抗凝治疗，其中单纯肝素抗凝治疗7例，2例于住院期间心脏栓子消失，1例院外口服2周双嘧达莫后栓子消失，另4例住院期间经单纯肝素抗凝治疗效果欠佳，出院后2例分别于出院后4个月、5个月复查栓子消失，2例因个人原因未复查；2例经肝素抗凝无效后改为低分子肝素+华法林抗凝的患儿于出院2个月后复查栓子消失。随访10例患儿，均无气促、胸痛等症状。结论:发热时间长，CRP及D-D明显升高的患儿更易形成血栓，血栓形成后抗凝治疗有效，抗凝治疗无效或担心栓子脱落引起并发症的患儿可行外科手术取栓治疗。

目的:分析遗传性易栓症(IT)患儿的临床表现、遗传学特点及诊治情况。方法:回顾性研究。纳入2016年10月至2021年8月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸一科收治的IT患儿进行研究，并随访。结果:符合IT诊断标准的患儿5例，其中男3例，女2例；确诊年龄为7岁~13岁6个月。5例患儿中，2例先天性蛋白C缺陷症，先天性蛋白S缺陷症、抗活化蛋白C抵抗、先天性纤维蛋白原异常血症各1例。5例患儿均有肺栓塞，2例有下肢深静脉血栓，1例有心脏血栓和动脉栓塞。易栓症实验室检测1例蛋白C水平明显减低，1例蛋白S水平明显减低；2例患儿急性期抗磷脂抗体阳性，但3~6个月后复查为阴性。遗传学分析2例为 PROC基因变异，1例 PROSI基因变异，1例 F5基因变异，1例 FGA基因变异。患儿均行长期抗凝治疗，其中4例行华法林治疗，1例行利伐沙班治疗。随访时间3个月~5年，随访中，1例患儿自行停用抗凝药物1个月后在感染诱因下出现血栓复发。 结论:IT患儿的临床表现与成人一样，主要表现为静脉血栓栓塞(VTE)；易栓症实验室检测存在局限性，基因分析具有重要意义。IT患儿需长期抗凝治疗，以减少VTE复发。

目的:探索血小板分布宽度(PDW)与持续性心房颤动患者华法林抗凝治疗稳定性之间的相关性。方法:选取2018年1月至2019年12月就诊于九江市第一人民医院的138例使用华法林抗凝治疗的持续性心房颤动患者，根据PDW是否升高分组(PDW降低组、正常范围组、升高组)并进行亚组分层，分析PDW与华法林抗凝治疗稳定性[用国际化标准比值(INR)在治疗目标范围内的时间百分比(TTR)表示]的关系，同时分析PDW对于华法林抗凝治疗稳定性达标方面的预测价值。结果:PDW降低组、正常范围组、升高组的PDW、TTR比较差异有统计学意义( F＝30.322、10.745，均 P<0.01)。不同抗凝质量患者的PDW分布比较差异有统计学意义(χ 2＝9.532， P<0.05)。ROC曲线显示，PDW预测华法林抗凝稳定性的曲线下面积(AUC)为0.621，95%CI：0.524~0.737， P＝0.023。PDW<14%、14%~<16%、16~<18%、≥18%四组间的PDW、TTR比较差异有统计学意义( F＝18.075、11.638，均 P<0.01)。而PDW<14%、14%~<16%、16~<18%三个亚组间PDW、TTR比较差异无统计学意义( P＝0.843， P＝0.401)。16~<18%、≥18%两个亚组间的PDW、TTR比较差异均有统计学意义( t＝4.154、6.712，均 P<0.01)。 结论:血小板分布宽度与华法林抗凝治疗稳定性的达标率具有较强的相关性，可以考虑作为预测华法林抗凝治疗稳定性达标的随访参数。

华法林是机械瓣膜置换术后患者不可替代的口服抗凝药物，近年来，基于遗传药理学构建的华法林稳定剂量预测模型一定程度上提高了华法林抗凝治疗的有效性和安全性。遗传因素是影响华法林稳定剂量的主要因素， VKORC1、 CYP2C9等基因通过作用于华法林药理或代谢途径影响华法林抗凝效果。此外，年龄、体表面积、合并用药等非遗传因素也对华法林稳定剂量有影响。既往发表的华法林剂量预测模型纳入人群以高加索人为主，模型构建方法多为传统多元线性回归。而国内研究根据中国汉族机械瓣膜置换术后人群，采用机器学习方法构建华法林剂量预测模型并取得了更好的预测效能。

为探讨"衣领样"新交界重建技术修复二尖瓣交界广泛脱垂病变的优势及可能的不足之处，回顾性分析2016年7月至2021年3月，于本中心通过正中切口或各种微创小切口完成"衣领样"新交界重建技术修复交界广泛脱垂伴严重反流的62例严重二尖瓣反流患者，手术操作均由同一外科医师完成。术后经食管超声心动图评估二尖瓣修复情况，记录围手术期及随访期间死亡及并发症发生情况，经胸超声心动图评估随访期间二尖瓣的功能。62例患者均成功修复二尖瓣，术中经食管超声心动图均提示微量以下反流，无狭窄和SAM现象，舒张期流速峰值均小于1.2 m/s，跨瓣压力差低于5 mmHg(0.665 kPa)，有效开口面积2.8~5.2 cm 2。本组55例患者未输血，无死亡，无任何并发症，顺利出院。随访5~60个月无死亡和不良事件，复查超声心动图11例为轻度反流，51例为轻微反流，无SAM现象，无瓣膜狭窄，舒张期流速峰值均不超过1.2 m/s，3个月后均停华法林抗凝。对于交界广泛脱垂的退行性二尖瓣关闭不全患者，"衣领样"新交界重建技术是一种安全有效、成本低、学习曲线短的成形新方法，心外科医师通过简单的培训即可掌握此技术。

门静脉血栓形成多见于肝硬化患者，木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见，本文报道一年轻男性，以发热、皮疹、咳嗽起病，以肝脏肿大，门静脉系统血栓形成，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现，经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性，甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。

左心室血栓（LVT）是急性心肌梗死（AMI）的一种严重并发症，血栓脱落可引发系统性栓塞。目前尚无评估抗凝预防或AMI治疗后LVT的随机对照试验发表。随着直接口服抗凝剂的广泛应用，AMI后LVT的治疗变得更加复杂。本文旨在对AMI后LVT的最新进展做一综述。

目的:通过基因（ SERPINC1）序列分析提高对抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ，AT Ⅲ）缺乏导致的急性肺栓塞的临床诊治水平。 方法:报道1例33岁男性胸痛患者的诊断和治疗过程，通过高通量二代基因测序检测7项易栓症基因的所有外显子及侧翼序列，使用数据库查询基因突变谱，使用Mutation Taster软件预测突变基因的致病概率。结果:该例患者确诊为急性肺栓塞（中低危），病程中发现患者AT-Ⅲ活性持续低于50%，给予那曲肝素钙联合华法林抗凝，患者咯血增多，更换用药为利伐沙班，栓子逐渐吸收。基因检测显示 SERPINC1基因c.1148T>A（p.L383H）杂合错义突变，检索基因数据库并使用蛋白功能损伤预测软件确认该突变位点为新发致病突变，致病概率0.999 999 851 200 991，经文献检索目前国内外尚未见报道。 结论:SERPINC1基因c.1148T>A（p.L383H）为新发致病突变，补充和更新了遗传性AT Ⅲ缺乏症基因突变谱，新型口服抗凝药（利伐沙班）或可作为此类患者的一线治疗药物。