目的:总结分析川崎病合并巨大冠状动脉瘤（GCAA）患儿的临床特点及中长期预后。方法:回顾性队列研究。自首都医科大学附属北京儿童医院2004年建立的川崎病冠状动脉瘤随诊患儿队列中选择符合标准的101例GCAA患儿进行总结。GCAA诊断标准为冠状动脉瘤内径≥8.0 mm，患儿均完成定期随诊。随访终点为患儿最后一次随诊或死亡时间。组间比较采用 t检验或χ2检验。 结果:101例符合纳入标准GCAA患儿入选研究对象，其中男82例（81.2%）、女19例（18.8%）；发病年龄2.5（1.0，4.5）岁，随访时间4.5（2.7，7.5）年，最长19年。患儿常规接受阿司匹林、华法林治疗，严重者另加氯吡格雷。截至随访终点，13例（12.9%）患儿出现心脏增大，11例（10.9%）合并心功能不全，13例（12.9%）发生心肌梗死，2例（2.0%）接受冠状动脉搭桥术，6例（5.9%）死亡。受累冠状动脉共170支， 位于左侧主干24支（14.1%），左回旋支10支（5.9%），左前降支57支（33.5%），右侧冠状动脉中段78支（45.9%），右侧冠状动脉远段1支（0.6%）。11例（10.9%）患儿GCAA内径回缩至4.0 mm及以下；受累的170支冠状动脉中，28支（16.5%）冠状动脉内径回缩到4.0 mm及以下。左侧、右侧GCAA回缩情况差异无统计学意义［18.7%（17/91）比13.9%（11/79）， χ2=2.473， P=0.116］。单侧GCAA与双侧GCAA患儿回缩情况差异无统计学意义［16.1%（9/56）比4.4%（2/45）， χ2=2.381， P=0.123］。 结论:川崎病 GCAA以右冠状动脉中段、左冠状动脉前降支最常见，患儿心血管事件发生率及病死率较高，预后欠佳。

32岁男性患者，反复发作心悸5天，加重1天。入院后急查心电图示心房颤动伴快速心室率反应。床旁超声心动图示右心房扩大并右心房内占位性病变。胸腹部CT平扫示右心房占位。心脏增强CT检查示右心房内占位，心包少许积液。2021年9月行右心房肿物切除+左心房重建+房间隔重建+右心房重建+上腔静脉重建+左心耳结扎+心脏表面临时心脏起搏器安置术。术中发现右心房巨大肿物为冠状动脉夹层形成的巨大血凝块，右心房壁受压菲薄，单纯心房肿物剥除极易导致术后心脏破裂，故将肿物与致密粘连的右心房壁大部分予以切除，保留窦房结处及部分心房组织，用牛心包重建右心房、房间隔、左心房壁及上腔静脉，安装临时起搏器。患者术后入ICU观察1天后转入普通病房，顺利出院。以房颤作为首发症状并表现为右心房肿物的冠状动脉夹层极为罕见，应引起重视。

61岁男性患者，活动后气促3个月。超声心动图检查示：全心增大，右冠状动脉开口及近段明显扩张累及窦部，右心房后右冠状动脉明显瘤样扩张(内径19mm)，右心室壁基底部近房室处探及一瘘口与右心室相通(破口长约9 mm)，二尖瓣中度反流。冠状动脉造影及冠状动脉CTA检查示：右冠状动脉粗大，右冠状动脉－右心室瘘形成。2018年5月11日在体外循环下行右冠状动脉窦瘤切除＋右冠状动脉窦自体心包重建＋右冠状动脉重建＋二尖瓣整形＋改良迷宫手术。术后即刻恢复窦性心律。复查超声心动图示：左心室明显缩小，二尖瓣功能正常轻微反流，左心室收缩功能正常。复查冠状动脉CTA示：未见冠状动脉右心室瘘征象，旁路移植血管管腔通畅。术后随访至今，旁路移植血管通畅，心功能(NYHA分级)Ⅰ级。

目的:探讨妊娠合并主动脉夹层（AD）孕妇的治疗及母儿结局。方法:收集2011年1月1日至2022年8月1日空军军医大学第一附属医院收治的11例妊娠合并AD孕妇的临床资料及随访资料，回顾性分析其临床特点、治疗方案及母儿结局。结果:（1）临床特点：11例妊娠合并AD孕妇的发病年龄为（30±5）岁，发病孕周为孕（31.4±8.0）周；临床表现：主要症状为突发胸背部疼痛或腰背部疼痛；AD分型：Stanford A型8例，B型3例；主动脉宽度为（42±11）mm。诊断方法：均通过经胸壁超声心动图（TTE）、计算机断层扫描血管造影（CTA）或增强CT检查明确AD的诊断，其中4例CTA检查、4例TTE检查、3例增强CT检查确诊。实验室检查结果：白细胞计数为（15.4±8.7）×10 9/L，中性粒细胞计数为（13.5±8.5）×10 9/L；中位D-二聚体水平为2.7 mg/L（2.1~9.2 mg/L），中位纤维蛋白降解产物水平为12.0 mg/L（5.4~36.1 mg/L）。（2）治疗：11例妊娠合并AD孕妇均急诊入院，术前心外科、产科、儿科、麻醉科协作制定个体化治疗方案。11例妊娠合并AD孕妇均行主动脉手术，其中6例终止妊娠与主动脉手术同期进行，且均先行剖宫产术再行主动脉手术；4例终止妊娠与主动脉手术分期进行，其中2例剖宫产术后行主动脉手术、2例主动脉手术后行剖宫产术；1例（孕12 +6周）主动脉手术后当天自然流产。11例妊娠合并AD孕妇的终止妊娠孕周为孕（32.9±7.4）周。主动脉手术方式：7例行体外循环下升主动脉置换±主动脉瓣置换±冠状动脉移植（或冠状动脉旁路移植）±左右冠状动脉Cabrol分流+全弓置换（或主动脉弓置换）±支架置入术，1例行体外循环下主动脉根部置换术，3例行主动脉腔内隔绝术。（3）母儿结局：11例妊娠合并AD孕妇中，9例（9/11）孕妇存活，2例（2/11）死亡，死亡的2例孕妇发病前均有双下肢缺血表现；9例孕妇分娩后共获新生儿10例（其中1例为双胎），2例分别为孕早期（孕12 +6周）主动脉手术后自然流产、孕中期（孕26 +3周）剖宫取胎术后胎儿死亡。10例新生儿中，3例为足月儿，7例为早产儿；新生儿出生体重为（2 651±784）g；其中6例出现呼吸窘迫综合征。新生儿出生后随访（5.6±3.6）年，随访期内婴幼儿发育良好。 结论:妊娠合并AD发病凶险，胸背部疼痛为其主要临床表现，尽早识别并选择合适的诊断方法，多学科协作诊治，母儿可获得良好结局。

目的:回顾性总结主动脉夹层再次近端主动脉手术的临床结果和经验。探讨首次手术与再次手术的关系，再次手术指征、体外循环策略、术中技术细节以及术后早中期结果。方法:2017年4月至2019年12月，28例患者接受29次再次正中开胸近端主动脉手术。全组男23例，女6例；年龄(45.1±12.7)岁。马方综合征15例(15/29，51.7%)，白塞病3例(3/29，10.3%)。患者首次手术方式包括主动脉瓣或二尖瓣置换、Bentall手术和升主动脉替换术，同期孙氏手术和冠状动脉旁路移植。患者再次手术指征为：急慢性A型主动脉夹层远端扩张、近端主动脉瘤、吻合口漏、炎性主动脉病变致瓣周漏、机械瓣功能障碍合并主动脉瘤和主动脉根部脓肿。再次手术方式包括Bentall手术，Cabrol手术，Wheat手术，再植法保留主动脉瓣的根部替换术手术，吻合口漏修补、冠状动脉旁路移植术，全弓替换+支架象鼻置入术(孙氏手术)，升-右股动脉转流，腹主动脉替换。结果:全部患者住院死亡1例(3.4%)，原因为术后出现严重肺部并发症，双肺实变，急性呼吸窘迫综合征，低氧死亡。术后低心排血量综合症2例(6.9%)，1例经ECMO辅助后痊愈，1例术后半年死亡。术后二次开胸止血3例(10.3%)，肾衰需要透析3例(10.3%)，下肢轻瘫1例(3.4%)，均痊愈出院。随访期间因低心排血量综合症、多脏器衰竭死亡1例，全胸腹主动脉替换1例。1例患者Bentall术后冠状动脉开口瘤样扩张行Cabrol术，术后1年再发A型夹层行再次孙氏手术。结论:心脏和主动脉手术后的再次主动脉近端手术安全有效，近中期结果良好。术前全面评估，术中顺利开胸和建立体外循环，有效的脏器保护是手术成功的关键。主动脉疾病，特别是马方综合征患者再手术的可能性较大，要严密随访，必要时及时手术，避免主动脉破裂。孙氏手术适于复杂弓部二次手术。

冠状动脉病变是川崎病最严重的并发症。川崎病的发病率近年来仍呈上升趋势，合并冠状动脉扩张的患儿比例与川崎病发病率平行上升，但合并严重冠状动脉病变(如巨大冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄甚至闭塞)的发生率呈稳定或下降趋势。冠状动脉病变随着严重程度、病变持续时间不同存在病理改变差异。对冠状动脉病变的早期识别不应限于对管腔维度的观察，更应深入探讨冠状动脉结构及功能改变。

目的:探讨大脑中动脉(MCA)镜像动脉瘤的手术治疗方法及其预后。方法:回顾性分析1997年10月至2021年2月青岛大学附属医院神经外科收治的29例MCA镜像动脉瘤患者的临床资料，共68个动脉瘤(包括29对MCA镜像动脉瘤和10个非镜像动脉瘤)。根据患者的具体情况采取早期或择期、一期或分期、单侧或双侧入路手术的方法处理动脉瘤。所有患者于术后1个月及出院后6个月行头颅CT血管成像(CTA)或数字减影血管造影(DSA)检查；术后行临床随访，采用格拉斯哥预后评级(GOS)评估患者的预后。结果:术中手术夹闭镜像动脉瘤的成功率为96.3%(52/54)。围手术期因术后重度脑水肿死亡1例，其余28例患者的随访时间为(52±38)个月(3~180个月)。28例患者中，12例患者采用一期单侧翼点入路夹闭双侧动脉瘤，随访期10例为GOS Ⅴ级，1例为Ⅳ级，1例为Ⅰ级；4例患者采用一期冠状开颅双侧入路夹闭双侧动脉瘤，随访期均为GOS Ⅴ级；8例患者采用分期双侧翼点入路夹闭双侧动脉瘤，随访期5例为GOS Ⅴ级，1例为Ⅳ级，1例为Ⅱ级，1例为Ⅰ级；1例患者予栓塞责任动脉瘤后夹闭对侧动脉瘤，随访期为GOS Ⅴ级；3例患者仅处理单侧责任动脉瘤，随访期2例为GOS Ⅴ级，1例为Ⅳ级。结论:一期单侧翼点入路夹闭双侧动脉瘤是治疗MCA镜像动脉瘤的有效方法，手术效果及临床预后较好。

川崎病是一种儿童发热性血管炎症疾病，因其易并发冠状动脉损伤(coronary artery lesion，CAL)，被认为是儿童继发性心脏病的首要病因。尽管静脉注射用人免疫球蛋白的应用大幅度降低了冠状动脉瘤的发生率，CAL的存在仍然给部分患者家庭带来较大的经济负担和心理压力。研究川崎病并发CAL的疾病机制对其预防和治疗具有重要意义。MicroRNA-208是与心血管疾病密切相关的微小RNA，该文综述了川崎病及其CAL的相关机制，并阐述了MicroRNA-208与CAL的联系，对MicroRNA-208参与川崎病相关CAL的研究前景进行了展望。

目的:探讨显微外科手术治疗60岁及以上颅内多发性动脉瘤(MIA)患者的手术疗效和临床经验。方法:回顾性分析1997年12月至2021年12月青岛大学附属医院神经外科采用显微外科手术治疗的111例老年MIA患者的临床资料，其中颅内2个动脉瘤的患者95例，3个14例，4个1例，5个1例；责任动脉瘤111个，非责任动脉瘤130个。根据动脉瘤的位置、大小、形状，101例患者行一期单侧翼点入路，7例行一期冠状入路，3例行翼点入路分期手术治疗夹闭动脉瘤。术后通过影像学随访评估动脉瘤夹闭情况；采用格拉斯哥预后分级(GOS)评估患者的预后。结果:111例患者的241个动脉瘤中，完全夹闭216个包括责任动脉瘤111个，非责任动脉瘤105个；其余25个非责任动脉瘤中自体筋膜包裹后生物胶固定2个，包裹后夹闭2个，术前血管内栓塞2个，未做特殊处理19个。22例(19.8%)患者术后发生并发症，其中2例(1.8%)重度残疾，3例(2.7%)植物生存状态，3例(2.7%)死亡。53例患者获得影像学随访，随访时间[ M( Q1， Q3)]为8(3，15)个月，末次随访显示，动脉瘤均未见复发。108例患者均获得临床随访，随访时间[ M( Q1， Q3)]为23.5(8.0，56.5)个月，至末次随访，预后良好(GOS Ⅳ~Ⅴ级)103例；预后不良(GOS Ⅰ~Ⅲ级)5例，其中2例为重度残疾，3例为植物生存状态。 结论:选择合适的显微外科手术入路治疗老年MIA，有利于降低术后并发症，且致残、致死率低，是一种有效的治疗方法。

目的:探讨血清白蛋白(ALB)、血沉(ESR)、血小板/淋巴细胞比值(PLR)、中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)与川崎病(KD)患儿发生冠脉病变的关系。方法:选取济宁医学院附属医院2016年12月至2021年11月确诊的120例KD患儿作为研究对象，根据其是否发生冠脉病变分为观察组(KD合并冠脉病变)、对照组(KD病变患儿)，每组各60例；对比两组患儿的血清ALB、ESR、PLR、NLR值，并采用受试者工作曲线(ROC)分析上述指标诊断KD患儿并发冠脉病变的价值，并分析不同冠脉病变程度的KD患儿血清ALB、ESR、PLR、NLR水平。结果:60例KD合并冠脉病变患儿的冠脉病变主要表现为左冠脉主干及左前降支增宽[56.67%(34/60)]、左右冠脉主干及左前降支增宽[20.00%(12/60)]、左前降支增宽[16.67%(10/60)]、左冠脉主干增宽[11.67%(7/60)]。观察组血清ALB水平显著低于对照组( P<0.05)，ESR值显著高于对照组( P<0.05)，观察组和对照组的血清PLR、NLR值比较，差异无统计学意义(均 P>0.05)。血清ALB诊断KD患儿发生冠脉病变的灵敏度为73.61%、特异度为78.42%、AUC值为0.813；ESR诊断KD患儿发生冠脉病变的灵敏度为88.36%、特异度为83.14%、AUC值为0.892；ESR联合ALB诊断KD患儿发生冠脉病变的灵敏度为90.67%、特异度为97.54%、AUC值为0.953。60例KD合并冠脉病变的患儿，其中39例诊断为冠脉扩张、21例出现冠状动脉瘤，冠状动脉瘤组患儿的血清ALB水平显著低于冠脉扩张组( P<0.05)，ESR值显著高于冠脉扩张组( P<0.05)，冠状动脉瘤组和冠脉扩张组的血清PLR、NLR值比较差异无统计学意义(均 P>0.05)。 结论:KD合并冠脉病变患儿的血清ALB水平较低，ESR值更高，上述两项指标对于诊断KD合并冠脉病变患儿具有重要价值。