目的:探讨系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）初治患者的外周血免疫细胞表型特征及其与临床指标的相关性。方法:采用流式细胞仪多参数免疫荧光分析技术，对36例AL初诊患者和28名健康供者的外周血单个核细胞的表面抗原CD3、CD56、CD4、CD8、CD25、CD45RA、CD28、CD57及核内抗原FOXP3进行检测和比较。根据梅奥2012分期对AL患者进行分期，比较Ⅰ~Ⅱ、Ⅲ~Ⅳ期患者的免疫细胞表型差异。分析λ轻链型AL患者T细胞亚群比例与多项临床指标的相关性。结果:AL患者的外周血T（CD3 +CD56 -）和NKT（CD3 +CD56 +）细胞比例，T细胞中的CD4 +CD8 -、CD4 -CD8 +、Treg（CD4 +CD25 +FOXP3 +）细胞比例与健康供者相比差异无统计学意义（ P>0.05）。AL患者的CD4 -CD8 +细胞中，CD57 +细胞的比例较健康供者显著降低（ P<0.05），但CD45RA +和CD28 +细胞的比例在AL和健康供者间差异无统计学意义。Ⅰ~Ⅱ期和Ⅲ~Ⅳ期AL患者T细胞及其亚群的比例差异无统计学意义（ P>0.05）。在λ轻链型AL患者中，外周血CD4 -CD8 +细胞的比例与24 h尿蛋白和血肌酐呈正相关（ P<0.05），与eGFR呈负相关（ P<0.05），与其他临床指标无显著相关性。与此相反，CD4 +CD8 -细胞的比例与eGFR呈正相关，而与24 h尿蛋白和血肌酐呈负相关（ P<0.05）。 结论:AL患者外周血的T细胞亚群与健康供者相比差异无统计学意义，但CD8 + T细胞的比例与肾脏损伤程度呈正相关，提示CD8 + T细胞的比例在评估AL患者肾脏预后中具有一定的价值。

目的:比较两种平台血清游离轻链（sFLC）的检测性能，评估多发性骨髓瘤（MM）患者血清游离轻链结果的可比性。方法:基于多克隆抗体的sFLC的检测性能（重复性、正确性、线性范围、参考区间、抗干扰能力等）进行评估。使用Spearman相关性分析和Bland-Altman分析214例同时在两个检测平台上检测得到的sFLC结果，以评估用2种方法结果之间的相关性，分析方法学偏倚原因。纳入2020年3月至2021年3月在复旦大学附属中山医院血液科明确诊断活动性多发性骨髓瘤（aMM）初诊患者119例，原发性系统性淀粉样变性（AL）、华氏巨球蛋白血症（WM）、POEMS综合征、意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）、弥漫大B细胞淋巴瘤共23例进行回顾分析，绘制受试者工作特征（ROC）曲线，计算曲线下面积（AUC），并得出单克隆抗体平台MM患者诊断的最佳敏感度和特异度切点。结果:基于多克隆抗体的检测平台的重复性、正确性、线性范围、参考区间、抗干扰能力等均通过验证，满足临床需求。多克隆抗体与单克隆抗体所得sFLC检测结果（FLC/κ、FLC/λ和κ/λ比值）整体一致性分别为89.3%、84.1%和77.1%；但相关性结果异质性较大，FLC/κ的相关性良好，相关系数（ R 2）为0.922（ P<0.001），而FLC/λ和κ/λ比值的 R 2仅为0.349和0.441（ P<0.001）。分区段分析后发现，在FLC/λ线性范围内相关性有所提高， R 2可升至0.784（ P<0.001）。与单克隆抗体相比，Bland-Altman分析发现FLC/κ绝大多数点落在95%界限范围内，而FLC/λ结果存在显著正偏倚。自建单克隆抗体的MM诊断AUC为0.809（ P=0.001），最佳临界值为24.67。 结论:两种平台间整体一致性尚佳，但结果间存在明显差异，因此不具有可比性，无法互换使用。对于多发性骨髓瘤患者的预后监测，应该选择同一平台的检测系统进行检测。

目的:分析达雷妥尤单抗治疗原发性系统性轻链型淀粉样变的疗效及安全性。方法:2019年4月至2020年12月北京大学人民医院，东部战区总医院，河南省肿瘤医院等全国7个中心的21例明确诊断的原发性系统性轻链淀粉样变性且应用达雷妥尤单抗为基础的方案治疗患者进行回顾性分析。7例患者为一线应用达雷妥尤单抗，14例患者为二线及以上应用。分析血液学缓解情况、安全性及生存情况。结果:（1）一线应用7例患者≥非常好的部分缓解（VGPR）率为7/7。3例早期死亡、脏器未获得缓解，其余4例均获得脏器缓解。（2）二线应用14例患者中2例患者治疗前血清游离轻链（dFLC）<20 mg/L。其余12例中应用前dFLC>50 mg/L者9例，均获得≥部分缓解（PR）疗效，其中完全缓解（CR）4例、VGPR3例、PR2例；应用前dFLC 20~50 mg/L之间3例，有效为3/3，即均降至10 mg/L以下。心脏受累者缓解率5/10，肾脏受累者缓解率7/12。（3）总体中位随访5.3个月，存活患者中位随访11个月，共3例患者出现死亡（2例为心源性死亡；1例出现严重感染、弥散性血管内凝血死亡），无血液学进展患者，1例患者应用后2年dFLC升高（未达进展标准）更换方案。（4）安全性：没有患者出现3/4级输液反应，共3例出现1级输液反应，均为首次输液时候出现。除1次输注治疗后死亡病例外，15/20例患者出现淋巴细胞减少，其中≥3级淋巴细胞减少为6/20。结论:达雷妥尤单抗是一种能够有效深度清除血清游离轻链、治疗系统性轻链淀粉样变的药物。

免疫球蛋白轻链型淀粉样变性（immunoglobulin light chain amyloidosis，AL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，临床表现多样，缺乏特异性，误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例，并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征，以期提高其早期诊断，改善患者预后。

免疫球蛋白轻链淀粉样变性（AL）是多种原因形成淀粉样物质在器官、组织、细胞间浸润，引起多器官功能障碍的一种疾病，神经病变可以是首发表现。文中报道的患者以自主神经症状为首发表现，表现为严重的逐渐进展的顽固性体位性低血压，逐渐出现周围神经病、消化道病变、肾脏损害和限制性心肌损害，最终患者因心室颤动猝死。检查发现血清和尿蛋白电泳可见M蛋白，直肠黏膜和皮肤活组织检查证实淀粉样变性，骨髓活组织检查浆细胞超过35%，幼稚浆细胞占23%。最终诊断为AL合并多发性骨髓瘤。

目的:探讨达雷妥尤单抗治疗系统性轻链（AL）型淀粉样变性的疗效和安全性。方法:回顾性分析2020年1月至2022年11月于四川省人民医院接受以达雷妥尤单抗为基础的化疗方案治疗的24例AL型淀粉样变性患者的临床资料。总结患者治疗情况，评估疗效，采用Kaplan-Meier法进行生存分析，分析不良反应发生情况。结果:24例患者中，梅奥2004分期Ⅰ期2例（8.33%），Ⅱ期2例（8.33%），Ⅲ期20例（83.33%）。所有患者均采用以达雷妥尤单抗为基础的方案进行治疗，可评估疗效17例。15例患者应用DVd（达雷妥尤单抗+硼替佐米+地塞米松）方案治疗，7例应用DVCd（达雷妥尤单抗+硼替佐米+环磷酰胺+地塞米松）方案治疗，1例应用DRd（达雷妥尤单抗+来那度胺+地塞米松）方案治疗，1例应用DTd（达雷妥尤单抗+沙利度胺+地塞米松）方案治疗。17例可评估疗效患者应用以达雷妥尤单抗为基础的方案治疗1个疗程后，严格意义的完全缓解（sCR）率为41.18%（7/17），总反应率（ORR）为88.24%（15/17）。17例一线应用以达雷妥尤单抗为基础的化疗方案治疗的患者中，11例可评估疗效者治疗1个疗程后sCR率为36.36%（4/11），ORR为90.90%（10/11）。５例复发难治患者中，4例可评估疗效者治疗1个疗程后sCR率为50.00%（2/4），ORR为75.00%（3/4）。24例患者中，初诊时17例肾脏受累，应用以达雷妥尤单抗为主的方案治疗1个疗程后，7例可评估疗效患者的ORR达85.71%（6/7），其中42.86%（3/7）患者肾脏缓解达非常好的部分缓解（VGPR）及以上；初诊时19例心脏受累，可评估疗效的14例患者ORR达85.71%（12/14），其中42.86% （6/14）患者心脏缓解达VGPR及以上。应用以达雷妥尤单抗为基础的化疗方案治疗后，患者的主要不良反应为输液相关不良反应、骨髓抑制及感染，均可耐受。24例患者中位随访7.0个月（0.5~16.5个月），中位无进展生存（PFS）时间为7.0个月（0.5~16.5个月），中位总生存（OS）时间为7.0个月（0.5~35.0个月）。结论:以达雷妥尤单抗为基础的化疗方案治疗AL型淀粉样变性具有良好的疗效和安全性。

系统性轻链型(AL)淀粉样变性是由异常克隆的浆细胞产生过多的免疫球蛋白轻链，以淀粉样蛋白的形式沉积在身体各个器官，从而导致沉积部位器官的损伤。AL淀粉样变性起病隐匿，临床表现多样，是一种老年群体极易被忽视或误诊的少见疾病，早期病死率较高。AL淀粉样变性的早期诊断和治疗取得深度缓解对患者的长期生存至关重要，本文就老年AL淀粉样变性的治疗现状和新型药物的治疗进展做一下系统综述。

系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性是因淀粉样蛋白原纤维聚集沉积引起的蛋白质错误折叠疾病，可导致器官不可逆性功能障碍。本文根据疾病危险分层详述本病的系统性治疗方法，低危系统性免疫球蛋白轻链型淀粉样变性患者适用化疗结合自体造血干细胞移植，中高危患者可用蛋白酶抑制剂如硼替佐米、卡非佐米及依沙唑米和免疫调节药物如来那度胺、泊马度胺及新型免疫制剂如达拉图马布、NEOD001等治疗。

t(11；14)是系统性免疫球蛋白轻链淀粉样变性(AL)患者最常见的细胞遗传学异常，可引起细胞周期蛋白(CCN)D1和B细胞淋巴瘤(BCL)-2表达水平增加，从而导致克隆性浆细胞过量增殖。与伴其他细胞遗传学异常的AL患者相比，伴t(11；14)者具有特异性临床特征和治疗反应。目前，AL患者常用的临床治疗药物包括烷化剂、蛋白酶体抑制剂(PI)和免疫调节剂(IMID)等。CD38单克隆抗体和BCL-2抑制剂等新药对伴t(11；14) AL患者疗效良好。t(11；14)对AL患者治疗反应和预后的影响随着新药的应用不断更新。笔者拟对t(11；14)在AL发生中的作用机制，以及对患者临床特征和预后影响的研究现状进行阐述，旨在加深临床医师对伴t(11；14) AL的认识。

系统性轻链(AL)型淀粉样变是淀粉样变中最常见的类型，通常表现为多器官受累，进展快，预后差，治疗困难，病死率高。许多患者因不能及时诊断而错过最佳治疗时机，因此早期诊断及确定受累范围是临床关注重点。相关临床研究表明，核医学显像可对AL型淀粉样变进行无创性诊断，并在患者的危险分层、疗效监测和预后评估等方面有一定的指导价值，尤其是淀粉样物质特异性显像剂，有巨大的发展潜力。该文总结了核医学显像方法在系统性AL型淀粉样变中应用的研究进展。