炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)为含有肌纤维母细胞、成纤维细胞性梭形细胞、浆细胞、淋巴细胞等的实体肿瘤，肺是最常见的发病部位，发生在阑尾的报道少见。现报道1例阑尾IMT的诊疗情况并文献复习，以此提高对IMT疾病的认识，同时为恶性IMT靶向药物治疗提供一定的参考价值。

目的:分析我国孤立性浆细胞瘤患者分布特征并测算2016年患病率。方法:基于2016年1月1日至12月31日我国21个省城镇职工和城镇居民医疗保险数据开展研究。通过疾病诊断名称、疾病诊断编码识别孤立性浆细胞瘤患者。根据性别、地区和年龄进行亚组分析，并进行敏感性分析以考察结果的稳健性。基于我国2010年全国人口普查数据、欧洲2013年标准人口数据、美国2010年人口数据以及澳大利亚2011年人口数据计算按年龄调整的标化患病率。结果:2016年我国孤立性浆细胞瘤患病率为1.18/10万（95% CI 1.06~1.31），其中男性患病率为1.26/10万（95% CI 1.10~1.43），女性患病率为1.10/10万（95% CI 0.93~1.29）。基于我国2010年全国人口普查数据所得标化患病率为0.85/10万（95% CI 0.82~0.88）。 结论:本研究利用全国城镇医疗保险数据测算我国孤立性浆细胞瘤的患病率，为孤立性浆细胞瘤相关医疗政策制定以及基础研究提供线索。

回顾性分析2013年1月至2019年12月就诊于中国医学科学院血液病医院的46例巨灶型骨髓瘤（MFMM）患者临床特征、化验及检查结果、具体治疗方案、疗效及生存等临床资料，并按照诊断时间、治疗方案匹配，选择92例经典多发性骨髓瘤（MM）患者作为对照组。在1 137例MM患者中，符合MFMM诊断标准患者46例（4.0%），中位年龄56岁，与经典MM患者差异无统计学意义（ P=0.066）；MFMM组41例（89.1%）患者为ISS分期Ⅰ、Ⅱ期，仅5例（10.9%）患者为ISS Ⅲ期，而对照组49例（53.3%）患者为ISS Ⅲ期（ P<0.05）；所有MFMM患者均为R-ISS分期Ⅰ、Ⅱ期。MFMM组20例患者初诊时可见髓外浆细胞瘤，比例明显高于对照组（43.5% 比 18.5%， P<0.05）。MFMM组较少出现高危遗传学异常，比例低于对照组（15.8% 比 32.2%， P=0.058）；MFMM组患者t（11；14）发生率明显高于对照组（32.4% 比 9.4%， P<0.05）。MFMM组与对照组患者诱导治疗方案、自体移植率相似，MFMM组中最佳疗效达CR患者比例明显高于对照组（78.3% 比 60.9%， P<0.05）；截至2021年7月，中位随访时间37.9个月，MFMM组患者中位无进展生存期较对照组明显延长（77.5个月 比 39.8个月， P<0.05），总生存期也显著优于对照组（未达到 比 68.2个月， P<0.05）。骨髓浆细胞数量、不同新药治疗对MFMM患者生存结局无影响。

母细胞性浆细胞样树突细胞瘤（BPDCN）是一种非常罕见的血液系统恶性肿瘤，全世界报道儿童病例不足百例。BPDCN临床进展呈高度侵袭性，极易累及骨髓，复发率高，中位生存期不足2年。BPDCN尚无标准治疗方案，多采用化疗联合造血干细胞移植的综合治疗方案。为了提高对BPDCN的认识，本文对BPDCN的临床表现、诊断和治疗进展、预后以及儿童病例特点进行综述。

儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素，其主要的代谢物有3-甲氧基酪胺、甲氧基去甲肾上腺素、甲氧基肾上腺素、高香草酸和香草扁桃酸。儿茶酚胺及其代谢物的检测是诊断来源于神经嵴的神经内分泌肿瘤如嗜铬细胞瘤、副神经节瘤及神经母细胞瘤的基石。液相色谱串联质谱法因其高灵敏度、高特异性等优点逐渐广泛用于儿茶酚胺及其代谢物的检测，但不同实验室间液相色谱串联质谱法的检测结果差异大，缺乏可比性。由于儿茶酚胺及其代谢物易氧化降解、存在众多干扰物及在血浆和尿液样品中浓度低，因此准确测定血浆及尿液中儿茶酚胺及其代谢物是当前临床检测领域的一项挑战。

大灶性骨髓瘤是一种非常罕见的浆细胞瘤，目前对其生物学行为认识有限，易误诊为经典多发性骨髓瘤及其他髓外浆细胞瘤。现报道1例大灶性骨髓瘤的临床诊治经过，并对其临床特点及鉴别诊断进行探讨。

目的:探索使用胸骨全切或部分切除术治疗胸骨孤立性浆细胞瘤的有效性及使用3D打印聚醚醚酮(PEEK)置入物对胸壁缺损进行重建的可行性。方法:本研究共纳入胸骨孤立性浆细胞瘤患者6例，其中男5例，女1例，年龄(57.7±9.4)岁(42～71岁)，所有患者接受了胸骨全切或部分切除术治疗胸骨浆细胞瘤，并在切除后使用3D打印PEEK置入物对胸壁缺损进行重建。随访观察收集患者的围手术期相关数据及人口学特征，对所得数据进行统计学分析。结果:所有患者均为胸骨孤立性浆细胞瘤。所有患者完成胸壁重建后均能维持正常胸壁结构，缺损面积(102.7±18.8)cm 2，术后未发生反常呼吸等并发症。6例患者均顺利出院，围手术期内未发生相关并发症。术后平均随访(31.2±15.4)个月，未发生置入物相关并发症，且术后无复发、转移及死亡。 结论:使用胸骨全切或部分切除术能有效治疗胸骨浆细胞瘤，结合3D打印PEEK置入物完成胸壁重建效果良好，是一种可靠的临床治疗方法。

目的:通过观察帕金森病(PD)及多系统萎缩(MSA)患者血浆孵育形成的α-突触核蛋白(α-Syn)聚集体对细胞膜的破坏能力，进一步明确α-Syn在PD及MSA病理机制中的作用。方法:收集桂林医学院附属医院神经内科自2018年1月至2022年1月确诊的5例PD患者、5例MSA患者外周血液样本，以及同时期5例健康体检人员外周血液样本；采用0.01 mol/L PBS溶解α-Syn后分别与PBS、健康人员、PD患者及MSA患者血浆在37 ℃条件下恒温振荡孵育4 d(依次命名为PBS组、HC组、PD组和MSA组)。以酸性磷脂1-棕榈酰基-2-油酰基-sn-甘油-3-磷酸-L-丝氨酸(POPS)为原料，采用薄膜分散-超声法制备包裹钙黄绿素的小单室脂质体(SUVs)，采用马尔文纳米粒度电位仪及透射电镜分析SUVs粒径大小及形态。采用各组不同浓度(0.5、1.0、2.0、4.0、8.0、16.0 μmol/L)的α-Syn聚集体分别处理SUVs及人神经母细胞瘤细胞(SH-SY5Y)，通过测定透析后钙黄绿素相对释放量及细胞内钙黄绿素荧光值评估不同条件下形成的α-Syn聚集体对脂质体及细胞膜的破坏能力。结果:(1)各组α-Syn聚集体对SUVs的破坏作用：各组α-Syn聚集体诱导释放的钙黄绿素随着蛋白浓度的升高而增多。当α-Syn蛋白浓度为8 μmol/L时，PD组和MSA组诱导释放的钙黄绿素均明显多于PBS和HC组，MSA组诱导释放的钙黄绿素进一步多于PD组，差异均有统计学意义( P<0.05)。(2)各组α-Syn聚集体对SH-SY5Y细胞膜的破坏作用：各组细胞内钙黄绿素荧光值随蛋白浓度的升高而降低。当α-Syn蛋白浓度为8 μmol/L时，PD组和MSA组细胞内钙黄绿素荧光值均显著低于PBS组和HC组，MSA组细胞内钙黄绿素荧光值进一步低于PD组，差异均有统计学意义( P<0.05)。(3)各组α-Syn聚集体对SH-SY5Y细胞存活的影响：当α-Syn蛋白浓度为8 μmol/L时，各组SH-SY5Y细胞活力均明显下降，与PBS和HC组相比，PD组和MSA组细胞活力均显著下降，其中MSA组细胞活力又较PD组进一步下降，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:PD患者血浆和MSA患者血浆孵育形成的α-Syn聚集体对细胞膜的破坏能力大于正常人群血浆，尤以MSA患者血浆孵育形成的α-Syn聚集体为著。

患者女性，51岁，因“左髋、腰骶疼痛7个月”于2019年11月就诊。发现左骶骨软组织包块伴骨质破坏，穿刺活检诊断为浆细胞瘤。查体：睑结膜无苍白，左侧髋部及骶骨压痛。结合血、尿M蛋白为κ（+），诊断多发性骨髓瘤（MM）。一线治疗应用硼替佐米+来那度胺+地塞米松（VRD）方案3程。自体造血干细胞移植（ASCT）前诊断左侧肺癌，局部肺叶切除，基因检测证实为EGFR突变，服用埃克替尼靶向药物。ASCT暂缓并序贯伊沙佐米+来那度胺+地塞米松（IRD）方案治疗MM，持续达到完全反应（CR）。既往2016年右乳腺癌术后放化疗史。2021年2月新发胸椎转移性腺癌，行局部放疗。2021年4月左侧乳腺癌复发，开始全身化疗6程。MM治疗持续进行，放化疗过程顺利。随访至今，3种肿瘤均病情稳定。

目的:探讨人神经母细胞瘤SH-SY5Y细胞氧糖剥夺/恢复(OGD/R)模型中应激诱导蛋白 Sestrin2基因过表达对线粒体分裂的调控作用及其机制。 方法:(1)将SH-SY5Y细胞分为正常对照组、OGD/R组、 Sestrin2过表达组及空载体组，后2组细胞预先采用慢病毒感染方法分别构建 Sestrin2过表达及空载体稳转细胞株，除正常对照组细胞外均给予氧糖剥夺4 h/恢复18 h造模处理。造模完成后采用细胞计数试剂-8(CCK-8)法检测各组细胞的存活率，采用Western blotting实验检测各组细胞中Sestrin2、线粒体动力相关蛋白1(Drp1)、线粒体分裂蛋白1(Fis1)、B淋巴细胞瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(Bax)、胞浆Kelch样环氧氯丙胺相关蛋白1(Keap1)、胞核核因子E2相关因子2(Nrf2)的蛋白水平，采用透射电镜观察各组细胞中线粒体的超微结构，采用免疫荧光染色检测各组细胞中Nrf2的核移位情况。(2)将 Sestrin2过表达稳转SH-SY5Y细胞株分为 Sestrin2过表达组、鸦胆子苦醇+ Sestrin2过表达组、二甲基亚砜(DMSO)+ Sestrin2过表达组，后2组细胞在造模前分别给予Keap1/Nrf2通路抑制剂鸦胆子苦醇(终浓度100 nmol/L)或DMSO溶液(终体积分数0.1%)预处理4 h，然后各组细胞均给予氧糖剥夺4 h/恢复18 h造模处理。造模完成后采用Western blotting实验检测各组细胞中胞浆Keap1、胞核Nrf2、Drp1、Fis1的蛋白水平。 结果:(1)与OGD/R组相比， Sestrin2过表达组细胞的存活率明显升高（61.33%±1.15% vs. 81.00%±3.00%)，Bcl-2/Bax值明显升高（0.467±0.006 vs. 0.880±0.010)，Drp1、Fis1、胞浆Keap1蛋白水平明显降低（1.089±0.033 vs. 0.865±0.014；0.829±0.009 vs. 0.350±0.007；0.967±0.017 vs. 0.881±0.024)，胞核Nrf2蛋白水平明显升高(0.627±0.025 vs. 0.957±0.015)，差异均有统计学意义( P<0.05)；并且， Sestrin2过表达组细胞的线粒体结构明显较OGD/R组更完整，Nrf2发生了明显的核移位。(2)与 Sestrin2过表达组相比，鸦胆子苦醇+ Sestrin2过表达组细胞胞核Nrf2的蛋白水平明显降低(0.920±0.013 vs. 0.627±0.035)，Drp1、Fis1的蛋白水平明显升高（0.994±0.020 vs. 1.084±0.005；0.728±0.010 vs. 0.906±0.022)，差异均有统计学意义( P<0.05)。 结论:Sestrin2基因过表达可下调胞浆Keap1蛋白水平、促进Nrf2核移位而激活Keap1/Nrf2通路，从而抑制线粒体分裂，减少细胞凋亡，减轻SH-SY5Y细胞的OGD/R损伤。