目的:评估术后放疗对隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的疗效。方法:对2019年2月23日之前发表的655篇相关文章进行系统评价和 Meta分析，纳入接受手术和术后放疗的DFSP患者共195例，其中手术联合术后放疗(PRT组)50例，单纯手术(SA组)145例。比较两组复发率。 结果:Meta分析显示总复发率PRT组低于SA组(8%∶24.1%， OR＝0.28， P＝0.010)，切缘阳性者复发率PRT组也低于SA组(8%∶61.5%， P＝0.002)，切缘阴性者复发率PRT组比SA组有下降趋势(6%∶21.6%， P＝0.205)。 结论:手术联合放疗复发率低于单纯手术治疗，手术切缘阳性者术后放疗可降低复发率，手术切缘阴性者术后放疗有复发率下降趋势。

目的:探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后.方法:回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料,通过PubMed和万方数据库检索国内外肠道婴儿型纤维肉瘤的相关文献,并进行数据分析.结果:患者男,1个月13天,便血3周入院,术前增强CT提示右下腹异常强化团块,部分伸入肠腔内,行腹腔镜探查并完整切除病变肠管,病理检查结果为婴儿型纤维肉瘤.术后随访6个月,复查腹部超声未见复发和转移.回顾本例及文献报道的19例肠道婴儿型纤维肉瘤,多发病于生后7 d内(16/20,80.0％),以肠穿孔(9/20,45.0％)和肠梗阻(5/20,25.0％)为主要表现,14例行开腹手术治疗,3例行腹腔镜手术治疗,2例行开腹肿瘤切除+肠造瘘术,1例行开腹手术切除+二次手术+辅助化疗.病理学诊断结合组织学、免疫组化和分子诊断结果,发现肠道IFS的ETV6-NTRK3异位阳性率为46.1％(6/13).所有患者预后良好.结论:肠道婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,多于新生儿早期发病,需结合患者病情选择合适的手术方案,完整切除后整体预后良好.

目的 探讨先天性纤维肉瘤(congenital fibrosarcoma,CFS)的临床特征及影像学表现.方法 回顾性分析6例CFS患儿的临床特征及影像学表现.结果 6例均为单发软组织肿块,4例刚出生即发现肿块.肿块最长径为2.7～8.0 cm,分布于头颈部2例,下肢2例,躯干部2例.超声表现为边界清楚或欠清的实质性肿块,回声接近或低于肌肉组织,内回声欠均匀,见较丰富血流信号.MRI表现为长T1长他信号为主的软组织肿块.增强CT主要呈“快进快出”表现.手术切除后复发3例,再次切除后2例分别随访6个月和2年无复发,1例远处转移.结论 CFS的临床特征及影像学表现具有一定特征性,虽然预后较好,但仍有远处转移的风险,早期确诊并及时正确的治疗可取得满意疗效.

目的 探讨肠道婴儿型纤维肉瘤(infantile fibrosarcoma,IFS)的临床特征、诊治策略、病理特点及预后.方法 回顾性分析2019年4月首都医科大学附属北京儿童医院收治的1例肠道婴儿型纤维肉瘤病例的临床资料,通过PubMed和万方数据库检索国内外肠道婴儿型纤维肉瘤的相关文献,并进行数据分析.结果 患者男,1个月13天,便血3周入院,术前增强CT提示右下腹异常强化团块,部分伸入肠腔内,行腹腔镜探查并完整切除病变肠管,病理检查结果为婴儿型纤维肉瘤.术后随访6个月,复查腹部超声未见复发和转移.回顾本例及文献报道的19例肠道婴儿型纤维肉瘤,多发病于生后7 d内(16/20,80.0％),以肠穿孔(9/20,45.0％)和肠梗阻(5/20,25.0％)为主要表现,14例行开腹手术治疗,3例行腹腔镜手术治疗,2例行开腹肿瘤切除+肠造瘘术,1例行开腹手术切除+二次手术+辅助化疗.病理学诊断结合组织学、免疫组化和分子诊断结果,发现肠道IFS的ETV6-NTRK3异位阳性率为46.1％(6/13).所有患者预后良好.结论 肠道婴儿型纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤,多于新生儿早期发病,需结合患者病情选择合适的手术方案,完整切除后整体预后良好.

患者,男,22岁,因发现左手背肿物4年、复发1 年于2019 年11 月3 日入院.患者约4年前无意中发现左手背一肿物,约玉米粒大小,无疼痛、瘙痒,表面皮肤无红肿,随着肿物逐渐增大,患者在淄博市中心医院高青院区行左手背肿物切除术,术后病理结果显示非典型纤维瘤,术后恢复好.