患者，男，49岁，于2020年2月12日因双眼红、右眼视物变暗，夜间急诊就诊于我院眼科，当时诊断为双眼结膜炎，给予左氧氟沙星滴眼液点眼治疗。2月14日自觉双眼视力下降、视物变暗，再次就诊我院眼科。当时眼部查体：裸眼视力（UCVA）右眼0.12，左眼0.1，矫正视力右眼+3.0=0.9，左眼+3.0=0.8。双眼结膜轻度充血，其余前节未见明显异常。眼底彩照见图1，当时就诊医师认为眼底未见明显异常。诊断双眼结膜炎，给予妥布霉素地塞米松滴眼液，每日4次点双眼治疗，4 d后自觉视力好转，继续妥布霉素地塞米松滴眼液点眼治疗。2月22日患者出现头痛，头皮针刺感，自行口服羊角片，布洛芬胶囊对症治疗。2月24日自觉头痛及头皮针刺感加重，不能触摸头皮，当时患者就诊神经内科行头部CT检查未发现明显异常，患者继续间断口服布洛芬胶囊对症治疗。3月2日患者出现视力下降再次就诊我院眼科，UCVA：双眼0.1，矫正视力：右眼+3.0 D=0.2，左眼+3.0 D=0.12。双眼结膜轻度充血，角膜下方灰白色的角膜后沉积物（Keratic precipitate，KP），前房清，瞳孔光反射灵敏，晶状体透明，玻璃体呈颗粒样混浊（见图2），眼底：右眼视盘边界不清，视盘周围线状出血，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。左眼视盘边界不清，视网膜动静脉大致正常，后极部视网膜局部水肿，黄斑区反光消失。辅助检查：光学相干断层成像（OCT）检查（见图3）提示：双眼黄斑区浆液性视网膜脱离，视网膜色素上皮（Retinal pigment epithelium，RPE）层呈波浪样改变。双眼荧光素眼底血管造影（FFA） （见图4）提示：双眼视盘区毛细血管扩张，晚期视盘周围荧光素渗漏，荧光增强，后极部局部视网膜可见针尖样高荧光。根据患者双眼全葡萄膜炎和头痛的症状和体征，初步诊断为福格特-小柳-原田综合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKHS）。给予口服醋酸泼尼松片60 mg/次，1次/日，晨起口服。3月4日患者晨起后出现眩晕、耳鸣、恶心、无呕吐、双下肢无力、走路不稳收入眼科住院治疗。既往身体健康，否认家族眼病史，偶有吸烟、饮酒。否认糖尿病史、屈光不正史。全身情况：秃发，未发现白发和皮肤改变。眼部查体：UCVA：右眼0.1，左眼0.1，矫正视力：右眼+1.5 D=0.2，左眼+1.5 D=0.12，右眼眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），左眼15 mmHg。眼前节及后节同2 d前查体情况。眼球运动检查：第一眼位时双眼水平震颤，向左侧注视时水平震颤较第一眼位时加重，向右侧注视时水平震颤较轻。颅脑磁共振成像（MRI）检查：轻度缺血性脑白质病变，左侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎（见图5）。化验：血常规正常，结核分枝杆菌抗体阴性，肝肾功能正常，血糖正常，梅毒特异性抗体阴性，钾离子3.47 mmol/L，超敏C反应蛋白正常，抗"O"正常，血沉正常，抗核抗体谱均阴性，抗单纯疱疹病毒I型IgG阳性，抗巨细胞病毒IgG阳性。

巨细胞病毒(CMV)感染是异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)后的常见并发症。allo-HSCT后CMV感染患者的主要临床表现为肺部感染，胃、肠道炎症，脑炎，肝炎，视网膜炎及无症状CMV血症等。CMV感染还可影响患者的免疫功能，增加细菌、真菌等病原菌感染风险，以及移植物抗宿主病(GVHD)和骨髓衰竭的发生风险。近年来，由于对allo-HSCT后患者预防性使用抗病毒药物，其CMV感染发生率有所下降。然而，多药耐药的出现及复发/难治性CMV感染，仍然严重影响allo-HSCT患者预后。笔者拟就allo-HSCT后CMV感染的危险因素、检测与诊断方法、预防及治疗等方面进行阐述，旨在为allo-HSCT后CMV感染的防治提供新思路。

目的:分析异基因造血干细胞移植后合并巨细胞病毒（CMV）视网膜炎（CMVR）患眼病灶边缘模糊程度与房水中CMV-DNA载量之间的相关性。方法:回顾性病例系列研究。收集2018年1月至2020年10月就诊于北京大学第三医院眼科，并诊断为CMVR的异基因造血干细胞移植后患者的临床资料。首诊测量超广角眼底图像中观察到的CMVR病灶面积，根据边缘的模糊程度将活动性病灶分为可疑活动性病灶、轻到中度模糊病灶以及重到极重度模糊病灶3种类型。所有患眼均为活动性CMVR，在首诊时和抗病毒药物诱导期结束时分别进行房水CMV-DNA的PCR检测。CMV-DNA载量转换为常用对数表示，采用Pearson相关分析法分别比较活动性病灶面积和病灶边缘模糊度与其相关性。结果:共46例（71只眼）纳入本研究，其中男性26例，女性20例，年龄27（13，33）岁。活动性病灶的面积为40（12，65）个视盘面积。可疑活动性病灶8只眼（11.3%），轻到中度模糊病灶51只眼（71.8%），重到极重度模糊病灶12只眼（16.9%）。首诊时67只眼（94.4%）呈CMV阳性，CMV-DNA载量为2.04×10 4（6.24×10 2，1.48×10 5）拷贝/ml；2周抗病毒诱导治疗后，病毒载量为2.47×10 2（1.08×10，6.87×10 3）拷贝/ml。相关性分析结果显示，首诊时和抗病毒诱导期后lg（房水CMV-DNA载量）与视网膜病灶模糊程度之间呈正相关（ r=0.765， P<0.001； r=0.761， P<0.001），而与活动性病灶的面积无明显相关性（ r=0.209， P=0.095； r=0.220， P=0.078）。 结论:异基因造血干细胞移植后并发CMVR的病灶边缘模糊程度可以在一定程度上反应病灶的活动性，并且与房水中CMV-DNA载量相关。

患者女，57岁。因左眼无痛性视力下降1周，于2019年11月11日到湖南省人民医院眼科就诊。患者近1年来有反复肺部感染和贫血，曾于外院诊断为"纯红细胞再生障碍性贫血"，并接受抗感染及输血治疗，但是情况无明显好转。2005年行胆道结石取出手术。否认高血压、糖尿病、恶性肿瘤等病史。否认长期口服糖皮质激素及其他药物史。否认家族史和遗传病史。眼部检查：右眼视力0.6，矫正视力1.0；左眼视力眼前手动，无法矫正。右眼、左眼眼压均为16 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa）。双眼结膜无充血，角膜透明；左眼可见尘状及色素性角膜后沉着物，丁达尔征（+），前房细胞（++）；双眼晶状体皮质轻度混浊。眼底检查：左眼玻璃体中度混浊、细胞（+），视盘颜色偏淡；后极部及鼻侧视网膜呈灰白色，血管管径细，动脉闭塞，视网膜下方及颞侧可见颗粒状坏死灶，累及黄斑区（ 图1A）。荧光素眼底血管造影（FFA）检查，左眼视网膜动静脉充盈时间延迟，视盘下方大片视网膜荧光着染，后期轻微荧光素渗漏，视盘鼻侧视网膜弥漫性透见荧光夹杂弱荧光斑点；晚期部分视网膜血管及微血管荧光素渗漏，累及黄斑（ 图1B）。右眼眼底及FFA检查均未见明显异常。胸部CT检查提示前上纵膈占位，性质待定（ 图2）。实验室检查：血红蛋白67 g/L（正常值：110~150 g/L），红细胞计数2.22×10 12个/L（正常值：3.5~5.0×10 12个/L），血清铁蛋白1 413 ng/ml（正常值：80~400 μg/L）。免疫学检查：B细胞缺乏、低丙种球蛋白血症、低CD4 T细胞计数和低CD4/CD8 T细胞计数比率。前房穿刺抽取房水行荧光定量聚合酶链反应（PCR）检测，巨细胞病毒（CMV）含量35.8拷贝/ml。诊断：左眼CMV性视网膜炎（CMVR）。给予玻璃体腔注射更昔洛韦2 mg，2次/周，连续1个月；全身静脉注射更昔洛韦250 mg，2次/d；局部使用1%醋酸泼尼松龙滴眼液和0.5%托吡卡胺滴眼液滴眼。

目的:分析艾滋病合并巨细胞病毒性视网膜炎(cytomega-lovirus retinitis，CMVR)患者的临床特点及其预后影响因素。方法:收集2016年1月至2019年12月重庆市公共卫生医疗救治中心诊断为艾滋病合并CMVR患者的基本信息、临床特点、眼底表现、治疗和预后情况，采用logistic单因素回归和多因素回归分析影响患者预后的因素。结果:73例艾滋病合并CMVR患者中，男54例，女19例，年龄为(41.3±12.1)岁。CD4 +T淋巴细胞计数的中位数为34.0/μL，CD4 +T淋巴细胞计数>200.0/μL者5例(6.85%)。血液巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)DNA阳性者40例(54.79%)。35例(47.95%)患者入院时有眼部症状，病灶以单眼受累为主(53.42%, 39/73)，检眼镜检查显示呈中央型病变者41例(56.16%)，伴渗出病变者63例(86.30%)，有出血病变者52例(71.23%)。67例患者接受抗CMV治疗，46例治疗后好转出院，2例未治疗患者随访期间病变好转，中位住院时间为25 d。logisitic单因素分析显示，相对于单独使用抗CMV药物(膦甲酸钠或更昔洛韦)治疗的患者，使用抗CMV药物联合地塞米松治疗的患者预后更好[比值比(odds ratio, OR)＝0.308， P＝0.038]。相较于年龄<30岁的患者，年龄>50岁的患者预后较差( OR＝14.667， P＝0.009)。多因素分析显示，年龄>50岁是影响CMVR预后的独立危险因素( OR＝18.183， P＝0.009)。 结论:CMVR好发于CD4 +T淋巴细胞计数较低的艾滋病患者，但CD4 +T淋巴细胞计数>200.0/μL的患者仍有可能发生CMVR，且并非所有患者血液CMV DNA均呈阳性，故艾滋病患者有必要常规行眼底筛查。CMVR总体预后较好，年龄>50岁是影响预后的独立危险因素，适量使用地塞米松联合抗CMV药物治疗可改善预后。

目的:观察造血干细胞移植（HSCT）后巨细胞病毒（CMV）性视网膜炎（CMVR）相关葡萄膜炎的临床特征。方法:回顾性临床研究。2015年10月至2020年5月于苏州大学附属第一医院眼科检查确诊的HSCT后CMVR患者14例21只眼纳入研究。其中，男性5例8只眼，女性9例13只眼；平均年龄（35.12±12.24 ）岁。所有患眼均行裂隙灯显微镜联合前置镜、眼底彩色照相检查。同时行荧光素眼底血管造影（FFA）检查5例10只眼；房水炎性细胞因子检测3例3只眼。所有患眼接受玻璃体腔注射更昔洛韦治疗；伴有CMV全身感染病史者，静脉滴注更昔洛韦/膦甲酸钠治疗。将患眼视网膜病灶完全消退或房水CMV-DNA阴性者视为CMVR治愈。观察患眼CMVR治愈前后的葡萄膜炎症状、体征、FFA表现及房水炎性因子检测结果。CMVR治愈后随访时间3~ 42个月，平均随访时间（14.28±13.12）个月。结果:所有患眼确诊CMVR时均伴有角膜后尘状和（或）星状沉积物、前房闪辉和细胞以及不同程度玻璃体絮状混浊；视网膜可见出血和黄白色坏死灶混杂而成的典型"番茄炒鸡蛋"样表现。CMVR治愈后，存在角膜后沉着物以及前房闪辉、细胞和玻璃体混浊10例16只眼（71.4%，10/14）。FFA检查发现，CMVR活动期视网膜渗漏以坏死灶及其周围组织为主；CMVR治愈后视网膜渗漏以未坏死区域视网膜及血管为主。房水炎症因子检测结果显示，CMVR活动期白细胞介素（IL）-6、IL-8、血管内皮细胞粘附分子明显增高；CMVR治愈3个月后，炎症因子无明显增高。结论:HSCT后CMVR相关性葡萄膜炎表现为慢性全葡萄膜炎，眼部无明显充血，可见角膜后沉着物以及前房闪辉、细胞和玻璃体混浊，视网膜血管渗漏长时间（>3个月）存在。

目的:观察异基因骨髓造血干细胞移植（Allo-HSCT）后巨细胞病毒（CMV）性视网膜炎（CMVR）患眼房水中CMV-DNA载量，初步探讨其影响因素。方法:回顾性临床研究。2016年1月至2020年7月于北京大学人民医院眼科检查确诊的Allo-HSCT后CMVR患者19例28只眼纳入研究。其中，男性8例12只眼，女性11例16只眼；中位年龄28岁；单眼10例，双眼9例。患者治疗及随访过程中血液CMV-DNA持续保持阴性状态。患者均给予玻璃体腔注射60 mg/ml更昔洛韦0.05 ml（含更昔洛韦3 mg）治疗。诱导期为2次/周，共4次；维持期为1次/周。每次玻璃体腔注射更昔洛韦（IVG）前抽取房水测定其中CMV-DNA载量。从第4次IVG开始，若房水CMV-DNA载量转阴则终止治疗，并连续随访至少6个月。依据治疗过程中患眼房水CMV-DNA载量是否存在一过性升高，将患眼分为持续下降组和非持续下降组。观察并分析两组间房水CMV-DNA载量及眼部检查表现的差异。房水CMV-DNA载量与IVG次数和治疗时长相关性采用Pearson线性回归分析。结果:治疗终止时，患眼IVG中位次数为7 （4，9）次。相关性分析结果显示，患眼房水CMV-DNA载量与治疗次数[ R2=0.385 ， P<0.000 1， B=-0.237 log 10拷贝/（ml·次）]、治疗时长[ R2=0.394， P<0.000 1， B=-0.301 log 10拷贝/（ml·周）]均呈负相关。28只眼中，持续下降组13只眼（46.4%，13/28 ）；非持续下降组15只眼（53.6%，15/28 ）。持续下降组、非持续下降组患眼基线视力（ t=-1.223 ）、眼压（ t=1.538 ）、房水CMV-DNA载量（ t=-0.109 ）、视网膜炎病灶面积（ Z=-0.308 ）、病变累及象限个数（ Z =-0.024）以及是否累及黄斑（ Z =-1.826）、合并眼前节炎症反应（ Z =-0.499）、合并高眼压（ Z =-1.342）、终末视力（ t=-0.845）、眼压（ t =-0.068）、总IVG次数（ Z=0.907 ）、年龄（ Z =-0.832）、性别构成（ Z =-1.074）等比较，差异均无统计学意义（ P>0.05 ）。 结论:Allo-HSCT后CMVR患眼治疗过程中房水CMV-DNA载量每周下降约50%；房水CMV-DNA载量治疗过程中出现一过性升高不影响治疗过程和临床预后。

目的:评估造血干细胞移植（HSCT）对于Wiskott-Aldrich综合征（WAS）的治疗效果，并探讨影响预后的相关因素。方法:回顾性分析2006年1月至2020年12月在上海儿童医学中心接受HSCT的60例WAS患儿的临床资料。所有患儿均采用以白消安加环磷酰胺的清髓预处理方案，以环孢素加抗人胸腺球蛋白为主的移植物抗宿主病（GVHD）预防方案。观察患儿移植后植入情况、GVHD情况、移植相关并发症、免疫重建及生存情况。采用Kaplan-Meier法进行生存分析并绘制生存曲线，Log-Rank法进行单因素比较。结果:入组60例患儿均为男性，以感染和出血为主要临床特征，确诊时年龄为0.4（0.3，0.8）岁，移植年龄为1.1（0.6，2.1）岁。20例为人类白细胞抗原（HLA）全相合移植，40例为非全相合移植。有35例接受外周血HSCT，25例为脐血移植。所有病例均完全植入。急性 GVHD共29例（48%），仅2例（7%）发生Ⅲ度急性GVHD，慢性GVHD发生率为23%（13/56），均为局限性。巨细胞病毒（CMV）和EB病毒血症分别为21例（35%）及20例（33%），7例发生CMV视网膜炎，3例失明。有5例（8%）患儿发生肝窦阻塞综合征，2例死亡。共有7例（12%）移植后自身免疫性血细胞减少。移植后自然杀伤细胞最早重建，B细胞、CD4 +T细胞均在移植后180 d左右恢复正常。本组患儿5年总生存率为93%（95% CI 86%~99%），无事件生存率为87%（95% CI 78%~95%）。无CMV复燃组无事件生存率高于有CMV复燃组［95%（37/39）比71%（15/21）， χ2=5.22， P=0.022］。 结论:HSCT治疗WAS总体预后良好，尽早对典型患儿实施HSCT可以获得更好的疗效，移植后CMV感染是影响生存的主要因素，加强并发症管理能提高患儿生存情况。

目的:探讨眼底正常的获得性免疫缺陷综合征（AIDS）患者、人类免疫缺陷病毒（HIV）相关视网膜微血管病变（MVR）患者及巨细胞病毒性视网膜炎（CMVR）患者的视网膜神经纤维层（RNFL）厚度的特点。方法:横断面研究。纳入2012年至2017年首都医科大学附属北京佑安医院经感染科确诊的AIDS患者111例。其中男性105例，女性6例，年龄20~65岁。按眼底情况分为3个组：31例CMVR活动期患者作为CMVR组，47例MVR患者作为MVR组，33例眼底正常者作为对照组。对所有患者采用相干光层析成像术（OCT）测量RNFL厚度，同时进行最佳矫正视力（BCVA）、眼压、眼底及AIDS相关的全身检查（CD4 +T淋巴细胞计数、高效抗反转录病毒治疗情况、血巨细胞病毒DNA水平）。计量资料以 t检验或方差分析及秩和检验完成组间数据比较，计数资料通过卡方检验或Fisher精确概率法进行统计学比较。 结果:对照组视盘上方RNFL厚度左右眼分别为145（79，231）和142（46，179）μm，差异有统计学意义（ Z=-2.481， P=0.013）。MVR组患者视盘RNFL厚度患眼和健眼分别为116（91，138）和122（82，192）μm，差异无统计学意义（ Z=-0.861， P=0.389）；MVR组患眼和健眼BCVA分别为0.0（0.0，0.2）和0.0（0.0，0.2），差异无统计学意义（ Z=-0.378， P=0.705）；CMVR组BCVA分别为（0.23±0.48）和（0.02±0.82），差异有统计学意义（ t=-2.944， P=0.003）。CMVR组患眼和健眼视盘RNFL厚度分别为133（61，219）和121（69，146）μm，差异有统计学意义（ Z=-2.385， P=0.017）；其中鼻侧厚度分别为104（41，374）和82（55，121）μm，颞侧分别为99（14，173）和72（36，111）μm，差异均有统计学意义（ Z=-2.045，-2.543； P=0.041，0.011）。视盘RNFL厚度CMVR组、MVR组和对照组分别为149（61，350）、126（71，304）和113（87，149）μm，差异有统计学意义（ H=20.908， P=0.000）。 结论:AIDS患者的眼底病变各有特点，在OCT结果中有不同表现：活动期CMVR患者视盘RNFL厚度普遍增厚，HIV相关MVR患者视盘平均RNFL厚度较眼底正常的AIDS患者有所增厚。 （中华眼科杂志，2020，56：258-265）