先天性肝纤维化（CHF）是一种罕见的与胆管板畸形相关的肝内胆管遗传发育障碍疾病，无特异性临床表现，易误诊或漏诊。现报道1例误诊为肝硬化并发食管胃底静脉曲张破裂出血患者在行经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）治疗时发现，最后经病理学检查确诊为CHF患者的临床资料，以期提高CHF的诊治水平。

目的:研究对合并门静脉癌栓肝癌患者采用经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）联合 125I粒子链植入治疗的安全性及疗效。 方法:对25例肝内弥漫性肿瘤同时合并Ⅲ/Ⅳ型癌栓需要行TIPS治疗的患者，在TIPS术的同时植入 125I粒子链。通过 125I粒子链的近程放疗作用控制癌栓来保持TIPS通路通畅，降低门静脉压力，观察患者死亡原因的变化。以同期30例没有行TIPS及 125I粒子链植入的患者作对照。组间数据比较采用 t检验、Chi-Squre检验或Fisher精确概率法。 结果:对合并Ⅲ/Ⅳ型门静脉癌栓的弥漫性肝癌患者进行TIPS联合 125I粒子链植入操作安全，有92.0%（23/25）患者TIPS通路保持通畅。治疗组与对照组相比，引起患者死亡的并发症种类减少，大多数患者死于慢性肝功能衰竭（84.0%与56.7%， χ2=4.771， P=0.029）；发生上消化道出血的例数明显减少（12.0%与46.7%， χ2=7.674， P=0.006）；腹水严重程度显著改善（轻度40.0%与16.7%、中度52.0%与20.0%、重度8.0%与46.7%， χ2=13.246， P=0.001）。 结论:对肝内存在弥漫性肿瘤同时合并Ⅲ/Ⅳ型癌栓患者行TIPS联合植入 125I粒子链治疗安全可行，可有效地保持分流道通畅，达到降低门静脉压力从而降低上消化道出血发生率及改善腹水程度的目的。联合 125I粒子链植入可能作为需要行TIPS治疗同时合并Ⅲ/Ⅳ型癌栓患者的一种标准治疗模式。

经颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）是通过介入途径在肝静脉与门静脉之间建立肝内分流道（图1），旨在降低门静脉压力 ［1］。从TIPS成功治疗第1例门静脉高压静脉曲张出血患者开始 ［2］，经过30余年的探索和改进（图1），该技术目前已广泛应用于药物治疗无效的门静脉高压及其并发症。

目的:比较以膨体聚四氟乙烯（ePTFE）覆膜支架经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）与药物联合胃镜治疗作为门静脉高压食管胃底曲张静脉破裂出血二级预防的临床疗效。方法:纳入2017年3月至7月因门静脉高压食管胃底曲张静脉破裂出血，在南方医科大学南方医院接受TIPS治疗（ePTFE覆膜支架）或首次接受胃镜治疗作为二级预防的患者，分析两组患者术后1年内肝功能变化、腹水缓解率、肝性脑病发生率、再出血率、平均住院次数及费用、生存时间，以及TIPS组支架通畅情况。对数据采用χ 2检验、Kaplan-Meier法和Mann-Whitney U检验进行分析。 结果:TIPS组74例，药物联合胃镜组66例，随访12～16（14.57±0.79）个月。术后1年，TIPS组腹水缓解率为57.1%（32/56），高于药物联合胃镜组的0（χ 2 = 36.73， P < 0.01）。术后1、3、6、12个月，TIPS组患者肝性脑病的累积发生率分别为32.4%（24/74）、37.8%（28/74）、40.5%（30/74）、40.5%（30/74），药物联合胃镜组患者肝性脑病的累积发生率分别为3.0%（2/66）、3.0%（2/66）、3.0%（2/66）、6.1%（4/66）；Kaplan-Meier分析显示，TIPS组肝性脑病累积发生率高于药物联合胃镜组（χ 2 = 11.29， P < 0.01）。术后1个月内、1～3个月、3～6个月、6～12个月，TIPS组重度肝性脑病（Ⅲ至Ⅳ度）的发生率分别为2.7%（2/74）、0、0、0，药物联合胃镜组重度肝性脑病发生率均为0，两组重度肝性脑病的发生率差异无统计学意义（ P > 0.05）。TIPS组和药物联合胃镜组术后12个月再发出血率分别为0和27.3%（18/66），差异有统计学意义（χ 2 = 22.42， P < 0.01）。随访期间两组均无患者死亡。TIPS组住院次数为（1.45±0.80）次，少于药物联合胃镜组的（3.24±1.80）次，差异有统计学意义（ U = -4.52， P < 0.01）。 结论:在预防食管胃底曲张静脉再出血方面，TIPS（ePTFE覆膜支架）治疗具有再出血率低、腹水缓解率高、住院次数少等优点；TIPS治疗患者肝性脑病发生率比药物联合胃镜的高，但TIPS并不增加重度肝性脑病发生率。TIPS与药物联合胃镜治疗的术后1年生存率无差异。

门静脉高压，作为一种常见而复杂的肝血管疾病，是肝硬化失代偿诸多急性事件及向多器官功能衰竭发展的重要病理生理环节。经颈静脉肝内门体静脉分流术（TIPS）是降低门静脉高压的最有效措施，早期TIPS对于肝功维护、减少并发症、改善患者生活质量及生存时间具有积极意义。肝硬化患者门静脉血栓（PVT）风险较普通人群提高1 000倍，肝血窦阻塞综合征（HSOS）临床病程凶险，死亡风险大，抗凝及TIPS是治疗PVT及HSOS的主要方法。为肝移植创新的磁吻合血管技术，显著缩短了无肝期，术后患者肝功能恢复良好。

门静脉海绵样变性是临床处理的难点，近年来，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）逐渐在门静脉海绵样变性的治疗中展现出优势，但技术难度相当高，技术成功率相对较低。现介绍1例超声内镜标记门静脉辅助下TIPS，是门静脉海绵样变性伴门静脉闭塞治疗的探索性尝试。

目的:探讨肝硬化合并门静脉血栓（PVT）经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）术后分流道的疗效。方法:回顾性分析2015年1月至2018年5月收治的肝硬化伴PVT行TIPS术治疗患者44例，收集患者的临床基线资料，记录手术前后门静脉压力梯度（PVPG），术后随访3、6、12、18、24个月时分流道支架通畅情况，对影响因素进行单因素及多因素分析。结果:44例均成功建立肝内门腔分流道，术后PVPG均较术前下降（ P值均< 0.01）。PVT行TIPS术后分流道狭窄率为18.2%（ n = 8），术后3、6、12、18、24个月累积分流道支架通畅率分别为95.5%、90.7%、90.7%、86.8%、74.4%。单因素分析显示糖尿病史、血小板水平及凝血酶原时间国际标准化比值与术后分流道失功能有关，多因素分析显示糖尿病史（ P = 0.007， OR = 28.606）是术后分流道失功能的独立风险因素。 结论:肝硬化PVT行TIPS手术安全可行，可有效降低门静脉压力，糖尿病患者术后分流道失功能风险较高，临床上应加强对高危风险患者的防治干预。

目的:探讨经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗伴门静脉海绵样变(CTPV)的肝硬化食管-胃底静脉曲张破裂出血(EGVB)的安全性和有效性。方法:回顾性分析2015年1月1日至2018年12月31日在南京大学医学院附属鼓楼医院接受TIPS治疗、伴(CTPV组)或不伴(非CTPV组)CTPV的肝硬化EGVB患者的临床资料。分析CTPV组和非CTPV组患者的手术技术成功率、支架通畅率、上消化道再出血率、肝性脑病发生率和生存率等。采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验、卡方检验进行统计学分析，采用Kaplan-Meier法进行生存分析。 结果:共筛选出37例行TIPS治疗且伴CTPV的肝硬化EGVB患者，其中10例(27.0%)患者TIPS术中门静脉穿刺失败而转内镜下治疗，技术成功率为73.0%；行TIPS治疗但不伴CTPV的肝硬化EGVB患者共460例，其中18例(3.9%)患者TIPS失败，技术成功率为96.1%。按照1∶2进行倾向性匹配，共54例患者被纳入非CTPV组。CTPV组患者TIPS治疗后门静脉压力从(28.9±5.1) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至(18.8±4.5) mmHg，差异有统计学意义( t＝7.122， P<0.01)。中位随访时间(范围)为33个月(1~66个月)，CTPV组和非CTPV组的1年累积支架通畅率(75.0%比86.8%)、上消化道再出血率(21.0%比10.0%)、肝性脑病发生率(34.8%比22.2%)和生存率(80.7%比88.9%)比较差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:伴CTPV的肝硬化EGVB患者行TIPS治疗安全、有效，且不增高术后并发症发生率和远期病死率。

目的:探讨肝细胞癌伴Vp4型门静脉瘤栓患者行经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)的安全性和有效性。方法:回顾性分析2018年7月至2023年2月在北京大学第一医院行TIPS治疗的15例肝细胞癌伴Vp4型瘤栓合并门静脉高压并发症患者的资料，其中男性14例，女性1例，年龄(61.5±11.1)岁，年龄范围40~78岁。记录TIPS手术成功率、手术前后门静脉压力梯度(PPG)，观察围手术期不良反应及并发症。术后通过电话随访患者的生存状态。以Kaplan-Meier法绘制生存曲线，计算累积生存率。结果:所有患者均成功实施TIPS手术，技术成功率为100%(15/15)。手术前后的PPG分别为(31.73±5.48)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)和(17.60±3.66)mmHg，差异具有统计学意义( P<0.001)。15例均未出现围手术期死亡，未见肝动脉/胆管损伤、急性肝功能衰竭等并发症。与TIPS术前相比，患者TIPS术后1个月的体力状态评分[0(0，0)分比3(3，3)分]和Child-Pugh评分[6(5，8)分比9(8，10)分]均降低，差异均具有统计学意义(均 P<0.05)。本组患者术后中位生存时间为228 d。Kaplan-Meier曲线显示，术后3、6、12、24个月的累积生存率分别为100%、64.3%、32.7%、8.2%。 结论:TIPS治疗肝细胞癌伴Vp4型瘤栓合并门静脉高压严重并发症的患者安全、有效。

经颈静脉肝内门体分流术是门静脉高压的一种重要治疗方法，但该方法技术难度高，可能导致严重并发症，故临床推广受到限制。内镜超声引导下肝内门体分流术如以人体自然腔道为入路，有望通过内镜超声的精准定位放置肝内门体分流支架。本文报道国内首例该技术的动物实验过程，为该技术的可行性和进一步研究提供依据。