门静脉海绵样变性是临床处理的难点，近年来，经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）逐渐在门静脉海绵样变性的治疗中展现出优势，但技术难度相当高，技术成功率相对较低。现介绍1例超声内镜标记门静脉辅助下TIPS，是门静脉海绵样变性伴门静脉闭塞治疗的探索性尝试。

目的:探讨经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗伴门静脉海绵样变(CTPV)的肝硬化食管-胃底静脉曲张破裂出血(EGVB)的安全性和有效性。方法:回顾性分析2015年1月1日至2018年12月31日在南京大学医学院附属鼓楼医院接受TIPS治疗、伴(CTPV组)或不伴(非CTPV组)CTPV的肝硬化EGVB患者的临床资料。分析CTPV组和非CTPV组患者的手术技术成功率、支架通畅率、上消化道再出血率、肝性脑病发生率和生存率等。采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验、卡方检验进行统计学分析，采用Kaplan-Meier法进行生存分析。 结果:共筛选出37例行TIPS治疗且伴CTPV的肝硬化EGVB患者，其中10例(27.0%)患者TIPS术中门静脉穿刺失败而转内镜下治疗，技术成功率为73.0%；行TIPS治疗但不伴CTPV的肝硬化EGVB患者共460例，其中18例(3.9%)患者TIPS失败，技术成功率为96.1%。按照1∶2进行倾向性匹配，共54例患者被纳入非CTPV组。CTPV组患者TIPS治疗后门静脉压力从(28.9±5.1) mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至(18.8±4.5) mmHg，差异有统计学意义( t＝7.122， P<0.01)。中位随访时间(范围)为33个月(1~66个月)，CTPV组和非CTPV组的1年累积支架通畅率(75.0%比86.8%)、上消化道再出血率(21.0%比10.0%)、肝性脑病发生率(34.8%比22.2%)和生存率(80.7%比88.9%)比较差异均无统计学意义( P均>0.05)。 结论:伴CTPV的肝硬化EGVB患者行TIPS治疗安全、有效，且不增高术后并发症发生率和远期病死率。

门静脉血栓形成多见于肝硬化患者，木村病合并门静脉、脾静脉血栓形成临床上罕见，本文报道一年轻男性，以发热、皮疹、咳嗽起病，以肝脏肿大，门静脉系统血栓形成，外周血嗜酸性粒细胞和血清IgE显著增高为突出表现，经两次腹股沟淋巴结活检确诊为木村病。经利伐沙班、华法林、依诺肝素抗凝治疗血栓消退后形成门静脉海绵样变性，甲泼尼龙联合环磷酰胺免疫抑制治疗使木村病得到控制。

儿童门静脉高压发病率仅为0.72/百万，但它严重威胁儿童生命和影响生活质量，是小儿外科诊治的难点之一 [1]。门静脉高压根据病变部位分为肝前性、肝性和肝后性。肝外门静脉梗阻(extrahepatic portal vein obstruction，EHPVO)是引起肝前性门静脉高压的原因，在形态学上表现为门静脉海绵样变性(cavernous transformation of portal vein，CTPV)。在发展中国家，儿童以肝前性门静脉高压为主，EHPVO占儿童门静脉高压的54%~76% [2,3,4]。

目的:探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法:回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料，其中男12例，女15例；年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性，并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)评估肝内外门静脉通畅情况，根据病变情况选取手术方式。结果:27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例，行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降；其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合，肝内门静脉获得满意灌注量；1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术；2例搭桥血管血栓形成，经抗凝治疗后失败，血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术，其中1例早期发生肝动脉血栓，经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术，分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术，其中1例出现脾静脉附壁血栓，经抗凝治疗后好转。结论:儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点，手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择，搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用，改善肝脏灌注和生长发育，避免肝性脑病的发生。

目的:探讨脾切除联合断流术后复发性门静脉高压伴上消化道出血的肝硬化患者经颈静脉肝内门体分流术(TIPS)治疗的疗效、可行性及安全性。方法:选取徐州医科大学附属医院2015年8月至2020年12月脾切除联合断流术后复发门静脉高压伴上消化道出血的肝硬化患者。共纳入39例患者，男性24例，女性15例，年龄(51.56±9.08)岁。采用Viabahn支架对患者行TIPS治疗，记录术中门静脉压力、手术成功率、止血率，术后复查血液学指标，观察术后疗效及并发症发生率。结果:39例患者中38例成功建立TIPS分流道，1例因门静脉海绵样变性失败，成功率97.44%(38/39)，无手术相关致死性并发症。38例患者共植入8 mm直径Viabahn支架39枚，其中33例(86.84%)将支架次全扩张至6 mm直径，剩余5例将支架完全扩张至8 mm标称直径。术后止血率97.37%(37/38)。TIPS术前的门静脉压力、门静脉压力梯度分别由(31.28±6.24)、(20.61±5.14)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)降至术后的(19.58±4.69)、(9.24±3.07)mmHg，差异有统计学意义(均 P<0.001)。随访3~36个月，中位随访时间12个月。术后再出血率6.90%(2/29)、肝性脑病发生率13.79%(4/29)、分流道失功率13.79%(4/29)。 结论:TIPS是脾切除联合断流术后复发性门静脉高压伴上消化道出血患者的安全、有效、可行的治疗方法，多数患者使用6 mm直径的分流道即可获得较好的临床疗效。

目的:提高对儿童先天性门静脉畸形的认识并探讨其CT表现。方法:回顾性分析2012年3月至2019年4月在湖南省儿童医院确诊的先天性门静脉畸形患儿的临床及CT资料，CT资料由两位对儿童腹部疾病有丰富经验的主治以上医师共同阅片复习，分析影像特点并总结分类。结果:先天性门静脉畸形共56例，分为两大类。⑴先天性门静脉形态结构及走行异常32例：包括门静脉海绵样变性22例，门静脉瘤样扩张7例，双门静脉畸形2例，胰头前门静脉1例；其中9例合并先天性心脏病(先心病)，1例合并食道闭锁，1例合并多囊肾。⑵先天性门-体静脉分流24例：包括肝内门静脉瘘16例，Abernethy畸形3例，静脉导管未闭4例，门-脐静脉分流1例；其中19例合并先心病，3例合并肝性脑病。结论:儿童先天性门静脉畸形种类多样，合并畸形常见，尤其易合并先心病，诊断的关键在于提高对其的认识。

目的:探索经肠系膜上静脉肝外门体分流术（TEPS）在肝外门静脉阻塞病变治疗中的可行性、安全性及有效性。方法:2020年12月至2021年4月，前瞻性纳入郑州大学人民医院血管外科12例肝外门静脉阻塞病变患者，实施TEPS。采用腹部脐下正中纵行小切口暴露肠系膜上静脉属支，经此引入RUPS-100穿刺针至肠系膜上静脉主干；经右侧颈内静脉引入直径20 mm球囊标记下腔静脉位置；透视下采用RUPS-100穿刺针穿刺下腔静脉内的球囊，并采用加硬泥鳅导丝建立肠系膜静脉-颈内静脉路径；最后采用覆膜支架在肠系膜上静脉和下腔静脉间建立门-体分流通道。记录总手术时间、单纯建立门-体分流通道时间、对比剂用量、手术前后肠系膜上静脉的压力等数据，并采用配对 t检验比较术前及术后肠系膜上静脉压。 结果:12例患者均成功实施手术。总手术时间为（113±32）min，单纯建立门-体分流通道的时间为（31±5）min，对比剂用量为（129±48）ml，术前及术后肠系膜上静脉压分别为（27.8±2.7）和（14.3±2.1）mmHg，手术前后差异具有统计学意义（ t=20.125， P<0.01）。术后患者门静脉高压症状均缓解，但出现1例切口延迟愈合，1例菌血症，1例轻微肝性脑病，经后续治疗后均治愈；本组患者无死亡病例。术后复查CT显示所有患者门-体分流通道均通畅。 结论:对于急、慢性肝外门静脉阻塞病变患者，本研究初步证实了TEPS是一种新型、安全、有效、可行的治疗方法。

目的:对比分析经肠系膜上静脉肝外门体分流术（TEPS）与经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）在门静脉海绵样变（CTPV）治疗中的安全性和有效性。方法:选择2019年1月至2021年12月就诊于河南省人民医院血管外科接受TIPS或TEPS治疗的肠系膜上静脉主干通畅或部分通畅的CTPV患者临床资料，采用独立样本 t检验、Mann-Whitney U检验检验、卡方检验进行统计学分析TIPS组和TEPS组患者基线资料、手术成功率、并发症发生率、肝性脑病发生率等相关指标的差异；并采用Kaplan-Meier生存曲线计算两组累计分流道畅率和术后门静脉高压症状复发率。 结果:TEPS组与TIPS组手术成功率（100%比65.52%）、手术并发症发生率（6.67%比36.84%）、累计分流道通畅率（100%比70.70%）、累计症状复发率（0比25.71%），差异均有统计学意义（ P值均<0.05）。两组建立分流道时间[28（21~41）min比82（51~206）min]、支架使用数量[1（1~2）枚比2（1~5）枚]、分流道长度[10（9~12）cm比16（12~20）cm]，差异均有统计学意义（ t = -3.764、-4.059、-1.765， P值均<0.05）。TEPS组及TIPS组术后肝性脑病发生率分别为6.67%与15.79%，差异无统计学意义（Fisher确切概率法， P = 0.613）。TEPS组术后肠系膜上静脉压力从（29.33±1.99）mmHg降至（14.60±2.80）mmHg，TIPS组从（29.68±2.31）mmHg降至（15.79±3.01）mmHg，差异均有统计学意义（ t = 16.625、15.959， P值均<0.01）。 结论:TEPS最佳适应证是肠系膜上静脉主干通畅或部分通畅的CTPV患者。TEPS提高了手术的精准性及成功率、降低了并发症发生率。

目的:探讨儿童消化道出血的临床特点及病因，以达到优化诊疗的目的。方法:对2014年1月至2018年12月昆明市儿童医院2 054例消化道出血患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:2 054例消化道出血患儿中，男1 274例，女780例，男女之比为1.6∶1；<3.0岁647例（31.5%），3.0~5.9岁488例（23.8%），6.0~8.9岁413例（20.1%），9.0~11.9岁281例（13.7%），≥12岁225例（11.0%）；上消化道出血991例，下消化道出血1 063例。引起儿童上消化道出血的前三位病因为急慢性胃炎/胃溃疡、过敏性紫癜和全身严重感染；引起儿童下消化道出血的前三位病因为肠息肉、过敏性紫癜和食物蛋白过敏性结直肠炎。引起消化道出血的罕见病有黑斑息肉综合征、门静脉海绵样变性、Bartter综合征、系统性红斑狼疮、Budd-Chiari综合征、环形胰腺、Reye综合征、Klippel-Trenaunay综合征、Evans综合征、肛周血管扩张症等。结论:消化道出血是儿科的常见病，随着年龄的增长，消化道出血患儿的比例下降。不同年龄阶段导致上下消化道出血的主要病因不同，除注意常见的病因外，对于罕见病导致的消化道出血应该提高警惕和认识。