目的:分析8例膀胱肾源性腺瘤的临床特点，以提高对该病的认知和诊疗水平。方法:回顾性分析2016年7月至2019年6月中山大学孙逸仙纪念医院收治的8例膀胱肾源性腺瘤患者的临床和病理资料。男5例，女3例。年龄55(33～71)岁。临床表现为血尿7例，尿路刺激征6例，无明显症状1例。合并疾病：7例膀胱炎，3例尿石症，2例膀胱癌，1例侵袭性结肠肠系膜纤维瘤，1例无其他合并疾病。5例有泌尿系手术史。5例发生于侧壁；5例单发；肿物平均直径为0.9(0.1～1.8) cm。膀胱镜下可见乳头状肿物，表面呈鲜红色，蒂不明显，乳头粗短，触之易出血；部分呈散在片状苔藓样改变。8例均接受经尿道膀胱病变黏膜电切术。结果:8例术后病理检查：镜下见膀胱黏膜组织呈慢性炎，间质水肿，肉芽组织增生，嗜酸性粒细胞浸润，上皮呈中肾样化生。8例均获得电话随访，平均随访时间17.1(2～38)个月，均未出现复发。结论:膀胱肾源性腺瘤确诊依靠病理检查，术中应切除完全，术后应密切观察，及时处理复发和恶变。

目的:总结西京医院13例自体小肠移植的临床经验，为累及肠系膜血管根部病变的手术治疗提供参考。方法:回顾性分析西京医院13例自体小肠移植患者的临床资料，总结病因、手术情况及并发症，并进行定期随访。结果:13例自体小肠移植手术均成功完成，其中12例病因为肿瘤累及肠系膜根部，肿瘤得到根治性切除，且避免了广泛小肠切除。11例同时联合了根治性胰十二指肠切除术。术后并发症发生率为85%（11/13），其中1例于术后第1天因移植肠血管血栓，移植肠坏死被切除，导致短肠综合征。术后1年存活率69%（9/13），4例死亡患者中2例分别因肝转移和肝、肺转移死亡。术后存活2年以上的5例，均为良性或低度恶性疾病。结论:自体小肠移植适用于以往认为“不可切除”的累及肠系膜血管根部病变的治疗。

侵袭性纤维瘤是一类临床少见的软组织肿瘤，呈局部侵袭性生长，易复发，很少远处转移。好发于四肢、躯干及肠系膜等，发生于盆腔或泌尿系统周围罕见。本文报告1例盆腔侵袭性纤维瘤致输尿管狭窄患者，行手术治疗，疗效良好。

侵袭性纤维瘤病是一种罕见的局部侵袭性肿瘤,通常累及肠系膜,其没有转移潜能,但浸润性生长及局部高复发性的特点可能累及周围器官,影响患者的生活质量并可能危及生命.尽管外科手术、观察等待策略、放疗、化疗等均可作为该病的治疗方式,但没有一种方式被认为是该病的标准治疗方式.本文报道1例家族性腺瘤息肉病合并小肠系膜侵袭性纤维瘤病患者的诊治过程,并回顾总结相关文献资料,旨在为临床治疗该病提供参考.

目的 探讨儿童韧带样型纤维瘤病(DF)的CT、MRI表现,以提高对本病的认识.方法 选取经手术及病理证实的23 例DF患儿,分析其CT和MRI特征.23 例患儿共进行了21 次CT及11 次MRI检查,其中6 例均行CT和MRI检查,CT增强20 例,MRI增强9 例.结果 23 例患儿中22 例(95.6%)为单发实性肿块,边界多不清晰16 例(69.6%),轮廓不光整15 例(65.2%),无包膜21 例(91.3%),侵袭性生长21 例(91.3%).23 例中腹壁外型 13 例(56.5%),腹壁型8 例(34.8%),腹内型(肠系膜来源)2 例(8.7%).肿块最大径范围22～171 mm,平均(65.3±34.7)mm.CT平扫显示肿块呈等密度,密度均匀或不均匀,CT增强扫描表现为轻度强化或延迟扫描呈渐进性强化.MRI表现为T1 WI等或低信号,T2 WI高信号,内部信号欠均匀.1 例腹外型DF T1 WI低信号,T2 WI低信号,内部信号较均匀.MRI增强扫描显示病灶呈中度不均匀强化伴内部条索状、片状无强化区.结论 儿童DF影像学表现有一定特征:肿瘤呈侵袭性生长,CT增强扫描显示肿瘤为渐进性或持续性强化,MRI则更能反映病灶内特征性胶原纤维的低信号.

病人,女,50岁.因“自觉腹部包块3月余”入院.病人1年前曾于当地医院行腹膜后肿瘤切除术,术后病理切片经我院病理科会诊为神经纤维瘤.病人既往子宫肌瘤病史5年,类风湿性关节炎病史18年,无其他基础疾病史.查体:腹部平坦,上腹部正中见长约15 cm纵形手术瘢痕;腹软,无压痛及反跳痛;右腹部可触及直径约10 cm质韧包块,边界欠清,活动度差.行上腹部增强CT:右侧腹膜后区域可见巨大占位性病变,病变大小约67.8 mm×100.0 mm×122.2 mm,病变边缘较光整,病变将胰腺压向后方(图1).积极术前准备,取上腹部旁正中切口,长约25 cm,术中见:腹腔轻度粘连,十二指肠前方及升结肠和横结肠系膜后方可扪及直径约10 cm质硬肿瘤,结肠及十二指肠与肿瘤粘连不能分离,遂行腹膜后肿瘤切除术+胰十二指肠切除术+右半结肠切除术+回肠部分切除术.

患者女,49岁,因“大便习惯改变1个月余”入院.肠镜检查提示结肠多发息肉,考虑家族性腺瘤性息肉病,同系两代共6个家属确诊为家族性腺瘤性息肉病.行全结肠切除+回直肠吻合术,术后4个月开始出现反复腹痛不适,术后8个月在腹部可触及1个乒乓球大小肿块.腹部B超检查提示中下腹腹腔内巨大实性占位.行剖腹探查+小肠部分切除+肠系膜肿块姑息切除术,术后病理报告:间质瘤,低度侵袭性.术后1个月复查腹部CT提示腹腔内未见肿瘤(图1A).术后予以口服伊马替尼400 mg/d治疗,4个月后肿瘤进展,改用口服伊马替尼600 mg/d治疗.

患者女,35岁,因发现无明显诱因右下腹肿块1个月,无明显不适就诊.体格检查:于右下腹可触及一直径约5 cm肿块,质中,无触痛,边界欠清,活动欠佳.超声检查:右下腹探及一大小5.7 cm×4.4 cm×5.1 cm不均质低回声区,外形尚规则,边界欠清;CDFI示其内探及较丰富血流信号,收缩期峰值流速28.8 cm/s,阻力指数0.66(图1,2).超声提示:右下腹实质性占位.CT检查:右侧髂窝区回盲部内下方可见一巨大肿块影,等低密度,密度均匀CT值约40.0 HU,增强后肿块均匀强化,CT值约73 HU,肿块外侧缘可见异常强化血管影.CT提示:右侧髂窝区占位性病变,孤立性纤维瘤?

目的 探讨肠系膜侵袭性纤维瘤病的病因、诊断及治疗.方法 回顾性分析2012年1月至2018年1月昆山市第一人民医院收治的7例肠系膜侵袭性纤维瘤病患者的临床病理资料、诊断及治疗方案.结果 本组7例患者中男2例,女5例,平均年龄(40+ 16)岁.既往有腹部手术史4例,家族性息肉病史1例.以器官受压症状为首发表现者4例,以腹部包块为首发表现者2例,另1例无特殊临床表现.病变位于小肠系膜5例,结肠系膜1例,直肠系膜1例.7例患者均行肿瘤广泛切除,切缘均为阴性,其中1例肿瘤位于十二指肠水平部,侵犯肠系膜上静脉及横结肠系膜.免疫组织化学染色结果示:β-catenin(+)、Ki-67(+)、CD117(-)、CD34(-)7例,SMA(+)5例、Desmin(+)4例、ER(+)3例.结论 肠系膜侵袭性纤维瘤患者既往多有腹部手术史,多以器官受压症状为首要表现,以手术为基础的综合治疗可获得确切的治疗效果.

侵袭性纤维瘤(aggressive fibromatosis,AF)是一类发生于深部肌腱组织的克隆性纤维母细胞增生性的肿瘤,国内流行病学研究缺乏,美国AF的年发病率为(2～4)/100000人,主要发生于肠系膜和盆腔,腹内型AF尤为罕见(仅占所有AF的10％).肠系膜AF与FAP、Gardner综合征存在相关性,首发症状多数为无症状腹腔肿块,部分患者可出现腹痛、消化道出血症状,极少数因肠穿孔导致急腹症表现,易与胃肠道间质肿瘤混淆.本病术前诊断率低,临床上误诊时有发生.本文通过复习相关文献,对本病的流行病学、病因、病理特点、诊断、治疗方案进行了简要概述,旨在为AF的诊治及研究提供建议.